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Achados bucais em pacientes com Síndrome de Apert

INTRODUÇÃO: A síndrome de Apert é um distúrbio raro de herança autossômica dominante causado por mutações no lócus 10q26 do gene FGFR2; pacientes com esta síndrome apresentam sindactilia severa, exoftalmia, hiperteleorbitismo e hipoplasia da face média com má oclusão de Classe III, além de alterações sistêmicas. A maior parte dos estudos disponíveis sobre a síndrome de Apert aborda o aspecto genético ou manejo cirúrgico, com pouca ênfase nos aspectos bucais. OBJETIVO: investigar os achados bucais, incluindo anomalias dentárias, irrupção ectópica dos primeiros molares permanentes superiores e alterações de tecido mole, em indivíduos com síndrome de Apert. MATERIAIS E MÉTODOS: exame clínico e radiográfico de nove pacientes com síndrome de Apert, de 6 a 15 anos de idade, não anteriormente submetidos a tratamento ortodôntico ou ortognático. RESULTADOS: anomalias dentárias estavam presentes em todos os pacientes, com uma a oito anomalias por indivíduo. As anomalias mais freqüentes foram agenesia dentária, principalmente afetando os caninos superiores, e opacidades de esmalte (44,4% para ambos). Foi observada irrupção ectópica dos primeiros molares superiores em 33,3% dos pacientes; foram observados aumentos volumétricos laterais da mucosa palatina em 88,8% dos pacientes. CONCLUSÕES: a ocorrência de aumentos volumétricos laterais típicos da mucosa palatina concorda com a literatura. A alta prevalência de anomalias dentárias e irrupção ectópica pode sugerir uma possível relação etiológica com a síndrome.

Anomalias dentárias; Alterações bucais; Irrupção dentária ectópica; Craniossinostose; Acrocefalosindactilia


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