Resumo em Português:

Resumo O 2,4-dinitrofenol (DNP) tem sido conhecido há bastante tempo como tóxico em altas concentrações, um efeito relacionado a desacoplamento da fosforilação oxidativa nas mitocôndrias. Há cinco anos, entretanto, nós relatamos que baixas concentrações do DNF protegem neurônios da toxicidade do peptídeo b-amilóide. Desde então, outros estudos trouxeram evidência adicional dos efeitos benéficos do DNP (em baixas concentrações), incluindo neuroproteção contra diferentes tipos de agressão, bloqueio da agregação do amilóide, estimulação de crescimento neurítico e diferenciação neuronal, e mesmo extensão da sobrevida em alguns organismos. Alguns desses efeitos parecem ser devidos a leve desacoplamento mitocondrial e prevenção do estresse oxidativo, enquanto outras ações são relacionadas à ativação de sistemas adicionais de sinalização intracelular. Este estudo discute a as evidências que dão suporte a ações neuroprotetoras benéficas do DNP. DNP e outros compostos com atividades biológicas similares podem ser de interesse no desenvolvimento de novas abordagens terapêuticas para doenças neurodegenerativas e outros transtornos neurológicos.

Resumo em Inglês:

Abstract 2,4-dinitrophenol (DNP) has long been known to be toxic at high concentrations, an effect related to uncoupling of mitochondrial oxidative phosphorylation. Five years ago, however, we reported that low concentrations of DNP protect neurons against the toxicity of the amyloid-b peptide. Since then, a number of other studies have provided evidence of beneficial actions of DNP (at low concentrations), including neuroprotection against different types of insult, blockade of amyloid aggregation, stimulation of neurite outgrowth and neuronal differentiation, and even extension of lifespan in certain organisms. Some of these effects appear due to mild mitochondrial uncoupling and prevention of oxidative stress, whereas other actions are related to activation of additional intracellular signaling pathways. This study discusses the evidence supporting beneficial neuroprotective actions of DNP. DNP and other compounds with similar biological activities may be of interest in the development of novel therapeutic approaches for neurodegenerative diseases and other neurological disorders.

Resumo em Português:

Resumo Com o objetivo de detectar de maneira oportuna casos humanos da nova variante da Doença de Creutzfeldt-Jakob (vDCJ) e de reduzir o risco de transmissão da doença, o Ministério da Saúde (MS) vem estabelecendo e padronizando normas e medidas de controle. Estas incluem critérios de suspeita diagnóstica, notificação, monitoramento e medidas de prevenção da doença e seus mecanismos de transmissão. Procedimentos a serem adotados pela área de assistência à saúde também foram produzidos e divulgados. Desenvolveu-se uma proposta detalhada do Sistema Simplificado de Vigilância Epidemiológica das Doenças Priônicas, estabelecendo a compulsoriedade de sua notificação. Muito esforço ainda será necessário para efetiva e rotineira captação da ocorrência de um caso suspeito de vDCJ, por isso faz-se necessário o estabelecimento de uma parceria com os profissionais da assistência por serem estes os que têm a capacidade de identificar suspeitos e remeter a informação a todos aqueles que devem conhecê-la.

Resumo em Inglês:

Abstract To increase the timeliness of detection of human cases of the new variant of Creutzfeldt-Jakob disease (vCJD) and to reduce the risk of transmission, the Brazilian Ministry of Health has established and standardized rules and control measures. These include the definition of criteria for suspect cases, reporting, monitoring, and control measures for illness prevention and transmission. Guidelines to be used by the team of health care staff were published and distributed to health workers. A detailed proposal for a simplified system of surveillance for prion diseases was developed and mandatory reporting introduced. Additional effort is necessary to increase vCJD case detection, thus making it necessary to establish a partnership with health care services for best identification of suspected cases and dissemination of information to all involved in the service dealing with vCJD investigation.

Resumo em Português:

Resumo O aparecimento da nova variante da doença de Creutzfeldt-Jakob (vDCJ) na Grã-Bretanha causou preocupações quanto aos riscos de doenças por príons em outras partes do globo. Desde 2005, doenças humanas por príons são de notificação compulsória no Brasil. É bem conhecido que alguns polimorfismos do gene da proteína príon celular (PRNP) têm sido associados a maior susceptibilidade a DCJ esporádica (DCJe) e a vDCJ. Objetivos: Descrever os primeiros casos notificados e avaliar a presença de mutações e polimorfismos do PRNP nesses casos. Métodos: 35 casos notificados foram avaliados clinicamente, mediante exames complementares, testes bioquímicos e/ou genéticos e classificados de acordo com os critérios de DCJ da Organização Mundial de Saúde. Grupo controle (N=202) foi incluído para comparação dos dados da análise genética. Resultados: 27 casos (74%) foram classificados como possível DCJe, dos quais 51% preencheram critérios para provável DCJe. Exame neuropatológico do encéfalo foi realizado em apenas 3 casos, dos quais 2 foram classificados como DCJe definida e um como DCJe não confirmada. Mutações do PRNP não foram encontradas e, com respeito ao polimorfismo do códon 129, valina em ambos os alelos (Val129Val) foi mais freqüente em pacientes do que em controles (OR=4,98; 1,55-15,96; p=0,007) quando todos os casos foram investigados, mas não quando apenas casos prováveis foram incluídos. Conclusões: Nossos dados não mostram correlação dos polimorfismos do PRNP com provável DCJe. É necessário ampliar a notificação de todos os casos de possível DCJ no Brasil e o diagnóstico definitivo.

Resumo em Inglês:

Abstract The emergence of the new variant of Creutzfeldt-Jakob disease (vCJD) in the United Kingdom has raised concerns over the risks of this prion disease in other parts of the world. Since 2005, human prion diseases have been under compulsory notification in Brazil. It is well known that some polymorphisms within the cellular prion gene (PRNP) have been associated to a higher susceptibility to sporadic CJD (sCJD) and vCJD. Objectives: To describe the first notified cases and to evaluate the presence of mutations and polymorphisms of the PRNP in these cases. Methods: Thirty-five notified cases were evaluated by clinical, auxiliary exams and biochemical and/or genetic tests and classified according to the World Health Organization criteria for CJD. A control group (N=202) was included for the purpose of comparing the genetic analyses. Results: Twenty seven cases (74%) were classified as possible sCJD while 51% fulfilled the criteria for probable sCJD. Brain tissue analysis was available in three cases, where two were classified as definite sCJD and one as unconfirmed sCJD. Mutation of the PRNP was not found, and regarding the codon 129 polymorphism, valine in both alleles (Val129Val) was more frequent in patients than in the control group (OR=4.98; 1.55-15.96; p=0.007) when all possible cases were included, but not when only probable cases were considered. Conclusions: Our data did not show correlation of PRNP polymorphisms with probable sCJD cases. It is necessary to work toward notification of all cases of possible CJD in Brazil and to increase the rate of definitive diagnoses.

Resumo em Português:

Resumo Os modelos de estadiamento neuropatológico da doença de Alzheimer (DA) têm sido desenvolvidos nos últimos 20 anos. Entretanto, têm sido quase exclusivamente testados em caucasianos de ascendência norte-européia ou em asiáticos. Objetivos: verificar quais dos critérios neuropatológicos discrimina melhor entre a DA e o envelhecimento normal em uma casuística clinicopatológica brasileira bem caracterizada. Métodos: uma amostra aleatória de 89 casos do Banco Brasileiro de Encéfalos do Estudo de Envelhecimento Cerebral foi submetida à avaliação neuropatológica completa com imunohistoquímica. As condições clínicas e funcionais foram avaliadas mediante entrevista com informante confiável. Os escores na Clinical Dementia Rating Scale (CDR) foram comparados com os escores dos estágios de Braak e Braak, do CERAD (Consortium to Establish a Registry for Alzheimer's Disease) e do consórcio NIA-Reagan (National Institute of Aging-Reagan Institute). Casos com diagnósticos neuropatológicos diferentes de DA foram excluídos (n=27). Resultados: Os 62 casos foram classificados em: CDR0=39, CDR0,5=9, CDR³1=14. Não havia diferenças quanto a idade, gênero e escolaridade entre os grupos. Os escores no CERAD correlacionaram-se melhor com os do CDR (r=0,5303; p<0,001). Os escores nos estágios de Braak e Braak foram significativamente mais elevados nos casos com CDR mais altos. A correlação do CDR com os escores dos critérios NIA-Reagan foi parcialmente rompida porque grande proporção de casos não se enquadrava em nenhuma das categorias diagnósticas destes critérios. Conclusões: Nesta casuística, os critérios do CERAD correlacionam-se melhor com os do CDR. Como observado por outros estudos, alguns casos de indivíduos cognitivamente normais, preencheram critérios neuropatológicos para o diagnóstico de DA.

Resumo em Inglês:

Abstract The current neuropathological staging models of Alzheimer's disease (AD) have been developed within the last 20 years. Nevertheless, they were mostly tested on Caucasians of Northern European ancestry or on Asians. Objective: To verify which of the accepted neuropathologic criteria best discriminates AD from normal aging in a well characterized Brazilian clinicopathological series. Methods: A random sample consisting of 89 subjects belonging to the Brazilian Brain Bank of the Aging Brain Study were clinically and neuropathologically fully assessed using immunohistochemistry. Clinical and functional statuses were assessed by interviewing a reliable informant. The Clinical dementia rating scale (CDR) was compared to Braak and Braak stage, the consortium to establish a registry for Alzheimer's disease (CERAD) score and NIA-Reagan (National Institute of Aging - Reagan Institute) score. Subjects with a neuropathologic diagnosis other then AD were excluded (n=27). Results: The CDR score distribution for the 62 selected subjects was as follows: CDR0=39, CDR0.5=9, CDR³1=14. There were no differences regarding age, gender and education among the groups. CDR score correlated best with the CERAD score (r=0.5303; p<0.001) . Braak and Braak stage was significantly higher in subjects with higher CDR. Correlation of the NIA-Reagan criteria was partially disrupted because a large proportion of subjects did not fit any of its categories. Conclusions: In this series, CERAD criteria better correlated with the CDR groups. Consistent with earlier studies, some cognitively normal subjects have AD neuropathological diagnosis.

Resumo em Português:

Resumo Degeneração Lobar Fronto-temporal (DLFT) é uma doença neurodegenerativa progressiva que acomete lobos frontais e temporais. Caracteriza-se pela predominância de distúrbios comportamentais e de linguagem. Há três variantes da DLFT: demência fronto-temporal (DFT), demência semântica (DS) e afasia progressiva não fluente (APNF). Pacientes com DLFT podem ser diagnosticados erroneamente, principalmente nas fases iniciais. Objetivos: Descrever as características demográficas dos pacientes avaliados no Grupo de Neurologia Cognitiva e do Comportamento e mostrar que os casos de DLFT são freqüentemente diagnosticados erroneamente em fase inicial. Métodos: Avaliamos todos os indivíduos com o diagnóstico de DLFT, (Critérios de Consenso de DLFT) atendidos no Grupo de Neurologia Cognitiva e do Comportamento do Hospital das Clínicas, São Paulo, Brasil, entre Janeiro de 2004 e Agosto de 2007. Resultados: Foram incluídos 16 pacientes com DLFT (11 mulheres). Doze pacientes tiveram o diagnóstico de DFT, dois de DS e dois APNF. A média de duração da doença até o diagnóstico de DLFT foi de 4,1±2,3 anos (variando de um a sete anos). Nove pacientes foram avaliados, no início da doença, por psiquiatras, cinco por neurologistas e dois por clínicos gerais. O primeiro diagnóstico foi de distúrbio psiquiátrico em seis pacientes, DA em quatro pacientes, demência em dois, DFT em dois, acidente vascular cerebral em um e hidrocefalia em um paciente. Conclusão: O diagnóstico de DLFT pode ser difícil e muitos pacientes, principalmente em fases iniciais, podem estar sendo diagnosticados erroneamente no Brasil. Há a necessidade de maior informação sobre a doença na comunidade médica.

Resumo em Inglês:

Abstract Frontotemporal lobar degeneration (FTLD) is a progressive neurodegenerative disorder that involves the frontal and anterior temporal lobes. It is characterized by prominent behavioral and language disorders. There are three variants of FTLD: frontotemporal dementia (FTD), semantic dementia (SD) and progressive non-fluent aphasia (PNFA). FTLD may be mistaken for AD (Alzheimer's disease) or psychiatric disorders especially in the early stages. Objectives: To describe the demographic characteristics of patients with FTLD, assessed at the Behavioral and Cognitive Neurology Unit, and to show that FTLD is commonly clinically under-diagnosed. Methods: All patients diagnosed with FTLD (Consensus Criteria for FTLD), and who were seen at the Behavioral and Cognitive Neurology Unit of Hospital das Clínicas, in São Paulo, Brazil from January 2004 to August 2007 were included in the analyses. Results: Sixteen patients with FTLD (11 women) were included in this study. There were 12 patients with FTD, two with PNFA and two with SD. The mean duration of the illness until diagnosis of FTLD was 4.1±2.3 years, ranging from one to seven years. Nine patients had been initially seen by psychiatrists, five by neurologists, and two by general physicians. The first diagnosis was psychiatric disorder in six patients, AD in four, dementia in two, FTD in two, and stroke and hydrocephalus for one patient each. Conclusion: The diagnosis of FTLD can be difficult and many patients may be misdiagnosed in Brazil, especially in the initial stages. Educational programs on FTLD for the medical community are warranted.

Resumo em Português:

Resumo O termo demência semântica foi lançado por Snowden et al. em 1989 e, atualmente, a síndrome da demência semântica é reconhecida como uma das formas clínicas da degeneração lobar fronto-temporal (DLFT) e é caracterizada por distúrbio semântico da linguagem associado a comprometimento semântico não-verbal. Objetivos: Este trabalho teve como objetivo descrever uma amostra brasileira de 19 casos de demência semântica, ressaltando as características clínicas importantes para a realização do diagnóstico diferencial desta síndrome. Métodos: Foram estudados 19 casos com demência semântica avaliados entre 1999 e 2007. Todos os pacientes foram submetidos à avaliação neurológica, exames de neuroimagem e avaliação cognitiva, da linguagem e da memória semântica. Resultados: Todos os pacientes apresentaram produção espontânea fluente, preservação dos aspectos sintáticos e fonológicos da linguagem, dificuldade em encontrar palavras, parafasias semânticas, dificuldade de compreensão de palavras, baixo desempenho em provas de nomeação por confrontação visual, falhas em provas que avaliam a memória semântica não-verbal e preservação da memória autobiográfica e de habilidades visuoespaciais. Em relação aos achados de neuroimagem, o comprometimento do lobo temporal (atrofia e/ou hipoperfusão) foi encontrado em todos os pacientes. Conclusões: Os achados cognitivos, lingüísticos e de neuroimagem do nosso grupo de pacientes corroboram outros estudos que mostram que a demência semântica constitui uma síndrome com características clínicas bem definidas associada à atrofia do lobo temporal.

Resumo em Inglês:

Abstract The term semantic dementia was devised by Snowden et al. in 1989 and nowadays, the semantic dementia syndrome is recognized as one of the clinical forms of frontotemporal lobar degeneration (FTLD) and is characterized by a language semantic disturbance associated to non-verbal semantic memory impairment. Objectives: The aim of this study was to describe a Brazilian sample of 19 semantic dementia cases, emphasizing the clinical characteristics important for differential diagnosis of this syndrome. Methods: Nineteen cases with semantic dementia were evaluated between 1999 and 2007. All patients were submitted to neurological evaluation, neuroimaging exams and cognitive, language and semantic memory evaluation. Results: All patients presented fluent spontaneous speech, preservation of syntactic and phonological aspects of the language, word-finding difficulty, semantic paraphasias, word comprehension impairment, low performance in visual confrontation naming tasks, impairment on tests of non-verbal semantic memory and preservation of autobiographical memory and visuospatial skills. Regarding radiological investigations, temporal lobe atrophy and/or hypoperfusion were found in all patients. Conclusions: The cognitive, linguistic and of neuroimaging data in our case series corroborate other studies showing that semantic dementia constitutes a syndrome with well defined clinical characteristics associated to temporal lobe atrophy.

Resumo em Português:

Resumo O teste da figura complexa de Rey-Osterrieth (TFCR) é muito utilizado para avaliar habilidades vísuo-espaciais e vísuo-construtivas, enquanto o teste de Bisecção de Linhas (TBL) é usualmente empregado para avaliar a presença de negligência espacial unilateral. Estudos anteriores têm sugerido que pacientes com doença de Alzheimer (DA) podem apresentar negligência espacial unilateral esquerda. Objetivos: O propósito deste estudo foi o de verificar se negligência espacial unilateral esquerda ocorre na DA. Métodos: Quarenta controles, 40 pacientes com DA muito leve e 31 com DA leve/moderada foram avaliados mediante o TFCR e o TBL. Resultados: Os pacientes com DA muito leve e com DA leve/moderado tiveram escores mais baixos na cópia do TFCR e também nas categorias "esquerda" e "detalhe" comparados com controles. Entretanto, não houve correlação entre os escores na categoria-esquerda do TFCR e os escores no TBL. Por outro lado, foram notados padrões de inatenção periférica e simplificação. Conclusões: Nós observamos que a cópia do TFCR é eficaz para detector DA inicial e sugerimos que pacientes com DA manifestam inatenção periférica e simplificação, mas não negligência espacial unilateral esquerda.

Resumo em Inglês:

Abstract The Rey-Osterrieth Complex Figure Test (RCFT) is widely used to measure visuoperceptual and visuoconstructional skills, while the Line Bisection (LB) test is commonly employed to assess unilateral spatial neglect (USN). Previous studies have suggested that Alzheimer's disease (AD) patients may suffer from left USN. Objectives: The purpose of this study was to clarify whether left USN occurs in AD. Methods: Forty controls, 40 very mild AD patients and 31 mild/moderate AD patients performed both the RCFT copying and the LB test. Results: The very mild AD and mild/moderate AD groups had lower total RCFT copying scores and also scored lower in the "left" and "detail" categories compared to controls. However, there were no correlations between the left-category score for RCFT and the LB score. Instead, peripheral inattention and simplification patterns were noted. Conclusions: We found that the RCFT copying test is effective for detecting early AD and suggest that AD patients manifest peripheral inattention and simplification but not left USN.

Resumo em Português:

Resumo As provas de fluência verbal têm sido consideradas como importantes indicadores de comprometimento executivo em pacientes com disfunção de lobo frontal. Embora a avaliação usual dessas habilidades seja baseada em critérios fonológicos e semânticos, existem evidências de que a fluência de verbos seria mais sensível para desvelar a fisiopatologia fronto-estriatal, já que regiões frontais são mediadoras primárias da recuperação de verbos e que a doença de Huntington afeta esses circuitos. Objetivo: Comparar três tipos de fluência verbal na avaliação da disfunção fronto-estriatal, em indivíduos com doença de Huntington. Métodos: Estudamos 26 sujeitos com doença de Huntington divididos em dois grupos: leve (11) e moderado (15), e 26 voluntários normais, emparelhados segundo idade, gênero e escolaridade, nas três condições de fluência: fonema inicial (F-A-S), fluência semântica (animais) e fluência de verbos. Resultados: Os indivíduos com doença de Huntington mostraram redução significante no número de palavras geradas corretamente nas três condições, quando comparados com o grupo normal. Em controles e na doença de Huntington, notamos comportamento semelhante: maior número de itens gerados por elicitação semântica, seguidos pelos critérios fluência de verbos e fonológico. Não encontramos alteração mais acentuada na produção de verbos, quando comparada com as condições F-A-S e semântica; a fluência de verbos distinguiu somente os doentes mais graves dos controles. Conclusão: Nossos resultados indicam a fluência fonológica e semântica podem ser utilizadas e são mais sensíveis do que a fluência de verbos para avaliar o funcionamento executivo. É importante pontuar, entretanto, que a diversidade de apresentação da doença de Huntington exige a ampliação da casuística para análise consistente do tema.

Resumo em Inglês:

Abstract Verbal fluency tasks have been identified as important indicators of executive functioning impairment in patients with frontal lobe dysfunction. Although the usual evaluation of this ability considers phonologic and semantic criteria, there is some evidence that fluency of verbs would be more sensitive in disclosing frontostriatal physiopathology since frontal regions primarily mediate retrieval of verbs. Huntington's disease usually affects these circuitries. Objective: To compare three types of verbal fluency task in the assessment of frontal-striatal dysfunction in HD subjects. Methods: We studied 26 Huntington's disease subjects, divided into two subgroups: mild (11) and moderate (15) along with 26 normal volunteers matched for age, gender and schooling, for three types of verbal fluency: phonologic fluency (F-A-S), semantic fluency and fluency of verbs. Results: Huntington's disease subjects showed a significant reduction in the number of words correctly generated in the three tasks when compared to the normal group. Both controls and Huntington's disease subjects showed a similar pattern of decreasing task performance with the greatest number of words being generated by semantic elicitation followed by verbs and lastly phonologic criteria. We did not find greater production of verbs compared with F-A-S and semantic conditions. Moreover, the fluency of verbs distinguished only the moderate group from controls. Conclusion: Our results indicated that phonologic and semantic fluency can be used to evaluate executive functioning, proving more sensitive than verb fluency. However, it is important to point out that the diverse presentations of Huntington's disease means that an extended sample is necessary for more consistent analysis of this issue.

Resumo em Português:

Resumo Pacientes com doença de Parkinson (DP) e demência apresentam prejuízo da compreensão sintática. Pacientes com DP sem demência também apresentam dificuldades na compreensão de sentenças e podem estar particularmente comprometidos na habilidade de processar as características gramaticais de sentenças sintaticamente complexas. Objetivo: O objetivo deste estudo foi verificar o desempenho de pacientes com DP sem demência em tarefas de compreensão sintática, comparados a idosos normais. Métodos: Foram estudados quatorze pacientes com DP idiopática e quatorze controles emparelhados por idade e escolaridade, usando o Teste Token e o Teste de Compreensão Sintática de Schmitt (desenvolvido em português do Brasil). Resultados: No Teste Token, não houve diferenças estatisticamente significantes entre os pacientes com DP e o grupo controle. No Teste de Compreensão Sintática, foi encontrada diferença estatisticamente significante entre os grupos apenas nas sentenças relativas de sujeito (p=0.0407). Conclusão: Os pacientes com DP diferenciam-se do grupo controle apenas na compreensão oral de sentenças relativas de sujeito. Tendo em vista estes resultados, que não reproduzem de forma estrita o que é descrito na literatura, torna-se evidente a necessidade da criação de testes de linguagem com diferentes construções sintáticas em português do Brasil, a fim de obtermos dados consistentes a respeito do comportamento de pacientes brasileiros com DP em tarefas de compreensão sintática.

Resumo em Inglês:

Abstract Parkinson's disease (PD) patients with dementia have impairment of syntactic comprehension. Non-demented PD patients also experience difficulties in sentence comprehension and can be particularly impaired in the processing of grammatical characteristics of syntactically complex sentences. Objective: The aim of this study was to verify the performance of PD patients without dementia in a syntactic comprehension task compared with normal elderly. Methods: We studied oral sentence comprehension in fourteen patients with idiopathic PD together with fourteen controls matched for age and education, using the Token Test and Schmitt's Syntactic Comprehension Test (developed in Brazilian Portuguese). Results: For the Token Test, there was no statistically significant difference between the PD group and the control group, whereas on the Syntactic Comprehension Test there was a slight statistically significant difference between the groups only for relatives in subject clauses (p=0.0407). Conclusions: PD patients differed from controls in the oral comprehension for relatives subject sentences alone. These results did not strictly reproduce those previously reported in the literature, and therefore point to the need for creating tests with diverse syntactic constructions in Portuguese able to produce consistent data regarding language behavior of Brazilian subjects with PD in comprehension tasks.

Resumo em Português:

Resumo O teste dos blocos de Corsi (TBC) foi desenvolvido como uma medida não verbal da memória operacional espacial (MOE). Os blocos devem ser tocados pelo examinador em seqüências crescentes e os participantes devem repetir cada seqüência. Objetivos: Avaliar a MOE em pacientes com DA. Métodos: 30 sujeitos controles (21 mulheres, 9 homens) e 30 pacientes com DA provável (15 mulheres, 15 homens) com escolaridade superior a 8 anos foram avaliados através do Mini Exame do Estado Mental (MEEM), extensão de dígitos, fluência verbal e TBC. Os dados foram comparados através do teste do qui-quadrado e as variáveis contínuas através do teste de Mann-Whitney. Resultados: Pacientes com DA eram mais velhos (p=0,014), mas não houve diferença quanto ao gênero ou escolaridade. O desempenho no teste dos blocos de Corsi foi diferente entre os pacientes com DA e sujeitos controles (p=0,010) e entre pacientes com demência de intensidade moderada e controles (p=0,032), mas não houve diferença entre pacientes com DA leve e controles (p=0,090). Conclusões: No presente estudo, pacientes com DA moderada demonstraram comprometimento na memória operacional espacial, o que não foi demonstrado nos pacientes com demência leve. Este achado pode estar relacionado ao pequeno tamanho da amostra, mas também é possível que a memória operacional espacial esteja normal na fase inicial (límbica) da DA.

Resumo em Inglês:

Abstract The Corsi block-tapping test was developed as a non-verbal task to measure spatial memory. In this test, cubes are tapped by the examiner in novel sequences of increasing length after which participants are required to reproduce each sequence immediately. Objectives: To evaluate spatial working memory in Alzheimer's disease (AD) patients. Methods: 30 elderly control subjects (21 women, 9 men) and 30 patients with probable Alzheimer's disease (15 women and 15 men), with 8 or more years of schooling, were evaluated with the Mini-Mental State Examination (MMSE), digit span and Corsi block-tapping test. Proportions were compared using Chi-Square, and continuous variables with the Mann-Whitney tests. Results: AD patients were older than controls (p=0.014), but there were no differences regarding gender or educational level between these groups. The performance on the Corsi block-tapping test differed between AD and control individuals (p=0.010), and between patients with moderate dementia and controls (p=0.032), but not between control individuals and patients with mild dementia (p=0.090). Conclusions: In the present study, AD patients with moderate dementia showed impairment in spatial working memory while those with mild dementia did not. This finding may be due to the relatively small sample size, but it is also possible that spatial memory may be normal in the initial (limbic) phase of AD.

Resumo em Português:

Resumo O teste três figuras-três palavras é uma técnica simples e adequada para avaliação de aprendizagem e memória verbal e não verbal. Até o presente, estudos sobre o desempenho de idosos brasileiros nesse teste não foram encontrados na literatura. Objetivo: Estudar o desempenho de idosos normais em tarefas de memória e contribuir para obtenção de dados adequados sobre o desempenho desses idosos no teste três figuras-três palavras de Mesulam. Método: Foram avaliados 50 pacientes adultos, sendo 25 do sexo masculino e 25 do feminino, com idade variando entre 55 e 81 anos (66,0±7,1 anos), 1 a 8 anos de escolaridade, diferentes situações econômicas e residentes no município de São José do Rio Preto, Estado de São Paulo. Resultados: Não foi encontrada diferença estatisticamente significativa entre o desempenho de homens e mulheres. O desempenho da memória incidental foi significativamente menor comparado ao desempenho obtido na etapa de evocação tardia. Idosos normais obtiveram melhora de desempenho com pelo menos duas novas apresentações ao estímulo. Indivíduos com menos tempo de instrução obtiveram desempenho inferior ao evocar figuras e no escore total do teste. Cerca de 50% dos participantes necessitaram realizar a etapa de reconhecimento. Conclusões: O teste três figuras-três palavras foi rápido, eficaz e de fácil aplicação para idosos. A escolaridade influenciou diretamente no desempenho do teste. Idosos normais tiveram maior dificuldade na codificação e busca da informação armazenada.

Resumo em Inglês:

Abstract The three words-three shapes test is a brief bedside technique for assessment of learning and memory using verbal and non-verbal material. To the best of our knowledge, performance of Brazilian elderly on this test has not yet been reported. Objective: To evaluate the performance of normal Brazilian elderly on the three words-three shapes test. Method: A total of 50 adult patients, 25 males and 25 females, with age ranging from 55 to 81 years (66.0±7.10 years), 1 to 8 years of schooling, different economic conditions and living in the São José do Rio Preto municipality, State of São Paulo, were evaluated. Results: There was no statistically significant difference between performance of males and females. Performance on incidental recall was significantly lower than in delayed recall. The performance in the learning phase improved following at least two further presentations of the stimuli. Approximately 50% of the participants did not remember the six stimuli and had to proceed to the recognition stage. The performance in the recognition stage was significantly better than during spontaneous recall. Patients with low educational level (less years of schooling) had poorer performance on the recall of shapes and on the total score of the test. Conclusions: The three words-three shapes test is rapid, efficient and straightforward to apply in the elderly, but low educational level was associated with poorer performance on this test. Normal elderly individuals had greater difficulty in the encoding process and in searching for stored information.

Resumo em Português:

Resumo Em pacientes com demência, sintomas depressivos, cognição e comorbidades podem interagir resultando em uma condição de agravamento do quadro e desvantagem. Objetivo: O objetivo do estudo foi avaliar a influência de sintomas depressivos sobre as comorbidades em pacientes geriátricos com declínio cognitivo. Metodos: 138 pacientes foram divididos em dois grupos: o primeiro composto de pacientes com distúrbio cognitivo associado a sintomas depressivos e o segundo de pacientes com distúrbio cognitivo sem sintomas depressivos. Para quantificar as comorbidades a Escala CIRS modificada foi utilizada. Resultados: 52 pacientes apresentavam distúrbio cognitivo com sintomas depressivos e 86 apresentavam distúrbios cognitivos sem sintomas depressivos, ambos com média de 1.74 no CDR (demência moderada). Os pacientes com sintomas depressivos usaram maior número de fármacos (4.98 / paciente com sintomas depressivos versus 3.45 / pacientes sem sintomas depressivos; p=0.001), apresentaram maior número de comorbidades (3.24 / paciente com sintomas depressivos versus 2.46 / pacientes sem sintomas depressivos; p=0.009) mas essas comorbidades não foram mais graves nem mais complexas nos pacientes depressivos: média do Índice de Gravidade das Comorbidades=1.45 no grupo com sintomas depressivos e 1.37 no grupo sem sintomas depressivos (p=0.078) e média de do Índice de Complexidade da Comorbidade com sintomas depressivos = 2.41 no grupo com sintomas depressivos e 2.01 no grupo sem sintomas depressivos (p=0.103). Conclusão: Os pacientes com distúrbio cognitivo associado a sintomas depressivos apresentaram maior número absolute de comorbidades e ingeriam maior número de fármacos mas as doenças eram menos graves e complexas do que as do grupo de não depressivos.

Resumo em Inglês:

Abstract In demented patients, depressive symptoms as well as cognition and clinical comorbidities can interact and induce a complex condition of severity and handicap. Objective: The objective of this study was to evaluate the influence of depressive symptoms in cognitively impaired patients on associated clinical comorbidities in geriatric patients. Methods: One-hundred-thirty-eight (138) patients were divided into two groups: the first contained cognitively impaired patients with depressive symptoms while the second comprised cognitively impaired patients without depressive symptoms. To quantify comorbidities, the Modified CIRS Scale was used. Results: Out of the 138 patients, 52 were cognitively impaired with depressive symptoms and 86 were cognitively impaired without depressive symptoms, both having mean CDR of 1.74 (moderate dementia). The patients with depressive symptoms used more drugs (4.98 per patient vs. 3.45 per patient without depressive symptoms; p=0.001), presented more comorbidities (3.24 per patient vs. 2.46 per patient without depressive symptoms; p=0.009). However, these comorbidities were neither more severe nor more complex in the patients with depressive symptoms, with mean Comorbidity Severity Index of 1.45 in patients with and 1.37 in patients without depressive symptoms (p= 0.078) and mean Comorbidity Complexity Index of 2.41 in patients with depressive symptoms and 2.01 in those without depressive symptoms (p=0.103). Conclusion: Cognitively impaired patients with depressive symptoms had a greater absolute number of comorbidities and took more drugs although these comorbid diseases were less severe and complex than in non-depressive cognitively impaired patients.

Resumo em Português:

Resumo Os prejuízos neuro-comportamentais associados a aneurismas de artéria comunicante anterior (ACoA) são amnésia severa, dificuldades executivas e alterações de personalidade. Embora muitos pacientes alcancem uma recuperação neurológica favorável, os prejuízos cognitivos acabam impedindo o retorno às atividades prévias e ao mesmo nível de integração social. Objetivos: Relatar os resultados de uma intervenção neuropsicológica e comportamental junto a um homem de 55 anos, com dificuldades severas de memória e funções executivas secundárias a ruptura de aneurisma de ACoA. Métodos: Foi empregada intervenção neuropsicológica com foco na adaptação funcional na vida diária. Foram realizadas sessões individuais com o paciente, sessões de discussão com cuidadores, além de trabalho com o paciente em casa, visando a generalização das estratégias de reabilitação. Foram realizadas avaliações neuropsicológica e funcional pré e pós-intervenção. Resultados: Foram observadas melhoras importantes no comportamento e no desempenho da vida diária após o tratamento. Conclusões: reabilitação neuropsicológica com foco nas necessidades dos familiares e cuidadores revelou-se eficiente maneira de realizar a reabilitação neuropsicológica em casos graves. A importância do apoio da família deve ser ressaltada.

Resumo em Inglês:

Abstract The neurobehavioral impairments associated with aneurysms of the anterior communicating artery (ACoA) are severe amnesia, executive problems and personality changes. Although most patients achieve a favorable neurological outcome, those cognitive deficits usually prevent return to previous activities and levels of social integration. Objectives: To report the outcomes of a neuropsychological and behavioral intervention in a 55 year-old man with very severe memory and executive dysfunctions following ACoA aneurysm rupture. Methods: Neuropsychological intervention focused in functional adjustment in everyday life was used, including individual sessions with the patient, discussion sessions with caregivers and also work with patient at home, aiming generalization of the rehabilitation strategies. Neuropsychological and functional assessments were conducted pre and post intervention. Results: Important improvements were seeing in behavior and daily living performance after treatment. Conclusions: A neuropsychological rehabilitation approach focused on goals based on the family and caregivers necessities is an efficient manner in which to carry out cognitive rehabilitation in severe cases. The importance of a supportive family should be stressed.

Resumo em Português:

Resumo Trata-se de um estudo sobre a sobrecarga do cuidador dos pacientes com doença de Alzheimer atendidos em Centro de Referência em Distúrbios Cognitivos. Objetivo: Avaliar o perfil e a sobrecarga do cuidador dos pacientes com doença de Alzheimer atendidos em Centro de Referência em Distúrbios Cognitivos. Método: Foram obtidos dados demográficos do cuidador e sobrecarga de acordo com a Escala de Sobrecarga de Zarit. Os pacientes foram avaliados com os seguintes testes e escalas: Teste Cognitivo Cambridge (CAMCOG); Mini-Exame do Estado Mental; Inventário Neuropsiquiátrico (NPI), para a presença de sintomas neuropsiquiátricos; e o Questionário de Atividades Funcionais (QAF), de Pfeffer, para o comprometimento funcional. Resultados: Os 31 cuidadores eram predominantemente do sexo feminino, filhas, idade média 58,6 anos, escolaridade média de 8,1 anos; 70% dos cuidadores moravam com o paciente; 71% não trabalhavam. O tempo médio como cuidador foi de 3 anos. Vinte e sete por cento dos cuidadores apresentavam sobrecarga de intensidade leve a intensa. As variáveis que apresentaram associação significativa com a sobrecarga do cuidador foram os escores do NPI e do CAMCOG. Conclusão: As características sociodemográficas dos cuidadores foram semelhantes às de estudos feitos em outros países. Entretanto, sobrecarga foi menos freqüente do que em estudos internacionais. A intensidade dos transtornos neuropsiquiátricos e a gravidade do declínio cognitivo foram os principais fatores associados à sobrecarga nesta amostra constituída principalmente por pacientes com DA, com demência leve a moderada. Mais estudos são necessários para verificar se a sobrecarga do cuidador é menos intensa em nosso meio.

Resumo em Inglês:

Abstract This is a study on burden of caregivers of patients with Alzheimer's disease attended at a Reference Center for Cognitive Disorders. Objective: To evaluate the profile and burden on caregivers of patients with Alzheimer's disease attended at a Reference Center for Cognitive Disorders. Methods: We collected demographic information and data on the relationship with the patient from caregivers, and measured burden with the Zarit scale. The patients were evaluated with the following scales: the Cambridge Cognitive Test (CAMCOG); Mini Mental State Examination, the Neuropsychiatric Inventory for neuropsychiatry symptoms, and Functional Activities Questionnaire - FAQ for functional impairment. Results: Of the 31 caregivers, 77.4% were female, predominantly, and daughters, having a mean age of 58.6 years, educational level of 8.1 years, 70% of caregivers co-resided with the patient and 71% did not work. The mean time as a caregiver was 3 years. Twenty-seven percent of the caregivers presented mild to severe burden. The variables presenting significant association with caregiver burden were scores on the NPI and CAMCOG. Conclusion: The social demographic characteristics of the sample were similar to those of studies performed in other countries. The average time as a caregiver and the frequency of caregivers with mild to intense burden were lower than those reported in international studies. Neuropsychiatric symptoms and severity of cognitive decline were the main factors associated to burden in this sample of mostly mild to moderate demented AD patients. Further studies are necessary to verify whether the burden is indeed less intense in our milieu.

Resumo em Português:

Resumo A síndrome da mãe alienígena caracteriza-se pela presença de atividade motora autônoma involuntária e aparentemente proposital de um membro, acompanhada de uma sensação de estranheza em relação ao mesmo, podendo associar-se a uma dificuldade em reconhecê-lo na ausência de pistas visuais. Uma paciente de 41 anos, HIV positiva, com dominância manual sinistra, evoluiu com perda do controle sobre a mão esquerda, que passou a ter "vontade própria", não obedecendo ao comando de, por exemplo, abrir uma porta ou pegar uma sombrinha, mas agarrando objetos, inúteis para a paciente no momento, que ela não conseguia soltar facilmente. Além disso, a paciente referia outras alterações, como perda de memória recente, heminegligência e disforia. A tomografia computadorizada mostrou área de hipodensidade em região fronto-parietal direita, com desvio de linha média. Considerando dados clínicos e epidemiológicos, foi estabelecido diagnóstico de neurotoxoplasmose. Não se encontram relatos da associação entre AIDS, neurotoxoplasmose, síndrome da mãe alienígena.

Resumo em Inglês:

Abstract Alien hand syndrome consists of an autonomous motor activity perceived as an involuntary yet purposeful movement, with a feeling of foreignness of the involved limb, commonly associated with a failure to recognize ownership of the limb in the absence of visual cues. A 41 year old left-handed woman, HIV positive, evolved with loss of control in the left hand. Her left hand presented extravolitional movements, as if having a will of its own, not responding to commands such as opening a door or holding an umbrella, but instead groping unneeded objects. She had talked to her hand and even fought it. In addition, other clinical presentations including recent memory loss, hemineglect and dysphoria were observed. Computed tomography revealed a hypodensity area in the right frontal-parietal region, with midline deviation. Considering clinical and epidemiological data, the diagnosis of Central Nervous System (CNS) toxoplasmosis was reached. No previous reports showing association among AIDS, toxoplasmosis and alien hand syndrome were found.