A síndrome de Chediak-Higashi (CHS) é uma doença rara hereditária e fatal se não for tratada. Estas alterações estão associadas com várias doenças e síndromes que, principalmente, causa a doença periodontal assim como perda prematura de dentes. Este artigo descreve o monitoramento de perda prematura de dentes decíduos, que começou quando a criança tinha 05 anos. Na apresentação os dentes estavam com mobilidade e apresentava sangramento gengival. As radiografias panorâmicas revelaram perda óssea generalizada e grave, e os dentes sem suporte ósseo suficiente para a sua estabilidade. Foi realizada o exame de sangue para avaliar a saúde geral da criança no qual foi encontrado células gigantes com grânulos citoplasmáticos, confirmando o diagnóstico de CHS. O tratamento da doença periodontal por meio de métodos mecânicos e químicos são necessários para controle da infecção e da placa bacteriana.
