Adenoma neuroendócrino de orelha média confundido com colesteatoma congênito^☆

Introdução

Adenomas neuroendócrinos de orelha média (ANEOM) são tumores raros.^1-4 Enquanto as células neuroendócrinas são comumente encontradas nos pulmões e no trato gastrointestinal, elas não são normalmente encontradas na mucosa da orelha média (OM).^1-6 Apesar de, inicialmente, terem a sua origem creditada ao sistema de células neuroendócrinas, sabe-se, atualmente, que os tumores neuroendócrinos podem originar-se de tecido que não possui essas células, como a mucosa da OM, já que esses tumores surgem das células-tronco pluripotentes com capacidade de diferenciação neuroendócrina.^1,5

Apresentação de caso

Paciente do sexo feminino de 27 anos com um histórico de três meses de plenitude auricular direita. A paciente procurou um hospital local, e sua doença foi diagnosticada como um colesteatoma congênito, e encaminhada ao nosso hospital. Após otoscopia, constatou-se que a membrana timpânica (MT) direita estava abaulada em decorrência de uma massa esbranquiçada no interior da orelha média (fig. 1A). A audiometria tonal liminar revelou limiares aéreo e ósseo de 20 e 12,5dB HL, respectivamente, no lado direito. Contudo, os limiares em 4 kHz e 8 kHz se encontravam aumentados. A tomografia computadorizada (TC) mostrou densidade de partes moles na cavidade da OM, com evidências de destruição óssea (fig. 1B).

Figura 1
- A, O achado otoscópico pré-operatório mostra uma massa esbranquiçada atrás da membrana timpânica. B, O corte axial pré-operatório da TC do osso temporal mostra densidade de partes moles na cavidade da orelha média. C, O tumor é trabecular, alinhado por várias camadas de células pequenas e monótonas, com uma secreção intraluminal eosinofílica (H& E stain ×200). D, A coloração imuno-histoquímica para cromogranina mostra forte positividade nas células tumorais (cromogranina × 400). E, A coloração imuno-histoquímica para sinaptofisina mostra forte positividade nas células tumorais (synaptophysin ×400).

Foi realizada uma timpanomastoidectomia simples. Durante a cirurgia, uma massa mole, esbranquiçada e bem encapsulada foi encontrada preenchendo a caixa timpânica e envolvendo o estribo. A bigorna e o estribo foram removidos para possibilitar uma completa ressecção do tumor. A platina do estribo foi reposicionada e a bigorna remoldada, para, então, ser posicionada na platina do estribo. As amostras do material retirado eram moles, mas relativamente mais resistentes que o colesteatoma, e sem a presença de queratina.

Os resultados histopatológicos revelaram uma neoplasia neuroendócrina bem diferenciada. A microscopia óptica de rotina revelou uma proliferação de pequenas células monótonas dispostas em trabéculas. Não foram encontradas áreas de necrose, atipia nuclear e mitose (fig. 1C). As colorações imuno-histoquímicas foram positivas para cromogranina, sinaptofisina, enolase específica do neurônio, vimentina, CD 56 e citoqueratina (fig. 1D-E).

O diagnóstico final foi revisto, passando de colesteatoma congênito à ANEOM. A paciente não apresentou nenhum sintoma relacionado à síndrome carcinoide. Foram realizadas TCs de tórax e abdominal e avaliação das catecolaminas urinárias e seus metabólitos para pesquisar metástases à distância e tumor carcinoide simultâneo em outros órgãos. As catecolaminas e seus metabólitos estavam em seus limiares normais, e as TCs de tórax e abdominal não revelaram nenhuma lesão tumoral. A paciente foi acompanhada por 30 meses, sem evidências de recorrência.

Discussão

ANEOM pode ser confundido com glomus timpânico e colesteatoma congênito, como é o caso da nossa paciente. É difícil considerar a possibilidade de ANEOM antes do exame histológico final, pois as manifestações clínicas e os achados radiológicos não são específicos.

O diagnóstico histopatológico de ANEOM é feito principalmente com base na microscopia óptica com coloração hematoxilina-eosina, e é confirmado por investigação imuno-histoquímica.^1,2 Na coloração imuno-histoquímica, os marcadores epiteliais incluem citoqueratinas, e os marcadores neuroendócrinos, cromogranina, sinaptofisina, enolase específica do neurônio, vimentina e CD56.5 Angouridakis et al. sugeriram que o ANEOM seja positivo para os marcadores epiteliais e neuroendócrinos, e o tumor carcinoide da OM negativo para marcadores epiteliais e positivo para os marcadores neuroendócrinos.⁶ Saliba et al. relataram que ANEOM foi positivo para imuno-histoquímica, e que não houve evidências de metástase, e que o tumor carcinoide da OM foi positivo para imuno-histoquímica, sem evidências de metástase ou síndrome carcinoide.⁵ No caso apresentado, as células tumorais foram positivas para o marcador epitelial e para os marcadores neuroendócrinos. Não houve diagnóstico de metástase e síndrome carcinoide. Portanto, neste caso, o tumor é melhor descrito pelo termoANEOM.^5,6

Considerações finais

ANEOMs não são comuns, e seu diagnóstico é feito pela presença ou ausência de marcadores imuno-histoquímicos, metástase e síndrome carcinoide.

Referências

• ¹
  Sahan M, Yildirim N, Arslanoglu A, Karslioglu Y, Kazikdass KC. Carcinoid tumor of the middle ear: report of a case. Am J Otolaryngol. 2008;29:352-6.
• ²
  Ferlito A, Devaney KO, Rinaldo A. Primary carcinoid tumor of the middle ear: A potentially metastasizing tumor. Acta Otolaryngol. 2006;126:228-31.
• ³
  Ramsey MJ, Nadol JB , Jr., Pilch BZ, McKenna MJ. Carcinoid tumor of the middle ear: Clinical features, recurrences, and metastases. Laryngoscope. 2005;115:1660-6.
• ⁴
  Chan KC, Wu CM, Huang SF. Carcinoid tumor of the middle ear: a case report. Am J Otolaryngol. 2005;26:57-9.
• ⁵
  Saliba I, Evrard AS. Middle ear glandular neoplasms adenoma, carcinoma or adenoma with neuroendocrine differentiation: a case series. Cases J. 2009;2:6508.
• ⁶
  Angouridakis N, Hytiroglou P, Markou K, Bouzakis A, Vital V. Middle ear adenoma/ carcinoid tumor: a case report and review of the literature. Rev Laryngol Otol Rhinol (Bord). 2009;130:199-202.

• ☆
  Como citar este artigo: Kim YH, Lee SH, Jung DJ. Neuroendocrine adenoma of the middle ear confused with congenital cholesteatoma. Braz J Otorhinolaryngol. 2014;80:180-1.

Datas de Publicação

• Publicação nesta coleção
  Mar-Apr 2014

Histórico

• Recebido
  29 Out 2012
• Aceito
  23 Mar 2013