A glomerulonefrite fibrilar (GNF) é caracterizada por depósitos imunes policlonais dispostos de forma aleatória na matriz glomerular11 Rosenstock JL, Markowitz GS, Valeri AM, Sacchi G, Appel GB, D'Agati VD. Fibrillary and immunotactoid glomerulonephritis: distinct entities with different clinical and pathologic features. Kidney Int. 2003 Apr;63(4):1450-61.,22 Azevedo A, Cotovio P, Góis M, Nolasco F. Rare diagnosis in a patient with diabetes with nephrotic proteinuria. BMJ Case Rep. 2019 Jan;12(1):bcr-2017-223835.. Um paciente de 56 anos de idade, hipertenso, apresentou-se ao nosso hospital com proteinúria (3,04 g/24 horas) e elevado nível sérico de creatinina (391 µmol/L). A avaliação por microscopia eletrônica de amostras de biópsia renal definiu o diagnóstico de glomerulonefrite fibrilar (Figura 1). Não houve evidências de componentes monoclonais no sangue e na urina. Anticorpos antinucleares e anti-DNA de dupla fita, componentes C3 e C4 do complemento e marcadores de hepatite viral também foram negativos. O benefício de imunossupressores é limitado33 Pronovost PH, Brady HR, Gunning ME, Espinoza O, Rennke HG. Clinical features, predictors of disease progression and results of renal transplantation in fibrillary/immunotactoid glomerulopathy. Nephrol Dial Transplant. 1996 May;11(5):837-42., e metade dos pacientes evoluem para insuficiência renal dentro de 2 anos11 Rosenstock JL, Markowitz GS, Valeri AM, Sacchi G, Appel GB, D'Agati VD. Fibrillary and immunotactoid glomerulonephritis: distinct entities with different clinical and pathologic features. Kidney Int. 2003 Apr;63(4):1450-61.
2 Azevedo A, Cotovio P, Góis M, Nolasco F. Rare diagnosis in a patient with diabetes with nephrotic proteinuria. BMJ Case Rep. 2019 Jan;12(1):bcr-2017-223835.-33 Pronovost PH, Brady HR, Gunning ME, Espinoza O, Rennke HG. Clinical features, predictors of disease progression and results of renal transplantation in fibrillary/immunotactoid glomerulopathy. Nephrol Dial Transplant. 1996 May;11(5):837-42..
A avaliação por microscopia eletrônica demonstra a deposição de fibrilas organizadas, com consecutiva expansão da matriz mesangial e permeação da lâmina densa da membrana basal glomerular (MBG) (Imagem A: seta vazada). Células epiteliais viscerais (podócitos) mostram um completo apagamento do processo podal (Imagem A: setas pretas). A uma ampliação maior (x 60.000), as fibrilas são dispostas de forma aleatória e sem ramificações, medindo de 15 a 18 nm de diâmetro (Imagem B).
References
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1Rosenstock JL, Markowitz GS, Valeri AM, Sacchi G, Appel GB, D'Agati VD. Fibrillary and immunotactoid glomerulonephritis: distinct entities with different clinical and pathologic features. Kidney Int. 2003 Apr;63(4):1450-61.
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2Azevedo A, Cotovio P, Góis M, Nolasco F. Rare diagnosis in a patient with diabetes with nephrotic proteinuria. BMJ Case Rep. 2019 Jan;12(1):bcr-2017-223835.
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3Pronovost PH, Brady HR, Gunning ME, Espinoza O, Rennke HG. Clinical features, predictors of disease progression and results of renal transplantation in fibrillary/immunotactoid glomerulopathy. Nephrol Dial Transplant. 1996 May;11(5):837-42.
Datas de Publicação
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Publicação nesta coleção
25 Jul 2022 -
Data do Fascículo
Jan-Mar 2023
Histórico
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Recebido
11 Jan 2022 -
Aceito
16 Maio 2022
