Resumo em Português:

Resumo A formação do neurologista para o futuro próximo é um desafio devido aos prováveis avanços nos métodos da neurociência, que mudarão muito do nosso conhecimento sobre diagnóstico e tratamento de doenças neurológicas. Objetivo: comentar o que pode ser mais constante no futuro próximo e propor como preparar o neurologista para o século XXI. Métodos: por meio de uma revisão crítica de artigos recentes sobre o ensino da Neurologia, apresentar uma visão pessoal sobre o assunto. Resultados: Os métodos diagnósticos e os recursos terapêuticos em Neurologia serão muito aprimorados, mas o núcleo central do ensino de jovens neurologistas continuará sendo a correlação clínico-anatômica. O neurologista deve estar preparado para ser o médico principal no atendimento de pacientes com distúrbios neurológicos, embora os papéis de consultor e neurocientista clínico também devam ser considerados. Além do conhecimento técnico, o neurologista deve estar preparado para discutir não apenas questões angustiantes relacionadas à especialidade, como os riscos de doenças genéticas para os familiares de seus pacientes, a progressão inexorável de algumas doenças e a indicação de cuidados paliativos, mas também problemas não diretamente relacionados à Neurologia que causam ansiedade e depressão no paciente ou que são a principal causa da consulta. Conclusão: a neurologia será uma área ainda mais importante da medicina e o neurologista deve estar bem-preparado para ser o médico principal para diagnosticar, tratar e acompanhar o paciente com distúrbios neurológicos. Além do conhecimento técnico, a formação humanística deve ter destaque.

Resumo em Inglês:

Abstract Training of neurologists for the near future is a challenge due to the likely advances in neuroscientific methods, which will change much of our knowledge on diagnosis and treatment of neurological diseases. Objective: to comment on what may be more likely to be a constant in the very near future and to recommend how to prepare the neurologist for the 21st century. Methods: through a critical review of recent articles on the teaching of Neurology, to present a personal view on the subject. Results: Diagnostic methods and therapeutic resources in Neurology will be greatly improved, but the central core of teaching young neurologists will continue to be the clinical/anatomical correlation. The neurologist must be prepared to be the primary physician in the care of patients with neurological disorders, although the roles of consultant and clinical neuroscientist must also be considered. In addition to technical knowledge, the neurologist must be prepared to discuss not only distressing issues related to the specialty, such as the risks of genetic diseases for family members of their patients, the inexorable progression of some diseases and the need for palliative care, but also problems not directly related to Neurology that cause anxiety and depression in the patient or that are the main reason for the initial consultation. Conclusion: neurology will be an even more important area of medicine and the neurologist must be well prepared to be the primary doctor to diagnose, treat and follow the patient with neurological disorders. In addition to technical knowledge, training in doctor-patient relations should be highlighted.

Resumo em Português:

RESUMO Antecedentes: Devido às alterações comportamentais precoces e proeminentes que caracterizam a variante comportamental da demência frontotemporal (DFTvc), os pacientes são mais propensos a procurar atendimento psiquiátrico e muitas vezes são diagnosticados inicialmente com um transtorno psiquiátrico primário (TPP). Diferenciar essas condições é fundamental, devido aos desfechos significativamente diferentes, diferenças no manejo dos pacientes, no aconselhamento familiar e na educação dos cuidadores. Objetivo: Propor um guia prático para o diagnóstico diferencial entre DFTvc e TPP. Métodos: Revisão não sistemática dos manuscritos publicados na área, incluindo algumas investigações anteriores de nosso próprio grupo e trabalhos com os quais colaboramos. Os principais achados e propostas foram sintetizados para auxiliarem a prática neurológica. Resultados: A literatura revisada sugere que a história clínica abrangente, avaliação cognitiva breve e avaliação neuropsicológica, exame neurológico detalhado com especial atenção às alterações motoras relacionadas à DFTvc, exames de neuroimagem estrutural e funcional, investigação genética em casos selecionados e o atendimento por equipe multidisciplinar, incluindo um neurologista e um psiquiatra com experiência em DFTvc, são bastante úteis na diferenciação dessas condições. Conclusões: Embora o clínico possa enfrentar grande dificuldade para diferenciar DFTvc e TPP, o uso de ferramentas apropriadas de forma sistemática e a disponibilidade de uma equipe multidisciplinar bem treinada podem aumentar significativamente a acurácia diagnóstica.

Resumo em Inglês:

ABSTRACT Background: Due to the early and prominent behavioral changes which characterize behavioral variant frontotemporal dementia (bvFTD), patients are more likely to seek psychiatric help and are often initially diagnosed with a primary psychiatric disorder (PPD). Differentiating these conditions is critical because of the dramatically different outcomes, differences in patient management, family counseling and caregiver education. Objective: To propose a practical guide to distinguish between bvFTD and PDD. Methods: We conducted a non-systematic review of the published manuscripts in the field, including some previous investigations from our own group and work on which we have collaborated, and summarized the main findings and proposals that may be useful for neurological practice. Results: The reviewed literature suggests that a comprehensive clinical history, brief cognitive and neuropsychological evaluations, detailed neurological examination with special attention to motor alterations related to bvFTD, structural and functional neuroimaging evaluation, genetic investigation in selected cases, and assistance from a multidisciplinary team, including a neurologist and a psychiatrist with expertise in bvFTD, are very helpful in differentiating these conditions. Conclusions: Although the clinician may commonly face great difficulty in differentiating between bvFTD and PPD, the use of appropriate tools in a systematic way and the availability of a well-trained multidisciplinary group can significantly increase diagnostic accuracy.

Resumo em Português:

RESUMO A doença de Alzheimer (DA) é a doença neurodegenerativa mais comum. Os biomarcadores demonstraram que a patologia da DA existe ao longo do continuum da doença, desde um estágio anterior à sintomatologia, ao longo de 15 a 25 anos, até os estados sintomáticos progressivamente mais prejudicados, comprometimento cognitivo leve (CCL) e demência. Eles subdividem-se em três categorias: amiloide (Aß), tau fosforilada e neurodegeneração. A dosagem de Aß e tau plasmáticos mostra uma grande promessa para uso clínico e de pesquisa. Esta revisão teve como objetivo apresentar a classificação diagnóstica da ATN, os conceitos pré-clínicos da DA e abordar algumas possibilidades de instrumentos de avaliação cognitiva, mas principalmente resumir brevemente os principais anticorpos monoclonais anti-amiloide estudados em ensaios clínicos. Além disso, este artigo apresenta uma análise crítica de especialistas em neurologia cognitiva: estamos ou não preparados para a era da terapia anti-amiloide?

Resumo em Inglês:

ABSTRACT Alzheimer’s disease (AD) is the most common neurodegenerative disease. Biomarkers have demonstrated that AD pathology exists over the disease continuum from a stage preceding symptoms over 15-25 years to the progressively more impaired symptomatic states, mild cognitive impairment (MCI), and dementia. Biomarkers include: amyloid (Aß), phosphorylated tau, and neurodegeneration. The plasma assays for Aß and tau show great promise for clinical and research use. This review has aimed not only to present the ATN diagnostic classification and the preclinical AD concepts in addressing some possibilities of cognitive assessment instruments, but also to briefly summarize the main anti-amyloid monoclonal antibodies studied in clinical trials. In addition, this paper presents a critical analysis by experts in cognitive neurology while addressing the question as to whether we are prepared for the anti-amyloid therapy era or not.

Resumo em Português:

RESUMO As demências neurodegenerativas caracterizam-se pelo acúmulo anormal de proteínas mal dobradas. Entretanto, os seus critérios diagnósticos ainda se baseiam no fenótipo clínico. O desenvolvimento de biomarcadores permitiu a detecção in vivo do processo fisiopatológico. O objetivo deste artigo é fazer uma revisão não-sistemática sobre o papel da neuroimagem molecular como biomarcador. A neuroimagem molecular baseia-se no uso de radiotraçadores para aquisição da imagem. O mais usado no PET é o 18F-fluorodeoxiglicose (FDG), com o qual é possível estudar o metabolismo regional de glicose cerebral. O padrão de hipometabolismo regional fornece uma informação neuroanatômica do processo neurodegenerativo que, por sua vez, tem uma boa especificidade para cada tipo de proteinopatia. O PET-FDG é muito útil no diagnóstico diferencial das demências neurodegenerativas através do padrão de acometimento regional, incluindo a demência com corpos de Lewy e o espectro das demências frontotemporais. Mais recentemente, radiotraçadores com ligantes específicos a algumas das proteínas patológicas têm sido desenvolvidos. O composto B de Pittsburgh (PIB) com 11C e os ligantes dos que usam 18F (florbetapir, florbetaben e flutemetamol) são os radiotraçadores mais usados para a detecção de peptídeo β-amiloide insolúvel na doença de Alzheimer (DA). Uma primeira geração de ligantes para proteína tau foi desenvolvida, mas apresenta alguma afinidade a outros agregados proteicos não-tau. Uma segunda geração tem a vantagem de apresentar uma maior afinidade à proteína tau hiperfosforilada, incluindo nas taupatias primárias.

Resumo em Inglês:

ABSTRACT Neurodegenerative dementias are characterized by the abnormal accumulation of misfolded proteins. However, its diagnostic criteria are still based on the clinical phenotype. The development of biomarkers allowed in vivo detection of pathophysiological processes. This article aims to make a non-systematic review of the use of molecular neuroimaging as a biomarker. Molecular neuroimaging is based on the use of radiotracers for image acquisition. The radiotracer most used in PET is 18F-fluorodeoxyglucose (FDG), with which it is possible to study the regional brain glucose metabolism. The pattern of regional hypometabolism provides neuroanatomical information on the neurodegenerative process, which, in turn, has a good specificity for each type of proteinopathy. FDG is very useful in the differential diagnosis of neurodegenerative dementias through the regional pattern of involvement, including dementia with Lewy bodies and the spectrum of frontotemporal dementia. More recently, radiotracers with specific ligands to some of the pathological proteins have been developed. Pittsburgh compound B (PIB) labeled with 11C and the ligands that use 18F (florbetapir, florbetaben and flutemetamol) are the most used radiotracers for the detection of insoluble β-amyloid peptide in Alzheimer's disease (AD). A first generation of ligands for tau protein has been developed, but it has some affinity for other non-tau protein aggregates. A second generation has the advantage of having a higher affinity for hyperphosphorylated tau protein, including in primary tauopathies.

Resumo em Português:

RESUMO Antecedentes: O campo da genética das demências neurodegenerativas avançou significativamente nas últimas duas décadas, mas ainda há mais a ser descoberto (como a mutação genética em algumas formas familiares de demência). Objetivo: fornecer uma breve revisão das descobertas mais recentes sobre demência monogênica, e abrangendo as doenças genéticas mais frequentes que podem causar demência (neurodegenerativa ou não). Métodos: será realizada uma revisão da literatura. Resultados: são apresentadas demências neurodegenerativas, demências vasculares e leucoencefalopatias causadas por variantes patogênicas únicas. Conclusão: O espectro de apresentações clínicas para a maioria dos genes discutidos é amplo e, portanto, os testes genéticos na clínica devem tentar cobrir o maior número possível de genes.

Resumo em Inglês:

Abstract Background: The field of neurodegenerative dementia genetics has advanced significantly over the past two decades, but there are still more to be discovered (such as the gene mutation in some familial forms of dementia). Objective: to provide a brief review of the most recent discoveries regarding monogenic dementia, and covering the most frequent genetic diseases that can cause dementia (neurodegenerative or not). Methods: a review of the literature will be carried out. Results: neurodegenerative dementias, vascular dementias and leukoencephalopathies caused by single pathogenic variants are presented. Conclusion: The spectrum of clinical presentations for most of the genes discussed is wide, and hence genetic testing in clinic should try to cover as many genes as possible.

Resumo em Português:

RESUMO A hidrocefalia de pressão normal (HPN) é tema de debate desde sua introdução na literatura. Mais frequente na população idosa, caracteriza-se por distúrbio de marcha, urge-incontinência urinária e declínio cognitivo. Portanto, trata-se de uma entidade clínico-radiológica com achados relativamente comuns para a faixa etária, que em conjunto, podem ter maior especificidade. Sendo assim, seu diagnóstico deve ser criterioso para uma adequada seleção de pacientes para tratamento com a derivação ventricular, uma vez que os sintomas são potencialmente reversíveis. O tap test possui valor preditivo positivo alto preditor de resposta terapêutica, mas um teste negativo não exclui a possibilidade de tratamento. Esforços científicos nos últimos anos têm sido direcionados para melhor entendimento da HPN e essa revisão narrativa se propõe a compilar dados recentes da literatura de forma didática para a prática clínica.

Resumo em Inglês:

ABSTRACT Normal pressure hydrocephalus (NPH) has been a topic of debate since its introduction in publications. More frequent in the elderly population, it is characterized by gait disturbance, urinary urge incontinence and cognitive decline. Therefore, it is a clinical-radiological entity with relatively common findings for the age group, which together may have greater specificity. Therefore, its diagnosis must be careful for an adequate selection of patients for treatment with ventricular shunt, since the symptoms are potentially reversible. The tap test has a high positive predictive value as a predictor of therapeutic response, but a negative test does not exclude the possibility of treatment. Scientific efforts in recent years have been directed towards a better understanding of NPH and this narrative review aims to compile recent data from the literature in a didactic way for clinical practice.

Resumo em Português:

RESUMO A trombose venosa cerebral (TVC) consiste na oclusão parcial ou completa de um seio ou de uma veia cerebral. A TVC representa 0,5-1% das doenças cerebrovasculares e é mais frequente em mulheres jovens. Esta revisão discute aspectos específicos do diagnóstico e do manejo da TVC: craniectomia descompressiva (DC), anticoagulação com anticoagulantes orais diretos (DOACs), TVC após infecção por coronavírus (COVID-19) e Trombocitopenia Trombótica Imune Induzida por Vacina (VITT).

Resumo em Inglês:

ABSTRACT Cerebral venous sinus thrombosis (CVT) consists of partial or complete occlusion of a sinus or a cerebral vein. CVT represents 0.5-1% of all strokes and is more frequent in young women. This review discusses particular aspects of CVT diagnosis and management: decompressive craniectomy (DC), anticoagulation with direct oral anticoagulants (DOACs), CVT after coronavirus-disease 19 (COVID-19) and Vaccine-Induced Immune Thrombotic Thrombocytopenia (VITT).

Resumo em Português:

RESUMO Apesar de possuir um corpo de literatura robusto e inúmeros ensaios clínicos randomizados sobre o tratamento do AVC isquêmico agudo, os trials não incluíram algumas situações frequentes e controversas para as quais as estratégias de tomada de decisão são uma necessidade urgente na prática clínica. Este artigo tenta resumir as evidências atuais sobre algumas situações selecionadas (trombectomia mecânica em ASPECTS baixo, NIHSS baixo com oclusão proximal, oclusão basilar aguda, oclusão de vaso distal e médio, entre outras), propor sugestões de como abordá-las na prática clínica e mostrar o que esperar na pesquisa de AVC agudo no futuro próximo.

Resumo em Inglês:

ABSTRACT Despite there being a robust amount of literature and numerous randomized clinical trials regarding acute ischemic stroke treatment, the trials have not included some frequent controversial situations for which decision-making strategies are an urgent and unmet need in clinical practice. This article tries to summarize the current evidence about some selected situations (mechanical thrombectomy in low ASPECTS, low NIHSS with proximal occlusion, acute basilar occlusion, distal and medium vessel occlusion, among others), make suggestions on how to approach them in clinical practice and show what to expect in acute stroke research in the near future.

Resumo em Português:

Resumo Anticoagulação na fase aguda do acidente vascular isquêmico (AVCI) ainda é um tema bastante controverso. Em 2019, a American Heart Association (AHA) não recomendou o uso precoce da anticoagulação para evitar a progressão ou recorrência de AVCIs de grandes artérias. Mas sugere que a anticoagulação em pacientes com AVCI por embolização a partir de trombos intraluminais aderidos a parede de vasos extracranianos fosse analisada. Tanto a antiagregação como anticoagulação são opções terapêuticas nos casos de AVCI por dissecção arterial cervical. Mas em pacientes com AVCI por mecanismo de embolização, a anticoagulação poderia ser indicada. Pacientes com AVCI e sindrome catastrófica por anticorpos antifosfolípides devem ser anticoagulados além de receber tratamento específico. Outra indicação seriam casos de trombofilia como Covid 19. Nesse artigo de revisão será discutida a prevenção secundária de AVCI em situações específicas (AVCI cardioembólico em pacientes com fibrilação atrial não valvular ou outras cardiopatias, AVCI em casos oncológicos, além de outras trombofilias), além do período ideal para se introduzir ou reiniciar a anticoagulação após transformação hemorrágica.

Resumo em Inglês:

Abstract In 2019, the American Heart Association did not recommend the emergent use of anticoagulation to prevent recurrence or progression of acute ischemic stroke. However, its indication in patients with extracranial artery intraluminal thrombus with artery-to-artery cerebral embolization must be analyzed. In this article, we will also discuss other indications of anticoagulation. This treatment could be indicated in patients with ischemic stroke caused by embolization from cervical artery dissection, catastrophic antiphospholipid antibodies syndrome (APS) and some cases of Covid 19. For secondary prevention, anticoagulation is recommended for Cardioembolic stroke such as nonvalvular atrial fibrillation and other cardiopathies, some patients with cervical artery dissection, stroke associated with cancer, and thrombophilia such as APS. The timing to restart anticoagulation after a large ischemic stroke or after a cerebral hemorrhagic transformation always represent a challenge. Even in patients with high risk of thromboembolism it should be delayed at least two weeks, ideal after four weeks.

Resumo em Português:

Resumo Antecedentes: Hemorragia subaracnóide aneurismática (HSAa) é uma doença grave, com envolvimento sistêmico, complexo diagnóstico e tratamento. Desde a publicação dos atuaisprotocolos de conduta pela AHA/ASA, NeurocriticalCare Society e EuropeanStrokeOrganization de 2012-2013, houve evolução na compreensão da lesão cerebral associada à HSA e seus múltiplos mecanismos subjacentes. Como resultado, muitos trabalhos clínicos e translacionais foram desenvolvidos ou estão em andamento. Objetivos: O objetivo deste artigo é revisar algumas das atualizações no diagnóstico e tratamento de complicações neurológicas de HSA. Métodos: Revisão de Pubmed (Maio de 201o a Fevereiro de 2022) foi realizada. Dados foram sintetizados. Resultados: O conteúdo de 5 metanálises, 9 artigos de revisão e 23 novos estudos clínicos, incluindo pilotos, foram sumarizados. Conclusões: Avanços na compreensão da fisiopatologia e melhorias no cuidado crítico têm se refletido na redução da mortalidade em HSA. Entretanto, apesar do volume de publicações, os únicos tratamentos que se mostraram efetivos com testes clínicos bem controlados são o uso de nimodipino e o tratamento dos aneurisma rotos. Assim, dúvidas acerca do manejo ideal em HSA ainda persistem.

Resumo em Inglês:

Abstract Background: Aneurysmal subarachnoid hemorrhage (aSAH) is a severe disease, with systemic involvement and complex diagnosis and treatment. Since the current guidelines were published by the AHA/ASA, Neurocritical Care Society and the European Stroke Organization in 2012-2013,there has been an evolution in the comprehension of SAH-associated brain injury and its multiple underlying mechanisms. As a result, several clinical and translational trials were developed or are underway. Objective: The aim of this article is to review some updates in the diagnosis and treatment of neurological complications of SAH. Methods: A review of PubMed (May, 2010 to February, 2022) was performed. Data was summarized. Results: Content of five meta-analyses, nine review articles and 23 new clinical trials, including pilots, were summarized. Conclusions:Advances in the comprehension of pathophysiology and improvements in critical care have been reflected in the reduction of mortality in SAH. However, despite the number of publications, the only treatments shown to be effective in adequate, well-controlled clinical trials are nimodipine and repair of the ruptured aneurysm. Thus, doubts about the optimal management of SAH still persist.

Resumo em Português:

RESUMO O acidente vascular cerebral (AVC) é a segunda causa de morte no mundo e, em grande parte, pode ser atribuído a fatores de risco modificáveis, principalmente comportamentais e metabólicos. Os seis principais fatores de risco responsáveis pela mortalidade cardiovascular no Brasil em 2019 foram pressão arterial sistólica elevada, exposição alimentar inadequada, índice de massa corporal elevado, LDL -colesterol elevado, níveis alterados de glicemia e tabagismo. Pretendemos discutir neste artigo as evidências e recomendações na abordagem de três fatores de risco essenciais para pacientes com histórico de AVC: dislipidemia, hipertensão e diabetes.

Resumo em Inglês:

ABSTRACT Stroke is the second leading cause of death worldwide and the vast majority can be attributed to modifiable risk factors, mainly behavioral and metabolic. The top six risk factors responsible for cardiovascular mortality in Brazil in 2019 were high systolic blood pressure, inadequate dietary exposure, high body mass index, high LDL cholesterol, high fasting blood glucose levels, and tobacco. We intend to discuss in this paper the evidence and recommendations in the approach of three essential risk factors for patients with a history of stroke: dyslipidemia, hypertension and diabetes.

Resumo em Português:

RESUMO Antecedentes: A doença de Parkinson (DP) é uma doença neurodegenerativa complexa. As estratégias de tratamento ao longo de todos os estágios da evolução podem influenciar a qualidade de vida e o desenvolvimento de futuras complicações e, portanto, devem ser devidamente conhecidas pelos médicos que assistem o paciente. Objetivo: Neste artigo são revistos os tratamentos atuais para a DP, desde o estágio inicial até os estágios avançados. Métodos: Uma revisão da literatura foi realizada com enfoque em diferentes estágios da doença. Resultados: Todos os pacientes que recebem o diagnóstico de DP devem ser orientados a praticar atividades físicas regularmente. Em fase inicial do tratamento a estratégia consiste em usar doses mínimas de levodopa ou terapias combinadas que propiciem máxima capacidade funcional, que não aumentem o risco de complicações motoras, tais como discinesias induzidas por levodopa, ou não motoras, como transtornos do controle do impulso. Em estágio moderado ou avançado da doença, complicações como flutuações motoras e discinesias tornam-se relevantes e devem ser manejadas adequadamente. Programas de reabilitação devem ser oferecidos para os pacientes em todos os estágios da DP. Conclusões: Vários fatores devem ser considerados ao se escolher a melhor estratégia para o tratamento da DP. Entre eles destacam-se: fatores de risco para o desenvolvimento de complicações motoras e comportamentais, potenciais efeitos colaterais da terapia dopaminérgica e variabilidade fenotípica. O objetivo das estratégias de tratamento ao longo de toda a evolução da doença é a melhoria da capacidade funcional e da qualidade de vida dos pacientes.

Resumo em Inglês:

ABSTRACT Background: Parkinson’s disease (PD) is a complex neurodegenerative condition. Treatment strategies through all stages of disease progression could affect quality of life and influence the development of future complications, making it crucial for the clinician to be on top of the literature. Objective: This paper reviews the current treatment of PD, from early to advanced stages. Methods: A literature review was conducted focusing on the treatment of PD, in the different stages of progression. Results: Every individual with a new diagnosis of PD should be encouraged to start exercising regularly. In the early stage, treatment should focus on using the lowest dose of levodopa or combination therapy that provides maximum functional capacity, and does not increase the risk of complications, such as peak dose dyskinesias and impulse control disorders. At the moderate and advanced stages, motor fluctuations and complications of treatment dominate the picture, making quality of life one important issue. Rehabilitation programs can improve motor symptoms and should be offered to all patients at any stage of disease progression. Conclusion: Many factors need to be considered when deciding on the best treatment strategy for PD, such as disease progression, presence of risk factors for motor and behavioral complications, potential side effects from dopaminergic therapy and phenotypical variabilities. Treatment should focus on functional capacity and quality of life throughout the whole disease course.

Resumo em Português:

RESUMO Há mais de 30 anos, a Estimulação Cerebral Profunda (ECP) é uma opção de tratamento para pessoas com doença de Parkinson (DP). Apesar disso, a ECP ainda é subutilizada, em grande parte por desinformação acerca dos riscos e dos benefícios desse tratamento. A ECP melhora os sintomas motores e não motores da DP, melhorando, assim, a qualidade de vida dos pacientes. Grande parte dos benefícios gerados pela ECP têm longa duração, estando presentes até mesmo em fases avançadas da doença. A seleção adequada dos pacientes, o preciso posicionamento dos eletrodos cerebrais, e a programação correta da ECP são fundamentais para que haja benefício após a cirurgia. Todavia, existem ainda muitas limitações em relação ao tratamento com ECP. Sintomas axiais, como fala e marcha, não melhoram tanto quanto os sintomas apendiculares, e podem até mesmo piorar após a cirurgia. Existem muitas dúvidas relacionadas à seleção de pacientes, especialmente nos aspectos de imagem e genética. Em relação à questão cirúrgica, novas técnicas de imagem podem auxiliar o posicionamento correto dos eletrodos cerebrais. Novas estratégias de programação e avanços de hardware podem melhorar desfechos que ainda são limitados. A fim de melhorar sintomas resistentes à ECP, como cognição e marcha, novos alvos cerebrais estão sendo explorados. Na presente revisão, discutimos o atual estado da arte relacionado à ECP, abordando seleção de pacientes, implante cirúrgico de eletrodos, e programação do dispositivo, além de explorarmos novos avanços em desenvolvimento.

Resumo em Inglês:

ABSTRACT For more than 30 years, Deep Brain Stimulation (DBS) has been a therapeutic option for Parkinson’s disease (PD) treatment. However, this therapy is still underutilized mainly due to misinformation regarding risks and clinical outcomes. DBS can ameliorate several motor and non-motor symptoms, improving patients’ quality of life. Furthermore, most of the improvement after DBS is long-lasting and present even in advanced PD. Adequate patient selection, precise electric leads placement, and correct DBS programming are paramount for good surgical outcomes. Nonetheless, DBS still has many limitations: axial symptoms and signs, such as speech, balance and gait, do not improve to the same extent as appendicular symptoms and can even be worsened as a direct or indirect consequence of surgery and stimulation. In addition, there are still unanswered questions regarding patient’s selection, surgical planning and programming techniques, such as the role of surgicogenomics, more precise imaging-based lead placement, new brain targets, advanced programming strategies and hardware features. The net effect of these innovations should not only be to refine the beneficial effect we currently observe on selected symptoms and signs but also to improve treatment resistant facets of PD, such as axial and non-motor features. In this review, we discuss the current state of the art regarding DBS selection, implant, and programming, and explore new advances in the DBS field.

Resumo em Português:

RESUMO Antecedentes: O diagnóstico da doença de Parkinson (DP) pode ser desafiador, principalmente nas fases iniciais da doença, embora tenha critérios clínicos atualizados e validados. Os avanços recentes em neuroimagem na DP, além do seu papel já consolidado de excluir causas secundárias e outras causas neurodegenerativas de parkinsonismo, tem contribuído para uma maior confiabilidade no diagnóstico em diferentes estágios da doença. Nesta revisão, nós destacamos os principais avanços de ressonância magnética e imagem do transportador de dopamina em auxiliar o diagnóstico de DP. Objetivo: realizar uma revisão acerca do conhecimento atual sobre o papel da ressonância magnética e imagem do transportador de dopamina no diagnóstico de doença de Parkinson. Método: Realizamos uma revisão não sistemática da literatura através da base de dados PubMed, utilizando as palavras-chave "Parkinson", “magnetic resonance imaging”, “diffusion tensor”, “diffusion-weighted”, “neuromelanin”, “nigrosome-1”, “single-photon emission computed tomography”, “dopamine transporter imaging”. A busca foi restrita a artigos escritos em inglês, publicados entre janeiro de 2010 e fevereiro de 2022. Resultados: O diagnóstico de doença de Parkinson continua sendo um diagnóstico clínico, contudo, novos biomarcadores de neuroimagem são promissores para o aumento da acurácia diagnóstica, especialmente em fases mais precoces da doença. Conclusão: A validação futura de novos biomarcadores de imagem traz a expectativa de um maior papel da neuroimagem no diagnóstico de doença de Parkinson nos próximos anos.

Resumo em Inglês:

ABSTRACT Background: the diagnosis of Parkinson's disease (PD) can be challenging, especially in the early stages, albeit its updated and validated clinical criteria. Recent developments on neuroimaging in PD, altogether with its consolidated role of excluding secondary and other neurodegenerative causes of parkinsonism, provide more confidence in the diagnosis across the different stages of the disease. This review highlights current knowledge and major recent advances in magnetic resonance and dopamine transporter imaging in aiding PD diagnosis. Objective: This study aims to review current knowledge about the role of magnetic resonance imaging and neuroimaging of the dopamine transporter in diagnosing Parkinson's disease. Methods: We performed a non-systematic literature review through the PubMed database, using the keywords "Parkinson", “magnetic resonance imaging”, “diffusion tensor”, “diffusion-weighted”, “neuromelanin”, “nigrosome-1”, “single-photon emission computed tomography”, “dopamine transporter imaging”. The search was restricted to articles written in English, published between January 2010 and February 2022. Results: The diagnosis of Parkinson's disease remains a clinical diagnosis. However, new neuroimaging biomarkers hold promise for increased diagnostic accuracy, especially in earlier stages of the disease. Conclusion: Future validation of new imaging biomarkers bring the expectation of an increased neuroimaging role in the diagnosis of PD in the following years.

Resumo em Português:

RESUMO Antecedentes: A paralisia supranuclear progressiva (PSP) e a degeneração corticobasal (DCB) são taupatias esporádicas primárias clinicamente classificadas no grupo das síndromes parkinsonianas atípicas. Ambas estão intrinsecamente relacionadas no que concerne aos aspectos clínicos, patológicos, bioquímicos e genéticos. Objetivos: Abordar os avanços recentes no conhecimento da PSP e DCB, focando na evolução dos conceitos clínicos, critérios diagnósticos, e avanços em biomarcadores. Métodos: Trata-se de uma revisão não-sistemática através da base de dados PubMed. Foram revisados artigos escritos em língua inglesa, publicados desde 1964 até a presente data. Resultados: Estudos com biomarcadores e análises postmortem ampliaram os fenótipos conhecidos da PSP e DCB. Tais doenças englobam um espectro amplo de síndromes motoras e cognitivas, associadas a neuropatologia tau com isoforma predominante 4R. O atual critério para PSP estabeleceu novas variantes clínicas para além da descrição clássica, aumentando a sensibilidade diagnóstica. Concomitantemente, biomarcadores in vivo exploraram a complexidade dos sintomas e processos patológicos relacionados à síndrome e degeneração corticobasal. Conclusões: Recentemente, alguns estudos prospectivos e clinicopatológicos investigaram aspectos clínicos, radiológicos e de biofluidos, que ajudaram a melhor compreender a heterogeneidade e complexidade clínica das taupatias 4R, sobretudo PSP e DCB.

Resumo em Inglês:

ABSTRACT Background: Progressive supranuclear palsy (PSP) and corticobasal degeneration (CBD) are sporadic adult-onset primary tauopathies clinically classified among the atypical parkinsonian syndromes. They are intrinsically related with regard to their clinical features, pathology, biochemistry, and genetic risk factors. Objectives: This review highlights the current knowledge on PSP and CBD, focusing on evolving clinical concepts, new diagnostic criteria, and advances in biomarkers. Methods: We performed a non-systematic literature review through the PubMed database. The search was restricted to articles written in English, published from 1964 to date. Results: Clinicopathologic and in vivo biomarkers studies have broadened PSP and CBD clinical phenotypes. They are now recognized as a range of motor and behavioral syndromes associated with underlying 4R-tauopathy neuropathology. The Movement Disorders Society PSP diagnostic criteria included clinical variants apart from the classical description, increasing diagnostic sensitivity. Meanwhile, imaging biomarkers have explored the complexity of symptoms and pathological processes related to corticobasal syndrome and CBD. Conclusions: In recent years, several prospective or clinicopathologic studies have assessed clinical, radiological, and fluid biomarkers that have helped us gain a better understanding of the complexity of the 4R-tauopathies, mainly PSP and CBD.

Resumo em Português:

RESUMO Antecedentes: Doenças desmielinizantes adquiridas levam a déficits visuais, piramidais, sensitivos, autonômicos e cerebelares que se sobrepõem e podem conduzir a grave incapacidade. O diagnóstico e o início de tratamento precoces são fundamentais para a prevenção de surtos e ocorrência de incapacidade. Objetivo: Neste artigo, apresentamos uma visão geral atualizada sobre o diagnóstico diferencial de doenças desmielinizantes adquiridas. Métodos: Realizamos uma revisão crítica sobre o diagnóstico das doenças desmielinizantes mais prevalentes: esclerose múltipla (EM), doença do espectro neuromielite óptica (NMOSD) e doença associada ao anticorpo contra a glicoproteína da mielina do oligodendrócito (MOGAD). Resultados: Discutimos a investigação, os critérios diagnósticos e os novos biomarcadores atualmente empregados para o diagnóstico dessas doenças, levando em conta as particularidades da população e sistema de saúde brasileiros. Conclusão: Uma análise minuciosa do histórico médico, exame neurológico e exames biomédicos e de imagem deve ser realizada para se fazer um diagnóstico diferencial de doença desmielinizante. Critérios diagnósticos devem ser empregados cautelosamente considerando-se particularidades étnicas e ambientais de cada paciente.

Resumo em Inglês:

ABSTRACT Background: Acquired demyelinating disorders lead to overlapping visual, pyramidal, sensory, autonomic, and cerebellar deficits and may lead to severe disability. Early diagnosis and start of treatment are fundamental towards preventing further attacks and halting disability. Objective: In this paper we provide an updated overview of the differential diagnoses of acquired demyelinating disorders. Methods: We performed a critical targeted review of the diagnoses of the most prevalent demyelinating disorders: multiple sclerosis (MS), neuromyelitis optica spectrum disorders (NMOSD) and myelin oligodendrocyte glycoprotein antibody disease (MOGAD). Results: We discuss the workup, diagnostic criteria and new biomarkers currently being used for the diagnosis of these disease entities taking into account the particularities of the Brazilian population and healthcare system. Conclusion: A comprehensive analysis of medical history, physical examination, biomedical and imaging data should be performed to obtain differential diagnosis. Diagnostic criteria should be mindfully employed considering ethnic and environmental particularities of each patient.

Resumo em Português:

RESUMO As encefalites autoimunes compreendem um grupo de doenças mediadas por anticorpos contra antígenos de superfície neuronal ou sinapse, como canais iônicos ou receptores de neurotransmissores. Novas síndromes clínicas e os anticorpos a elas associados foram e ainda estão sendo caracterizados ao longo das últimas duas décadas. Dado que suas principais características clínicas são interdisciplinares, isto é, incluem -se sintomas neuropisquiátricos, disfunção cognitiva, crises epilépticas, distúrbio do movimento e do sono, há uma grande onda de interesse sobre esse campo de conhecimento. Algumas dessas doenças apresentam-se com uma síndrome bem definida, sendo possível reconhecê-las clinicamente. Diagnosticá-las corretamente é importante uma vez que se trata de doenças potencialmente tratáveis apesar da gravidade que lhes é característica. Por outro lado, o número crescente de anticorpos sendo descritos causam dúvida frequente sobre qual o melhor teste a solicitar e como interpretá-los. Nós aqui apresentamos uma revisão atualização resumida do conhecimento atual sobre as encefalites mediadas por anticorpos.

Resumo em Inglês:

ABSTRACT Autoimmune encephalitis (AE) comprises a group of diseases mediated by antibodies against neuronal cell surface or synaptic antigens, such as ion channels or neurotransmitter receptors. New clinical syndromes and their associated antibodies were and are still being characterized over the last two decades. The fact that their main clinical features are interdisciplinary, - encompassing neuropsychiatric symptoms, cognitive dysfunction, epileptic seizures, movement and sleep disorders - has led to a surge of interest in this field. Some of these diseases present with a well-defined syndrome, being recognizable on clinical grounds. Correct diagnosis is important since AE are potentially treatable diseases, despite their severity. On the other hand, an increasing number of neuronal antibodies being described casts doubt upon the way we should utilize antibody testing and interpret results. In this article we review, summarize and update the current knowledge on antibody mediated encephalitis.

Resumo em Português:

RESUMO Antecedentes: A imunoterapia mudou drasticamente a história natural da esclerose múltipla (EM), doença esta que era classicamente associada a grandes incapacidades. Sabe-se hoje que o controle precoce da atividade de doença é crucial para evitar incapacidade progressiva, e o uso de terapias de alta eficácia pode ser benéfico. Apesar disso, a segurança ainda é uma preocupação dos pacientes e médicos. A escolha da terapia modificadora da doença é um desafio na prática clínica e suas particularidades devem ser mais discutidas. Objetivo Discutir o estado da arte da seleção da terapia inicial para pacientes com EM remitente recorrente. Métodos Utilizamos uma abordagem baseada em casos clínicos, com discussão das diversas opções terapêuticas em diferentes contextos de EM. Resultados: Foram apresentados casos clínicos compatíveis com o uso das principais terapias para EM, divididas em moderada e alta eficácia. No grupo de moderada eficácia discutimos sobre os interferons, acetato de glatirâmer, teriflunomida e fumarato de dimetila enquanto que no de alta eficácia falamos sobre fingolimode, cladribina, natalizumabe, ocrelizumabe, alentuzumabe e ofatumumabe. Conclusão Os avanços no tratamento da EM são notáveis. Fortes evidências suportam que o uso de terapia de alta eficácia de forma precoce possa ser benéfica. No entanto, biomarcadores, fatores prognósticos clínicos e radiológicos, bem como questões individuais dos pacientes, devem ser valorizados e considerados para uma decisão de tratamento personalizado.

Resumo em Inglês:

ABSTRACT Background: Immunotherapy dramatically changed the natural history of multiple sclerosis (MS), which was classically associated with severe disability. Treatment strategies advocate that early control of disease activity is crucial to avoid progressive disability, and the use of high efficacy drugs may be beneficial, but safety is a concern. Choosing the disease-modifying therapy is challenging in clinical practice and should be further discussed. Objective: To discuss the state of art of selecting the initial therapy for relapsing MS patients. Methods: We used a case-based approach followed by clinical discussion, exploring therapeutic options in different MS settings. Results: We presented clinical cases profile compatible with the use of MS therapies, classified into moderate and high efficacy. In the moderate efficacy group, we discussed interferons, glatiramer acetate, teriflunomide and dimethyl fumarate, while in the high efficacy group we discussed fingolimod, cladribine, natalizumab, ocrelizumab, alemtuzumab and ofatumumab. Conclusion: Advances in MS treatment are remarkable. Strong evidence supports the use of early high efficacy therapy. However, biomarkers, clinical and radiologic prognostic factors, as well as patients' individual issues, should be valued and considered for a personalized treatment decision.

Resumo em Português:

RESUMO Antecedentes: Infecções estão entre as principais causas de morte de pacientes com doenças desmielinizantes do sistema nervoso central (DDSNC). Vacinas são métodos eficazes para reduzir internação e morte por doenças infecciosas, porém são desafiadoras em pacientes com DDSNC tanto pela autoimunidade quanto pela imunossupressão. Objetivos: Resumir o racional fisiopatológico e as principais evidências para as recomendações de vacinas em pacientes com DDSNC. Métodos: Especialistas com diferentes formações no tema: um neurologista especialista em doenças desmielinizantes, um infectologista e um imunologista, apresentam uma revisão crítica narrativa da Literatura de vacinação em pacientes com DDSNC, com destaque a quais vacinas devem ou não ser administradas e o melhor momento para isso. Resultados: Pacientes com DDSNC têm risco aumentado para infecções imunopreveníveis virais e bacterianas. Vacinas podem prevenir herpes zooster, reativação de hepatite B, verrugas e tumores associados ao HPV, pneumonias virais e bacterianas, além de meningites. Vacinas de vírus vivos atenuados não devem ser usadas quando o paciente está em uso de imunossupressão. Vacinas devem ser evitadas durante surtos. A maior eficácia vacinal é dada antes do tratamento ou ao final de doses de medicações. Conclusão: Os pacientes com DDSNC necessitam de imunização diferenciada em relação a vacinas adicionais, vacinas contraindicadas e melhor momento de vacinação.

Resumo em Inglês:

ABSTRACT Background: Infections are among the main causes of death in patients with demyelinating diseases of the central nervous system (CNSDD). Vaccines are effective methods in reducing hospitalization and death from infectious diseases, but they are challenging in patients with CNSDD because of autoimmunity and immunosuppression. Objectives: To summarize the pathophysiological rationale and main evidence for vaccine recommendations in patients with CNSDD. Methods: Specialists with different backgrounds on the subject: a neurologist specialized in demyelinating diseases, an infectious diseases specialist and an immunologist, presented a critical narrative review of vaccination literature in patients with CNSDD, highlighting which vaccines should or should not be administered and the best time for it. Results: Patients with DDSNC are at increased risk of vaccine-preventable viral and bacterial infections. Vaccines can prevent herpes zoster, hepatitis B reactivation, HPV-associated warts and tumors, viral and bacterial pneumonia, and meningitis. Live attenuated virus vaccines should not be used when the patient is on immunosuppression. Vaccines should be avoided during relapses. The greatest vaccine efficacy is given before treatment or at the end of medication. Conclusion: Patients with DDSNC need differentiated immunization in relation to additional vaccines, contraindicated vaccines and timing of vaccination.

Resumo em Português:

RESUMO Antecedentes: O canabidiol (CBD) é uma terapêutica promissora no tratamento da epilepsia. Estudos recentes trouxeram evidências robustas sobre a eficácia e segurança do CBD. Lacunas no conhecimento atual e questões legais limitam seu uso. Não há consenso sobre o manejo do CBD nos diferentes tipos de epilepsia. Objetivo: Revisar criticamente os principais aspectos farmacológicos e clínicos atuais do uso do CBD em epilepsia e sugerir um guia terapêutico prático no Brasil. Métodos: Revisão não-sistemática da literatura até fevereiro de 2022 de conceitos atuais sobre CBD e epilepsia, associado a experiência dos autores. Resultados: Cinco estudos principais levaram à aprovação do CBD como tratamento adjuvante nas síndromes de Dravet, Lennox-Gastaut e na esclerose tuberosa. A eficácia em outras epilepsias fármaco-resistentes ainda não está bem estudada. Eventos adversos e interações medicamentosas são comuns. O CBD é bem tolerado. No Brasil, o CBD não é classificado como medicamento, mas como produto sujeito a diferente regras regulatórias. O acesso ao CBD ainda é restrito, e este não é fornecido pelo sistema público de saúde brasileiro. O CBD pode ser adquirido no Brasil em farmácias autorizadas ou por importação, sob prescrição especial e termo de consentimento informado. Conclusão: O CBD é uma realidade no tratamento da epilepsia. Estudos futuros e políticas públicas são necessários para permitir amplo acesso do CBD melhoraria da qualidade de vida de pessoas com epilepsia no Brasil.

Resumo em Inglês:

ABSTRACT Background: Cannabidiol (CBD) has become a promising therapeutic option in the treatment of epilepsy. Recent studies provide robust evidence that CBD is effective and safe. Limitations in current knowledge and regulatory issues still limit CBD use. CBD use regarding epilepsy types still lacks clear guidelines. Objective: To critically review the main current pharmacological features and clinical issues regarding CBD use in epilepsy, to provide current regulatory background regarding CBD use in Brazil, and to suggest a practical CBD therapeutic guide in Brazil. Methods: Non-systematic literature review (up to February 2022) of current concepts of CBD and epilepsy, including the authors’ personal experience. Results: Five pivotal trials have led to CBD approval as an adjunctive treatment for Dravet and Lennox-Gastaut syndromes, and for the tuberous sclerosis complex. Efficacy of CBD in other drug-resistant epilepsies remains not completely understood. CBD adverse event profile and drug interactions are better understood. CBD is well tolerated. In Brazil, CBD is not classified as a medication, but as a product subject to a distinct regulatory legislation. CBD is still not offered by the National Brazilian health system, but can be purchased in authorized pharmacies or imported under prescription and signed informed consent. Conclusion: CBD is a recognized novel treatment for epilepsy. Future well-designed studies and public health strategies are needed to offer widespread access to CBD, and to improve the quality of life of people living with epilepsy in Brazil.

Resumo em Português:

RESUMO O estado de mal epiléptico (EME) é uma emergência frequente, com alta morbi-mortalidade. Segundo nova definição da ILAE de 2015, EME acontece pela falha dos mecanismos responsáveis ​​pelo término ou início das crises, sendo anormalmente prolongadas. Pela definição existem diferentes tempos entre EME convulsivo, focal e ausência. Tempo é cérebro. Ocorrem alterações nos receptores sinápticos, levando estado mais pró-convulsivante, com aumento risco de lesão cerebral e sequelas. O manejo do EME deve incluir três pilares: parar a crise, estabilizar o paciente para evitar lesão secundária e tratar a etiologia. EME convulsivo é definido quando duração é maior que 5 minutos e trata-se grande emergência. Os benzodiazepínicos são o tratamento inicial, devem ser administrados rapidamente e na dose adequada. Fenitoína/fosfenitoína, levetiracetam e ácido valpróico são opções com evidência para tratamento de segunda linha. Se EME persistir, uso dos anestésicos é provavelmente a melhor opção como terceira linha tratamento, apesar da falta de evidências adequadas. O midazolam costuma ser a melhor escolha inicial e os barbitúricos devem ser considerados para casos refratários. O EME não convulsivo tem abordagem inicial semelhante, com benzodiazepínicos e agentes segunda linha, mas após, a agressividade deve ser equilibrada considerando risco de lesão pelas crises e complicações pelo tratamento agressivo. A abordagem sugerida é uso de fármacos IV sequenciais (via oral/tubo quando opções IV não disponíveis). A monitorização por EEG é fundamental para o diagnóstico do EME não convulsivo, após controle inicial EME convulsivo e para controle do tratamento. Protocolos institucionais são recomendados.

Resumo em Inglês:

Abstract Status epilepticus (SE) is a frequent neurological emergency associated with high morbidity and mortality. According to the new ILAE 2015 definition, SE results either from the failure of the mechanisms responsible for seizure termination or initiation, leading to abnormally prolonged seizures. The definition has different time points for convulsive, focal and absence SE. Time is brain. There are changes in synaptic receptors leading to a more proconvulsant state and increased risk of brain lesion and sequelae with long duration. Management of SE must include three pillars: stop seizures, stabilize patients to avoid secondary lesions and treat underlying causes. Convulsive SE is defined after 5 minutes and is a major emergency. Benzodiazepines are the initial treatment, and should be given fast and an adequate dose. Phenytoin/fosphenytoin, levetiracetam and valproic acid are evidence choices for second line treatment. If SE persists, anesthetic drugs are probably the best option for third line treatment, despite lack of evidence. Midazolam is usually the best initial choice and barbiturates should be considered for refractory cases. Nonconvulsive status epilepticus has a similar initial approach, with benzodiazepines and second line intravenous (IV) agents, but after that, aggressiveness should be balanced considering risk of lesion due to seizures and medical complications caused by aggressive treatment. Usually, the best approach is the use of sequential IV antiepileptic drugs (oral/tube are options if IV options are not available). EEG monitoring is crucial for diagnosis of nonconvulsive SE, after initial control of convulsive SE and treatment control. Institutional protocols are advised to improve care.

Resumo em Português:

RESUMO Obesidade e cefaleias são duas condições muito frequentes na população geral e que vem aumentando em incidência nas últimas décadas. Estudos recentes têm demonstrado uma significativa relação entre obesidade e cefaleia, particularmente na enxaqueca, com papel importante na cronificação da doença. Por outro lado, não se observa tal associação com cefaleia do tipo tensão. Trabalhos que mostram uma sobreposição das vias de controle da fome e daquelas envolvidas na fisiopatologia da enxaqueca podem justificar a íntima associação entre obesidade e enxaqueca. Além disso, uma cefaleia secundária para a qual a obesidade é um forte fator de risco é a Hipertensão Intracraniana Idiopática (pseudotumor cerebral), inclusive com diversos estudos mostrando o impacto da redução do peso/cirurgia bariátrica no tratamento da doença. Concluindo, visto que a obesidade é um fator de risco modificável, é importante para os médicos que tratam de pacientes com cefaleia e, particularmente, enxaqueca, estarem cientes da associação entre essas duas comorbidades.

Resumo em Inglês:

ABSTRACT Obesity and headache disorders are two very common conditions in the general population that have been increasing in incidence over the last decades. Recent studies have shown a significant relationship between obesity and headaches, particularly migraine, with an important role in whether the disease is chronic. On the other hand, no such association was found with tension-type headaches. Studies showing an overlapping of hunger-control pathways and those involved in the pathophysiology of migraine may justify the close association between obesity and migraine. Moreover, a secondary headache for which obesity is a strong risk factor is idiopathic Intracranial Hypertension (pseudotumor cerebri), with several studies showing the impact of weight reduction/bariatric surgery in the treatment of the disease. In conclusion, since obesity is a modifiable risk factor, it is important for physicians treating patients with headaches, and particularly migraine, to be aware of the association between these two disorders.

Resumo em Português:

RESUMO A migrânea é uma condição prevalente e motivo de grande incapacidade, influenciada por fatores de risco modificáveis e não-modificáveis. Comorbidades e doenças psiquiátricas são prevalentes em doentes com migrânea e devem ser levadas em consideração na escolha do tratamento profilático com medicações orais. Os anticorpos monoclonais anti-CGRP possuem melhor perfil de tolerabilidade, baseando-se nos baixos indicadores de desistência devido a efeitos colaterais em ensaios clínicos. O termo “tratamento de primeira linha” é muito utilizado em algumas especialidades médicas que adotam protocolos de tratamento padronizados e pode não ser adequado à migrânea. Quanto à eficácia, os anticorpos monoclonais não possuem desempenho muito superior que os medicamentos profiláticos orais atuais no tocante à redução de dias de migrânea por mês, quando comparados ao placebo. Os anticorpos monoclonais anti-CGRP são recentes no mercado, o que leva a suspeitas quanto à sua segurança a longo prazo. Apenas a vigilância de efeitos adversos confirmará se o bloqueio da via do CGRP não leva à suscetibilidade de efeitos colaterais graves, ao menos em subpopulações específicas. O CGRP pode ter um papel na regulação do fluxo sanguíneo uteroplacentário, bem como no relaxamento do miométrio e do útero e controle da pressão arterial, levando à possibilidade de que o seu bloqueio poderia causar complicações durante a gestação. Guidelines recentes recomendam o início do tratamento preventivo da migrânea com drogas orais. Tanto a precocidade quanto os elevados custos são a razão porque os guidelines orientam a prescrição de anticorpos monoclonais após falha a pelo menos duas medicações orais.

Resumo em Inglês:

ABSTRACT Migraine is a prevalent disorder and a cause of high disability, influenced by modifiable and non-modifiable risk factors. Comorbid and psychiatric illnesses are prevalent in migraine patients and should be considered when choosing preventive drugs. There have been unforeseen problems with the use of preventive treatment of migraine with oral drugs, mainly due to side-effects that cannot be tolerated and lack of efficacy, leading to high discontinuation rates. Anti-CGRP monoclonal antibodies (mAbs) have shown better tolerance profiles, based on the low dropout rates in clinical trials due to adverse events. First-line therapy is a term most expressed in some medical specialties that adopt standardized protocol treatments and may not be suitable for treating migraine. Regarding efficacy, mAbs don’t seem to perform much better than the current prophylactic oral drugs in reduction of monthly migraine days compared to placebo. Monoclonal antibodies against CGRP pathway have been prescribed recently, which raises some concern about their safety in the long term. Only side effects observation will confirm whether CGRP blockade causes susceptibility to severe side-effects, at least to specific subpopulations. CGRP may play a role in regulating uteroplacental blood flow and myometrial and uterine relaxation, as well as blood pressure control, raising the suspicion that its blockade could cause complications during pregnancy. Recent guidelines retain the recommendation of starting preventive treatment of migraine with oral drugs. Both the fact that it is new and costs are the reason why guidelines recommend the prescription of mAbs only after failure of at least two oral drugs.

Resumo em Português:

RESUMO Frutos de mais de 30 anos de pesquisa, os anticorpos monoclonais anti-CGRP são atualmente o que há de mais moderno no tratamento preventivo da migrânea. À sua eficácia e segurança, já bem estabelecidos por um grande corpo de evidências, acrescentam-se outras vantagens: um início precoce de ação, posologia favorável, mínima interação farmacológica, e eficácia comprovada em uma variedade de contextos clínicos frequentemente desafiadores. Quando comparados a outros profiláticos, estas medicações aparentam ser ao menos tão eficazes, evidentemente mais toleráveis e, portanto, com melhor perfil de adesão. Ademais, estudos recentemente publicados indicam que elas são custo-efetivas, especialmente entre pacientes com migrânea crônica. Ainda assim, as diretrizes atuais orientam o seu uso apenas caso haja refratariedade ou intolerância a múltiplos outros preventivos. Apesar de esta recomendação poder ter sido sensata a priori, os dados disponíveis atualmente corroboram que já é tempo de estes anticorpos monoclonais serem reconhecidos como tratamentos de primeira linha para a migrânea associada à incapacidade grave. Para estes pacientes, demorar a oferecer este tratamento até que outras múltiplas alternativas tenham falhado, leva a perdas significativas, tanto economicamente quanto em múltiplos outros aspectos relevantes das suas vidas.

Resumo em Inglês:

ABSTRACT The result of more than thirty years of research, anti-CGRP monoclonal antibodies are currently the state of the art for migraine preventive therapy. Their efficacy and safety, supported by an already large and growing body of evidence, are added by many other advantages: an early onset of action, favorable posology, negligible pharmacological interaction, and a broad-reaching efficacy in many challenging clinical contexts. When compared to standard prophylactics, these novel medications seem at least as efficacious, clearly more tolerable and, consequently, with a superior adherence profile. Furthermore, recently published analyses indicate that they are cost-effective, especially among those with chronic migraine. Yet, current guidelines endorse their use only after multiple other preventives have failed or have been deemed not tolerable. Although this recommendation may have been sensible at first, the now available data strongly point that time has come for anti-CGRP monoclonal antibodies to be acknowledged as first-line treatments for migraine patients with severe disability. For these individuals, delaying treatment until several other alternatives have failed incurs in significant losses, both economically and to many relevant aspects of their lives.

Resumo em Português:

RESUMO Antecedentes: A Hipertensão Intracraniana Idiopática (HII) é uma cefaleia secundária com incidência crescente. Atualmente há pouca evidência disponível na literatura referente ao manejo da HII. Objetivo: O entendimento da fisiopatologia e o papel central da obesidade como fator de risco para HII abriu novas perspectivas de tratamento. Métodos: nessa revisão narrativa, objetivamos revisar as principais opções de tratamento disponíveis atualmente para o manejo da HII, controle da obesidade e da cefaleia. Resultados: Apresentação clínica: a cefaleia é o sintoma mais comum e uma importante causa de impacto na qualidade de vida, e o déficit visual é um achado comum no diagnóstico. Fisiopatologia: atualmente não existe uma teoria unificada capaz de explicar satisfatoriamente os sintomas e a evolução da doença. Um crescente corpo de evidências aponta para o papel central das alterações metabólicas e da obesidade na fisiopatologia da HII. Tratamento: a maioria dos dados publicados sobre HII estão relacionados a medidas para controle da hipertensão intracraniana e proteção da visão. Acetazolamida e Derivação Ventriculo Peritoneal são as principais alternativas com esse fim. A fenestração do nervo óptico pode ser útil como medida termporaria de controle da pressão sobre o nervo óptico e proteção contra a progressão do déficit visual. Cirurgia bariátrica se mostrou efetiva no controle da pressão intracraniana. Conclusão: A HII é uma causa importante de incapacidade cujo reconhecimento precoce é importante. O tratamento deve ser individualizado. Atualmente há uma importante defasagem de evidências sobre o manejo da cefaleia nesse grupo de pacientes.

Resumo em Inglês:

ABSTRACT Background: Idiopathic Intracranial Hypertension (IIH) is a secondary headache with a steadily growing incidence. Currently, there is little evidence to guide the treatment of IIH. Objective: To review the pathophysiology of IIH, with focus on the role of obesity as a risk factor, and the implications for new therapeutic perspectives. Methods: in this narrative review, we summarized the current knowledge on treatment options highlighting available evidence for managing intracranial hypertension, obesity, and headache. Results: Clinical Presentation: headache is the most common symptom and a significant cause of quality-of-life impairment. Visual loss is common in the diagnosis. Pathophysiology: there is no unified theory able to explain all symptoms and the evolution of the disease. There is growing data pointing to metabolic changes and obesity with a central role in IIH pathophysiology. Treatment: most published data on IIH treatment is related to pressure control and protection from visual loss. Acetazolamide and cerebrospinal fluid diversion are the best options available. Optic nerve sheath fenestration might be useful to temporally control the pressure over the optic nerve and thus protect from visual deterioration. Recently, venous sinus stenting has proven to be a safe option in selected cases. Finally, bariatric surgery has proven to effectively control elevated intracranial pressure. Conclusion: IIH is a potential cause of high disability. Early recognition is important, and treatment should be tailored to the needs of each case. There is a lack of research on headache management, which might persist after ICP control.

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RESUMO Migrânea vestibular (MV) é pouco diagnosticada e comumente confundida com aura de tronco. A MV, definida por sintomas vestibulares recorrentes em até 50% das crises de migrânea. O diagnóstico baseia-se em critérios clínicos, descritos no International Classification of Headache Disorders (ICHD-3). Estima-se prevalência de MV em 1 a 2.7% da população adulta. Sintomas vestibulares geralmente ocorrem mais tardiamente comparados à cefaleia. A vertigem pode surgir antes, durante, depois, ou mesmo independentemente da crise de enxaqueca, com duração de segundos a horas ou dias. Pouco se conhece acerca da fisiopatologia da MV, que é geralmente extrapolada dos conhecimentos sobre migrânea. Diagnósticos diferenciais incluem: Doença de Ménière, Vertigem posicional paroxística benigna, aura de tronco, ataque isquêmico transitório, vertigem postural perceptual persistente e ataxia episódica tipo 2. Especialistas recomendam o mesmo tratamento que para enxaqueca. Estudos sobre o tratamento específico da migrânea vestibular ainda são escassos.

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ABSTRACT Vestibular migraine (VM) remains an underdiagnosed condition, often mistaken with brainstem aura. VM is defined by recurrent vestibular symptoms in at least 50% of migraine attacks. Diagnosis is established by clinical criteria based on the International Classification of Headache Disorders (ICHD-3). Estimated prevalence of VM is 1 to 2.7% of the adult population. Vestibular symptoms usually appear after the headache. VM pathophysiology remains poorly understood. Vertigo may occur before, during, after the migraine attack, or even independently, and may last seconds to hours or days. Pathophysiological mechanisms for VM are still poorly understood and are usually extrapolated from migraines. Differential diagnoses include Ménière's disease, benign paroxysmal positional vertigo, brainstem aura, transient ischemic attack, persistent perceptual postural vertigo, and episodic type 2 ataxia. Specific treatment recommendations for vestibular migraine are still scarce.

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RESUMO As miopatias inflamatórias idiopáticas (MII) são um grupo heterogêneo de miopatias tratáveis. Os pacientes procuram principalmente o reumatologista e o neurologista, queixando-se de início agudo ou subagudo de fraqueza proximal. Manifestações extramusculares podem ocorrer, incluindo envolvimento dos pulmões, pele e articulações. Classicamente, o diagnóstico era feito com base na elevação dos níveis de creatina quinase, anormalidades na eletroneuromiografia e presença de infiltrados inflamatórios na biópsia muscular. Recentemente, a importância dos autoanticorpos aumentou, e agora eles podem ser identificados em mais da metade dos pacientes com MII. A contínua melhora clínico-soropatológica no conhecimento do MII mudou a forma como vemos esses pacientes e como os classificamos. No passado, apenas polimiosite, dermatomiosite e miopatia por corpos de inclusão eram descritas. Atualmente, a miopatia necrosante imunomediada, a miosite de sobreposição e a síndrome antissintetase têm sido consideradas as formas mais comuns de MII na prática clínica, aumentando o espectro de classificação. Pacientes previamente considerados como portadores de polimiosite, na verdade, têm uma dessas outras formas de MII soropositivas. Neste artigo, revisamos os novos conceitos de classificação, uma forma prática de fazer o diagnóstico e como planejar o tratamento de pacientes que sofrem de MII.

Resumo em Inglês:

ABSTRACT Idiopathic inflammatory myopathies (IIM) are a heterogenous group of treatable myopathies. Patients present mainly to the rheumatologist and neurologists, complaining of acute or subacute onset of proximal weakness. Extramuscular manifestations may occur, including involvement of the lungs, skin, and joints. Classically, the diagnosis used to be made based on the creatine kinase level increase, abnormalities in electroneuromyography and presence of inflammatory infiltrates in the muscle biopsy. Recently, the importance of autoantibodies has increased, and now they may be identified in more than half of IIM patients. The continuous clinicoseropathological improvement in IIM knowledge has changed the way we see these patients and how we classify them. In the past, only polymyositis, dermatomyositis and inclusion body myopathy were described. Currently, immune-mediated necrotizing myopathy, overlap myositis and antisynthetase syndrome have been considered the most common forms of IIM in clinical practice, increasing the spectrum of classification. Patients previously considered to have polymyositis, in fact have these other forms of seropositive IIM. In this article, we reviewed the new concepts of classification, a practical way to make the diagnosis and how to plan the treatment of patients suffering from IIM.

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Resumo Doenças neuromusculares monogênicas são potencialmente tratáveis através de terapia gênica. Utilizando-se de vetores virais, um transgene terapêutico objetiva repor os níveis normais de uma proteina não produzida pelo gene defeituoso ou silenciar um gene cuja expressão leva a efeitos tóxicos. A Atrofia Muscular Espinhal (AME) é um bom exemplo de doença monogenica que atualmente tem uma terapia gênica com vetor viral AAV9 como opção terapêutica. Nesta revisão, pretendemos discutir os vetores virais e macanismos de ação utilizados, além de revisar os ensaios clínicos que embasaram a aprovação da terapia gênica (AVXS-101) para AME, assim como doenças neuromusculares potencialmente tratáveis com terapia de reposição gênica.

Resumo em Inglês:

Abstract Monogenic neuromuscular disorders are potentially treatable through gene therapy. Using viral vectors, a therapeutic transgene aims to restore normal levels of a protein not produced by the defective gene, or to silence a gene whose expression leads to toxic effects. Spinal Muscular Atrophy (SMA) is a good example of a monogenic disease that currently has an AAV9-based vector gene therapy as a therapeutic option. In this review, we intend to discuss the viral vectors and their mechanisms of action, in addition to reviewing the clinical trials that supported the approval of gene therapy (AVXS-101) for SMA as well as neuromuscular diseases that are potentially treatable with gene replacement therapy.

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RESUMO Antecedentes: A miastenia gravis é, em grande parte, uma doença tratável, mas pode resultar em significativa morbidade e até mortalidade, que geralmente pode ser evitada, ou pelo menos atenuada, com diagnóstico oportuno e tratamento adequado da doença. Objetivo: Esta revisão visa resumir os principais aspectos práticos da abordagem diagnóstica, do tratamento e dos cuidados de pacientes miastênicos. Métodos: Os autores realizaram uma revisão crítica não sistemática, resumindo os principais aspectos práticos da miastenia gravis. Resultados: A maioria dos pacientes com miastenia apresenta autoanticorpos direcionados aos receptores de acetilcolina ou, menos comumente, quinase músculo-específica - MuSK. A eletrofisiologia desempenha um papel importante no diagnóstico da disfunção da junção neuromuscular. A manifestação clínica central da miastenia gravis é a fraqueza muscular fatigável, que pode afetar os músculos oculares, bulbares, respiratórios e dos membros. Com raras exceções, os pacientes respondem bem ao tratamento sintomático, mas geralmente também são necessários corticosteroides e/ou imunossupressores para se obter um bom controle das manifestações da doença. Conclusão: O conhecimento dos aspectos peculiares de suas apresentações clínicas e eletrofisiológicas é importante para o diagnóstico. Da mesma forma, o tratamento específico e o tempo de resposta a cada medicamento são cruciais para o cuidado adequado.

Resumo em Inglês:

ABSTRACT Background: Myasthenia gravis is largely a treatable disease, but it can result in significant morbidity and even mortality, which can usually be avoided, or at least mitigated, with timely diagnosis and appropriate treatment of the disease. Objective: this review aims to summarize the main practical aspects of the diagnostic approach, treatment and care of myasthenic patients. Methods: The authors performed a non-systematic critical review summarizing the main practical aspects of myasthenia gravis. Results: Most patients with myasthenia have autoantibodies targeted at acetylcholine receptors or, less commonly, muscle-specific kinase - MuSK. Electrophysiology plays an important role in the diagnosis of neuromuscular junction dysfunction. The central clinical manifestation of myasthenia gravis is fatigable muscle weakness, which can affect eye, bulbar, respiratory, and limb muscles. With rare exceptions, patients have a good response to symptomatic treatment, but corticosteroids and/or immunosuppressants are usually also necessary to obtain good control of the manifestations of the disease. Conclusion: Knowledge of the peculiar aspects of their clinical and electrophysiological presentations is important for the diagnosis. Likewise, specific treatment and response time to each drug are crucial for proper care.

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RESUMO Antecedentes: Glioblastoma é o tumor cerebral primário maligno mais comum e continua sendo uma doença letal com poucas opções terapêuticas. As imunoterapias, em especial, os inibidores de checkpoint imunológico (ICPi), revolucionaram o tratamento do câncer, mas seu papel no glioblastoma é incerto. Objetivo: Revisar o estado atual do papel das imunoterapias no glioblastoma, com ênfase nos ensaios clínicos ICPi publicados recentemente. Métodos: Neste artigo de revisão, analisamos criticamente os resultados da primeira geração de estudos de ipilimumab, nivolumab e pembrolizumab em glioblastoma, bem como as perspectivas futuras. Resultados: A expressão de PD-L1 é frequente no glioblastoma, variando de 60-70% dos pacientes. Estudos de fase 1 de nivolumab com e sem ipilimumab, bem como pembrolizumab, não revelaram novas questões de tolerabilidade nem neurotoxicidade. No entanto, ensaios randomizados de fase 3 de nivolumab não apontaram melhorias na sobrevida em relação ao bevacizumab em glioblastoma recorrente, nenhum papel na doença recém-diagnosticada como substituto da temozolomida em tumores promotores de MGMT não metilados e nenhum benefício como adição à temozolomida em tumores MGMT metilados. No entanto, estudos que examinaram amostras de tumores pós-tratamento mostraram sinais de aumento da resposta imunológica, e respostas radiográficas ocasionais de longa duração foram observadas. Um pequeno estudo de pembrolizumab sugeriu um papel potencial como tratamento “neoadjuvante” no glioblastoma recorrente ressecável, ao passo que outros estudos estão investigando a seleção de pacientes com maior carga mutacional e novos agentes e estratégias combinatórias. Conclusão: Apesar dos ensaios iniciais negativos, a imunoterapia continua sendo de grande interesse no glioblastoma, e muitos ensaios ainda estão em andamento. No entanto, melhorar a nossa compreensão dos mecanismos de imunossupressão e disfunção das células T induzidas tanto pelo tumor quanto pelo microambiente do SNC continua sendo crucial para o desenvolvimento de abordagens imunoterapêuticas bem-sucedidas nesta doença.

Resumo em Inglês:

ABSTRACT Background: Glioblastoma, the most common malignant primary brain tumor, remains a lethal disease with few therapeutic options. Immunotherapies, particularly immune checkpoint inhibitors (ICPi), have revolutionized cancer treatment, but their role in glioblastoma is uncertain. Objective: To review the state of immunotherapies in glioblastoma, with an emphasis on recently published ICPi clinical trials. Methods: In this editorial/opinion article, we critically review results of the first generation of trials of ipilimumab, nivolumab and pembrolizumab in glioblastoma, as well as future directions. Results: Expression of PD-L1 is frequent in glioblastoma, ranging from 60-70% of patients. Phase 1 studies of nivolumab with and without ipilimumab, as well as pembrolizumab, showed no new safety concerns in brain tumors, and no neurotoxicity. However, randomized phase 3 trials of nivolumab showed no survival improvements over bevacizumab in recurrent glioblastoma; no role in newly diagnosed disease as a replacement for temozolomide in unmethylated MGMT promoter tumors; and no benefit as an addition to temozolomide in methylated MGMT tumors. However, studies examining post treatment tumor samples have shown signs of increased immunologic response, and occasional long lasting radiographic responses have been seen. A small study of pembrolizumab suggested a potential role as a “neoadjuvant” treatment in resectable recurrent glioblastoma, while other studies are investigating selection of patients with higher mutational burden and novel agents and combinatorial strategies. Conclusion: Despite initial negative trials, immunotherapy remains of high interest in glioblastoma, and many trials are still ongoing. Improving our mechanistic understanding of the immunosuppression and T cell dysfunction induced by both tumor and the CNS microenvironment remains however crucial for the development of successful immunotherapeutic approaches in this disease.

Resumo em Português:

RESUMO A imunoterapia contra o câncer engloba uma gama de modalidades de tratamento que aumentam os efeitos antitumorais do próprio sistema imunológico do paciente e revolucionaram o tratamento oncológico nos últimos anos, com aprovação para seu uso em cada vez mais neoplasias. No entanto, não é sem efeitos colaterais. Vários eventos adversos neurológicos foram reconhecidos associados aos inibidores de checkpoint imunológico (ICI) e à terapia de células T com receptor de antígeno quimérico (CAR-T), as duas principais classes de imunoterapia contra o câncer. Com o aumento da prevalência de doenças oncológicas e desse tipo de terapia, é improvável que neurologistas, oncologistas, hematologistas e demais profissionais de saúde que lidam com pacientes com câncer não encontrem esse tipo de complicação neurológica em sua prática nos próximos anos. Este artigo tem como objetivo revisar a epidemiologia, as manifestações clínicas, o diagnóstico e o manejo das complicações neurológicas associadas à terapia com ICI e células CAR-T

Resumo em Inglês:

ABSTRACT Cancer immunotherapy encompasses a wide range of treatment modalities that harness the anti-tumor effects of the immune system and have revolutionized oncological treatment in recent years, with approval for its use in more and more cancers. However, it is not without side effects. Several neurological adverse events have been recognized associated with immune checkpoint inhibitors (ICI) and chimeric antigen receptor (CAR) T-cell therapy, the two main classes of cancer immunotherapy. With the increase in the prevalence of oncological diseases and this type of therapy, it is improbable that neurologists, oncologists, hematologists, and other healthcare professionals who deal with cancer patients will not encounter this type of neurologic complication in their practice in the following years. This article aims to review the epidemiology, clinical manifestations, diagnosis, and management of neurological complications associated with ICI and CAR T-cell therapy.

Resumo em Português:

RESUMO Antecedentes: A pandemia de COVID-19 trouxe desafios aos neurologistas desde seus primeiros dias. Os serviços de interconsulta neurológica foram inicialmente sobrecarregados pelo volume de atendimentos a síndromes neurológicas agudas em departamentos de emergência e unidades de terapia intensiva. Essas complicações são bem conhecidas hoje, mas o verdadeiro desafio está no número crescente de pacientes com sintomas atribuídos a “Long COVID”/COVID Longa, um problema novo, complexo e ainda pouco compreendido. Objetivo: Esta revisão resume literatura sobre manifestações neurológicas da infecção aguda por SARS-CoV-2 e COVID longa. A complexa história de COVID longa é examinada para ilustrar os ganhos e as dificuldades impostos pela participação ativa das comunidades de pacientes na produção de conhecimento médico. Métodos: Revisão narrativa. Resultados: A infecção pelo SARS-CoV-2 está associada a encefalopatia/delirium, doença cerebrovascular, cefaléia e neuropatias periféricas. COVID Longa é um conceito ainda plástico, definido em conjunto por comunidades de pacientes, médicos e cientistas, incluindo neurologistas. Conclusão: A co-produção do conhecimento sobre COVID longa, unindo cientistas, médicos (incluindo neurologistas), e pacientes, iniciou uma nova era de pesquisa conduzida por pacientes e “ativismo baseado em evidências”. Este atua como uma faca de dois gumes, alinhando os rumos da pesquisa às demandas e sofrimentos dos pacientes, ao custo de problemas metodológicos.

Resumo em Inglês:

ABSTRACT Background: The COVID-19 pandemic has challenged neurologists since its early days. Neurology consultation services were then overloaded by emergency department and intensive-care patients with acute neurological syndromes. These complications are better explained today, but the growing number of patients with reported longstanding neurological symptoms constitute an emerging, complex, and still poorly understood phenomenon. Objective: This review summarizes data on relevant neurological manifestations of acute SARS-CoV-2 infection and lasting post-infectious disease, also known as Long COVID. The complex history of Long COVID is examined to illustrate the upsides and challenges imposed by the active participation of patient communities in the production of medical knowledge. Methods: Narrative review. Results: Infection with the severe acute respiratory syndrome coronavirus 2 is associated with encephalopathy/delirium, cerebrovascular disease, headache, and peripheral nervous system involvement. Long COVID is a living concept jointly defined by patient communities, physicians and scientists, including neurologists. Conclusion: Co-production of Long COVID knowledge between scientists and patients has initiated an era of patient-led research and evidence-based activism that acts as a two-edged sword - putting patient’s suffering in the spotlight, but with a tradeoff in methodological consistency.

Resumo em Português:

RESUMO A análise do líquido cefalorraquiano (LCR) é uma importante ferramenta diagnóstica para muitas condições que afetam o sistema nervoso central (SNC), especialmente as doenças infecciosas. Apesar da baixa especificidade, a contagem de leucócitos no LCR, a determinação dos níveis de proteína, glicose e lactato podem ser úteis na diferenciação de infecções causadas por diferentes grupos de patógenos. O exame direto e as culturas podem identificar organismos causadores de infecções bem como suas sensibilidades a antibióticos. Testes adjuvantes como aglutinação em látex, diferentes ensaios imunológicos e reações moleculares têm taxas de sensibilidades e especificidades crescentes. Neste artigo, são apresentados alguns métodos diagnósticos mais recentemente aplicados à análise do LCR no diagnóstico das infecções do SNC.

Resumo em Inglês:

ABSTRACT Cerebrospinal fluid (CSF) analysis is an important diagnostic tool for many conditions affecting the central nervous system (CNS), especially CNS infectious diseases. Despite its low specificity, CSF white blood cell counts, CSF protein levels, CSF serum glucose ratio and CSF lactate measurement are useful in differentiating infections caused by distinct groups of pathogens. CSF direct examination and cultures can identify causative organisms and antibiotic sensitivities as well. Adjunctive tests such as latex agglutination, different immunological assays and molecular reactions have great specificities and increasing sensitivities. In this article, some recent diagnostic methods applied to CSF analysis for frequent CNS infections are presented.

Resumo em Português:

RESUMO Antecedentes: A neurocisticercose (NCC) é grave problema de saúde pública nos países em desenvolvimento, especialmente na América Latina, Ásia e África. A NCC é considerada a principal causa de epilepsia de início tardio nas regiões endêmicas. Objetivo: Este artigo pretende discutir os recentes avanços no diagnóstico e tratamento da NCC. Métodos: Artigos científicos e livros relevantes serviram de fonte de informação para esta revisão. Resultados: O diagnóstico da NCC é fundamentado nos exames de neuroimagem (ressonância magnética e tomografia computadorizada) e do líquido cefalorraquiano (LCR). Atualmente, praziquantel e albendazole são considerados eficazes na terapêutica etiológica da NCC, mas há intenso debate quanto à validade e segurança desses medicamentos. Conclusão: Pela relativa carência de ensaios clínicos, são necessários novos estudos particularmente randomizados, controlados e com análise de desfechos clínicos a longo prazo para o esclarecimento da polêmica envolvendo a validade da terapêutica parasiticida na NCC.

Resumo em Inglês:

ABSTRACT Background: Neurocysticercosis (NCC) is a serious public health problem in several developing countries, including those in Latin America, Asia, and Africa. NCC is considered to be the main cause of late-onset epilepsy in endemic areas. Objective: This review summarizes recent advances in diagnosis and therapy of NCC. Methods: Relevant articles and books were reviewed and used as a source of information for this review. Results: The diagnosis of NCC is based upon neuroimaging studies (MRI and computed tomography) and laboratory analysis of the cerebrospinal fluid (CSF). Praziquantel and albendazole are considered parasiticidal drugs against NCC, but there is an intense debate over the value and safety of these drugs. Conclusion: Given the relative scarcity of clinical trials, more comparative interventional studies, especially randomized controlled trials in long-term clinical evolution, are required in order to clarify the controversy over the validity of parasitic therapy in patients with NCC.

Resumo em Português:

RESUMO Embora a insônia seja uma das doenças mais comuns encontrada por profissionais de saúde em sua prática quotidiana, está ainda é negligenciada nos currículos médicos. O diagnóstico baseia-se em anamnese cuidadosa e os médicos devem conhecer os critérios diagnósticos. A insônia não deve ser considerada apenas um sintoma, mas uma comorbidade. Apesar de a terapia cognitivo comportamental (TCC) para insônia ser a principal opção terapêutica há muito anos, esta modalidade terpêutica ainda é considerada uma nova estratégia pela escassez de psicólogos qualificados e pelo desconhecimento médico acerca da insônia. Os fármacos que atuam nos receptores GABA vêm sendo abandonados no tratamento da insônia devido ao potencial de abuso e dependência e pelo risco de acidentes. As duas principais opções terapêutica para insônia com melhor evidência científica são um antigo antidepressivo tricíclico, a doxepina, e um novo agonista do receptor melatoninérgico, a ramelteona. Novas drogas para insônia estão em processo de aprovação regulatória e comercialização. As mais próximas de serem liberadas para o mercado são as drogas bloqueadoras do sistema da hipocretina.

Resumo em Inglês:

ABSTRACT Although, insomnia is one of the most common diseases that health professionals face in their practice, it receives little attention in medical training. Diagnosis is based on a careful history taking, and physicians must be aware of the diagnostic criteria. Insomnia should not be considered a symptom, but a comorbid condition. Although cognitive behavioral therapy (CBT) has been the mainstay treatment for insomnia for many years, it is usually regarded as a novel therapeutic strategy, both because of scarcity of qualified psychologists and of limited knowledge about insomnia among physicians. GABA receptor acting drugs are being abandoned in the treatment of insomnia because of abuse and dependence potential and accident risk. Two main current therapeutic options with the best scientific evidence are the tricyclic antidepressant, doxepin, and a new melatoninergic receptor agonist, ramelteon. Newer drugs to treat insomnia are in the pipeline. Hypocretine blocking agents will be marketed in the near future.

Resumo em Português:

RESUMO Antecedentes: As quedas são um grande problema de saúde pública, uma vez que são uma importante causa de morbidade e mortalidade. A avaliação do risco de queda e a prescrição de intervenções preventivas podem ser tarefas desafiadoras. Objetivo: Estudo visa sintetizar as informações mais relevantes sobre o tema “quedas em idosos” e apresentar uma visão crítica e uma abordagem da prática clínica neste tema. Métodos: Em março de 2022, foi feita uma revisão bibliográfica no Pubmed, utilizando-se os termos “fall elder”, fall prevention”, “fall risk”, com os seguintes parâmetros s: 5 anos, revisão, revisão sistemática, meta-análise, diretrizes práticas. Resultados: Há inúmeros fatores de risco para quedas que podem ser agrupados em diferentes domínios (psicossocial, demográfico, condições clínicas, uso de medicamentos, comportamental, ambiental). A avaliação clínica de um idoso propenso a queda deve incluir a identificação de fatores de risco por meio da história e exame físico e identificação do risco de queda por meio de um instrumento de avaliação como velocidade da marcha, teste de alcance funcional, timed up and go, teste de equilíbrio de Berg, escala miniBEST. As estratégias de prevenção de quedas podem ser únicas ou múltiplas, sendo a atividade física a mais citada. Tecnologias podem ser usadas para detectar e prevenir quedas. Conclusão: Uma abordagem sistemática ao paciente idoso em risco de queda é possível, deve ser realizada e pode impactar na prevenção de quedas.

Resumo em Inglês:

ABSTRACT Background: Falls are a major problem in public health since they are an important cause of morbidity and mortality. To evaluate the risk of fall and prescribe preventive interventions may be a challenging task. Objectives: The objectives of this study are to summarize the most relevant information on the topic “falls in the elderly” and to give a critical view and practical clinical approach on this topic. Methods: In March 2022, a search of Pubmed database was performed, using the terms “fall elderly”, fall prevention”, “fall risk”, with the following parameters: five years, review, systematic review, meta-analysis, practice guidelines. Results: There are several risk factors for falls that can be grouped in different areas (psychosocial, demographic, medical, medication, behavioral, environmental). The clinical evaluation of an older adult prone to falls must include identification of risk factors through history and examination and identification of risk of falls through an assessment tool such as gait velocity, functional reach test, timed up and go, Berg balance test, and miniBEST test. Fall prevention strategies can be single or multiple, and physical activity is the most cited. Technology can be used to detect and prevent falls. Conclusion: A systematic approach to the older patient in risk of falls is feasible and may impact fall prevention.

Resumo em Português:

RESUMO O diagnóstico dos transtornos neurológicos funcionais é um grande desafio na prática do neurologista. Algumas estratégias clínicas podem facilitar o reconhecimento de transtornos funcionais, porém várias armadilhas dificultam o seu diagnóstico. Destacamos aqui os seguintes pontos de atenção durante a avaliação de pacientes com transtorno funcional: nem todo comportamento bizarro é funcional; nem todo evento desencadeado por um fator emocional é um transtorno funcional; nem toda incongruência topográfica é um transtorno funcional; pacientes podem apresentar ao mesmo tempo sintomas funcionais e orgânicos; condição psiquiátrica comórbida nem sempre é evidente na história de um transtorno funcional; comunicação problemática no momento do diagnóstico pode comprometer o tratamento e prognóstico. Em conclusão, enfatizamos que atenção especial a essas possíveis armadilhas, facilitam o diagnóstico e manejo corretos dos transtornos neurológicos funcionais.

Resumo em Inglês:

ABSTRACT The diagnosis of functional neurological disorders is a major challenge in neurologist practice. Some clinical strategies can facilitate the recognition of functional disorders, but several pitfalls make their diagnosis difficult. Here we highlight the following points of attention during evaluation of patients with functional disorder: not all bizarre behavior is functional; not every event triggered by an emotional factor is a functional disorder; not every topographic incongruity is a functional disorder; patients may present functional and organic symptoms at the same time; psychiatric comorbid condition is not always evident in the history of a functional disorder; problematic communication at the time of diagnosis can compromise treatment and prognosis. In conclusion, we emphasize that special attention to these possible pitfalls facilitate the correct diagnosis and management of functional neurological disorders.

Resumo em Português:

RESUMO Este artigo visa ampliar a compreensão de como é possível aliviar o sofrimento e possibilitar uma trajetória de vida digna para pacientes com doenças neurológicas progressivas ou com comprometimento neurológico grave e permanente. As quatro trajetórias de doença mais comuns descritas para pessoas com doença crônica e progressiva utilizadas no planejamento antecipado do cuidado, resoluções éticas normativas brasileiras, benefícios baseados em evidências dos cuidados paliativos (CP), além de particularidades dos CP em neurologia, como controle de sintomas neurológicos, cuidados existenciais e sofrimento psicológico, necessidades do cuidador e particularidades do CP neurológico pediátrico são revistos.

Resumo em Inglês:

ABSTRACT This article aims to expand the understanding of how it is possible to alleviate suffering and enable a dignified life trajectory for patients with progressive neurological diseases or with severe and permanent neurological impairment. The four most common disease trajectories described for people with chronic and progressive disease used to advance care planning, Brazilian normative ethical resolutions, evidence-based benefits of palliative care (PC), as well as particularities of PC in neurology, such as neurological symptom control, caring for existential and psychological suffering, care provider’s needs and particularities of pediatric neurologic PC are reviewed.

Resumo em Português:

RESUMO Antecedentes: A telemedicina se desenvolve a partir da tecnologia que permite a transferência de conhecimento e o compartilhamento de informações, possibilitando a prestação de serviços de saúde à distância. Objetivo: Avaliar o número de publicações sobre teleneurologia nas últimas duas décadas no PubMed e as evidências disponíveis sobre o uso desta tecnologia em diferentes quadros clínicos neurológicos. Métodos: Avaliação quantitativa das publicações relacionadas à telemedicina e neurologia nas últimas duas décadas. O levantamento dos artigos ocorreu a partir de busca no PubMed com os descritores (“Telemedicine”[Mesh]) AND “Neurology” [Mesh]). Foi realizada uma revisão dos artigos relacionados ao tema para avaliar os processos de inovação utilizados e aplicações em diversas condições clínicas envolvendo a teleneurologia. Resultados: A busca realizada no PubMed em 14 de março de 2022 resultou em 229 publicações envolvendo o tema telemedicina e neurologia entre 1999 e 2022. Desde 2000, houve um aumento de publicações relacionadas a esse tema, com um pico de 71 artigos publicados em 2020, ano em que a Organização Mundial da Saúde definiu o status de pandemia da COVID-19. Conclusão: Nas últimas duas décadas, a teleneurologia vem se desenvolvendo com a expansão dos recursos tecnológicos e a pandemia de COVID-19 intensificou esse processo. São estudadas diferentes modalidades de telemedicina em diversas áreas da neurologia, incluindo teleconsulta e teleconsultoria, telereabilitação, telemonitorização e teleducação. Os avanços alcançados pela teleneurologia nesse período estimularam inovações tecnológicas e processos de saúde que criaram oportunidades para melhorar a assistência prestada em um mecanismo de constante evolução.

Resumo em Inglês:

ABSTRACT Background: Telemedicine develops from technology that offers opportunities for knowledge transfer and information sharing and allows the provision of health services at a distance. Objective: To evaluate the number of publications on teleneurology in the last two decades in PubMed and the available evidence on the use of this technology in neurological clinical conditions. Methods: A quantitative assessment of publications related to telemedicine and neurology in the last two decades. A search was performed on the PubMed database for the descriptors ("Telemedicine"[Mesh]) AND "Neurology"[Mesh]). A review of the articles retrieved on the topic was carried out to evaluate the innovation processes used and applications in various clinical conditions involving teleneurology. Results: The search performed on March 14th 2022 resulted in 229 publications involving the topic of telemedicine and neurology between 1999 and 2022. Since 2000, there has been an increase in publications related to this topic, with a peak of 71 articles published in 2020, the year in which the World Health Organization defined the COVID-19 pandemic status. Conclusion: In the last two decades, teleneurology has been developing through the expansion of technological resources and the COVID-19 pandemic intensified this process. Different modalities of teleneurology are studied in several neurology subfields and include teleconsultation (between healthcare professionals or between healthcare professionals and patients), telerehabilitation, telemonitoring and tele-education. The advances achieved by teleneurology in this period encouraged technological innovations and health processes that developed opportunities to improve the care provided in a mechanism of constant evolution.

Resumo em Português:

RESUMO Os recentes avanços na tecnologia nos permitiram acessar uma infinidade de conjuntos de dados pertencentes a várias dimensões da neurologia. Juntamente com as enormes oportunidades, também enfrentamos desafios relacionados à qualidade dos dados, ética e dificuldades intrínsecas relacionadas à aplicação da ciência de dados na área da saúde. Neste artigo descreveremos os principais avanços no campo da inteligência artificial e Big Data aplicados à neurologia com foco nas neurociências baseadas em imagens médicas. Dados do mundo real (RWD) e análises relacionadas ao grande volume de informações serão descritos, bem como algumas das iniciativas científicas mais relevantes no momento da redação deste artigo.

Resumo em Inglês:

ABSTRACT Recent advances in technology have allowed us access to a multitude of datasets pertaining to various dimensions in neurology. Together with the enormous opportunities, we also face challenges related to data quality, ethics and intrinsic difficulties related to the application of data science in healthcare. In this article we will describe the main advances in the field of artificial intelligence and Big Data applied to neurology with a focus on neurosciences based on medical images. Real-World Data (RWD) and analytics related to large volumes of information will be described as well as some of the most relevant scientific initiatives at the time of this writing.