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Arquivos de Neuro-Psiquiatria, Volume: 73, Número: 12, Publicado: 2015
  • Arquivos de Neuro-Psiquiatria in the Brazilian Academy of Neurology: natural evolution Editorials

    Machado, Luís dos Ramos; Livramento, José Antonio
  • Diagnóstico das distrofias musculares de cinturas na era da biologia molecular: os dados clínicos ainda tem importância? Editorials

    Werneck, Lineu Cesar
  • Quando não é esclerose múltipla: abordagem baseada em casos Articles

    Nicolau, Zaira Fernanda Martinho; Oliveira, Enedina Maria Lobato de; Bichuetti, Denis Bernardi

    Resumo em Português:

    Objetivo Apresentar uma série de casos de pacientes previamente diagnosticados como esclerose múltipla (EM) que tiveram um diagnóstico final alternativo, e descrever os sinais clínicos e paraclínicos que levaram à esta mudança. Método Nove pacientes encaminhados para confirmação diagnóstica de EM. Revisamos os prontuários, imagens de ressonância magnética (MRI) e líquido cefalorraquidiano. Resultados Houve uma média de três sintomas típicos de EM e quatro sinais de alerta por paciente. Sinais de alerta de ressonância magnética foram encontrados em 88,9% dos casos, com média de 3 por paciente. Conclusão Identificou-se que, não só os pacientes com diagnóstico incorreto não cumprem critérios de diagnóstico, mas também como os sinais de alerta já descritos são uma ferramenta útil na diferenciação de EM de outras doenças. Esta informação é importante para orientar a assertividade diagnóstica, especialmente para os clínicos e neurologistas gerais, com interferencia direta no tratamento, prognóstico e qualidade de vida do paciente.

    Resumo em Inglês:

    Objective To present a case series of patients previously diagnosed as multiple sclerosis (MS) which were later confirmed as an alternative diagnosis, and describe the clinical and paraclinical signs that led to this change. Method Nine patients are described. We reviewed the patient’s clinical chart, magnetic resonance images (MRI) and cerebrospinal fluid. Results There was a mean of three typical symptoms of MS and four clinical red flags per patient. MRI red flags were found in 88,9% of all referrals, with a mean of 3 encountered per patient. Conclusion We identified that, not only the misdiagnosed patients did not fulfill MS diagnosis criteria, but also how the described red flags are a useful tool in the differentiation of MS from other diseases. This data is important for guiding future diagnosis, especially for general clinicians and neurologists, which directly interfere with the patient’s management, treatment, prognosis and quality of life.
  • Distrofia muscular cinturas tipo 2A em crianças brasileiras Articles

    Albuquerque, Marco Antônio Veloso de; Abath Neto, Osório; Silva, Francisco Marcos Alencar da; Zanoteli, Edmar; Reed, Umbertina Conti

    Resumo em Português:

    RESUMO Calpainopatia é uma distrofia muscular de cinturas autossômica recessiva (LGMD2A) causada por mutações no gene CAPN3. Objetivo Apresentar os aspectos clínicos e histológicos em seis crianças com diagnostico molecular de LGMD2A e adicionalmente os achados na RNM de músculo em duas delas. Método Nos retrospectivamente analisamos os dados de prontuário de seis crianças com mutações no gene CAPN3. Resultados Todos os pacientes eram do sexo feminino (3 a 12 anos). A média de idade de inicio da doença foi de nove anos. Todos mostraram uma fraqueza progressiva com predomínio nos membros inferiores. Outros achados incluíam escapula alada, contratura de tendão de Aquiles e hipertrofia de panturrilhas. Uma menina apresentou um fenótipo mais severo quando comparado a sua irmã gêmea dizigótica o que foi confirmado pelos achados encontrados na RNM de músculo. Em todos os pacientes a biópsia muscular mostrou um padrão distrófico. Conclusão Nesta coorte de crianças com LGMD2A, os aspectos clínicos foram bastante similares a pacientes adultos com a mesma doença.

    Resumo em Inglês:

    ABSTRACT Calpainopathy is an autosomal recessive limb girdle muscular dystrophy (LGMD2A) caused by mutations in CAPN3 gene. Objective To present clinical and histological findings in six children with a molecular diagnosis of LGMD2A and additionally the MRI findings in two of them. Method We retrospectively assessed medical records of 6 patients with mutation on CAPN3 gene. Results All patients were female (three to 12 years). The mean of age of disease onset was 9 years. All of them showed progressive weakness with predominance in lower limbs. Other findings were scapular winging, joint contractures and calf hypertrophy. One female had a more severe phenotype than her dizygotic twin sister that was confirmed by muscle MRI. Muscle biopsies showed a dystrophic pattern in all patients. Conclusion In this cohort of children with LGMD2A, the clinical aspects were similar to adults with the same disorder.
  • Diplegia facial: etiologia, manifestações clínicas, e avaliação diagnóstica Articles

    Varol, Sefer; Ozdemir, Hasan Huseyin; Akil, Esref; Arslan, Demet; Aluclu, M. Ufuk; Demir, Caner F.; Yucel, Yavuz

    Resumo em Português:

    RESUMO Objetivo Diplegia facial (DF) é uma manifestação neurológica rara proveniente de diferentes causas. Este artigo visa avaliar sistematicamente a etiologia, avaliação diagnóstica e tratamento de DF. Método O estudo foi retrospectivo e incluiu 17 pacientes com diagnóstico de FD. Resultados Os pacientes foram diagnosticados como casos de síndrome de Guillain-Barré (SGB) (11), encefalite de tronco de Bickerstaff (1), neurosarcoidose (1), linfoma não-Hodgkin’s (1), meningite tuberculosa (1) reativação de herpes simplex (1) e causa idiopática (1). Além disto, duas pacientes haviam desenvolvido DF durante a gestação. Conclusão Diplegia facial é uma manifestação com diversas causas que requer investigação cuidadosa.

    Resumo em Inglês:

    ABSTRACT Objective Facial diplegia (FD) is a rare neurological manifestation with diverse causes. This article aims to systematically evaluate the etiology, diagnostic evaluation and treatment of FD. Method The study was performed retrospectively and included 17 patients with a diagnosis of FD. Results Patients were diagnosed with Guillain-Barré syndrome (GBS) (11), Bickerstaff’s brainstem encephalitis (1), neurosarcoidosis (1), non-Hodgkin’s Lymphoma (1), tuberculous meningitis (1) herpes simplex reactivation (1) and idiopathic (1). In addition, two patients had developed FD during pregnancy. Conclusion Facial diplegia is an ominous symptom with widely varying causes that requires careful investigation.
  • Hackathon como uma maneira de aumentar a conscientização e promover a inovação no AVC Articles

    Li, Li Min; Johnson, Sharon

    Resumo em Português:

    RESUMO O conceito ‘Tempo é Cérebro “tem sido um grande foco na Campanha Mundial de conscientização sobre AVC. Objetivo Nós descrevemos experiência com Hackathon (junção das palavras hack+marathon) , um evento de 24 horas voltado a desenvolvimento de inovação tecnológica, centrada em torno de detecção de AVC. Método O Hackathon aconteceu durante o congresso da Associação de Estudante Brasileiros no Exterior (BRASA), envolvendo estudantes de engenharia e disciplinas tecnológicas. Resultados Quatro equipes completaram o desafio, duas optaram pelo desafio sobre AVC, uma propôs a detecção usando um sensor Fit-Bit e um telefone móvel para detecção e contato com a emergência. A outra equipe desenvolveu um jogo para as crianças detectarem AVC. Conclusão Hackathon pode focar a atenção em inovações e oportunidades de melhorias como um adicional a Campanha Mundial contra AVC, bem como em outras campanhas de conscientização para outras doenças ou problemas sociais.

    Resumo em Inglês:

    ABSTRACT The ‘Time is Brain” concept has been a major focus in the World Stroke Awareness Campaign. Objective We describe our experience with a Hackathon (junction of hack+marathon), a 24 hour event of innovation- and technology-based project development, focused around detecting stroke. Method The Hackathon was held during a Brazilian Student’s union (BRASA) congress involving students from engineering and other technological disciplines. Results Four teamscompleted the 24-hour challenge; two teams opted the stroke challenge. One team proposed improving detection using a mobile sensor Fit-Bit combined with a smart-phone to contact emergency dispatch. The other team developed a game, in which kids would play a role as a neurologist; to diagnosis stroke with objective to increase awareness. Conclusion Hackathons can focus attention on innovation and improvement opportunities to support the World Stroke Campaign, as well as other campaigns to raise awareness for other health or social problems.
  • Análise crítica dos critérios diagnósticos (CIC-3 beta) de enxaqueca em crianças e adolescentes Articles

    Lima, Márcia Maria Ferreira; Bazan, Rodrigo; Martin, Luis Cuadrado; Martins, Antônio Sérgio; Luvizutto, Gustavo José; Betting, Luiz Eduardo Gomes Garcia; Zanini, Marco Antônio

    Resumo em Português:

    Objetivo O objetivo deste estudo foi avaliar prospectivamente os critérios diagnósticos da Classificação Internacional das Cefaleias 3 beta (CIC-3) de enxaqueca em crianças e adolescentes. Métodos 150 diários de dor foram analisados durante a consulta inicial. A duração dos episódios de enxaqueca foram divididos em dois grupos: Grupo I, para episódios com duração > 2 horas, e Grupo II, para os episódios < 2 horas. Os dois grupos foram comparados estatisticamente pelo teste exato de Fisher (p < 0,05). Resultados Neste estudo, 51 (34%) pacientes eram do sexo masculino e 99 (66%) eram do sexo feminino, com idade entre 7-15 anos. O teste exato de Fisher demonstrou que a CIC-3 beta teve sensibilidade de 58% para o diagnóstico do Grupo I e 94% para o diagnóstico do Grupo II (p < 0,001). Conclusão A atual classificação CIC-3 beta melhora e avança diagnóstico de enxaqueca em crianças e adolescentes; no entanto, mais pesquisas são necessárias para identificar as características adicionais de cefaléia nessa faixa etária.

    Resumo em Inglês:

    Objective The objective of this study was to prospectively evaluate the International Classification of Headache Disorders I (ICHD-I) diagnostic criteria for migraine in children and adolescents. Methods 150 pain diaries were analyzed during an initial consultation. The duration of migraine headache attacks were divided into 2 groups: Group I, for attacks lasting > 2 hours, and Group II, for attacks lasting < 2 hours.The two groups were statistically compared using Fisher’s exact test (p < 0.05). Results In this study, 51(34%) subjects were male and 99 (66%) were female, aged 7–15 years. Fisher’s exact test demonstrated that the ICHD-3 beta had a 58% sensitivity for Group I diagnoses and a 94% sensitivity for Group II diagnoses (p < 0.001). Conclusion The current ICHD-3 beta classification improves and advances migraine diagnosis in children and adolescents; however, more research is needed to identify additional characteristics of headache in this age group.
  • Incapacidade relacionada à cefaleia em estudantes de medicina no Amazonas: um estudo transversal Articles

    Almeida, Carlos Mauricio Oliveira de; Lima, Paulo Antônio Machado da Silva; Stabenow, Rebecca; Mota, Rhea Sylvia de Souza; Boechat, Antônio Luiz; Takatani, Massanobu

    Resumo em Português:

    RESUMO Objetivo Avaliar a prevalência de cefaleia em estudantes médicos e quantificar o grau de incapacidade através das escalas HIT-6 e MIDAS. Método Os critérios da Sociedade Internacional de Cefaleia foram usados e as escalas Hit-6 e MIDAS foram usadas para medir a incapacidade. Resultados 140 estudantes de medicina da UFAM foram avaliados. 16.43% eram migrânea, 6.43% de provável migrânea e 23.57% de cefaleia tipo tensional. 6,42% relataram ausência de cefaleia e 11.42% possuíam cefaleia secundária. De acordo com o questionário HIT-6 em 7,14% e 18,57% dos estudantes, a cefaleia foram classificadas como impacto substancial e grave respectivamente. Conclusão Migrânea e provável migrânea tiveram escores mais elevados do que os outros tipos de cefaleia e maiores níveis de incapacidade. O estudo não encontrou uma associação significante entre o período de graduação, idade ou das atividades extracurriculares com o impacto gerado pela cefaleia.

    Resumo em Inglês:

    ABSTRACT Objective To evaluate the prevalence of headache in medical students, and quantify the degree of disability through HIT-6 and MIDAS scale. Method The criteria established by International Headache Society were used and the HIT-6 and MIDAS, to asses disability. Results 140 medical students from UFAM were evaluated. 16.43% cases of migraine headache, 6.43% of probable migraine, and 23.57% of tension headaches were detected. 6.42% reported an absence of headache; and another 11.42% had secondary headache. According to the HIT-6 questionnaire, in 7.14% and 18.57% of the students, headaches were classified as having substantial to severe impact, respectively. Conclusion Migraine and probable migraine had higher scores than the other types of headache and, therefore, led to higher levels of disability. The present study did not find a significant correlation between student semester, age or extracurricular activities on the impact generated by headache.
  • Longa duração de epilepsia e envolvimento de múltiplos lobos são fatores preditivos de pior controle das crises convulsivas em pacientes com epilepsia refratária do lobo temporal associada a neurocisticercose Articles

    Meguins, Lucas Crociati; Adry, Rodrigo Antônio Rocha da Cruz; Silva Júnior, Sebastião Carlos da; Pereira, Carlos Umberto; Oliveira, Jean Gonçalves de; Morais, Dionei Freitas de; Araújo Filho, Gerardo Maria de; Marques, Lúcia Helena Neves

    Resumo em Português:

    RESUMO Objetivo Investigar o resultado cirúrgico da epilepsia do lobo temporal associada à esclerose hipocampal (TLE-HS) e neurocisticercose (NCC). Métodos Estudo retrospectivo realizado em um centro de epilepsia. Resultados Cinqüenta e dois pacientes (71,2%) com 10 anos ou menos de epilepsia antes da cirurgia tornaram-se livres de crises após um ano da operação, enquanto que 27 (50,0%) com mais de dez anos tornaram-se livres de crises após a cirurgia (p = 0,0121). Quarenta e três pacientes (72,9%), com três ou menos lobos afetados pela NCC tornaram-se livres de crises após um ano de operação, enquanto que 36 pacientes (52,9%) com mais de três lobos envolvidos estavam livres de crises após a cirurgia (p = 0,0163). Conclusão A duração mais longa da epilepsia e o envolvimento de múltiplos lobos prevê pior resultado após a cirurgia para TLE-HS mais NCC.

    Resumo em Inglês:

    ABSTRACT Objective To investigate the surgical outcomes of temporal lobe epilepsy associated with hippocampal sclerosis (TLE-HS) and neurocysticercosis (NCC). Methods A retrospective investigation of patients with TLE-HS was conducted in a tertiary center. Results Seventy-nine (62.2%), 37 (29.1%), 6 (4.7%), and 5 (3.9%) patients were Engel class I, II, III, and IV, respectively. Fifty-two (71.2%) patients with epilepsy durations ≤ 10 years prior to surgery were seizure-free 1 year after the operation compared to 27 (50.0%) patients with epilepsy durations > 10 years (p = 0.0121). Forty-three (72.9%) patients with three or fewer lobes affected by NCC were seizure-free one year after the operation, and 36 (52.9%) patients with more than three involved lobes were seizure-free after surgery (p = 0.0163). Conclusions Longer epilepsy durations and multiple lobe involvement predicted worse seizure outcomes in TLE-HS plus NCC patients.
  • A derivação ventrículo-sinusal retrógrada é uma opção para o tratamento de hidrocefalia em lactentes após correção de mielomeningocele Articles

    Oliveira, Matheus Fernandes de; Teixeira, Manoel Jacobsen; Norremose, Karen Andrade; Matushita, Hamilton; Oliveira, Marcelo de Lima; Shu, Edson Bor Seng; Pinto, Fernando Campos Gomes

    Resumo em Português:

    RESUMO O tratamento da hidrocefalia é realizado principalmente através de uma derivação ventrículo-peritoneal (DVP). Nosso objetivo é descrever a aplicação da derivação ventrículo-sinusal retrógrada (DVSR) em pacientes com hidrocefalia após o tratamento cirúrgico de mielomeningocele. Método Estudo prospectivo, randomizado e controlado. Selecionados consecutivamente 9 pacientes com hidrocefalia após correção cirúrgica de mielomeningocele de janeiro de 2010 a janeiro de 2012. Eles foram submetidos à DVSR ou DVP. Cinco foram submetidos à DVSR e 4 à DVP. Foram seguidos por 1 ano com realização trimestral de avaliações e aplicação do Doppler transcraniano. Resultados O grupo DVSR apresentou desfechos semelhantes ao grupo DVP. O Doppler mostrou melhora significativa quando comparado o pré-operatório com o pós-operatório. O grupo DVSR apresentou perímetro cefálico significativamente maior que o grupo DVP. O desenvolvimento neuropsicomotor e complicações não diferiram entre os grupos. Conclusão A derivação ventrículo-sinusal retrógrada é viável; ela é uma opção para o tratamento de hidrocefalia.

    Resumo em Inglês:

    ABSTRACT Introduction Treatment of hydrocephalus is accomplished primarily through a ventricular-peritoneal shunt (VPS). This study aims to describe the application of retrograde ventricle-sinus shunt (RVSS) in patients with hydrocephalus after surgical treatment of myelomeningocele. Method A prospective, randomized and controlled pilot study. We consecutively enrolled 9 patients with hydrocephalus after surgical repair of myelomeningocele from January 2010 to January 2012. These patients underwent elective RVSS or VPS. Five underwent RVSS and 4 underwent VPS. Patients were followed for one year with quarterly evaluations and application of transcranial Doppler. Results RVSS group showed outcomes similar to those of VPS group. Doppler revealed significant improvement when comparing preoperative to postoperative period. RVSS group had significantly higher cephalic perimeter than VPS group. Neuropsychomotor development, complications and subjective outcomes did not differ between groups. Conclusion RVSS shunt is viable; it is an alternative option for the treatment of hydrocephalus.
  • Bases clínicas e genéticas da esclerose lateral amiotrófica familiar View And Review

    Souza, Paulo Victor Sgobbi de; Pinto, Wladimir Bocca Vieira de Rezende; Chieia, Marco Antônio Troccoli; Oliveira, Acary Souza Bulle

    Resumo em Português:

    A esclerose lateral amiotrófica representa a forma mais comum de doença neurodegenerativa com comprometimento do neurônio motor superior e inferior. Embora a maioria dos casos seja esporádica, ganho impressionante referente ao conhecimento das formas genética da doença foi observado, em especial das formas familiares. Há uma correlação direta entre o perfil de genes mutados nas formas familiares e esporádicas, destacando-se o papel principal do geneC9orf72 nas formas clínicas associadas com espectro da demência frontotemporal. Os diferentes genes relacionados às formas familiares e esporádicas representam um importante avanço na fisiopatologia da doença e perespectivas terapêuticas genéticas, como a terapia antisense. O objetivo desta revisão é apontar e resumir os principais dados clínicos e genéticos relacionados às formas familiares da esclerose lateral amiotrófica.

    Resumo em Inglês:

    Amyotrophic lateral sclerosis represents the most common neurodegenerative disease leading to upper and lower motor neuron compromise. Although the vast majority of cases are sporadic, substantial gain has been observed in the knowledge of the genetic forms of the disease, especially of familial forms. There is a direct correlation between the profile of the mutated genes in sporadic and familial forms, highlighting the main role ofC9orf72 gene in the clinical forms associated with frontotemporal dementia spectrum. The different genes related to familial and sporadic forms represent an important advance on the pathophysiology of the disease and genetic therapeutic perspectives, such as antisense therapy. The objective of this review is to signal and summarize clinical and genetic data related to familial forms of amyotrophic lateral sclerosis.
  • A síndrome de Tourette em músicos famosos Historical Notes

    Camargo, Carlos Henrique F.; Bronzini, Augusto

    Resumo em Português:

    A síndrome de Tourette (TS) é definida como uma desordem caracterizada por múltiplos tiques motores e pelo menos um tique vocal com duração de ao menos um ano. TS é um distúrbio neuro-comportamental relativamente complexo, em que os pacientes teriam coexistente transtorno de déficit de atenção e hiperatividade, transtorno obsessivo-compulsivo, distúrbio de comportamento ou outras co-morbidades. Talvez sejam casos de TS o do gênio musical Wolfgang Amadeus Mozart (1756-1791) e da estrela do rock, Kurt Cobain (1967-1994). Alguns músicos contemporâneos tiveram a sua condição clínica confirmada como TS. Em conclusão, os diagnósticos hipotéticos de TS nos casos de Mozart e Cobain podem ter embasamento na possibilidade de tiques e comorbidades psiquiátricas. Observou-se um atraso de diagnóstico de TS em músicos contemporâneos (Michael Wolff, Nick Van Bloss, James Durbin). Essa situação e as controvérsias sobre a clínica no caso de Mozart mostram a dificuldade para confirmação do diagnóstico dessa complexa doença.

    Resumo em Inglês:

    Tourette's syndrome (TS) is defined as a disorder characterized by multiple motor tics and at least one vocal tic that have lasted for not less than one year. It is a relatively complex neurobehavioral disorder, in which patients may present with coexistent attention deficit hyperactivity disorder, obsessive-compulsive disorder or other behavioral comorbidities. The musical genius Wolfgang Amadeus Mozart (1756-1791) and the rock star Kurt Cobain (1967-1994) may both have suffered from TS, and some contemporary musicians have had their clinical condition confirmed as TS. Our hypothetical diagnosis of TS in Mozart and Cobain is based on the presence of tics and psychiatric comorbidities. In contemporary musicians, such as Michael Wolff, Nick Van Bloss and James Durbin, TS has often only been diagnosed after a considerable delay. This delay in diagnosis and the controversies surrounding the clinical case of Mozart show how difficult a confirmatory diagnosis of this complex disease is.
  • Frederico Furioso: O diagnóstico de neurossífilis de Nietzsche e novas hipóteses Historical Notes

    André, Charles; Rios, André Rangel

    Resumo em Português:

    As causas da crise neuropsiquiátrica de Friedrich Nietzsche no início de 1889 e de sua lenta deterioração em demência avançada ao longo de 10 anos provavelmente permanecerão uma questão em aberto. O diagnóstico da época, demência paralítica sifilítica, foi considerado por Otto Binswanger como indiscutível. Por outro lado, em vista de novas doenças descritas, evidências seletivamente ordenadas sugerem diversas hipóteses alternativas propostas ao longo das últimas décadas, como meningioma frontal, CADASIL, MELAS e demência frontotemporal.

    Resumo em Inglês:

    The causes of Friedrich Nietzsche’s mental breakdown in early 1889 and of the subsequent slow decay to end-stage dementia along ten years will possibly remain open to debate. The diagnosis of syphilitic dementia paralytica, based only on medical anamnesis and physical examination, was considered indisputable by Otto Binswanger. On the other hand, taking into account recently described diseases, selectively collected evidence lend some support to alternative hypotheses: basal forebrain meningioma, CADASIL, MELAS and frontotemporal dementia.
  • Hemorragia subaracnóidea não-traumática não-aneurismática: pense também em leucemia aguda promielocítica Images In Neurology

    Pinto, Wladimir Bocca Vieira de Rezende; Souza, Paulo Victor Sgobbi de; Santos, Adrialdo José
  • Tumor de células granulares (TCG) mimetizando um adenoma hipofisário não produtor Images In Neurology

    Sasazawa, Denise Tieko; Reis, Fabiano; Queiroz, Luciano Souza; Rogério, Fábio; Garmes, Heraldo Mendes
  • Descargas periódicas lateralizadas na encefalite herpética Images In Neurology

    Martins, William Alves; Palmini, André
  • O canal clival Opinion

    Campos, Deivis de; Jotz, Geraldo Pereira; Goulart, Guilherme Reghelin; Malysz, Tais
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