Recém-nascido a termo, do sexo masculino, com 1 dia de vida, foi admitido na unidade de terapia intensiva neonatal devido à dificuldade respiratória e cianose. A triagem para sepse foi negativa, tendo sido diagnosticado como taquipneia transitória neonatal. O paciente precisou de suplementação de oxigênio nos dias seguintes, e outra triagem para sepse foi novamente negativa. Permaneceu com dificuldade respiratória, especialmente durante a alimentação, e foi encaminhado para um cardiologista pediátrico.
Na ecocardiografia transtorácica, o coração estava normal, em termos estruturais a funcionais. Porém, a artéria pulmonar direita não estava bem evidente. Foi realizada uma angiotomografia para esclarecer este achado, mas o resultado foi inconclusivo. Foram excluídos os diagnósticos de hemitruncus e persistência do canal arterial. Em seguida, foi submetido a cateterismo, e a angiografia pulmonar revelou agenesia da artéria pulmonar direita (Figura 1), excluindo ramos ocultos da artéria pulmonar. O pulmão direito era perfundido pela árvore brônquica (Figura 2) e não foram encontradas outras anomalias.
Angiografia pulmonar mostra ausência de artéria pulmonar direita e ramos pérvios da artéria pulmonar esquerda
Foi desmamado gradualmente do oxigênio e teve alta após 7 dias. Está atualmente assintomático.
A ausência unilateral da artéria pulmonar é uma lesão congênita rara, com prevalência estimada de 1/200 mil.(11. Cakmak G, Gocgun N, Evren E, Saglam ZA. Unilateral Agenesis of Pulmonary Artery. J Med Cases. 2013;4(10):667-9.) Em geral, está associada a outras anomalias cardiovasculares, mas pode ocorrer a forma isolada,(22. Emren SV, Tülüce SY, Tülüce K. Isolated congenital unilateral agenesis of the left pulmonary artery with left lung hypoplasia in an asymptomatic adult patient. Acta Cardiol Sin. 2015;31(6):572-5.) que é raramente diagnosticada durante o período neonatal. Os sinais podem ser sutis e facilmente não percebidos, sendo necessário um alto escore de suspeita para fazer o diagnóstico desta entidade. Não há necessidade de tratamento sem disfunção cardiopulmonar. No entanto, aconselha-se fazer um seguimento regular.(33. Singhi AK, Francis E, Kumar RK. Isolated absence of right pulmonary artery. Ann Pediatr Cardiol. 2010;3(2):119-22.)
REFERENCES
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1Cakmak G, Gocgun N, Evren E, Saglam ZA. Unilateral Agenesis of Pulmonary Artery. J Med Cases. 2013;4(10):667-9.
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2Emren SV, Tülüce SY, Tülüce K. Isolated congenital unilateral agenesis of the left pulmonary artery with left lung hypoplasia in an asymptomatic adult patient. Acta Cardiol Sin. 2015;31(6):572-5.
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3Singhi AK, Francis E, Kumar RK. Isolated absence of right pulmonary artery. Ann Pediatr Cardiol. 2010;3(2):119-22.
Datas de Publicação
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Publicação nesta coleção
12 Jun 2017 -
Data do Fascículo
Jul-Sep 2017
Histórico
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Recebido
23 Jan 2017 -
Aceito
5 Abr 2017
