Resumo em Português:

Resumo Até recentemente, o estudo do comprometimento cognitivo como manifestação de doença cerebrovascular (DCV) tem sido comprometido pela falta de métodos de abordagem. O termo comprometimento cognitivo vascular (CCV) inclui todos os níveis de declínio cognitivo associados à DCV, de déficites discretos em um ou mais domínios cognitivos a uma síndrome demencial inequívoca. CCV incorpora interações complexas entre fatores de risco vasculares clássicos (i.e. hipertensão arterial, colesterol elevado e diabetes), subtipos de DCV e patologia de Doença de Alzheimer (DA). CCV pode ser a mais precoce, comum e sutil manifestação de DCV e pode ser encarada como uma demência altamente prevalente e prevenível. Todavia, a cognição não é uma medida de desfecho em ensaios clínicos que avaliam habilidades funcionais após acidente vascular cerebral (AVC). Além disso, com exceção de medicações anti-hipertensivas, o impacto tanto de medidas preventivas quanto tratamento agudo de AVC em desfecho cognitivo não é conhecido. A despeito de que dados clínicos, epidemiológicos, de neuroimagem e experimentais suportam o conceito de CCV, há falta de conhecimento integrado no papel desempenhado pelos mecanismos patofisiológicos mais relevantes envolvidos em muitas condições neurológicas incluindo AVC e comprometimento cognitivo, como excitotoxicidade, apoptose, dano ao DNA mitocondrial, stress oxidativo, distúrbios na liberação de neurotransmissores e inflamação. Por esta razão, em 2006 o National Institute of Neurological Disorders and Stroke (NINDS) and the Canadian Stroke Network (CSN) definiram um conjunto de dados a serem coletados em estudos futures auxiliando na definição da etiologia, manifestações clínicas, fatores preditivos e tratamento. Estas recomendações representam o primeiro degrau para o desenvolvimento dos critérios diagnósticos para CCV baseados em conhecimentos mais do que em hipóteses. O segundo degrau seria integrar todos os estudos usando metodologias aceitas, o que aceleraria a busca por respostas.

Resumo em Inglês:

Abstract Until recently, the study of cognitive impairment as a manifestation of cerebrovascular disease (CVD) has been hampered by the lack of common standards for assessment. The term vascular cognitive impairment (VCI) encompasses all levels of cognitive decline associated with CVD from mild deficits in one or more cognitive domains to crude dementia syndrome. VCI incorporates the complex interactions among classic vascular risk factors (i.e. arterial hypertension, high cholesterol, and diabetes), CVD subtypes, and Alzheimer's Disease (AD) pathology. VCI may be the earliest, commonest, and subtlest manifestation of CVD and can be regarded as a highly prevalent and preventable syndrome. However, cognition is not a standardized outcome measure in clinical trials assessing functional ability after stroke. Furthermore, with the exception of anti-hypertensive medications, the impact of either preventive or acute stroke treatments on cognitive outcome is not known. Although clinical, epidemiological, neuroimaging, and experimental data support the VCI concept, there is a lack of integrated knowledge on the role played by the most relevant pathophysiological mechanisms involved in several neurological conditions including stroke and cognitive impairment such as excitotoxicity, apoptosis, mitochondrial DNA damage, oxidative stress, disturbed neurotransmitter release, and inflammation. For this reason, in 2006 the National Institute of Neurological Disorders and Stroke (NINDS) and the Canadian Stroke Network (CSN) defined a set of data elements to be collected in future studies aimed at defining VCI etiology, clinical manifestations, predictive factors, and treatment. These recommendations represent the first step toward developing diagnostic criteria for VCI based on sound knowledge rather than on hypotheses. The second step will be to integrate all studies using the agreed methodologies. This is likely to accelerate the search for answers.

Resumo em Português:

Resumo As doenças pulmonares que cursam com hipóxia crônica tem sido associadas à alteração cognitiva do tipo subcortical. Objetivo: Revisar os efeitos cognitivos da hipóxia crônica em pacientes com doenças pulmonar e sua fisiopatologia. Métodos: Foi utilizado o banco de dados do Pubmed. As palavras e expressões foram os temas dos subitens da revisão como, por exemplo, "fisiopatologia e hipóxia cerebral", "neuropsicologia e hipoxia", "lesões de substância branca e hipóxia crônica", variando de 1957 to 2009. Artigos originais foram incluídos. Resultados: De acordo com a literatura nacional e internacional, pacientes com doença pulmonar obstrutiva crônica e síndrome da apnéia obstrutiva do sono apresentam desempenho pior em testes neuropsicológicos que avaliam atenção, funções executivas e velocidade de processamento mental. Esses achados configuram uma encefalopatia do tipo subcortical. Conclusion: É dada importância limitada às conseqüências cognitivas das doenças clínicas em congressos e simpósios sobre cognição e suas etiologias. Profissionais que lidam com pacientes que apresentam perda cognitiva devem suspeitar das etiologias mencionadas acima com causa principal ou como co-fatores, assim com suas implicações na aderência ao tratamento e qualidade de vida.

Resumo em Inglês:

Abstract Lung disease with chronic hypoxia has been associated with cognitive impairment of the subcortical type. Objectives: To review the cognitive effects of chronic hypoxia in patients with lung disease and its pathophysiology in brain metabolism. Methods: A literature search of Pubmed data was performed. The words and expressions from the text subitems including "pathophysiology of brain hypoxia", "neuropsychology and hypoxia", "white matter injury and chronic hypoxia", for instance, were key words in a search of reports spanning from 1957 to 2009. Original articles were included. Results: According to national and international literature, patients with chronic obstructive pulmonary disease and sleep obstructive apnea syndrome perform worse on tests of attention, executive functions and mental speed. The severity of pulmonary disease correlates with degree of cognitive impairment. These findings support the diagnosis of subcortical type encephalopathy. Conclusion: Cognitive effects of clinical diseases are given limited importance in congresses and symposia about cognitive impairment and its etiology. Professionals that deal with patients presenting cognitive loss should be aware of the etiologies outlined above as a major cause or potential contributory factors, and of their implications for treatment adherence and quality of life.

Resumo em Português:

Resumo A fosforilação de proteínas mediada por serina-treonina quinases no hipocampo é crucial para as modificações sinápticas que se acredita sejam necessárias para a formação de memórias. O papel das fosfatases tem sido comparativamente pouco estudado. Objetivos: Aqui avaliamos a contribuição das fosfatases serina-treonina 1 e 2 (PP1, PP2A) sobre a consolidação da memória. Métodos: Usamos infusões imediatamente após o treino de ácido okadaico (OA, 0.01 e 10 pmol/lado), um potente inibidor de PP1 e medimos memória de curta [3 h] e longa duração [24 h] (STM, LTM) de esquiva inibitória de evitar descer de uma plataforma. Resultados: Na dose menor, OA inibiu tanto STM como LTM. Na dose maior, produziu, em vez disso, uma melhora da LTM. A infusão pré-teste de qualquer uma das duas doses de OA não teve efeito sobre a evocação. Conclusões: Estas duas doses de OA são conhecidas por inibir seletivamente PP1 a PP2 respectivamente. Estes resultados apontam à importância das duas enzimas na formação de memória e sugerem, adicionalmente, uma influência deletérea da PP2A endógena sobre a formação de LTM.

Resumo em Inglês:

Abstract Protein phosphorylation mediated by serine-threonine kinases in the hippocampus is crucial to the synaptic modifications believed to underlie memory formation. The role of phosphatases has been the focus of comparatively little study. Objectives: Here we evaluate the contribution of the serine-threonine protein phosphatases 1 and 2A (PP1, PP2A) on memory consolidation. Methods: We used immediate post-training bilateral hippocampal infusions of okadaic acid (OA, 0.01 and 10 pmol/side), a potent inhibitor of PP1 and PP2A, and measured short- [3 h] and long-term memory [24 h] (STM, LTM) of step-down inhibitory avoidance. Results: At the lower dose, OA inhibited both STM and LTM whereas at the higher dose it instead enhanced LTM. Pre-test infusion of these two doses of OA had no effect on retrieval. Conclusions: These two doses of OA are known to selectively inhibit PP1 and PP2A respectively. These findings point to the importance of these enzymes in memory formation and also suggest a deleterious influence of endogenous hippocampal PP2A on LTM formation.

Resumo em Português:

Resumo Reserva cognitiva é a habilidade em otimizar o desempenho através do recrutamento de redes neurais, que talvez reflitam o uso de estratégias cognitivas alternativas. Objetivos: Identificar fatores relacionados à reserva cognitiva associados à progressão do comprometimento cognitivo leve (CCL) para demência degenerativa. Métodos: Uma coorte de 239 indivíduos com CCL (idade: 72.2±8.1 anos, 58% mulheres, educação: 12 anos) foram avaliados e seguidos por cinco anos (2001-2006). Resultados: No primeiro ano 13.7% dos CCL converteram para demência e 34.7% em três anos (78.3% converteram para doença de Alzheimer). Os fatores de risco para aqueles que converteram foram: educação menor do que 12 anos, MMSE menor do que 27, teste de Nomeação de Boston menor do que 51, QI (Quociente de Inteligência) menor do que 111, idade superior a 75 anos, falta de ocupação na aposentadoria, e presença de intrusões na memória de evocação (todos contando para 56% da variabilidade de conversão). Conclusões: Pacientes com CCL são uma população de risco para demência. O estudo dos fatores de risco (como QI, educação e ocupação), principalmente, aqueles relacionados à reserva cognitiva podem contribuir para uma evidência importante para o processo de decisões na atividade clínica e na saúde pública.

Resumo em Inglês:

Abstract Cognitive reserve is the ability to optimize performance through differential recruitment of brain networks, which may reflect the use of alternative cognitive strategies. Objectives: To identify factors related to cognitive reserve associated with progression from mild cognitive impairment (MCI) to degenerative dementia. Methods: A cohort of 239 subjects with MCI (age: 72.2±8.1 years, 58% women, education: 12 years) was assessed and followed for five years (2001 to 2006). Results: In the first year, 13.7% of MCI converted to dementia and 34.7% converted within three years (78.3% converted to Alzheimer's dementia). Risk factors for those who converted were education less than 12 years, MMSE score less than 27, Boston naming test score less than 51, IQ (Intelligence Quotient) less than 111, age over 75 years, lack of occupation at retirement, and presence of intrusions in memory recall (all account for 56% of the variability of conversion). Conclusions: MCI patients are a population at high risk for dementia. The study of risk factors (e.g. IQ, education and occupation), particularly those related to cognitive reserve, can contribute important evidence to guide the decision-making process in routine clinical activity and public health policy.

Resumo em Português:

Resumo A elevação da expectativa de vida pode influenciar na prevalência das demências na população. Instrumentos que avaliem as funções cognitivas, como o Mini Exame do Estado Mental (MEEM), são necessários para a investigação de demência. A suposição de que o resultado do MEEM de um paciente pode ser influenciado pelo nível de escolaridade demonstra a necessidade do estabelecimento de pontos de corte que levem em consideração a escolaridade. O objetivo deste estudo foi revisar os pontos de corte do MEEM ajustados para a escolaridade em uma grande amostra do sul do Brasil. Método: Dados demográficos e escores do MEEM de 968 indivíduos, 162 pacientes com demência e 806 participantes saudáveis foram analisados. A amostra foi agrupada de acordo com a educação. Para estabelecer os pontos de corte foi utilizada a Curva ROC. Resultados: A média de idade da amostra total foi 70,6±7,3 e a média de anos de estudo foi 7,2±5,3. O ponto de corte 23 (sensibilidade=86%), (especificidade=83%) foi o ponto que melhor detectou demência na amostra total. Considerando o nível de escolaridade, os pontos de corte foram: 21 no grupo de analfabetos (sensibilidade=93%, especificidade=82%), 22 no grupo de baixa escolaridade (sensibilidade=87%, especificidade=82%), 23 no grupo de média escolaridade (sensibilidade=86%, especificidade=87%) e 24 no grupo de alta escolaridade (sensibilidade=81%, especificidade=87%). Conclusões: Os pontos de corte, quando se considera a escolaridade, podem aperfeiçoar a avaliação clínica dos déficits cognitivos.

Resumo em Inglês:

Abstract The increase in life expectancy can influence the prevalence of dementias in the population. Instruments that evaluate cognitive functions such as the Mini Mental State Examination (MMSE) are necessary for the investigation of dementia. The supposition that patient score on the MMSE can be influenced by academic level points to the need for establishing cut-off values that take into account educational level. The aim of this study was to review MMSE cut-off values adjusted for schooling in a large southern Brazilian sample. Method: Demographic data and MMSE scores of 968 subjects, of which 162 were dementia patients and 806 healthy participants, were analyzed. The sample was grouped according to education. The cut-off values were established by ROC Curve analysis. Results: The total sample mean age was 70.6±7.3 years, and the mean years of education was 7.2±5.3. The cut-off score of 23 points (sensitivity=86%, specificity=83%) was observed as the optimal level to detect dementia on the MMSE instrument for the overall sample. Regarding level of schooling, the cut-off values were: 21 for the illiterate group (sensitivity=93%, specificity=82%), 22 for the low education group (sensitivity=87%, specificity=82%), 23 for the middle education group (sensitivity=86%, specificity=87%) and 24 for the high education group (sensitivity=81%, specificity=87%). Conclusions: The cut-off values revealed by this analysis, and adjusted for level of schooling, can improve the clinical evaluation of cognitive deficits.

Resumo em Português:

Resumo O envelhecimento da população é um fenômeno mundial, 60% destas pessoas moram em áreas em desenvolvimento do mundo, como no Brasil, onde poucos estudos têm sido conduzidos. Objetivos: O objetivo deste estudo é avaliar o perfil clínico e demográfico de pacientes com demência vistos em uma clínica especializada em demência do Hospital de Clínicas de Porto Alegre (HCPA), Brasil, durante o período de junho de 2004 a junho de 2008. A avaliação dos pacientes consistiu de história médica, testes cognitivos, avaliação do estado funcional (Atividades de vida diária - AVD; atividades instrumentais de vida diária - AIVD) e Inventário Neuropsiquiátrico (INP) para avaliação comportamental. A gravidade da demência foi avaliada com a escala CDR. Todos os pacientes realizaram testes laboratoriais de rastreio e exames de imagem para definir a etiologia da demência. Resultados: Da amostra 71% eram mulheres; idade de 79±8 anos (média±DP) e escolaridade de 4±3 anos. Sessenta e quatro pacientes (60%) apresentavam diagnóstico de doença de Alzheimer; dentro da amostra 26.7% foram classificados como CDR=1; 44% como CDR=2 e 3% como CDR=3. Uma diferença significativa nos escores do MMSE e nos escores funcionais foi observada entre as categorias de CDR (gravidade). Não houve associação significativa entre gravidade e comprometimento nos testes de memória e sintomas comportamentais. Conclusões: Doença de Alzheimer foi a etiologia mais comum, e a seguir demência vascular. No diagnóstico, a maioria dos pacientes apresentou gravidade da demência de grau leve a moderado, independente da causa.

Resumo em Inglês:

Abstract The aging of the population is a worldwide phenomenon, where 60% of elders live in developing areas of the world such as Brazil, regions in which few studies have been carried out. Objectives: The goal of this study was to evaluate the clinical and demographic profile of patients with dementing disorders seen at a specialized outpatient clinic in South Brazil. Methods: A sample of 105 demented patients seen at the Dementia Outpatient Clinic from Hospital de Clínicas de Porto Alegre (HCPA), Brazil between June 2004 and June 2008. Evaluation of patients consisted of medical history, cognitive testing, assessment of functional status (Activities of Daily Living Scale - ADL; Instrumental Activities Daily Living - IADL) and application of the Neuropsychiatry Inventory (NPI) for behavioral symptoms. Severity of dementia was evaluated based on the CDR scale. All patients underwent laboratory screening tests and brain imaging exams to define etiology of dementia. Results: Of the whole sample, 71% were female. Age was 79±8 years (mean±SD). Educational level was 4±3 years (mean±SD). Sixty-four patients (60%) presented the diagnosis of Alzheimer's disease. Of the whole sample, 26.7% were classified as CDR=1, 44% as CDR=2 and 29. 3% as CDR=3. A significant difference on the Mini Mental State Examination (MMSE) and functional status scores was observed among the CDR categories (severity). No significant association was found between severity and impairment on memory tests and behavioral symptoms. Conclusions: Alzheimer's disease was the most common etiology, followed by vascular dementia. At diagnosis, most patients presented mild to moderate severity of dementia, independent of cause.

Resumo em Português:

Resumo Investigar avaliar a influência das manifestações neuropsiquiátricas e do desempenho funcional sobre a qualidade de vida dos pacientes com DA e de seus cuidadores/familiares. Métodos: A escala QdV-DA, Mini-exame do Estado Mental (MEM), Escala de Depressão Geriátrica (GDS), Inventário de Depressão de Beck e a Escala de Cornell para depressão, Escala de atividades de vida diária (ABVD e AIVD) de Lawton e Brody e o Inventário Neuropsiquiátrico (INP) foram administrados em uma amostra de 60 pacientes com DA provável, segundo os critérios do NINCDS-ADRDA , com gravidade de leve (n=30) a moderado (n-30) segundo os critérios do DMS-III-R. e a seus respectivos cuidadores/familiares. A pontuação total, das três versões da escala, foi correlacionada aos instrumentos previamente mencionados. Resultados: A versão de QV dos pacientes no grupo de demência leve apresentou correlações significativas com o GDS (-0,76 p<0,01), Cornell (-0,53 p<0,01) e INP (-0,46 p<0, 05). A versão do cuidador sobre a QV do paciente se correlacionou com: GDS (-0,48 p<0,01), Cornell (-0,57 p<0,01), INP (-0,62 p<0,01) e AIVD (-0,36 p<0,05) enquanto que a versão do cuidador sobre sua própria QV se correlacionou significativamente com NPI (-0,43 p<0,01), AIVD (-0,35 p<0,05) e GDS (-0,67 p<0,01). No grupo de pacientes moderados foram encontradas correlações significativas com GDS (-0,45 p<0,05) e a Escala de Cornell (-0,46 p<0,01). Para versão do cuidador sobre a QV do paciente as correlações significativas foram com: Cornell (-0,68 p<0,01), INP (-0,67 p<0,01), AIVD (-0,41 p<0,05), ABVD (-0,49 p<0,01), e Inventário de Depressão de Beck (-0,33 p<0,05). Para versão do cuidador sobre sua própria QV foram encontradas correlações significativas com: Inventário de Depressão Beck (-0,54 p<0,01) e ABVD (-0,38 p<0,05). Conclusão: Os sintomas da DA afetam a QV dos pacientes como também dos cuidadores/familiares tanto na fase leve como na fase moderada.

Resumo em Inglês:

Abstract To investigate the influence of neuropsychiatric manifestations and functional performance on quality of life (QOL) of AD patients and their caregivers/family members. Methods: The QOL-AD scale, Mini-Mental State Examination (MMSE), Geriatric Depression Scale (GDS), Cornell and Beck Scales for Depression, Physical and Instrumental-Self Maintenance scales (AIDL and ADL) and the Neuropsychiatric Inventory (NPI) were applied to 60 patients with probable AD, mild (n=30) or moderate (n=30) dementia, according to NINCDS-ADRDA and DSM-III-R criteria, respectively, and to their caregivers/family members. The total scores on the three QOL-AD versions were correlated with the measures previously mentioned. Results: The QOL-AD patients' version displayed significant correlations with GDS (-0.76 p<0.01), Cornell (-0.53 p<0.01) and NPI (-0.46 p<0.05) in the mild dementia subgroup. The caregivers' version about patients' QOL correlated with GDS (-0.48 p<0.01), Cornell (-0.57 p<0.01), NPI (-0.46 p<0.01) and AIDL (-0.36 p<0.05), while the caregivers' version about their own QOL was significantly correlated with NPI (-0.43 p<0.01), AIDL (-0.35 p<0.05) and Beck Depression (-0.67 p<0.01). In the moderate dementia subgroup, significant correlations were observed with GDS (-0.45 p<0.05) and Cornell (-0.46 p<0.01). For the caregivers' version about patients' QOL, significant correlations emerged with Cornell (-0.68 p<0.01), NPI (-0.67 p<0.01), AIDL (-0.41 p<0.05), ADL (-0.49, p<0.01) and Beck Depression (-0.33 p<0.05). For the caregivers' version about their own QOL, significant correlations with Beck Depression (-0.54 p<0.01) and ADL (-0.38, p<0.05) were found. Conclusion: The symptoms presented in AD affected the QOL in patients and caregivers/family members in both mild and moderate dementia.

Resumo em Português:

Resumo A prevalência de queixa subjetiva de memória (QSM) em idosos da comunidade (IRC) varia de 25-50%. Controvérsias existem a respeito da associação entre QSM e cognição. Objetivos: Foi investigado se há correlação entre QSM e declínio cognitivo em dois diferentes grupos. Método: Foi aplicado o Mini Exame do Estado Mental (MEEM) e a Escala de Avaliação de Demência Mattis (DRS-Mattis) em dois grupos de idosos: IRC (n=14) que apresentaram QSM e residentes (n=14) de uma instituição de longa permanência (ILP) sem QSM. Resultados: A mediana de idade do grupo "IRC" foi de 81,0 anos e a do grupo "ILP" foi de 75,0. Houve diferença estatisticamente significante (p=0,048) entre eles, considerando a idade. Não houve esta diferença (p=0,638) na distribuição dos indivíduos quando analisada a escolaridade (1-8 ou ³9 anos). Considerando-se os escores dos instrumentos cognitivos, não houve diferença estatisticamente significante entre grupos. Conclusões: QSM pode estar relacionada a outros fatores em idosos, e não somente à presença de declínio cognitivo.

Resumo em Inglês:

Abstract Prevalence of subjective memory complaints (SMC) in elderly community dwellers (ECD) ranges from 25 to 50%. Some controversy exists over the association between SMC and cognitive status. Objective: We investigated whether a correlation in cognitive performance existed between two different groups according to SMC. Methods: The Mini Mental State Examination (MMSE) and Dementia Rating Scale-Mattis (DRS-Mattis) were applied to two groups: ECD (n=14) with SMC and residents (n=14) of a long-term care facility (LTCF) without SMC. Results: The median age in the ECD group was 81.0 years, and in the LTCF group was 75.0 years. There was a statistically significant difference (p=0.048) between these groups regarding age. Concerning schooling (1-8 or ³9 years), there was no statistically significant difference between the groups (p=0.638). No statistically significant difference between the two groups was found for scores on the cognitive tests. Conclusion: SMC might be related to extrinsic factors other than insipient cognitive decline.

Resumo em Português:

Resumo A literatura sobre a apraxia de fala descreve os tipos e as características fonológicas dos erros neste distúrbio. Em geral, são descritos os fonemas acometidos pelos erros, porém os traços distintivos envolvidos ainda não foram estudados. Objetivo: Analisar os traços fonológicos envolvidos nas substituições cometidas por apráxicos falantes do português, falado no Brasil. Métodos: Participaram do estudo 20 adultos com apraxia de fala. Foi realizada análise fonológica dos traços distintivos envolvidos nos erros do tipo substituição cometidos na aplicação do protocolo de avaliação da apraxia verbal e não-verbal. Resultados: Os traços mais acometidos foram, respectivamente: sonoro, contínuo, alto, anterior, coronal, posterior. Além disso, as médias das substituiç Texto completo dis ões do traço marcado para o não marcado foram estatisticamente maiores do que do traço não marcado para o marcado. Conclusões: Este estudo contribui para uma melhor caracterização dos erros fonológicos da apraxia de fala, auxilia no diagnóstico dos distúrbios da comunicação, bem como nos critérios de seleção dos fonemas para a reabilitação destes quadros.

Resumo em Inglês:

Abstract The literature on apraxia of speech describes the types and characteristics of phonological errors in this disorder. In general, phonemes affected by errors are described, but the distinctive features involved have not yet been investigated. Objective: To analyze the features involved in substitution errors produced by Brazilian-Portuguese speakers with apraxia of speech. Methods: 20 adults with apraxia of speech were assessed. Phonological analysis of the distinctive features involved in substitution type errors was carried out using the protocol for the evaluation of verbal and non-verbal apraxia. Results: The most affected features were: voiced, continuant, high, anterior, coronal, posterior. Moreover, the mean of the substitutions of marked to markedness features was statistically greater than the markedness to marked features. Conclusions: This study contributes toward a better characterization of the phonological errors found in apraxia of speech, thereby helping to diagnose communication disorders and the selection criteria of phonemes for rehabilitation in these patients.

Resumo em Português:

Resumo Considerando-se que estudos anteriores observaram correlações entre a memória operacional e a apraxia de fala, o objetivo do presente estudo foi o de verificar se há correlação entre a gravidade da apraxia de fala e a alteração da memória operacional. Métodos: Foram avaliados 22 pacientes apráxicos. Todos os participantes foram submetidos à avaliação da apraxia de fala. Para investigar a memória operacional, foram aplicados o teste de span de dígitos na ordem direta e inversa, um teste de repetição de palavras longas e curtas e o Rey Auditory Verbal Learning Test, que investiga, além da alça articulatória, o buffer episódico. Resultados: Independentemente do grau da apraxia de fala, todos os participantes tiveram comprometimento da memória operacional. No entanto, não foi observada correlação entre o grau da apraxia de fala e a presença de comprometimento da memória operacional. Conclusões: Os dados sugerem que indivíduos com apraxia de fala apresentam um déficit na memória operacional. No entanto, novos estudos devem investigar a correlação entre diferentes gravidades de apraxia de fala e diferentes graus de comprometimento da memória operacional.

Resumo em Inglês:

Abstract Based on previously observed relationships between working memory (WM) and speech, the current study investigated the relationship between degree of oral apraxia (AOS) and WM capacity. Methods: This study involved assessment and classification of degree of apraxia of speech in 22 apraxic participants and evaluation of WM capacity using digit span and word-list repetition tests. Both tests were able to assess the phonoarticulatory loop, while the Rey Auditory Verbal Learning Test investigated the phonoarticulatory loop and the episodic buffer. Results: Independently from the degree of apraxia of speech, all of participants presented compromise in WM. Conclusions: The data presented might suggest that individuals with AOS typically have WM impairment, but it is still not clear if the severity of AOS is related to WM capacity. Future studies could verify the relationship between the severity of apraxia and the severity of WM deficits.

Resumo em Português:

Resumo Comparar a eficácia e a tolerabilidade da risperidona-referência versus a risperidona-similar em pacientes idosos. Métodos: Os prontuários de 16 pacientes do IPq-HCFMUSP tratados com duas formulações de risperidona (referência e similar) entre julho/1999 e fevereiro/2000 foram revisados. Dois examinadores independentes, utilizando a escala de Impressão Clínica Global, avaliaram a eficácia do tratamento com risperidona e a freqüência de efeitos colaterais. Resultados: Comparando outubro/1999 e novembro/1999, o avaliador 1 observou uma tendência (p=0,059) e o examinador 2 encontrou uma diferença estatisticamente significativa a favor da risperidona-referência (p=0,014). Comparando outubro/99 com fevereiro/2000, o avaliador 1 não encontrou diferença estatisticamente significativa (p=0,190), mas o examinador 2 encontrou uma diferença estatisticamente significativa a favor da risperidona-referência (p=0,029). Entre novembro/1999 e fevereiro/2000, ambos examinadores não encontraram diferença significativas entre as formulações. Quanto aos efeitos colaterais, houve diferença significativa (p=0,046) a favor do grupo risperidona-referência. Conclusões: A risperidona-referência, quando comparada à risperidona-similar, mostrou tendência a maior eficácia e tolerabilidade.

Resumo em Inglês:

Abstract To compare the efficacy and tolerability of brand-risperidone against similar-risperidone in elderly outpatients. Method: The medical files of 16 elderly outpatients from the IPq-HCFMUSP treated with two formulations of risperidone (brand and similar) between July/1999 and February/2000 were reviewed. Two independent raters, using the Clinical Global Impression scale, evaluated the efficacy of the treatment with risperidone and the frequency of adverse effects. Results: Comparing October/1999 to November/1999, Rater 1 observed a trend (p=0.059) and Rater 2 found a statistically significant difference, in favor of the brand-risperidone group (p=0.014). Comparing October/1999 to February/2000, Rater 1 observed no statistically significant difference (p=0.190), but the Rater 2 found a statistically significant difference in favor of the brand-risperidone group (p=0.029). Comparing November/1999 to February/2000, both raters found no statistically significant differences between both risperidone formulations. Regarding adverse effects, a statistically significant difference (p=0.046) was found in favor of the patients treated with brand-risperidone. Conclusions: The risperidone-reference, compared to similar-risperidone, showed a trend toward greater efficacy and tolerability.

Resumo em Português:

Resumo Disfunção cortical posterior progressiva (DCPP) é um síndrome insidiosa caracterizada por distúrbios do processamento visual superior. Ela afeta tanto a via dorsal (occipito-parietal) como a ventral (occipito-temporal), alterando o processamento visuoespacial e reconhecimento visual, respectivamente. Nós relatamos o caso de uma mulher de 67 anos com dificuldade progressiva nas funções visuais. O exame neurológico mostrou agraphia, alexia, negligência especial (extinção visual à esquerda), síndrome de Balint complete e agnosia visual. A ressonância magnética mostrou atrofia nas regiões parieto-occipitais, mais evidente à direita. Nosso objetivo foi descrever um caso desta síndrome, apresentar um vídeo mostrando as principais anormalidades e discutir esta apresentação incomum de demência. Nós esperamos que o artigo possa facilitar o reconhecimento da DCPP.

Resumo em Inglês:

Abstract Progressive posterior cortical dysfunction (PPCD) is an insidious syndrome characterized by prominent disorders of higher visual processing. It affects both dorsal (occipito-parietal) and ventral (occipito-temporal) pathways, disturbing visuospatial processing and visual recognition, respectively. We report a case of a 67-year-old woman presenting with progressive impairment of visual functions. Neurologic examination showed agraphia, alexia, hemispatial neglect (left side visual extinction), complete Balint's syndrome and visual agnosia. Magnetic resonance imaging showed circumscribed atrophy involving the bilateral parieto-occipital regions, slightly more predominant to the right . Our aim was to describe a case of this syndrome, to present a video showing the main abnormalities, and to discuss this unusual presentation of dementia. We believe this article can contribute by improving the recognition of PPCD.

Resumo em Português:

Resumo A síndrome de tremor-ataxia associada ao X-frágil (FXTAS) é uma causa de distúrbios do movimento e de declínio cognitivo que provavelmente tem sido subdiagnosticada, especialmente se a sua prevalência for realmente similar às da paralisia supranuclear progressiva e esclerose lateral amiotrófica. Relatamos um caso de um homem de 74 anos que se apresentou com tremor de ação, ataxia de marcha e esquecimento. Havia história familiar de tremor e de demência e um de seus netos era mentalmente deficiente. A avaliação neuropsicológica demonstrou uma síndrome frontal. A ressonância magnética (RM) revelou hiperintensidade de ambos os pedúnculos cerebelares médios, um critério maior para o diagnóstico de FXTAS. Os testes genéticos confirmaram a presença da pré-mutação do gene FMR1, com uma repetição (CGG)90. O diagnóstico de FXTAS é importante para o aconselhamento genético porque as filhas dos indivíduos afetados tem alto risco de ter uma criança com síndrome do X-frágil. A presença de tremores e declínio cognitivo deve levantar a hipótese diagnóstica de FXTAS, que poderá ser reforçada pela RM e confirmada pela presença da pré-mutação do gene FMR1.

Resumo em Inglês:

Abstract Fragile X-associated tremor/ataxia syndrome (FXTAS) is a cause of movement disorders and cognitive decline which has probably been underdiagnosed, especially if its prevalence proves similar to those of progressive supranuclear palsy and amyotrophic lateral sclerosis. We report a case of a 74-year-old man who presented with action tremor, gait ataxia and forgetfulness. There was a family history of tremor and dementia, and one of the patient's grandsons was mentally deficient. Neuropsychological evaluation disclosed a frontal network syndrome. MRI showed hyperintensity of both middle cerebellar peduncles, a major diagnostic hallmark of FXTAS. Genetic testing revealed premutation of the FMR1 gene with an expanded (CGG)90 repeat. The diagnosis of FXTAS is important for genetic counseling because the daughters of the affected individuals are at high risk of having offspring with fragile X syndrome. Tremors and cognitive decline should raise the diagnostic hypothesis of FXTAS, which MRI may subsequently reinforce, while the detection of the FMR1 premutation can confirm the condition.