Amelogenesis imperfecta (AI) é uma desordem hereditária que expressa um grupo de condições que causam alterações de desenvolvimento na estrutura do esmalte. A AI é um problema grave que compromete a qualidade de vida relacionada à saúde bucal e causa alguns problemas psicológicos. O tratamento de pacientes com AI pode melhorar sua qualidade de vida e reforçar sua auto-estima. Dentre as opções de tratamento para AI, a restauração de toda a boca com porcelana reforçada com metal representa uma alternativa importante devido a suas propriedades. Este artigo apresenta um caso de AI do tipo hipoplásica rugosa associada a um grupo de anomalias dentais, e descreve o tratamento protético da paciente. Uma paciente de 26 anos apresentou-se com queixa principal de dentes manchados. O exame clínico e radiográfico da paciente confirmou o diagnóstico de AI hipoplásica rugosa. A paciente foi tratada com a construção de próteses fixas de porcelana reforçada com metal em toda a boca. A adaptação das articulações temporomandibulares e dos músculos mastigatórios foi cuidadosamente observada periodicamente durante 4 meses e, após este período, a paciente mostrou tolerar bem sua nova dimensão vertical. A paciente recebeu instruções sobre limpeza das áreas sob o pôntico e áreas interproximais. As visitas de acompanhamento foram agendadas a cada 3 meses e subseqüentemente a cada 6 meses. Não foram observados problemas estéticos ou funcionais após o período de acompanhamento.
