Síndrome de Wunderlich num doente em hemodiálise

Caro Editor,

A síndrome de Wunderlich (SW) é uma entidade incomum mas potencialmente fatal e consiste em hemorragia renal ou perirrenal espontânea¹.

Apresentamos o caso de um homem de 56 anos de idade com antecedentes de doença renal crónica em estádio terminal devido a doença renal mediada por APOL1, em programa regular de hemodiálise, que foi encaminhado ao serviço de urgência por dor no flanco esquerdo, hipotensão, náuseas e vómitos de início súbito durante a sua sessão de hemodiálise de rotina. Não apresentava outras queixas e não se encontrava medicado com antiagregantes ou anticoagulantes. Foi realizada uma angiografia por tomografia computadorizada (TC), que revelou rins de 7 centímetros de comprimento com diversas lesões quísticas, bem como um hematoma renal esquerdo subagudo que se estendia para o espaço perirrenal e cavidade pélvica, sem evidência de hemorragia ativa (Figura 1). O doente manteve-se clinicamente estável; no entanto, verificou-se uma queda de hemoglobina de 2 g/dL em menos de 24 horas. Considerando os riscos do procedimento e a ausência de benefício em preservar o rim, o doente foi submetido a nefrectomia esquerda. Além da necessi­dade de suporte transfusional durante a intervenção cirúrgica, não houve outras complicações e teve alta ao 8° dia de pós-operatório. O exame anatomopatológico da peça cirúrgica confirmou doença renal quística adquirida (DRQA) e identificou hemorragia em alguns dos quistos, através da cápsula renal lacerada e para o tecido adiposo perirrenal. Não havia evidência de doença neoplásica.

Figura 1.
TC com contraste mostrando hematoma renal e perirrenal à esquerda (setas brancas). A – corte axial; B – reconstrução coronal.

A SW pode apresentar-se com a clássica tríade de Lenk, caracterizada por dor aguda no flanco, massa palpável e hipotensão; no entanto, as apresentações atípicas são mais frequentes. As potenciais etiologias subjacentes podem ser variadas e incluem principalmente neoplasias, mas também doença vascular, rotura de quisto, coagulopatia, ou infeção¹. Embora a hemorragia de quistos seja uma complicação frequente na doença renal poliquística autossómica dominante (DRPAD)², a SW é incomum tanto na DRPAD como na DRQA¹,². Em doentes em hemodiálise, parece resultar de uma combinação de fatores, nomeadamente disfunção plaquetária, fármacos anticoagulantes orais e heparinização do circuito extracorporal³–⁵ – no entanto, a SW pode estar associada apenas ao desenvolvimento de quistos ou tumores per si, sem quaisquer outros fatores predisponentes⁴. O diagnóstico deve ser confirmado radiologicamente, preferencialmente por TC com contraste¹,⁴,⁵. O tratamento pode ser conservador (com fluidoterapia, reversão da anticoagulação, analgésicos, antibióticos) ou interventivo (embolização percutânea ou nefrectomia parcial/radical)¹. A primeira opção implica a necessidade de vigilância inicial apertada (a fim de intervir em caso de deterioração) e posterior follow-up radiológico (para controlar a regressão do hematoma e avaliar eventuais neoplasias subjacentes)⁴,⁵. Enquanto doentes estáveis com condições benignas podem ser tratados de forma conservadora, a embolização angiográfica pode ser tentada em caso de hemorragia ativa, e a nefrectomia é preferida na presença de instabilidade ou alta probabilidade de malignidade. Em última análise, o tratamento mais adequado deve ser escolhido individualmente, dependendo da estabilidade clínica, evidência de hemorragia ativa, etiologia suspeita e relação risco/benefício das alternativas disponíveis¹,⁴.

Declarações

R. Birne informa o seguinte: contratado pela Diaverum; financiamento de investigação da Gilead, Bayer e Boehringer; membro do conselho consultivo da Bayer e Boehringer; e membro do gabinete de palestrantes da AstraZeneca, Bayer, Boehringer, MSD e Bial. M. Roxo relata o seguinte: contratado pela Fresenius Medical Care.

References

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Datas de Publicação

• Publicação nesta coleção
  17 Abr 2023
• Data do Fascículo
  Jul-Sep 2023

Histórico

• Recebido
  21 Jan 2023
• Aceito
  01 Mar 2023