Tumor mandibular como manifestação primária do mieloma múltiplo^☆

Introdução

Os mielomas são discrasias dos plasmócitos caracterizadas por proliferação neoplásica linfoide de células B. O mieloma múltiplo (MM) é a mais importante gamopatia monoclonal sintomática. Caracteriza-se por numerosos plasmócitos anormais permeando a medula óssea e superprodução de imunoglobulinas monoclonais de cadeia leve ou de cadeia pesada identificáveis no sangue ou na urina.¹ Pela sua tendência em manifestar-se de modo generalizado em múltiplos órgãos, essa doença é de interesse para muitas especialidades médicas, inclusive os cirurgiões orais e bucomaxilo.² As manifestações do MM de cabeça e pescoço são comuns, mas geralmente ocorrem nos estágios finais da doença; o envolvimento mandibular como sinal inicial de apresentação da doença é extremamente raro.^{3 , 4} O objetivo deste artigo foi analisar essa doença com base na apresentação de uma mulher de 67 anos com tumor doloroso na mandíbula que levou ao diagnóstico de MM.

Apresentação do caso

Paciente do sexo feminino de 67 anos de idade apresentando massa tumoral dolorosa e com aumento progressivo na área posterior direita da mandíbula, a qual tinha sido notada aproximadamente um mês antes. Ela queixava-se de sensação dolorosa intermitente no lado direito da mandíbula e dificuldade para comer. O exame físico mostrou edema no mesmo lado da mandíbula. Seus antecedentes pessoais indicavam que ela apresentava fadiga há três meses. O exame intraoral revelou tumor localizado de partes moles com ulceração central na região posterior da mandíbula direita. Radiografia panorâmica mostrou grande lesão radiotransparente do ramo direito da mandíbula, juntamente com múltiplas lesões em "saca-bocado" menores. Os resultados da tomografia computadorizada (TC) contrastada confirmaram a existência de grande lesão osteolítica no ramo direito da mandíbula (fig. 1A). O exame histopatológico após a biópsia incisional da massa tumoral revelou camadas de plasmócitos com pleomorfismo nuclear e linfócitos, o que é sugestivo de plasmocitoma. Cintilografia do corpo inteiro e uma pesquisa radiográfica esquelética sistêmica revelaram múltiplas lesões osteolíticas "em saca-bocado" envolvendo o crânio (fig. 1B), as clavículas e a bacia. Os resultados do exame de urina foram positivos para as proteínas de Bence-Jones. Confirmou-se o diagnóstico de mieloma múltiplo, e a paciente foi internada para receber quimioterapia com o inibidor de proteassomos bortezomibe associado à melfalana e à prednisona, e para ser submetida à radioterapia local para o tumor mandibular.

Figura 1
A, TC em 3D ilustra destruição mandibular macroscópica na região do ramo direito; B, Radiografia do crânio em perfil mostra múltiplas lesões osteolíticas em saca-bocado" características no crânio.

Discussão

As lesões orais são vistas com alguma frequência (30%) em pacientes com MM; entretanto, quando notadas, a doença geralmente está em um estágio avançado. As manifestações orais incluem dor na mandíbula, dor nos dentes, parestesias, edema, tumor em partes moles, mobilidade e migração dos dentes, hemorragia e fratura patológica.² O MM tem alto potencial de produzir transtornos locais e sistêmicos da hemostasia e alterações ósseas radiográficas distintas. O MM não diagnosticado pode acarretar uma situação de grande emergência na prática odontológica.⁵ O exame radiográfico minucioso é criticamente importante, porque pode ser patognomônico e também o primeiro sinal da doença.² A presença de múltiplas lesões em "saca-bocado" na mandíbula e nos ossos cranianos também é observada em doenças como a histiocitose de células de Langerhans e lesões malignas metastáticas.⁵ O MM afetando a mandíbula tem distribuição característica, ocorrendo mais frequentemente na região posterior, onde a atividade hematopoiética é maior.⁴

Comentários finais

O conhecimento sobre manifestações maxilofaciais do MM é importante para a detecção precoce da doença, pois, de outra forma, pode haver atrasos e até erros de diagnóstico e de tratamento. A despeito de ser uma doença rara, o MM não deve se manter na vanguarda do diagnóstico diferencial das lesões da mandíbula. Ao contrário, esperamos, , que o presente relato sirva para nos lembrar de que as lesões orais podem ser o sinal inicial de apresentação dessa doença incomum.

References

• ¹
  Pinto LS, Campagnoli EB, Leon JE, Lopes MA, Jorge J. Maxillary lesion presenting as a first sign of multiple myeloma: case report. Med Oral Patol Oral Cir Bucal. 2007;12:E344-7.
• ²
  Pisano JJ, Coupland R, Chen SY, Miller AS. Plasmacytoma of the oral cavity and jaws: a clinicopathologic study of 13 cases. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod. 1997;83:265-71.
• ³
  Elias HG, Scott J, Metheny L, Quereshy FA. Multiple myeloma presenting as mandibular ill-defined radiolucent lesion with numb chin syndrome: a case report. J Oral Maxillofac Surg. 2009;67:1991-6.
• ⁴
  Lee SH, Huang JJ, Pan WL, Chan CP. Gingival mass as the primary manifestation of multiple myeloma: report of two cases. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod. 1996;82:75-9.
• ⁵
  Mozaffari E, Mupparapu M, Otis L. Undiagnosed multiple myeloma causing extensive dental bleeding: report of a case and review. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod. 2002;94:448-53.

• ☆
  Como citar este artigo: Pushpanshu K, Punyani S, Kaushik R. Mandibular mass as the primary manifestation of multiple myeloma. Braz J Otorhinolaryngol. 2014;80:266-7.

Datas de Publicação

• Publicação nesta coleção
  May-June 2014

Histórico

• Recebido
  09 Nov 2012
• Aceito
  03 Jan 2013