Resumo em Português:

Resumo Fundamento: As ataxias espinocerebelares (AECs) compreendem um grupo heterogêneo de enfermidades neurodegenerativas, que se caracterizam pela presença de ataxia cerebelar progressiva, associada de forma avariada com oftalmoplegia, sinais piramidais, extrapiramidais, retinopatia pigmentar, neuropatia periférica, disfunção cognitiva e demência. Objetivo: Revisar a presença de disfunção cognitiva entre os principais tipos de AECs publicados na literatura mundial. Métodos: A revisão foi realizada através da pesquisa pelo sistema do PUBMED e do OMIM. Resultados: Disfunção cognitiva ocorre em uma parcela considerável de AECs, particularmente na AEC 3, que é a forma de AEC mais encontrada em todo o mundo. Demência também tem sido descrita em alguns tipos de AECs como a AEC 2, a AEC 17 e a DRPLA. Retardo mental é característica clínica peculiar da AEC tipo 13. Conclusões: O papel do cerebelo nas funções cognitivas vem sendo enfatizado cada vez mais e diferentes tipos de AECs, apresentam graus variados de disfunção cognitiva, demência e também retardo mental.

Resumo em Inglês:

Abstract Spinocerebellar ataxias (SCAs) comprise a heterogeneous group of complex neurodegenerative diseases, characterized by the presence of progressive cerebellar ataxia, associated or otherwise with ophthalmoplegia, pyramidal signs, extrapyramidal features, pigmentary retinopathy, peripheral neuropathy, cognitive dysfunction and dementia. Objective: To verify the presence of cognitive dysfunction among the main types of SCA described in the literature. Methods: the review was conducted using the search system of the PUBMED and OMIM databases. Results: Cognitive dysfunction occurs in a considerable proportion of SCA, particularly in SCA 3, which is the most frequent form of SCA worldwide. Dementia has been described in several other types of SCA such as SCA 2, SCA 17 and DRPLA. Mental retardation is a specific clinical feature of SCA 13. Conclusions: The role of the cerebellum in cognitive functions has been observed in different types of SCAs which can manifest varying degrees of cognitive dysfunction, dementia and mental retardation.

Resumo em Português:

Resumo A doença de Alzheimer (DA) é uma desordem neurodegenerativa progressiva que cursa comprometimento da memória e outras funções cognitivas, alterações comportamentais, psíquicas e da personalidade. Os achados neuropatológicos característicos da DA são as placas neuríticas (senis) e os emaranhados neurofibrilares, também ocorrendo distrofia de neuritos, gliose e perda neuronal. As placas neuríticas são lesões extracelulares que têm no peptídeo beta-amilóide (Ab42) seu principal constituinte. Os emaranhados neurofibrilares são lesões intraneuronais compostas por agregados de proteína TAU em estado hiperfosforilado. Neste artigo de revisão, apresentamos as principais hipóteses relacionadas à fisiopatologia da DA, com foco na cascata do amilóide como evento inicial (hipótese preconizada pelos "baptistas") e nas alterações do citoesqueleto neuronal, decorrentes da fosforilação anormal da TAU (conforme proposto pelos "tauístas"). Os achados são discutidos numa leitura integrada desses dois mecanismos fisiopatológicos.

Resumo em Inglês:

Abstract Alzheimer's disease (AD) is a neurodegenerative disease characterized by progressive cognitive decline, including memory loss, behavioral and psychological symptoms and personality changes. The neuropathological hallmarks of AD are the presence of neuritic (senile) plaques (NP) and neurofibrillary tangles (NFT), along with neuronal loss, dystrophic neurites, and gliosis. Neuritic plaques are extracellular lesions and their main constituent is the amyloid-b42 peptide (Ab42). Neurofibrillary tangles are intracellular lesions that are mainly composed of hyperphosphorylated TAU protein. In this article, we review the major hypotheses concerning the physiopathology of AD, focusing on the b-amyloid cascade as primary events (supported by the "baptists") and cytoskeletal abnormalities secondary to the hyperphosphorylation of protein TAU (as advocated by the "Tauists"). We further provide an integrative view of the physiopathology of AD.

Resumo em Português:

Resumo O uso clínico do EEG Quantitativo nas doenças cognitivas. O diagnóstico das doenças cognitivas geralmente é clínico mas o EEG é importante como exame auxiliar na avaliação, diagnóstico e classificação de algumas delas. O debate atual refere-se ao uso clínico do EEGq. Embora muitos achados no EEGq ainda aguardem validação, o EEGq pode ser usado cautelosamente em situações específicas e por um neurofisiologista experiente. Nas doenças cognitivas ele pode contribuir na análise da atividade de base, em atividades focais lentas ou rápidas, assimetrias sutís, pontas e ondas e no acompanhamento longitudinal dos pacientes.

Resumo em Inglês:

Abstract The primary diagnosis of most cognitive disorders is clinically based, but the EEG plays a role in evaluating, classifying and following some of these disorders. There is an ongoing debate over routine use of qEEG. Although many findings regarding the clinical use of quantitative EEG are awaiting validation by independent investigators while confirmatory clinical follow-up studies are also needed, qEEG can be cautiously used by a skilled neurophysiologist in cognitive dysfunctions to improve the analysis of background activity, slow/fast focal activity, subtle asymmetries, spikes and waves, as well as in longitudinal follow-ups.

Resumo em Português:

Resumo A atividade física tem sido amplamente indicada como uma estratégia para a promoção de saúde no idoso, pois além de favorecer a manutenção da capacidade funcional, atua na prevenção e controle de diversas doenças. Nos últimos anos, tem havido um forte interesse em estudar os benefícios da atividade física na preservação ou mesmo na melhora do desempenho cognitivo tanto em idosos sem comprometimento cognitivo como em idosos com algum comprometimento cognitivo e demência. Os estudos epidemiológicos e a maioria dos ensaios clínicos avaliaram os exercícios aeróbios e poucos ensaios clínicos adotaram programas de exercícios resistidos. O objetivo desta revisão é analisar os efeitos de diferentes tipos de atividade física na função cognitiva de idosos com ou sem comprometimento prévio.

Resumo em Inglês:

Abstract Physical activity has been indicated as a strategy to promote health in the elderly, as well as to encourage the maintenance of functional capacity, and acts in the prevention and control of various diseases. In recent years, there has been great interest in studying the benefits of physical activity in the preservation or even improvement of cognitive performance in both the elderly without cognitive impairment and in elderly patients with some degree of cognitive impairment or dementia. The majority of epidemiological studies and clinical trials have evaluated aerobic exercises while few have assessed resistance exercise programs. The objective of this review was to examine the effects of different types of physical activity on cognitive function of elderly individuals with or without prior impairment.

Resumo em Português:

Resumo A prevenção da doença de Alzheimer é um problema de saúde pública, enquanto a população está envelhecendo. Por enquanto, não há tratamento efetivo ou curativo e prevenção poderia evitar grandes custos financeiros. Esta revisão foi baseada em estudos sobre potenciais fatores preventivos, incluindo fatores modificáveis de estilo de vida, bem como estratégias farmacológicas preventivas. Embora esta revisão não seja sistemática, estudos selecionados do PubMed, com palavras-chave "Alzheimer's disease" e " prevention", permitem afirmar que ter um estilo de vida saudável, atividades físicas, cognitivas e de lazer; bom engajamento social; aumento no consumo de peixes, redução no consumo de gorduras consumo meoderado de vinho; controle dos fatores de risco vasculares parecem ter vantagens potenciais em retardar a demência.

Resumo em Inglês:

Abstract The prevention of Alzheimer's disease is a growing public health concern amidst an ageing population. Meanwhile, there is no effective or curative treatment available where prevention could greatly reduce health costs. This review was based on reports of potential preventive factors, including modifiable lifestyle factors, as well as preventive pharmacological strategies. Although the present review was not systematic, the reports selected from PubMed using "Alzheimer's disease" and "prevention" as key-words, allow us to affirm that pursuing a healthy lifestyle; physical, cognitive, leisure activities; good social engagement; a high consumption of fish, low consumption of dietary fat and moderate consumption of wine, and control of vascular risk factors appear to be potential factors for delaying dementia.

Resumo em Português:

Resumo A prevalência de demência aumenta de maneira expressiva a partir dos 65 anos, dobrando a cada cinco anos. Doença de Alzheimer (DA) e demência vascular (DVa) são os seus dois principais tipos. O diagnóstico diferencial entre DA e DVa engloba anamnese adequada, exame neurológico, exames laboratoriais e de neuroimagem e avaliação neuropsicológica. Dentro da avaliação neuropsicológica, é possível observar as diferenças nos achados para cada demência, as áreas mais comprometidas e aquelas que ainda estão preservadas. O presente artigo tem como objetivo descrever a contribuição da neuropsicologia para o diagnóstico das demências e para o diagnóstico diferencial entre DA e DVa. É apresentada uma visão geral dos instrumentos mais conhecidos e utilizados para avaliar a função cognitiva na demência e as alterações cognitivas encontradas na DA e na DVa. Conclui-se que existe importante sobreposição das alterações cognitivas em ambas, contudo cada uma possui características particulares que podem ser identificadas e quantificadas pela avaliação neuropsicológica e que contribui para o diagnóstico diferencial.

Resumo em Inglês:

Abstract The prevalence of dementia increases significantly from the age of 65 years, doubling every five years thereafter. Alzheimer's disease (AD) and vascular dementia (VaD) constitute the two main dementia types. Differentiating them encompasses anamnesis, neurological examination, laboratory and neuroimaging exams and neuropsychological assessment. Neuropsychological assessment produces different findings for each dementia type, and reveals those areas most impaired as well as those most preserved. The aim of the present article was to describe the role of neuropsychology in diagnosing dementia and achieving a differential diagnosis between AD and VaD. A general overview follows of the most widely known instruments used to assess cognitive function in dementia, and the cognitive changes seen in AD and VaD. The conclusion drawn was that there is significant overlap in cognitive changes between both these dementia types, while each type has its own specific characteristics which are identifiable and quantifiable on neuropsychological assessments and provide the basis for reaching a differential diagnosis.

Resumo em Português:

Resumo A aquisição ao longo da vida de competências cognitivas moldam a biologia do cérebro. No entanto, existem períodos críticos para o cérebro processar melhor as informações adquiridas. Objetivos: Discutir o período crítico de aquisição cognitiva, o conceito de reserva cognitiva e o modelo HAROLD (Redução da Assimetria Hemisférica em Idosos). Métodos: Sete mulheres que aprenderam a ler e escrever após a idade de 50 anos (ex-analfabetos) e cinco mulheres com 10 anos de escolaridade regular (controles) foram submetidas a um teste de reconhecimento de palavras enquanto a atividade cerebral estava sendo registrada mediante magnetoencefalografia. As palavras foram ouvidas com o emprego de dois tubos plásticos conectados a cada orelha e as gravações foram feitas com um magnetômetro de cabeça inteira com 148 bobinas de registro. Resultados: Ambos os grupos tiveram desempenho semelhante na identificação das palavras-alvo. Análise do número de fontes de atividade no hemisfério esquerdo e no hemisfério direito revelou diferenças significativas entre os dois grupos, mostrando que os ex-analfabetos tiveram menor assimetria cerebral funcional no desempenho da tarefa. Conclusões: Estes resultados devem ser interpretados com cautela, pois os grupos são pequenos. No entanto, reforçam o conceito que os indivíduos com baixa escolaridade tendem a usar o cérebro para processar informações de uma forma diferente do que indivíduos com nível educacional elevado ou que tenham o adquirido na época regular. Finalmente, o recrutamento de ambos os hemisférios para reconhecer as palavras ocorreu mais intensamente no grupo de ex-analfabetos e pode ser interpretado como um sinal de maior dificuldade na tarefa.

Resumo em Inglês:

Abstract The lifelong acquisition of cognitive skills shapes the biology of the brain. However, there are critical periods for the best use of the brain to process the acquired information. Objectives: To discuss the critical period of cognitive acquisition, the concept of cognitive reserve and the HAROLD (Hemispheric Asymmetry Reduction in Older adults) model. Methods: Seven women who learned how to read and to write after the age of 50 (ex-illiterates) and five women with 10 years of regular schooling (controls) were submitted to a language recognition test while brain activity was being recorded using magnetoencephalography. Spoken words were delivered binaurally via two plastic tubs terminating in ear inserts, and recordings were made with a whole head magnetometer consisting of 148 magnetometer coils. Results: Both groups performed similarly on the task of identifying target words. Analysis of the number of sources of activity in the left and right hemispheres revealed significant differences between the two groups, showing that ex-illiterate subjects exhibited less brain functional asymmetry during the language task. Conclusions: These results should be interpreted with caution because the groups were small. However, these findings reinforce the concept that poorly educated subjects tend to use the brain for information processing in a different way to subjects with a high educational level or who were schooled at the regular time. Finally, the recruiting of both hemispheres to tackle the language recognition test occurred to a greater degree in the ex-illiterate group where this can be interpreted as a sign of difficulty performing the task.

Resumo em Português:

Resumo Estudar a integridade da substância branca hemisférica subcortical, comparando sujeitos normais jovens e idosos, com anisotropia fracionada quantitativa (DTI-FA). Métodos: Foram incluídos sujeitos de dois grupos etários (jovem=12, idoso=12). Obtidas imagens de MR - GE Signa Horizon - 1.5T. Escore de Fazekas £3 avaliado na sequência em FLAIR. Utilizados parâmetros padrão para DTI-FA. ROIs colocados em locais variados da substância branca subcortical, e no joelho e esplênio do corpo caloso na linha média. Análise com Functool. Estatística para comparar a substância branca anterior e posterior entre os grupos. Aprovado pela Comissão de Ética do IPUB-UFRJ, consentimento informado obtido. Resultados: DTI-FA mostrou redução dos valores de anisotropia na região anterior (substância branca subcortical e joelho), porém não na região posterior (substância branca subcortical e esplênio), nos sujeitos normais idosos em comparação aos jovens. Conclusão: Os resultados podem ser considerados como representando perda da integridade das fibras da substância branca anterior (frontal) no sujeitos do grupo idoso. Tais fibras constituem os importantes feixes intra- e inter-hemisféricos, componentes de redes neurais relacionadas com integração cognitiva, comportamental, motora e sensorial. A perda da integridade com o envelhecimento dos segmentos anteriores dos sistemas de fibras estudados representa um processo de desconexão que pode estar subjacente a manifestações clínicas, como a disfunção executiva, eventualmente encontradas em sujeitos idosos.

Resumo em Inglês:

Abstract To study the integrity of hemispheric subcortical white matter by comparing normal young and elderly subjects using quantitative fractional anisotropy (DTI-FA). Methods: Subjects of two different age groups (young=12, elderly=12) were included. MR - GE Signa Horizon - 1.5T scans were performed. Cases with Fazekas scores £3 were assessed on FLAIR sequence. Standard parameters for DTI-FA were used. ROIs were placed at various sites of the subcortical white matter, and the genu and splenium of the midline corpus callosum. Analysis was performed using Functool. Statistics for anterior and posterior white matter, as well as the genu and splenium were compared between the groups. The study was approved by the Ethics Committee of IPUB-UFRJ and informed consent obtained. Results: DTI-FA showed lower anisotropy values in the anterior region (subcortical white matter and genu), but not in the posterior region (subcortical white matter and splenium), in elderly normal subjects compared to young subjects. Conclusion: The results may represent loss of integrity of anterior (frontal) white matter fibers in the elderly subjects. These fibers constitute important intra- and inter-hemispheric tracts, components of neural networks that provide cognitive, behavioral, motor and sensory integration. The loss of integrity of the anterior segments of the studied fiber systems with ageing, represents a disconnection process that may underlie clinical manifestations found in elderly subjects such as executive dysfunction.

Resumo em Português:

Resumo A doença de Alzheimer (DA) é a causa mais frequente de demencia, atingindo 55% dos casos. Os pacientes com DA gradativamente perdem a capacidade funcional, apresentando comprometimento na atenção, na linguagem, na orientação temporal e espacial, uso de objetos, no humor, na socialização, na função visuoespacial. A função visuoespacial diz respeito a identificação de um estímulo e a sua localização. O paciente com DA pode apresentar perdas da habilidade visuo-espacial no início da doença, contudo no curso do quadro clínico esta função deve apresentar-se bastante comprometida. Um dos instrumentos utilizados para avaliar a função visuo-espacial é o VOSP ( Visual Object and Space Perception Battery). Objetivos: A proposta deste estudo é avaliar as alterações na função visuoespacial em pacientes com DA de intensidade leve com a VOSP, e verificar a sensibilidade desta bateria em uma amostra brasileira. Resultados: Os controles obtiveram melhores resultados em todos os testes neuropsicológicos, com excessão do Blocos de Corsi e no teste de cancelamento - erros. Nos subtestes da VOSP os pacientes com DA mostraram uma significativa diferença em todos os subtestes de percepção de objeto e em dois de percepção de lugar (Localização de Número e Análise de Cubo). Conclusão: Os pacientes com DA leve mostraram ter a função visuoespacial comprometida em alguns aspectos. Os subtestes da VOSP mostraram-se sensiveis a esses déficits na fase leve da doença.

Resumo em Inglês:

Abstract Alzheimer's disease (AD) is the most frequent cause of dementia, accounting for 55% of all cases. AD patients gradually lose functional capacity, manifesting deficits in attention, language, temporal and direction orientation, mood, socialization and visuospatial function. The visuospatial function entails identification of a stimulus and its location. AD patients can present deficits in visuo-spatial skills during initial stages of the disease, but in the course of clinical evolution this function can become severely impaired. One of the neuropsychological tests indicated to evaluate the visuospatial function is the VOSP (The Visual Object and Space Perception Battery). Objectives: The aim of this preliminary study was to detect visuospatial dysfunction in early AD patients using the VOSP, and assess its sensitivity in a Brazilian sample. Results: Controls outperformed AD patients on all neuropsychological evaluations, except the Corsi block tapping task and cancellation task-errors. The AD patients performed significantly worse on all object perception and two space perception (Number Location and Cube Analyses) subtests of the VOSP. Conclusion: The AD patients demonstrated impaired visuospatial function in several aspects. The subtests of the VOSP were found to be sensitive for detecting this impairment in mild cases.

Resumo em Português:

Resumo Qualidade de vida não é frequentemente explorada na avaliação dos resultados de intervenções terapêuticas em DA. Objetivo: Verificar se a participação em um programa de reabilitação cognitiva e funcional melhora a qualidade de vida (QV) de pacientes com doença de Alzheimer. Metodos: 19 pacientes com DA participaram deste estudo, 12 participaram de 24 sessões de intervenção multiprofissional - grupo experimental - enquanto os 7 restantes compuseram o grupo controle. Os seguintes instrumentos foram utilizados para avaliar mudanças: a) Mini-Exame do Estado Mental (MEEM); b) Escala de Depressão Geriátrica (EDG); c) Escala de Avaliação de Qualidade de Vida na Doença de Alzheimer (QdV-DA); d) questão aberta sobre QV. Resultados: A participação não mostrou efeitos positivos em variáveis clínicas quantitativas (MEEM, EDG, QdV-DA). Os relatos na questão aberta, analisados através da metodologia do discurso do sujeito coletivo (DSC), sugeriram que a QV melhora após a intervenção. Conclusão: Aliar o tratamento medicamentoso às intervenções psicossociais pode ser uma boa estratégia para a melhora da QV dos portadores de DA.

Resumo em Inglês:

Abstract Quality of life is seldom explored in evaluations of therapeutic interventions in Alzheimer's disease. Objective: To verify whether participation in a cognitive and functional rehabilitation program improves quality of life (QOL) among Alzheimer's disease (AD) patients. Methods: 19 AD patients participated in this study, 12 of whom attended 24 multi-professional intervention sessions - the experimental group - whereas the remaining 7 comprised the control group. The following tools were used to assess changes: a) Mini-Mental State Examination (MMSE); b) Geriatric Depression Scale (GDS); c) Quality of Life in AD evaluation scale (QOL-AD); d) Open question on QOL. Results: Participation had no positive impact on quantitative clinical variables (MMSE, GDS, QOL-AD). The answers to the open question, examined using the Collective Subject Discourse (CSD) method, suggested that QOL improved after the intervention. Conclusion: Combining pharmacological treatment with psychosocial intervention may prove to be an effective strategy to enhance the QOL of AD patients.

Resumo em Português:

Resumo O objetivo foi revisar publicações científicas sobre reabilitação cognitiva na doença de Alzheimer segundo ano de publicação e rigor metodológico. Foram utilizados pressupostos da revisão sistemática do Centro Cochrane do Brasil. Foram identificados estudos de revisão já realizados por este Centro e incluídos estudos das bases LILACS e Medline. Nove níveis de evidência foram considerados para análise. Foram encontrados 37 artigos. Os resultados mostram uma crescente incidência de publicação a partir de 2001, com maior concentração no início desta década. São poucas ainda as publicações sobre reabilitação cognitiva, sendo uma média inferior a três artigos por ano no período estudado (1985-2008). Os maiores níveis de evidência foram observados nas publicações mais recentes. A reabilitação cognitiva quando em associação com outras intervenções pode apresentar maiores benefícios na reabilitação dos pacientes. Os estudos mais atuais e de maior evidência cientifica apontam que os resultados ainda são limitados e novas investigações são necessárias.

Resumo em Inglês:

Abstract The aim of this study was to review the scientific publications on cognitive rehabilitation in Alzheimer's disease by year published and methodology employed. The principles of systematic review by the Brazilian Cochrane Center were used. Reviews conducted by this Center were identified together with those held on the LILACS and Medline scientific databases. Nine levels of evidence were considered for analysis and a total of 37 articles were found. The results showed a growing number of publications from 2001 onwards, with majority being published early this decade. Few studies have been published on cognitive rehabilitation, with an average of three articles published per year during the study period (1985-2008). The highest levels of evidence were observed in the more recently published studies. Cognitive rehabilitation can yield greater benefits in rehabilitating patients when associated with other forms of intervention. The latest studies demonstrating greater scientific evidence concluded that results remain limited and that further studies on the topic are needed.

Resumo em Português:

Resumo Desvio conjugado do olhar é caracterizado por um desvio sustentado horizontal da mirada, normalmente para o lado do hemisfério afetado. Quando visto por métodos de imagem, é chamado "sinal do olhar". O sinal é normalmente associado a lesões envolvendo o "campo frontal do olho" ipsilateral ao lado do desvio. Negligência pode ser conceitualizada como um viés espacial dos eventos sensoriais no comportamento explícito, na ausência de alterações da percepção e motoras. Negligência hemiespacial é uma condição comum e incapacitante que ocorre após lesão cerebral aguda, principalmente à direita. Nós relatamos um caso de um paciente que apresenta o "sinal do olhar" na tomografia, após um infarto subinsular, na ausência de desvio conjugado do olhar. Nossa hipótese é que, neste paciente, o sinal pode ser devido à negligência hemiespacial. O objetivo deste artigo é discutir os mecanismos envolvidos na rede da atenção e seus correlatos anatômicos.

Resumo em Inglês:

Abstract Conjugate eye deviation is characterized by a sustained shift in horizontal gaze, usually toward the affected brain hemisphere. When detected on neuroimaging, it is called the "eye sign". It is classically associated with lesions involving the frontal eye fields, ipsilateral to the side of the deviation. Neglect may be conceptualized as a spatially addressed bias of the sensory events in explicit behaviors and in the absence of perceptual and motor deficits. Hemispatial neglect is a common disabling condition that occurs following acute unilateral brain damage, usually to the right side. We report a case of a patient presenting with the "eye sign" on tomography, following an acute subinsular stroke, in the absence of conjugated eyes deviation. Our hypothesis was that the sign may have been due to hemispatial neglect in this patient. The aim of this article was to discuss the mechanisms involved in the attention network and its neuroanatomic correlates.