Resumo em Português:

Ataxias cerebelares representam um grupo amplo de doenças neurológicas secundárias a disfunções cerebelares ou das vias associadas, raramente cursando com etiologias adquiridas de início agudo e com evolução crônica não-progressiva. Nós avaliamos pacientes com ataxia cerebelar adquirida não-progressiva com apresentação prévia aguda ou subaguda. Foi realizada caracterização clínica e de neuroimagem de pacientes adultos com ataxia adquirida não-progressiva. Cinco pacientes foram identificados com o fenótipo clínico de ataxia adquirida não-progressiva. A maior parte dos pacientes apresentou início juvenil ou no adulto, de forma aguda ou subaguda, de ataxia cerebelar appendicular e de tronco com atrofia cerebelar ou olivopontocerebelar leve a moderada. Estabelecer a etiologia dos eventos agudos desencadeantes de tais ataxias é complexo. Ataxia não-progressiva em adultos deve ser diferenciada das ataxias hereditárias.

Resumo em Inglês:

Cerebellar ataxias represent a wide group of neurological diseases secondary to dysfunctions of cerebellum or its associated pathways, rarely coursing with acute-onset acquired etiologies and chronic non-progressive presentation. We evaluated patients with acquired non-progressive cerebellar ataxia that presented previous acute or subacute onset. Clinical and neuroimaging characterization of adult patients with acquired non-progressive ataxia were performed. Five patients were identified with the phenotype of acquired non-progressive ataxia. Most patients presented with a juvenile to adult-onset acute to subacute appendicular and truncal cerebellar ataxia with mild to moderate cerebellar or olivopontocerebellar atrophy. Establishing the etiology of the acute triggering events of such ataxias is complex. Non-progressive ataxia in adults must be distinguished from hereditary ataxias.

Resumo em Português:

Propósito Artigos recentes sugerem que pacientes com esclerose múltipla (EM) tem tendência ao abuso de álcool. Isto poderia se dever à combinação de uma doença crônica e incapacitante e um perfil psiquiátrico típico da EM. O objetivo do presente estudo foi avaliar estes achados em uma população de pacientes com EM culturalmente diferente. Método O presente estudo caso-controle transversal avaliou 168 pacientes com EM e 168 controles, todos brasileiros. Resultados Não houve evidência que pacientes com EM usassem mais álcool ou tabaco do que os controles. Na verdade, os controles apresentavam um consumo significativamente maior de álcool. O único aspecto associado ao maior consumo de álcool foi a ansiedade, tanto para pacientes quanto para controles. Conclusão Ao contrário de outros dados da literatura, pacientes com EM neste nosso estudo não bebem ou fumam mais do que a população controle.

Resumo em Inglês:

Purpose Recent papers suggest that patients with multiple sclerosis (MS) are prone to alcohol misuse. This may be due to the combination of a lifelong and disabling disease with a psychiatric profile typical of MS. The objective of the present study was to assess these findings in a culturally different population of patients with MS. Method The present case-control transversal study assessed 168 patients with MS and 168 control subjects from Brazil. Results There were no evidence that patients with MS drank more alcohol or, smoked more than did controls. In fact, control subjects had a significantly higher alcohol consumption. The only trait associated to higher alcohol consumption was anxiety, both for patients and controls. Conclusion Unlike previous reports in the literature, patients with MS in our study did not drink or smoked more than a control population.

Resumo em Português:

Objetivo Investigar déficits somatossensoriais no punho e mão ipsilesional em pacientes com acidente vascular encefálico (AVE) crônico e correlacionar esses déficits com disfunções sensório-motoras contralesional, testes funcionais, lateralidade e preferência manual. Métodos Cinquenta indivíduos (vinte e dois voluntários saudáveis e vinte e oito pacientes com AVE) foram submetidos à avaliação com monofilamentos de Semmes-Weinstein, Avaliação Fugl-Meyer (sensorial e motora), Avaliação Sensorial Nottingham em punhos e mãos, e testes funcionais. Resultados Vinte e cinco pacientes apresentaram alterações sensoriais no punho e mão contralateral ao AVE, e dezoito pacientes (64%) apresentaram déficits sensoriais no punho e mão ipsilesional. A perda sensorial ipsilesional mais significativa foi observada nos pacientes canhotos. Pacientes com lesão cerebral no hemisfério direito tiveram melhores pontuações para sensação tátil ipsilesional. Conclusões A redução da propriocepção consciente ipsilesional, da sensibilidade tátil e térmica foi encontrada em indivíduos com AVE. Lesão no hemisfério direito e indivíduos destros apresentaram melhores pontuações na sensação tátil ipsilesional.

Resumo em Inglês:

Objective To investigate somatosensory deficits in the ipsilesional wrist and hand in chronic stroke patients and correlate these deficits with contralesional sensorimotor dysfunctions, functional testing, laterality and handedness. Methods Fifty subjects (twenty-two healthy volunteers and twenty-eight stroke patients) underwent evaluation with Semmes-Weinstein monofilaments, the sensory and motor Fugl-Meyer Assessment, the Nottingham Sensory Assessment in both wrists and hands and functional tests. Results Twenty-five patients had sensory changes in the wrist and hand contralateral to the stroke, and eighteen patients (64%) had sensory deficits in the ipsilesional wrist and hand. The most significant ipsilesional sensory loss was observed in the left-handed patients. We found that the patients with brain damage in the right hemisphere had better scores for ipsilesional tactile sensation. Conclusions A reduction in ipsilesional conscious proprioception, tactile or thermal sensation was found in stroke subjects. Right hemisphere damage and right-handed subjects had better scores in ipsilesional tactile sensation.

Resumo em Português:

A avaliação cognitiva de afásicos é difícil e tais pacientes são frequentemente excluídos dos estudos que descrevem déficits cognitivos pós-AVC. Avaliamos o desempenho de afásicos em tarefas cognitivas comparados a não-afásicos. Um grupo de 47 indivíduos (21 afásicos, 17 não-afásicos com lesão à E e 9 não-afásicos com lesão à D) realizou testes cognitivos (atenção, memória verbal e visual, funções executivas, habilidades visoespaciais e praxias). Afásicos apresentaram pior desempenho do que não-afásicos em Extensão de Dígitos (p < 0,001), Desenho do Relógio (p = 0,006), Memória Verbal (p = 0,002), Memória Visual (p < 0,01), Fluência Verbal (p < 0,001) e Praxias Gestuais (p < 0,001). A gravidade da afasia correlacionou-se com o desempenho no Teste de Trilhas parte B (p = 0,004), Extensão de Dígitos direta (p < 0,001) e inversa (p = 0,01), e Praxias Gestuais (p = 0,002). Afasia é acompanhada por déficits difíceis de ser avaliados devido às deficiências de expressão e motoras. A avaliação das funções cognitivas em afásicos pode otimizar a intervenção terapêutica.

Resumo em Inglês:

The assessment of aphasics’ cognitive performance is challenging and such patients are generally excluded from studies that describe cognitive deficits after stroke. We evaluated aphasics’ performance in cognitive tasks compared to non-aphasic subjects. A sample of 47 patients (21 aphasics, 17 non-aphasics with left hemisphere lesions and 9 non-aphasics with right hemisphere lesions) performed cognitive tasks (attention, verbal and visual memory, executive functions, visuospatial skills and praxis). Aphasic patients performed poorer than all non-aphasics in Digit Span (p < 0.001), Clock-Drawing Test (p = 0.006), Verbal memory (p = 0.002), Visual Memory (p < 0.01), Verbal Fluency (p < 0.001), and Gesture Praxis (p < 0.001). Aphasia severity correlated with performance in Trail Making test part B (p = 0.004), Digit Span forward (p < 0.001) and backwards (p = 0.011), and Gesture Praxis (p = 0.002). Aphasia is accompanied by deficits not always easy to be evaluated by cognitive tests due to speech production and motor impairments. Assessment of cognitive functions in aphasics might contribute to optimize therapeutic intervention.

Resumo em Português:

Objetivo Em determinadas situações, as formas graves da síndrome de Guillain-Barré (GBS) não mostram resposta ou continuam a deteriorar após a infusão endovenosa de imunoglobulina (IVIg). Não está claro qual seria a melhor opção de tratamento nestas circunstâncias. Método Este é o relato de caso de pacientes com grave comprometimento axonal em GBS, nos quais um segundo ciclo de IVIg foi utilizado. Resultados Três pacientes em ventilação mecânica que apresentavam variantes de GBS com disfunção autonômica, comprometimento bulbar e valores de Erasmus > 6, não mostraram melhora após infusão de IVIg 400 mg/kg/d por 5 dias. Após 6 semanas, foi iniciado um segundo ciclo de IVIg utilizando as mesmas doses e esquema feitos previamente. Em média, após 5 dias da segunda infusão, todos os pacientes haviam sido retirados da ventilação mecânica e mostravam resolução de suas flutuações de pressão arterial e frequência cardíaca. Conclusões O segundo ciclo de IVIg pode ser uma alternativa para tratamento de formas graves de GBS.

Resumo em Inglês:

Objective In certain situations, severe forms of Guillain-Barré syndrome (GBS) show no response or continue to deteriorate after intravenous immunoglobulin (IVIg) infusion. It is unclear what the best treatment option would be in these circumstances. Method This is a case report on patients with severe axonal GBS in whom a second cycle of IVIg was used. Results Three patients on mechanical ventilation who presented axonal variants of GBS, with autonomic dysfunction, bulbar impairment and Erasmus score > 6, showed no improvement after IVIg infusion of 400 mg/kg/d for 5 days. After 6 weeks, we started a second cycle of IVIg using the same doses and regimen as in the previous one. On average, 5 days after the second infusion, all the patients were weaned off mechanical ventilation and showed resolution of their blood pressure and heart rate fluctuations. Conclusions A second cycle of IVIg may be an option for treating severe forms of GBS.

Resumo em Português:

O objetivo deste trabalho foi avaliar o padrão de alterações do LCR de pacientes com diagnóstico de neurocisticercose (NCC) na forma racemosa. Método Trata-se de estudo de coorte retrospectiva, de pacientes com diagnóstico de forma racemosa da NCC. Foram analisadas amostras de LCR de 26 pacientes. Após análise de prontuário foi realizada análise descritiva da casuística e comparação entre sexos em relação às variáveis obtidas com o LCR por meio dos testes de Mann-Whitney e t-Student. Resultados Não houve diferença estatisticamente significante quando comparado à pleocitose no LCR entre os sexos. Houve presença de eosinofilorraquia em 31% das amostras e o teste ELISA apresentou sensibilidade de 80% nesta casuística. Do total de paciente, 24 apresentaram padrão de meningite com predomínio linfocítico. Conclusão Não houve diferença no padrão inflamatório entre os sexos, com predomínio de meningite linfocítica e sensibilidade de 80% ao teste ELISA do LCR de pacientes da forma racemosa de NCC.

Resumo em Inglês:

The present work aimed to evaluate the pattern of CSF alterations in patients diagnosed with neurocysticercosis (NCC) in racemose form. Method This is a retrospective cohort study of patients with diagnosis of NCC in racemose form. CSF samples from 26 patients were analyzed. After patient-chart analysis was performed descriptive analysis of case studies and comparison between sexes in relation to variables were obtained with CSF by Mann-Whitney and Student’s t-tests. Results The sexes did not differ statistically when compared to pleocytosis in CSF. Eosinophils were present in 31% in samples while the ELISA test presented 80% sensitivity in this case series. Of the patient total, 24 presented a meningitis pattern with lymphocytic predominance. Conclusion There was no difference in inflammatory pattern between the sexes, with predominance of lymphocytic meningitis and 80% sensitivity by ELISA test of CSF patients with racemose form of NCC.

Resumo em Português:

Propósito Analisar a eficácia da eletroconvulsoterapia para o tratamento da depressão e/ou psicoses refratária ao tratamento medicamentoso em pacientes com doença de Parkinson. Métodos Um estudo retrospectivo foi realizado com pacientes tratados com a eletroconvulsoterapia, durante o período entre 2002 e 2013. Uma revisão da literatura foi realizada. Resultados Um total de 27 pacientes foram incluídos. Em relação ao diagnóstico neuropsiquiátrico, 14 pacientes tinham depressão maior, 12 pacientes tiveram tanto psicoses e depressão, e apenas um paciente tinha isolado psicoses. O número médio de sessões de eletroconvulsoterapia foi de 12 ± 2,8. Após a eletroconvulsoterapia, todos os pacientes apresentaram uma melhora estatisticamente significativa no Brief Psychiatric Rating Scale (redução de 52% de pontos) e Hamilton Depression Rating Scale (redução de 50% de pontos), independente da presença de psicose, depressão ou ambos. Conclusão Eletroconvulsoterapia é eficaz para o tratamento de sintomas neuropsiquiátricos refractários na doença de Parkinson.

Resumo em Inglês:

Purpose To analyze the effectiveness of electroconvulsive therapy for the management of depression and/or psychosis refractory to drug therapy in patients with Parkinson disease. Methods A retrospective study was carried out including patients treated with electroconvulsive therapy during the period between 2002 and 2013. A review of the literature was performed. Results A total of 27 patients were included. In regards to the neuropsychiatric diagnosis, 14 patients had major depression, 12 patients had both psychosis and depression, and only one patient had isolated psychosis. The mean number of electroconvulsive therapy sessions was 12 ± 2.8. After electroconvulsive therapy, all patients showed a statistically significant improvement in the Brief Psychiatric Rating scale (reduction of 52% points) and Hamilton Depression Rating Scale (reduction of 50% points) independent of the presence of psychosis, depression or both. Conclusion Electroconvulsive therapy is effective for the treatment of refractory neuropsychiatric symptoms in Parkinson’s disease.

Resumo em Português:

Objetivo : Comparar o efeito terapêutico do bloqueio de pontos-gatilho na musculatura temporal com soro fisiológico e anestésico em pacientes com síndrome da dor miofascial mastigatória, fibromialgia e cefaleia, entre sí e com controles não-infiltrados. Método : Setenta pacientes que apresentaram pelo menos um ponto-gatilho na musculatura temporal foram aleatoriamente divididas em 3 grupos: infiltração com soro fisiológico, infiltração com anestésico e controle (não-infiltradas). Resultados : Houve redução na intensidade de dor na face em 87,71% dos pacientes infiltrados com soro fisiológico e em 100% dos pacientes infiltrados com anestésico, mas não no grupo controle. Houve similaridade dos resultados considerando a frequência da cefaléia. Quanto à intensidade da cefaléia, tanto a infiltração com soro fisiológico, quanto com anestésico foram efetivos e sem diferença significativa entre sí, ao contrário do grupo controle. Conclusões : O tratamento com infiltração diminui a dor na face, bem com a frequência e a intensidade da cefaléia. Quando considerado a substância infiltrada não há diferenças no tratamento.

Resumo em Inglês:

Objective : The aim was to examine the effect of blocking trigger points in the temporal muscles of patients with masticatory myofascial pain syndrome, fibromyalgia and headache. Method : Seventy patients with one trigger point were randomly divided into 3 groups: injection with saline or anesthetic and non-injected (control). Results : Pain was reduced in 87.71% patients injected with saline and 100% injected with anesthetic. Similar results were obtained for headache frequency. With regard to headache intensity, the injection groups differed from the control group, but not between themselves. Conclusion : Treatment with injection at trigger points decreased facial pain and frequency and intensity of headache. Considering the injected substance there was no difference.

Resumo em Português:

Objectivo Este estudo tem como objectivo a adaptação do Selective Reminding Test (SRT) e do Word List Generation (WLG)para a população portuguesa, no decurso da validação da Brief Repeatable Battery of Neuropsychological Tests (BRBN-T) para doentes com esclerose múltipla (EM). Método 66 sujeitos saudáveis (54.5% sexo feminino), foram recrutados da comunidade e voluntariaram-se para, participar neste estudo. Resultados Uma combinação de procedimentos da Teoria Clássica dos Testes (TCT) e da Teoria de Resposta ao Item (TRI) foi aplicada à análise e seleção dos itens. Para cada lista do SRT foram selecionadas 12 palavras e para o WLG foram escolhidas 3 letras, que constituem a versão final destes testes para a população Portuguesa. Conclusões A combinação da TCT e da TRI maximizou a tomada de decisão na seleção de itens na adaptação do SRT e do WLG para uma língua e cultura diferentes (o Português). A relevância deste estudo prende-se com a produção de testes de avaliação neuropsicológica fidedignos, que podem ser utilizados na monitorização rigorosa da evolução da EM, efeitos da terapêutica e reabilitação cognitiva.

Resumo em Inglês:

Objective This study aims to present the Selective Reminding Test(SRT) and Word List Generation (WLG) adaptation to the Portuguese population, within the validation of the Brief Repeatable Battery of Neuropsychological Tests (BRBN-T) for multiple sclerosis (MS) patients. Method 66 healthy participants (54.5% female) recruited from the community volunteered to participate in this study. Results A combination of procedures from Classical Test Theory (CTT) and Item Response Theory (ITR) were applied to item analysis and selection. For each SRT list, 12 words were selected and 3 letters were chosen for WLG to constitute the final versions of these tests for the Portuguese population. Conclusion The combination of CTT and ITR maximized the decision making process in the adaptation of the SRT and WLG to a different culture and language (Portuguese). The relevance of this study lies on the production of reliable standardized neuropsychological tests, so that they can be used to facilitate a more rigorous monitoring of the evolution of MS, as well as any therapeutic effects and cognitive rehabilitation.

Resumo em Português:

Esclerose lateral amiotrófica é uma doença neuromuscular progressiva que resulta em fraqueza muscular, redução dos volumes pulmonares, tosse ineficaz, retenção de secreção e insuficiência respiratória. Medidas como a capacidade vital, pressão inspiratória e pressão expiratória máximas, pressão inspiratória máxima nasal, pico de fluxo de tosse e oximetria de pulso são recomendados para monitorar a função respiratória. Os pacientes devem ser acompanhados por uma equipe multidisciplinar, buscando melhorias na qualidade de vida e melhores estratégias para lidar com os sintomas respiratórios. A abordagem de cuidados respiratórios inclui técnicas de desobstrução das vias respiratórias, tosse assistida mecanicamente e ventilação mecânica não invasiva. Vacinação e suporte farmacológico também são recomendados. Até o momento, não existem provas suficientes que suportam o treinamento muscular inspiratório e a estimulação diafragmática.

Resumo em Inglês:

Amyotrophic lateral sclerosis is a progressive neuromuscular disease, resulting in respiratory muscle weakness, reduced pulmonary volumes, ineffective cough, secretion retention, and respiratory failure. Measures as vital capacity, maximal inspiratory and expiratory pressures, sniff nasal inspiratory pressure, cough peak flow and pulse oximetry are recommended to monitor the respiratory function. The patients should be followed up by a multidisciplinary team, focused in improving the quality of life and deal with the respiratory symptoms. The respiratory care approach includes airway clearance techniques, mechanically assisted cough and noninvasive mechanical ventilation. Vaccination and respiratory pharmacological support are also recommended. To date, there is no enough evidence supporting the inspiratory muscle training and diaphragmatic pacing.

Resumo em Português:

Pacientes com neuralgia do trigêmeo (NT) podem apresentar efeitos colaterais decorrentes do uso de drogas psicoativas, contra-indicações a procedimentos neurocirúrgicos ou perda da eficácia destas terapias. A neurotoxina botulínica do tipo A (NTB/A) tem demonstrado ser eficaz no alívio da NT, ainda que este achado tenha sido contestado. Uma análise narrativa/qualitativa da literatura disponível é apresentada. Cerca de 90% dos pacientes que receberam NTB/A melhoram, um número superior aos atribuíveis ao efeito placebo da NTB/A em outras cefaléias. Além disso, a NTB/A mostrou uma baixa incidência de efeitos colaterais, transitórios. Embora a maioria dos artigos consistam de relatos de caso, séries de casos e ensaios abertos, ensaios clínicos randomizados controlados recentes reafirmam a eficácia da NTB/A na NT. Estas evidências, associadas ao melhor entendimento dos mecanismos analgésicos da NTB/A e a sua eficácia em outras síndromes dolorosas, ratificam a NTB/A como uma opção terapêutica para a NT.

Resumo em Inglês:

Trigeminal neuralgia (TN) patients may develop side effects from centrally acting drugs, have contraindications for neurosurgical procedures, or experience relapse during conventional therapies. OnabotulinumtoxinA (BoNT/A) has been reported to be effective for TN, although this finding has been challenged. An overview of the available evidence based on a narrative/qualitative analysis of the literature is presented. About 90% of patients who receive BoNT/A show an improvement, a higher figure than that reported for the placebo effect of BoNT/A for other headaches. Tolerability of BoNT/A is good, and its few side-effects are transient. The articles reviewed were mainly case reports, case series and open-label trials; however, randomized controlled trials have endorsed the efficacy of BoNT/A for TN. This evidence, together with a better understanding of the analgesic mechanisms of BoNT/A and its proven efficacy in treating other pain syndromes, supports the use of this toxin as a therapeutic option for TN.

Resumo em Português:

Egas Moniz foi o inventor da radioarteriografia, em 1927. Devido a essa descoberta, seu nome foi, por três vezes, indicado para receber o Prêmio Nobel de Medicina e, nas três, não foi considerado merecedor do prêmio. Em 1949 finalmente ele recebeu o Nobel por ter concebido a leucotomia, um procedimento cirúrgico para “tratar certos transtornos mentais graves”. Ele foi, ainda, um homem político e um estadista de sucesso.

Resumo em Inglês:

Egas Moniz is credited with the discovery in 1927 of radioarteriography, for which he was, on three occasions, nominated for the Nobel Prize, and in all three denied the award. In 1949 he was awarded the Nobel Prize for Medicine for having designed leucotomy, a brain surgery to treat some forms of severe metal disorders. He was also an successful politician and accomplished statesman.

Resumo em Português:

Os autores revisaram as mais importantes contribuições de Pierre Marie para a elucidação e a descrição de várias doenças neurológicas, tais como a doença de Charcot-Marie-Tooth e a ataxia cerebelar hereditária, bem como na medicina interna, incluindo os seus estudos pioneiros na acromegalia, espondilite anquilosante e osteo-artropatia hipertrófica pulmonar. Os seus trabalhos promoveram uma crescimento incontestável das ciências médicas que transcenderam o seu tempo.

Resumo em Inglês:

The authors review the most important contributions of Pierre Marie to the elucidation and description of several neurological diseases, such as Charcot-Marie-Tooth’s disease and hereditary cerebellar ataxia, as well as his contributions to Internal Medicine, including his pioneering studies on acromegaly, ankylosing spondylitis, and hypertrophic pulmonary osteoarthropathy. His works led to incontestable advances in the medical sciences that transcended his time.