Resumo
O termo demência semântica foi lançado por Snowden et al. em 1989 e, atualmente, a síndrome da demência semântica é reconhecida como uma das formas clínicas da degeneração lobar fronto-temporal (DLFT) e é caracterizada por distúrbio semântico da linguagem associado a comprometimento semântico não-verbal. Objetivos: Este trabalho teve como objetivo descrever uma amostra brasileira de 19 casos de demência semântica, ressaltando as características clínicas importantes para a realização do diagnóstico diferencial desta síndrome. Métodos: Foram estudados 19 casos com demência semântica avaliados entre 1999 e 2007. Todos os pacientes foram submetidos à avaliação neurológica, exames de neuroimagem e avaliação cognitiva, da linguagem e da memória semântica. Resultados: Todos os pacientes apresentaram produção espontânea fluente, preservação dos aspectos sintáticos e fonológicos da linguagem, dificuldade em encontrar palavras, parafasias semânticas, dificuldade de compreensão de palavras, baixo desempenho em provas de nomeação por confrontação visual, falhas em provas que avaliam a memória semântica não-verbal e preservação da memória autobiográfica e de habilidades visuoespaciais. Em relação aos achados de neuroimagem, o comprometimento do lobo temporal (atrofia e/ou hipoperfusão) foi encontrado em todos os pacientes. Conclusões: Os achados cognitivos, lingüísticos e de neuroimagem do nosso grupo de pacientes corroboram outros estudos que mostram que a demência semântica constitui uma síndrome com características clínicas bem definidas associada à atrofia do lobo temporal.
Palavras-chave:
demência semântica; memória semântica; afasia progressiva fluente; afasia progressiva primária; compreensão de palavras; lobo temporal