Estenose congênita da abertura piriforme com megaincisivo central único

Uma recém-nascida de 15 dias de vida realizou tomografia computadorizada das cavidades paranasais em nosso serviço por conta de suspeita clínica de atresia das coanas, devido a um quadro de obstrução nasal desde seu nascimento. Não possuía outras queixas clínicas.

A tomografia computadorizada (Figura 1) permitiu o diagnóstico com segurança de estenose da abertura piriforme, uma causa rara de obstrução nasal em neonatos, descrita pela primeira vez em 1989.⁽¹⁾ Estenose da abertura piriforme se torna particularmente relevante durante os dois primeiros meses de vida, quando esses bebês são respiradores nasais obrigatórios.

Figura 1
Tomografia computadorizada dos seios paranasais em cortes axiais. (A) Coanas livres, sem atresia. (B) Espessamento e medianização bilateral e simétrica do aspecto anterior da maxila, o que determina acentuado estreitamento da abertura piriforme (linha pontilhada, mede cerca de 0,6cm, valor normal = 1,1cm). Esse aspecto de imagem é compatível com estenose congênita da abertura piriforme. (C) Megaincisivo central único em situação mediana na maxila e palato duro com configuração triangular, ambos achados frequentes na estenose congênita da abertura piriforme. (D) Reconstrução tridimensional evidencia o estreitamento da abertura piriforme e o megaincisivo central único

A abertura piriforme tem seus limites laterais dados pelos processos nasais da maxila e seus limites inferiores pela junção dos processos horizontais deste mesmo osso.

Acredita-se que a estenose da abertura piriforme possa ser devida a alterações embriológicas do palato primário, que se associam a um palato duro de aspecto triangular e a um supercrescimento ósseo do processo nasal da maxila. Tais achados, em conjunto, estreitam a abertura piriforme, o que é particularmente importante, visto que esta é uma das áreas mais estreitas do nariz, e mesmo pequenas diminuições da sua área levam a importante aumento da resistência à passagem de ar.^(1-4)

Seu quadro clínico é indistinguível da atresia de coanas, embora possa ser diagnosticada com segurança pela tomografia computadorizada das cavidades paranasais, que evidenciará um diâmetro da abertura piriforme <1,1cm.^(2,5)

Frequentemente, há associação com outras malformações, destacando-se palato de aspecto triangular e o megaincisivo central único, que pode ser encontrado em até 75% desses pacientes.^(2,5)

O tratamento inicial desta condição é geralmente conservador. As intervenções cirúrgicas ficam reservadas para os casos de persistência dos sintomas após este tratamento.^(1,6)

REFERENCES

• ¹
  Brown OE, Myer CM 3rd, Manning SC. Congenital nasal pyriform aperture stenosis. Laryngoscope. 1989;99(1):86-91.
• ²
  Rollins N, Booth T, Biavati M. Case 40: congenital pyriform aperture stenosis. Radiology. 2001;221(2):392-4.
• ³
  Sesenna E, Leporati M, Brevi B, Oretti G, Ferri A. Congenital nasal pyriform aperture stenosis: diagnosis and management. Ital J Pediatr. 2012;38:28.
• ⁴
  Thomas EM, Gibikote S, Panwar JS, Mathew J. Congenital nasal pyriform aperture stenosis: a rare cause of nasal airway obstruction in a neonate. Indian J Radiol Imaging. 2010;20(4):266-8.
• ⁵
  Belden CJ, Mancuso AA, Schmalfuss IM. CT features of congenital nasal piriform aperture stenosis: initial experience. Radiology. 1999;213(2):495-501.
• ⁶
  Visvanathan V, Wynne DM. Congenital nasal pyriform aperture stenosis: a report of 10 cases and literature review. Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 2012; 76(1):28-30. Review.

Datas de Publicação

• Publicação nesta coleção
  07 Mar 2019
• Data do Fascículo
  2019

Histórico

• Recebido
  13 Abr 2018
• Aceito
  4 Jul 2018