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Arquivos de Neuro-Psiquiatria, Volume: 71, Número: 6, Publicado: 2013
  • Ataxia cerebelar de início precoce com reflexos mantidos: um enigma clínico e genético Editorials

    Teive, Hélio A. G.
  • Avaliação multimodalidade por meio da tomografia computadorizada multidetector: validação de um protocolo padronizado Editorials

    Leite, Claudia Costa
  • Espectro clínico da ataxia cerebelar de início precoce com reflexos mantidos: uma ataxia autossômica recessiva para não ser esquecida Articles

    Pedroso, José Luiz; Braga-Neto, Pedro; Ricarte, Irapuá Ferreira; Albuquerque, Marcus Vinicius Cristino; Barsottini, Orlando Graziani Povoas

    Resumo em Português:

    As ataxias cerebelares autossômicas recessivas são um grupo heterogêneo de doenças neurológicas. Em 1981, foi descrita uma entidade neurológica incluindo ataxia cerebelar progressiva de início precoce, disartria, liberação piramidal e manutenção ou aumento dos reflexos tendíneos nos membros superiores e inferiores. Essa síndrome é conhecida como ataxia cerebelar de início precoce com reflexos mantidos. Neste artigo, o objetivo foi chamar a atenção para o diagnóstico de ataxia cerebelar de início precoce com reflexos mantidos como a segunda causa mais comum de ataxia cerebelar autossômica recessiva, após a ataxia de Friedreich, e também realizar um estudo do espectro clínico da síndrome. Doze pacientes de diferentes famílias preencheram os critérios clínicos para ataxia cerebelar de início precoce com reflexos mantidos. Disartria e atrofia cerebelar foram as características mais frequentes. No entanto, não há consenso se a ataxia cerebelar de início precoce com reflexos mantidos é uma doença homogênea ou um grupo de síndromes com fenótipos semelhantes representadas por diferentes entidades genéticas. Estudos moleculares futuros são necessários para fornecer respostas definitivas para as questões pendentes em relação à ataxia cerebelar de início precoce com reflexos mantidos.

    Resumo em Inglês:

    Autosomal recessive cerebellar ataxias are a heterogeneous group of neurological disorders. In 1981, a neurological entity comprised by early onset progressive cerebellar ataxia, dysarthria, pyramidal weakness of the limbs and retained or increased upper limb reflexes and knee jerks was described. This disorder is known as early onset cerebellar ataxia with retained tendon reflexes. In this article, we aimed to call attention for the diagnosis of early onset cerebellar ataxia with retained tendon reflexes as the second most common cause of autosomal recessive cerebellar ataxias, after Friedreich ataxia, and also to perform a clinical spectrum study of this syndrome. In this data, 12 patients from different families met all clinical features for early onset cerebellar ataxia with retained tendon reflexes. Dysarthria and cerebellar atrophy were the most common features in our sample. It is uncertain, however, whether early onset cerebellar ataxia with retained tendon reflexes is a homogeneous disease or a group of phenotypically similar syndromes represented by different genetic entities. Further molecular studies are required to provide definitive answers to the questions that remain regarding early onset cerebellar ataxia with retained tendon reflexes.
  • Avaliação multiparamétrica por tomografia computadorizada multidetectores na suspeita de isquemia cerebral hiperaguda: validando um protocolo padronizado Articles

    Pacheco, Felipe Torres; Rocha, Antônio José da; Littig, Ingrid Aguiar; Júnior, Antonio Carlos Martins Maia; Gagliardi, Rubens José

    Resumo em Português:

    A tomografia computadorizada multidetectores (TCMD) permitiu o diagnóstico precoce de isquemia cerebral hiperaguda. O presente estudo objetivou validar a interpretação e a descrição padronizada de um protocolo de TCMD multiparamétrica em uma série de pacientes adultos. A concordância entre os examinadores foi testada, e seus resultados confrontados com uma leitura padrão. Não foram observados resultados falso-positivos, e foi documentado um elevado grau de concordância (Kappa>0,81) quando os dados da angiotomografia (ATC) e dos mapas de perfusão cerebral por TC (PCTC) foram adicionados à análise da TC sem contraste (TCSC). A concordância interobservador foi superior para os leitores melhor treinados, corroborando a necessidade de formação específica para a interpretação dos exames. Os autores recomendam acrescer a interpretação da ATC e da PCTC à análise da TCSC, visando à análise global das anormalidades cerebrais estruturais e hemodinâmicas. O presente protocolo é adequado como um roteiro reprodutível para a análise da TCMD de pacientes com suspeita de acidente vascular cerebral isquêmico.

    Resumo em Inglês:

    Multidetector computed tomography (MDCT) scanning has enabled the early diagnosis of hyperacute brain ischemia. We aimed at validating a standardized protocol to read and report MDCT techniques in a series of adult patients. The inter-observer agreement among the trained examiners was tested, and their results were compared with a standard reading. No false positives were observed, and an almost perfect agreement (Kappa>0.81) was documented when the CT angiography (CTA) and cerebral perfusion CT (CPCT) map data were added to the noncontrast CT (NCCT) analysis. The inter-observer agreement was higher for highly trained readers, corroborating the need for specific training to interpret these modern techniques. The authors recommend adding CTA and CPCT to the NCCT analysis in order to clarify the global analysis of structural and hemodynamic brain abnormalities. Our structured report is suitable as a script for the reproducible analysis of the MDCT of patients on suspicion of ischemic stroke.
  • Desempenho cognitivo de pacientes com neuromielite óptica: comparação com esclerose múltipla Articles

    Vanotti, Sandra; Cores, Evangelina Valeria; Eizaguirre, Barbara; Melamud, Luciana; Rey, Raúl; Villa, Andrés

    Resumo em Inglês:

    The aim of the present research was to investigate cognitive pattern of patients with neuromyelitis optica (NMO) and to compare it with multiple sclerosis (MS) patients' performance. Methods: Fourteen NMO, 14 relapsing remitting multiple sclerosis (RRMS), and 14 healthy control patients participated in the investigation. Neuropsychological functions were evaluated with the Brief Repeatable Neuropsychological Battery for MS; Symbol Digit Modalities Test; Digit Span; and Semantic Fluency. Results: Fifty-seven percent of NMO patients and 42.85% of the MS ones had abnormal performance in at least two cognitive tests. The NMO Group showed abnormal performance in verbal fluency, verbal and visual memories, with greater attention deficits. NMO patients outperformed healthy control in the paced auditory serial addition test (PASAT). However, no difference was found between NMO and RRMS patients. Conclusions: The NMO Group showed more dysfunction in attention and verbal fluencies than in verbal and visual memories. When compared with the MS patients, a similar dysfunction pattern was found. O objetivo da presente pesquisa foi investigar o padrão cognitivo de pacientes com neuromielite óptica (NMO) e compará-lo com o desempenho de pacientes com esclerose múltipla (EM). Métodos: Quatorze pacientes com NMO, 14 com esclerose múltipla recorrente remitente (EMRR) e 14 participantes do Controle saudáveis participaram da presente investigação. As funções neuropsicológicas foram avaliadas com a Bateria Breve de Testes Neuropsicológicos de Rao, Teste Símbolo Digit e a Fluência Semântica. Resultados: Cinquenta e sete por cento dos pacientes com NMO e 42,85% daqueles com EM apresentaram desempenho anormal em pelo menos dois testes cognitivos. O Grupo NMO apresentarou desempenho anormal na fluência verbal e nas memórias visual e verbal, com maiores déficits de atenção. Pacientes com NMO superaram os controles saudáveis em PASAT. No entanto, não foi encontrada diferença entre os pacientes com NMO e aqueles com EMRR. Conclusões: O Grupo NMO mostrou mais disfunção nas fluências de atenção e verbais do que nas memórias verbal e visual. Quando comparados com os pacientes com EM, um padrão de disfunção semelhante foi encontrado.
  • Fragilidade e alteração cognitiva em idosos comunitários Articles

    Alencar, Mariana Asmar; Dias, João Marcos Domingues; Figueiredo, Luisa Costa; Dias, Rosângela Corrêa

    Resumo em Português:

    O objetivo foi avaliar a associação entre fragilidade e o declínio cognitivo e a incidência de alteração cognitiva, em 12 meses. Foram avaliados 207 idosos. Fragilidade foi definida como ter pelo menos três dos critérios: perda de peso, fraqueza, exaustão, lentidão e baixo nível de atividade. O declínio cognitivo foi avaliado pelo Mini Exame do Estado Mental (MEEM) e pela Escala Clínica de Demência (CDR). Foi calculado o risco relativo (RR) com intervalo de confiança (IC) de 95%. A fragilidade está associada a um declínio subsequente da função cognitiva em 12 meses, quando medida pelo MEEM (p=;0,005; RR=;4,6; IC95% 1,93–11,2). Não foi verificada associação entre fragilidade e o declínio da função cognitiva pela CDR (p=;0,393; RR=;2,1; IC95% 0,68–6,7) e entre a fragilidade e a incidência da alteração cognitiva (p=;0,675; RR=;1,2; IC95% 0,18–8,3). Este estudo mostrou que, mesmo em um período curto, existe associação entre a fragilidade e um declínio subsequente da função cognitiva, quando medida pelo MEEM.

    Resumo em Inglês:

    The aim was to evaluate associations between frailty status and cognitive decline and the incidence of cognitive impairment over 12-month period. Two hundred seven older adults were assessed. Frailty was defined as having at least three of the following criteria: weight loss, weakness, exhaustion, slowness, and low level of activity. Cognitive decline was assessed using the Mini Mental State Examination (MMSE) and Clinical Dementia Rating Scale (CDR). Relative risk (RR) was calculated with a 95% confidence interval (CI). Frailty was associated with subsequent cognitive decline in 12-month when assessed using the MMSE (p=;0.005; RR=;4.6; 95%CI 1.93–11.2). No association was found between frailty and cognitive decline measured by the CDR (p=;0.393; RR=;2.1; 95%CI 0.68–6.7) or between frailty and the incidence of cognitive impairment (p=;0.675; RR=;1.2; 95%CI 0.18–8.3). These findings reveal an association between frailty and subsequent cognitive decline when measured by the MMSE, even within a short period of time.
  • Cuidado de pacientes com doença de Huntington na América do Sul: um inquérito Articles

    Maciel, Ricardo Oliveira Horta; Cardoso, Francisco Eduardo Costa; Chaná-Cuevas, Pedro; Cosentino, Carlos; Fernández, William; Rieder, Carlos R. M.; Serrano-Dueñas, Marcos; Weiser, Roberto

    Resumo em Português:

    A doença de Huntington (DH) é uma doença neurodegenerativa rara que requer tratamento multidisciplinar especializado para manejo adequado. O objetivo do presente trabalho foi pesquisar as características da assistência à saúde em centros de DH na América do Sul (AS). Métodos Um questionário foi enviado para 24 centros envolvidos no cuidado de pacientes com DH na AS. Resultados Dos 24 centros, 19 (79,2%) são unidades acadêmicas. A maioria (62,5%) são clínicas de distúrbios dos movimentos. Cuidado multidisciplinar é disponível em 19 (79,2%) dos centros e em 20 (83,3%), o tratamento é gratuito. O teste e o aconselhamento genético estão disponíveis em 25 e 66,6% dos centros, respectivamente. Não há suporte institucional para cuidado terminal em 83,3% dos centros. Conclusões Apesar dos centros de DH na AS terem compromisso com o provimento de cuidados multidisciplinares, o acesso a aconselhamento genético e a tratamento na fase terminal são falhos na maioria dos centros.

    Resumo em Inglês:

    Huntington's disease (HD) is a rare neurodegenerative disease with a multitude of symptoms, which requires access to specialized multidisciplinary care for adequate management. The aim of this study was to survey the characteristics of care in various HD centers in South America (SA). Methods A questionnaire was sent to 24 centers involved in the care for HD patients in SA. Results Of the total 24 centers, 19 (79.2%) are academic units. The majority of centers (62.5%) are general movement disorders clinics. Multidisciplinary care is available in 19 (79.2%) centers and in 20 (83.3%) care is provided free of charge. Genetic testing and counseling are available in 25 and 66.6% of centers, respectively. The majority of centers (83.3%) have no institutional support for end-stage care. Conclusions Although HD centers in SA are committed to providing multidisciplinary care, access to genetic counseling and end-stage care are lacking in most centers.
  • Doença infecciosa é a causa mais comum de morte entre pacientes com AVC: dois anos de acompanhamento Articles

    Machado, Michel Ferreira; Brucki, Sonia Maria Dozzi; Nogueira, Catarina Falleiros; Rocha, Maria Sheila Guimarães

    Resumo em Português:

    O acidente vascular cerebral (AVC) representa a segunda causa de morte em adultos. Objetivo Foi avaliar a incidência e causas de mortalidade após 30 dias num grupo de pacientes com AVC isquêmico aterotrombótico acompanhados por dois anos. Métodos Analisaram-se retrospectivamente os prontuários de pacientes com AVC isquêmico (AVCi), não submetidos à trombólise, atendidos no Hospital Santa Marcelina, aos quais se aplicou um protocolo de pesquisa para obter informações sobre fatores de risco e etiologia do óbito. Resultados Acompanharam-se 337 pacientes: a idade média foi de 66,6 anos (desvio padrão (DP) 9,05) e 43,9% eram mulheres. A taxa de mortalidade foi de 11,9% e a maioria dos óbitos (37,5%) ocorreu por infecção. A idade correlacionou-se ao risco de morte, o qual foi cinco vezes maior em pacientes acima de 80 anos. Conclusão A principal causa de mortalidade após 30 dias foi por infecção, e a idade avançada foi preditor de mortalidade entre pacientes com AVCi aterotrombótico.

    Resumo em Inglês:

    Stroke represents the second common cause of death in adults. Objective It was to evaluate the incidence and causes of mortality after 30 days in a group of patients with an atherothrombotic ischemic stroke who were followed-up for a period of up to two years. Methods We analyzed retrospectively the medical records of patients with ischemic stroke, who did not undergo thrombolysis, of the Santa Marcelina Hospital. We applied a research protocol to obtain information about risk factors and the etiology of death. Results They were followed 337: mean age was 66.6 years (SD 9.05) and 43.9% were females. The mortality rate was 11.9% with most deaths (37.5%) occurring due to infectious causes. The age was correlated with the risk of death, which was five times higher in patients older than 80. Conclusion The most important cause of death after 30 days was infectious disease, and advanced age was predictor of mortality among patients with an atherothrombotic stroke etiology.
  • Validade da Escala Internacional de Demência pelo HIV no Brasil Articles

    Rodrigues, Roiza Almeida; Oliveira, Raquel Lisboa; Grinsztejn, Beatriz; Silva, Marcus Tulius T.

    Resumo em Português:

    Distúrbios neurocognitivos associados ao HIV (HAND) ainda são comuns em pacientes usando terapia antirretroviral de alta eficácia (HAART). Testes diagnósticos para detecção de HAND são necessários para diagnóstico e terapia precoces. Nossos objetivos foram validar em uma população brasileira a escala internacional de demência pelo HIV (IHDS), já utilizada em outros países, e avaliar se pode ser confiavelmente aplicada por um profissional não médico. Avaliamos 187 pacientes com uma extensa bateria neuropsicológica. IHDS foi ministrada duas vezes (por médico e não médico). HAND foi diagnosticada em 98 indivíduos (68 em uso de HAART). A IHDS teve sensibilidade de 55% e especificidade de 80%, com pouca concordância com os testes neuropsicológicos (k 0,355) e moderada a forte concordância entre observadores (coeficiente de correlação interclasse (ICC) 0,684). HAND ainda é prevalente nos dias atuais. IHDS é um instrumento rápido e fácil de ser aplicado, mas com baixa sensibilidade para detecção de déficit cognitivo outro que não demência.

    Resumo em Inglês:

    HIV-associated neurocognitive disorders (HAND) remain prevalent in highly active antiretroviral therapy (HAART) era. Tests to detect HAND are needed for early diagnosis and treatment. Validity of International HIV Dementia Scale (IHDS) has been determined in different countries. The aims of this study were validate IHDS in a Brazilian cohort of HIV-patients and verify if IHDS can be reliably administered by a non-clinician health professional. One hundred and eighty-seven (187) patients were submitted to a full neuropsychological assessment. IHDS was administered twice to each patient (by a non-clinician and by a neurologist). HAND was diagnosed in 98 individuals (68 on HAART). IHDS had sensitivity of 55% and specificity of 80%. IHDS had fair agreement with neuropsychological tests (k 0.355) and moderate-to-strong agreement between different evaluators (interclass correlation coefficient (ICC) 0.684). HAND is prevalent nowadays. IHDS is quick and easy to administer, but has marginal sensitivity for the detection of HIV cognitive impairment other than dementia.
  • Tarefa motora sequencial (Teste de Lúria punho-lado-palma) em crianças com epilepsia focal benigna da infância com descarga centrotemporal Articles

    Miziara, Carmen Silvia Molleis Galego; Manreza, Maria Luiza Giraldes de; Mansur, Letícia; Reed, Umbertina Conti; Buchpiguel, Carlos Alberto

    Resumo em Português:

    Esse estudo avaliou ações motoras manuais sequenciais em crianças com epilepsia focal benigna da infância com descarga centrotemporal (EBICT) e comparou os resultados com o grupo controle pareado, através do teste de Lúria (punho-lado-palma). As crianças com EBICT realizaram single photon emission computed tomography (SPECT) interictal e Teste de Desempenho Escolar (TDE). Foram encontradas diferenças significativas entre os dois grupos nas atividades motoras de três movimentos iguais e três movimentos diferentes. As crianças com piores resultados no TDE e com SPECT alterado apresentaram mais erros no teste de imitação manual. Crianças com epilepsia fracassaram nos testes de avaliação motora que envolvem programação/planejamento. Esse estudo sugere que mudanças funcionais relacionadas à atividade epileptiforme na região rolândica interfere com as funções executivas de crianças com EBICT.

    Resumo em Inglês:

    This study evaluated the sequential motor manual actions in children with benign focal epilepsy of childhood with centrotemporal spikes (BECTS) and compares the results with matched control group, through the application of Luria's fist-edge-palm test. The children with BECTS underwent interictal single photon emission computed tomography (SPECT) and School Performance Test (SPT). Significant difference occurred between the study and control groups for manual motor action through three equal and three different movements. Children with lower school performance had higher error rate in the imitation of hand gestures. Another factor significantly associated with the failure was the abnormality in SPECT. Children with BECTS showed abnormalities in the test that evaluated manual motor programming/planning. This study may suggest that the functional changes related to epileptiform activity in rolandic region interfere with the executive function in children with BECTS.
  • Epilepsia e qualidade de vida: aspectos sociodemográficos, clínicos e comorbidade psiquiátrica Articles

    Tedrus, Gloria Maria de Almeida Souza; Fonseca, Lineu Corrêa; Carvalho, Rachel Marin

    Resumo em Português:

    Objetivo Estudar os aspectos sociodemográficos, clínicos e comorbidades psiquiátricas que influenciam a qualidade de vida de pacientes adultos com epilepsia. Métodos Cento e trinta e dois indivíduos com diagnóstico de epilepsia foram avaliados do ponto de vista clínico-neurológico e psiquiátrico e pelo Quality of Life in Epilepsy Inventory (QOLIE-31). Foram estudados os fatores preditores dos escores do QOLIE-31. Resultados As análises de regressão indicaram a existência de comorbidade psiquiátrica (escore total, crises epilépticas, bem-estar emocional, energia/fadiga, função social e cognição) e a maior frequência de crises (escore total, cognição e energia/fadiga) como fatores preditivos de escores menores no escore total do QOLIE-31 e em várias dimensões. Anormalidade ao exame neurológico e politerapia com drogas antiepiléticas foram fatores negativos limitados a uma das dimensões função cognitiva e função social, respectivamente. Conclusão A presença de comorbidade psiquiátrica e a maior frequência de crises foram os principais fatores a influenciar a qualidade de vida avaliada pelo QOLIE-31 em pacientes com epilepsia.

    Resumo em Inglês:

    Objective To study socio-demographic and clinical aspects, as well as psychiatric co-morbidity that influence the quality of life of adult epileptic patients. Methods One hundred and thirty-two individuals diagnosed with epilepsy were evaluated from neurological/clinical and psychiatric points of view and by the Quality of Life in Epilepsy Inventory (QOLIE-31). Predictive factors for the QOLIE-31 scores were studied. Results The regression analyses indicated the existence of psychiatric co-morbidity (total score, seizure worry, emotional well-being, energy/fatigue, social function and cognitive function) and a greater seizure frequency (total score, cognitive function and energy/fatigue) as predictive factors for lower scores in the total QOLIE-31 score and in various dimensions. Abnormalities in the neurological exam and poly-therapy with anti-epileptic drugs were negative factors limited to one of the dimensions cognitive function and social function, respectively. Conclusion The presence of psychiatric co-morbidity and a greater seizure frequency were the main factors influencing the quality of life in epileptic patients as evaluated by QOLIE-31.
  • Análise da qualidade de vida de pacientes com a doença de Charcot-Marie-Tooth tipo 1A Articles

    Taniguchi, Juliana B.; Elui, Valéria M.C.; Osório, Flávia L.; Hallak, Jaime E.C.; Crippa, José A.S.; Machado-de-Sousa, João P.; Kebbe, Leonardo M.; Lourenço, Charles M.; Scarel-Caminaga, Raquel M.; Marques Jr, Wilson

    Resumo em Português:

    Avaliou-se o comprometimento funcional de pacientes com Charcot-Marie-Tooth provenientes da duplicação 17p11.2-p12 (CMT1A), utilizando o SF-36, que é um questionário para medir a qualidade de vida. Vinte e cinco pacientes de ambos os sexos com idades ≥10 anos e diagnóstico molecular de CMT1A foram selecionados. Idade, sexo, condições sociodemográficas e profissionais foram pareados com o Grupo Controle (sem histórico familiar de neuropatia). Os resultados mostraram que o maior impacto da CMT1A na qualidade de vida ocorreu nos domínios social e emocional dos pacientes avaliados. A capacidade funcional também tende a ser significativamente afetada, enquanto outros indicadores de deficiência física foram preservados. Por fim, os aspectos sociais e emocionais dos pacientes acometidos por CMT1A costumam ser negligenciados na assistência médica prestada aos pacientes brasileiros, e devem ser melhor compreendidos a fim de oferecer uma assistência global à saúde, resultando em adequada qualidade de vida.

    Resumo em Inglês:

    We assessed the functional impairment in Charcot-Marie-Tooth resulting from 17p11.2-p12 duplication (CMT1A) patients using the Short-Form Health Survey (SF-36), which is a quality of life questionnaire. Twenty-five patients of both genders aged ≥10 years with a positive molecular diagnosis of CMT1A were selected. Age- and gender-matched Control Group (without family history of neuropathy), and the sociodemographic and professional conditions similar to the patients' group were selected to compare the SF-36 results between them. The results showed that the majority quality of life impairments in CMT1A patients occurred in the social and emotional domains. Functional capacity also tended to be significantly affected; other indicators of physical impairment were preserved. In conclusion, social and emotional aspects are mostly neglected in the assistance provided to CMT1A Brazilian patients, and they should be better understood in order to offer global health assistance with adequate quality of life as a result.
  • Hanseníase neural primária: revisão sistemática View And Review

    Garbino, José Antonio; Marques Jr, Wilson; Barreto, Jaison Antonio; Heise, Carlos Otto; Rodrigues, Márcia Maria Jardim; Antunes, Sérgio L.; Soares, Cleverson Teixeira; Floriano, Marcos Cesar; Nery, José Augusto; Trindade, Maria Angela Bianconcini; Carvalho, Noêmia Barbosa; Andrada, Nathália Carvalho de; Barreira, Amilton Antunes; Virmond, Marcos da Cunha Lopes

    Resumo em Português:

    Os autores propuseram-se a realizar uma revisão sistemática em conceitos atuais sobre a hanseníase neural primária, consultando as seguintes bases bibliográficas on-line: MEDLINE, Lilacs/SciELO e Embase. Os estudos selecionados foram classificados conforme o grau de recomendação e o nível de evidência científica de acordo com o “Oxford Centre for Evidence-based Medicine”. Os seguintes temas foram revisados: investigações clínica e laboratorial cutâneas, ou seja, exame, esfregaço e biópsia de pele e reação de Mitsuda; investigação neurológica (anamnese, eletroneuromiografia e biópsia de nervo); investigação sorológica e testes moleculares, ou seja, testes sorológicos para detecção de um glicolipídio fenólico e reação de cadeia de polimerase (PCR) e tratamento (critérios de classificação para definição de tratamento específico, tratamento com esteroides e critérios de cura).

    Resumo em Inglês:

    The authors proposed a systematic review on the current concepts of primary neural leprosy by consulting the following online databases: MEDLINE, Lilacs/SciELO, and Embase. Selected studies were classified based on the degree of recommendation and levels of scientific evidence according to the “Oxford Centre for Evidence-based Medicine”. The following aspects were reviewed: cutaneous clinical and laboratorial investigations, i.e. skin clinical exam, smears, and biopsy, and Mitsuda's reaction; neurological investigation (anamnesis, electromyography and nerve biopsy); serological investigation and molecular testing, i.e. serological testing for the detection of the phenolic glycolipid 1 (PGL-I) and the polymerase chain reaction (PCR); and treatment (classification criteria for the definition of specific treatment, steroid treatment, and cure criteria).
  • Malformação da junção craniovertebral no Nordeste do Brasil: o mito da colonização Holandesa Historical Notes

    Vidal, Claudio Henrique Fernandes; Silva, Joacil Carlos da; Lins, Cícero José Pacheco; Brainer-Lima, Alessandra Mertens; Valença, Marcelo Moraes

    Resumo em Português:

    A alta prevalência de malformação da junção craniovertebral no Nordeste do Brasil é historicamente associada ao biótipo braquicefálico (cabeça chata), também comum nessa região. Postula-se que essa característica tenha sido introduzida na região pelos holandeses durante o período colonial da história do Brasil. Com base na confrontação desse paradigma com alguns fatos históricos, os autores concluem que o fenótipo braquicefálico foi herdado de ancestrais pré-históricos (ameríndios) que já habitavam a região no momento da chegada do homem branco europeu.

    Resumo em Inglês:

    The high prevalence of craniovertebral junction malformation in Northeastern Brazil is historically associated with brachycephalic biotype (flat head), also common in this region. It has been postulated that this trait was introduced to this region by the Dutch during the colonial period in Brazil's history. Based on the confrontation of this paradigm against some historical facts, the authors concluded that the brachycephalic phenotype was inherited from prehistoric ancestors (Amerindians) who were already living in this region when white European men arrived.
  • Acido, ergo sum: Holger Hydén – o neurocientista em O Jogo da Amarelinha, de Cortázar Historical Notes

    Delgado, Guillermo; Estañol, Bruno

    Resumo em Português:

    O autor italiano de ficção Morelli atua, no romance “Jogo da Amarelinha” (1963), como o alter ego de Julio Cortázar. Este personagem propõe uma hipótese literária sem originalidade no capítulo 62. Há uma alusão a um sueco em particular que “está trabalhando em uma teoria química do pensamento”. O neurocientista sueco em questão é Holger Hydén (1917-2000), então professor e diretor do Departamento de Histologia da Universidade de Gotemburgo. Hydén, que foi o primeiro no uso de métodos para a microdissecção de neurônios individuais, é mencionado por Morelli devido a sua participação em um simpósio realizado em São Francisco, no final de janeiro de 1961. Seu trabalho pioneiro nunca será esquecido completamente porque seu legado neurocientífico vive e vai viver em “Jogo da Amarelinha”, de Cortázar.

    Resumo em Inglês:

    The fictional Italian author Morelli is throughout the novel “Hopscotch” (1963) Julio Cortázar's alter ego. This character proposes an unoriginal literary hypothesis in chapter 62. There is an allusion to a particular Swedish that ‘is working on a chemical theory of thought.’ The Swedish neuroscientist under analysis is Holger Hydén (1917-2000), by then professor and chairman of the Department of Histology at the University of Göteborg. Hydén, who was the first to work in neurobiological micromethods, is mentioned by Morelli due to his participation in a symposium held at the end of January 1961, in San Francisco. His pioneering work will never be completely forgotten, because Hydén's neuroscientific legacy lives and will live in Cortázar's “Hopscotch”.
  • Resumo biográfico de William Richard Gowers com uma nova revisão das notas de pacientes hospitalizados Historical Notes

    Vale, Thiago Cardoso; Lees, Andrew; Cardoso, Francisco

    Resumo em Português:

    William Richard Gowers (1845–1915) passou sua vida profissional trabalhando no National Hospital for the Relief and Cure for the Paralyzed and Epileptic e no University College Hospital na Queen Square, em Londres, Reino Unido. Seu livro Manual of the Diseases of the Nervous System, assim como suas várias aulas publicadas foram baseadas quase inteiramente em suas próprias observações clínicas, anotadas meticulosamente em estenografia. Neste artigo, o objetivo foi a análise das notas de casos clínicos de pacientes hospitalizados entre 1878 e 1911 armazenadas nos arquivos do National Hospital for Neurology and Neurosurgery, na Queen Square. Foram revisados 42 volumes e analisados 2.478 pacientes. Entre 1897 e 1909, uma média de 129,7 casos foram admitidos ao ano no hospital sob supervisão de Gowers. Os diagnósticos foram agrupados em 12 categorias diferentes. Epilepsia (16,5%), seguida de doenças da medula espinhal (12,7%), doenças cerebrovasculares (9,5%) e transtornos funcionais (7,9%) foram os diagnósticos mais encontrados nas notas dos casos clínicos.

    Resumo em Inglês:

    William Richard Gowers (1845–1915) spent his career working at the National Hospital for the Relief and Cure for the Paralyzed and Epileptic at Queen Square, in London, United Kingdom, and at the nearby University College Hospital. His “Manual of the Diseases of the Nervous System” and many published lectures were based almost entirely on his own clinical observations meticulously recorded in shorthand. In this paper, we have focused on an analysis of his inpatient case records from 1878 to 1911 preserved in the archives at the National Hospital for Neurology and Neurosurgery, Queen Square. We reviewed all 42 volumes and analyzed 2,478 patients. Between 1897 and 1909, a mean of 129.7 cases per year were admitted to the hospital under Gowers' care. We grouped the diagnoses in 12 different categories. Epilepsy (16.5%), followed by spinal cord diseases (10.3%), cerebrovascular diseases (9.5%), and functional disorders (7.9%) were the most common diagnoses.
  • Encefalopatia epilética e síndrome de Rett atípica por mutações no gene CDKL5: caracterização clínica e molecular de dois casos brasileiros Letter

    Ermel, Érica Leitão; Carneiro, Lauriane Caroline; Souza, Carolina Fischinger Moura de; Crippa, Ana Chrystina de Souza; Sanseverino, Maria Teresa Vieira; Raskin, Salmo
  • Acidente vascular decorrente de embolismo calcificado após procedimentos cardiológicos Images In Neurology

    Chaudhry, Farrukh S.; Vela-Duarte, Daniel; Biller, José
  • Meningioma intracraniano associado a hematoma subdural não traumático: uma apresentação excepcional deste tumor intracraniano frequente Images In Neurology

    Rocha, Antônio José da; Saade, Nelson; Silva, Adriano Zanon da
  • Documento sem título Opinion

  • Documento sem título Opinion

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