Resumo em Português:

Resumo O Dia Mundial do Rim de 2016 estará focado na doença renal na infância e os antecedentes da doença renal no adulto ,que pode começar na mais tenra infância. A doença renal crônica (DRC) na infância é diferente daquela dos adultos, como o maior grupo de diagnóstico entre as crianças inclui anomalias congênitas e doenças hereditárias, com glomerulopatias e doença renal com diabetes sendo relativamente incomum. Além disso, muitas crianças com lesão renal aguda acabarão por desenvolver sequelas que podem levar à hipertensão e doença renal crônica mais tarde na infância ou na idade adulta. As crianças nascidas precoces ou aquelas que nascem pequenas para a idade gestacional têm relativamente maior risco de desenvolver DRC mais tarde na vida. As pessoas com parto de alto risco e história no início da infância devem ser acompanhadas de perto, a fim de se detectar sinais precoces da doença renal em tempo hábil, para submetê-las à prevenção ou tratamento eficaz. O tratamento pode ser bem-sucedido para DRC avançada na infância; há evidência de que as crianças se saem bem melhor do que os adultos, se receberem terapia de substituição renal, incluindo diálise e transplante, enquanto que apenas uma minoria das crianças podem necessitar desse último. Uma vez que existem disparidades no acesso aos cuidados de saúde, é necessário um esforço de modo a que as crianças com doença renal, onde quer que morem, possam ser tratadas de forma eficaz, independentemente das suas circunstâncias geográficas ou econômicas. Nossa esperança é que o Dia Mundial do Rim, leve informação ao público em geral, aos formuladores de políticas públicas e cuidadores sobre as necessidades e possibilidades que cercam a doença renal na infância.

Resumo em Inglês:

Abstract World Kidney Day 2016 focuses on kidney disease in childhood and the antecedents of adult kidney disease that can begin in earliest childhood. Chronic kidney disease (CKD) in childhood differs from that in adults, as the largest diagnostic group among children includes congenital anomalies and inherited disorders, with glomerulopathies and kidney disease in the setting of diabetes being relatively uncommon. In addition, many children with acute kidney injury will ultimately develop sequelae that may lead to hypertension and CKD in later childhood or in adult life. Children born early or who are small-for date newborns have relatively increased risk for the development of CKD later in life. Persons with a high-risk birth and early childhood history should be watched closely in order to help detect early signs of kidney disease in time to provide effective prevention or treatment. Successful therapy is feasible for advanced CKD in childhood; there is evidence that children fare better than adults, if they receive kidney replacement therapy including dialysis and transplantation, while only a minority of children may require this ultimate intervention Because there are disparities in access to care, effort is needed so that those children with kidney disease, wherever they live, may be treated effectively, irrespective of their geographic or economic circumstances. Our hope is that World Kidney Day will inform the general public, policy makers and caregivers about the needs and possibilities surrounding kidney disease in childhood.

Resumo em Português:

Resumo Introdução: A obesidade é uma doença em que a inflamação está inteiramente envolvida e pode causar insuficiência renal. Objetivo: Avaliar a influência da exposição a curto prazo de uma dieta de cafeteria sobre a inflamação no tecido renal e a formação de produtos de glicação avançada (AGEs) no plasma de rato. Métodos: Ratos Wistar machos (10 semanas de idade, pesando 350 g) foram designados para receber dieta de ração comercial (C; n = 8 animais/grupo, 5% de energia a partir de gordura) ou dieta de cafeteria (CAF-D, n = 8 animais/grupo: 29% de energia de gordura) e de sacarose em água (300 g/L) de beber durante 6 semanas. Resultados: Índice de adiposidade em seis semanas foi maior no grupo CAF-D em comparação com C. O mesmo comportamento foi observado para os níveis plasmáticos de glicose, triglicerídeos, leptina, insulina e AGEs. A expressão do gene de IL-6 e TNF-α em tecido renal foi maior no grupo D-CAF e nenhuma diferença significativa no tecido adiposo. Não houve aumento destas citocinas no plasma ou rim. Houve uma diminuição significativa de adiponectina no grupo CAF-D. Conclusão: A exposição a curto prazo da CAF-D reflete alterações no metabolismo, aumento dos níveis plasmáticos de AGEs, o que pode refletir o aumento expressão de citocinas inflamatórias no rim.

Resumo em Inglês:

Abstract Introduction: Obesity is a disease in which inflammation is directly involved and can lead to impaired renal function. Objective: To evaluate the influence of short term exposure to cafeteria diet on kidney tissue inflammation and advanced glycation end products (AGEs) in the rat plasma. Methods: Male Wistar rats (10 weeks of age, weighing 350 g) were assigned to receive commercial chow diet (C; n = 8 animals/group, 5% of energy from fat) or cafeteria diet (CAF-D, n = 8 animals/group: 29% energy fat) and sucrose in drinking water (300 g/L) for 6 weeks. Results: adiposity index at six weeks was higher in CAF-D group compared to C. The same behavior was observed for plasma levels of glucose, triglycerides, leptin, insulin and AGEs. The gene expression of IL-6 and TNF-α in renal tissue was higher in CAF-D group and no significant difference in adipose tissue. There was no increase of these cytokines in plasma and kidney or histologically. There was a significant decrease of adiponectin in the CAF-D group. Conclusion: The short exposure CAF-D reflects changes in metabolism, increased plasma levels of AGEs, which may reflect the increased expression of inflammatory cytokines in the kidney.

Resumo em Português:

Resumo Introdução: A identificação precoce da doença renal crônica (DRC) por meio de amostras de sangue e urina é preconizada em populações de risco devido à elevada morbimortalidade. Objetivo: Apresentamos um teste simples e inovador para dosar a creatinina coletada em gota de sangue seca em papel filtro (PF). Métodos: Cento e seis pessoas em risco de DRC foram rastreadas com avaliação de dados clínicos, exame físico e coleta de sangue de forma convencional e em PF. Com os dados obtidos, foi estimada a taxa de filtração glomerular (e-TFG). Foi considerado diagnóstico de DRC a e-TFG < 60 ml/min. Resultados: A idade dos participantes foi de 57 ± 12 anos, 78 (73,5%) eram mulheres, 43 brancos (40,5%), 36 pardos (34%) e 27 negros (25,5%). O índice de massa corpórea foi de 29,5 ± 6,9 kg/m2, a pressão arterial sistólica foi de 125 mmHg (120-140 mmHg) e a pressão arterial diastólica de 80 mmHg (70-80 mmHg). A sensibilidade pela equação CKD-EPI foi de 94%, a especificidade 55%, o valor preditivo positivo foi de 94%, o valor preditivo negativo de 55% e a acurácia de 90%. A estatística de Bland-Altman mostrou que as diferenças entre os valores de creatinina dos dois testes estão numa faixa relativamente estreita (+ 0,68 mg/dL e -0,55mg/dL) para um desvio padrão de ± 1,96 mg/dL. Conclusão: A dosagem da creatinina coletada em gota de sangue em PF é um teste diagnóstico simples de ser realizado, pouco invasivo e que apresentou uma ótima acurácia, podendo ser útil para rastrear DRC.

Resumo em Inglês:

Abstract Introduction: Chronic kidney disease (CKD) screening is advisable due to its high morbidity and mortality and is usually performed by sampling blood and urine. Objective: Here we present an innovative and simpler method, by measuring creatinine on a dry blood spot on filter paper. Methods: One-hundred and six individuals at high risk for CKD were enrolled. The creatinine values obtained using both tests and the demographic data of each participant allowed us to determinate the eGFR. The adopted cutoff for CKD was an eGFR < 60 ml/min. Results: Mean age was 57 ± 12 years, 74% were female, 40% white, and 60% non-white. Seventy-six percent were hypertensive, 30% diabetic, 37% had family history of CKD, and 22% of smoking. The BMI was 29.5 ± 6.9 kg/m2, median systolic blood pressure was 125 mmHg (IQR 120-140 mmHg) and median diastolic blood pressure was 80 mmHg (IQR 70-80 mmHg). According to MDRD equation, sensitivity was 96%, specificity 55%, predictive positive value 96%, predictive negative value 55% and accuracy 92%. By the CKD-EPI equation the sensitivity was 94%, specificity 55%, predictive positive value 94%, predictive negative value 55% and accuracy 90%. A Bland and Altman analysis showed a relatively narrow range of creatinine values differences (+ 0.68mg/dl to -0.55mg/dl) inside the ± 1.96 SD, without systematic differences. Conclusion: Measurement of creatinine on dry blood sample is an easily feasible non-invasive diagnostic test with good accuracy that may be useful to screen chronic kidney disease.

Resumo em Português:

Resumo Introdução: Doença renal crônica (DRC) é um importante problema de saúde pública que, no Brasil, tem como principais etiologias a hipertensão arterial (HA) e o diabetes mellitus (DM). O diagnóstico precoce possibilita a implementação de medidas preventivas que retardam ou mesmo interrompem a progressão para os estágios mais avançados da DRC. Objetivo: Identificar a prevalência e os fatores associados à DRC entre adultos atendidos pela Estratégia de Saúde da Família (ESF). Métodos: Estudo transversal com delineamento epidemiológico, descritivo e observacional, realizado com 511 adultos maiores de 20 anos, atendidos na ESF em região de Goiânia, GO. Definiu-se DRC como TFG < 60 mL/min/1,73 m2 e/ou albuminúria ≥ 30 mg/g. A taxa de filtração glomerular (TFG) foi estimada pela equação de Cockcroft-Gault e a albuminúria por meio da razão entre albumina e creatinina urinária em amostra de urina. Constituíram variáveis independentes: idade, sexo, pressão arterial, uso de álcool, DM, tabagismo e sobrepeso/obesidade. Resultados: A prevalência de DRC foi 32,53%, enquanto TFG < 60 mL/min/1,73 m2 ocorreu em 10,64% e albuminúria em 25,29% da amostra. A análise identificou associação significativa entre idade ≥ 60 anos e TFG < 60 mL/min/1,73 m2 (p < 0,001). Quanto à albuminúria ≥ 30 mg/g, encontrou-se associação com sexo masculino (p = 0,043), DM (p = 0,002) e consumo de álcool (p = 0,035). Conclusão: Observou-se alta prevalência de DRC nos estágio iniciais na ESF, sendo os fatores associados à doença idade ≥ 60 anos, sexo masculino, DM e consumo de álcool. Logo, sugere-se a realização de triagem e monitoramento para DRC em adultos atendidos na ESF.

Resumo em Inglês:

Abstract Introduction: Chronic Kidney Disease (CKD) is an important Brazilian public health issue that has as main etiologies, arterial hypertension and diabetes mellitus (DM). The precocious diagnosis is important, because it allows the implementation of preventive measures that retard or interrupt the progression to the most advanced stages of the CKD. Objective: Identify the prevalence and the associated factors to the CKD among adults served by the Family Health Strategy (FHS). Methods: Cross-sectional study with epidemiological, descriptive and observational design, realized with 511 adults older than 20 years, served by the FSH in a region of Goiania. CKD was defined as GFR < 60 mL/min/1.73m2 and/or albuminuria ≥ 30 mg/g. The GFR was estimated by the Cockcroft-Gault equation and albuminuria by the ratio of albumin and urinary creatinine in the urine sample. The independent variables were age, sex, blood pressure, alcohol comsumption, DM, smoking and overweight/obesity. Results: The CKD prevalence was 32,53%. While GFR < 60ml/min/1.73 m2 occurred in 10,64% and albuminuria in 25,29% of the sample. The analysis identified a significant association between the ages ≥ 60 and GFR < 60ml/min/1.73 m2 (p < 0,001); as the albuminuria ≥ 30 mg/g the association was found in the male gender (p = 0,043), DM (p = 0,002) and alcohol consumption (p = 0,035). Conclusion: There was a high prevalence of CKD's early stages on FHS, taking in consideration the risk factors of age ≥ 60 years old, masculine gender, DM and alcohol consume. Therefore, a CKD screening and monitoring is suggested in adults who are served by the FHS.

Resumo em Português:

Resumo Introdução: Indivíduos com doença renal crônica (DRC) têm grande risco de desenvolver comprometimento cognitivo (CC), inicialmente leve (CCL), passível de identificação, mas ainda subdiagnosticado e subtratado. O Montreal Cognitive Assessment (MoCA) vem sendo indicado para rastreio de CCL na DRC. Objetivo: Avaliar o CCL em indivíduos com DRC pré-dialítica. Métodos: O estudo foi realizado em 72 indivíduos, não idosos, com DRC nos estágios pré-dialíticos. A avaliação neuropsicológica incluiu: o teste de cognição global MoCA; o teste do relógio (TDR); o Digit Span ordem direta (DOD) e inversa (DOI); o teste de fluência verbal (FV), fonêmica (FAS) e semântica (animais); o punho-borda-mão (PBM); e de memória 10 figuras. Resultados: A média de idade dos participantes foi de 56,74 ± 7,63 anos, com predominância de homens (55,6%), com escolaridade ≥ 4 anos (84,3%), a maioria com DRC 1, 2 e 3a e 3b (67,6%), hipertensa (93,1%) e diabética (52,1%). O CC (MoCA ≤ 24) foi observado em 73,6% dos usuários. Não encontramos associação das variáveis demográficas e clínicas com CC, mas tendência de associação com a idade (p = 0,07), com a escolaridade (p = 0,06) e com o DM (0,06). Os testes de função executiva, TDR, DOI e PBM, isoladamente, apresentaram boa sensibilidade e valor preditivo negativo comparados ao MoCA para a identificação de CC e, em conjunto, foram capazes de predizer o resultado do MoCA. Conclusão: O CCL é frequente em usuários não idosos com DRC pré-dialítica. O TDR, DOI e PBM associados são equivalentes ao MoCA na identificação do CC nessa população, sugerindo comprometimento de funções executivas.

Resumo em Inglês:

Abstract Introduction: Individuals with chronic kidney disease (CKD) are at higher risk of developing cognitive impairment (CI), initially mild (MCI), potentially identifiable, but still poorly diagnosed and treated. The Montreal Cognitive Assessment (MoCA) has been indicated for MCI screening in CKD. Objective: To assess MCI in patients with CKD not yet on dialysis. Methods: Study conducted in 72 non-elderly subjects with pre-dialysis CKD. The neuropsychological assessment included: The global cognitive assessment test MoCA; the clock drawing (CD); the digit span forward (DSF) and reverse (DSR); phonemic verbal (VF) fluency (FAS) and semantics (animals); the fist-edge-palm (FEP); and the memory 10 pictures. Results: The average age of the participants was 56.74 ± 7.63 years, with predominance of male sex (55.6%), mainly with ≥ 4 years of education (84.3%), with CKD cathegories 1, 2 and 3a and 3b (67.6%), hypertension (93.1%) and diabetes mellitus (52.1%). MCI (MoCA ≤ 24) was observed in 73.6% of the patients. We did not find association among MCI with demographic and clinical variables, but a tendency to association with age (p = 0.07), educational level (p = 0.06) and diabetes (0.06). The executive function tests CD, DS-reverse and FEP, individually were able to identify CI with good sensibility and negative predictive value compared to MoCA and together, showed the same capability to identify MCI when compared to MoCA. Conclusion: The MCI is common in non-elderly patients with CKD not yet on dialysis. Together, the CD, DSR and FEP showed similar performance in identify MCI in this population when compared to MoCA, suggesting impairment of executive functions.

Resumo em Português:

Resumo Introdução: As glomerulopatias são as doenças renais mais frequentemente diagnosticáveis por biópsia. O levantamento epidemiológico das glomerulopatias permite identificar sua distribuição e principais etiologias e serve de subsídio para definição de estratégias de prevenção e tratamento. Objetivo: O presente estudo pretende identificar a frequência e a correlação clínico-patológica das glomerulopatias diagnosticadas por biópsia no HC-UFPR durante 5 anos. Métodos: Foram realizadas 131 biópsias no período de 1 de janeiro de 2008 a 31 de dezembro de 2012, submetidas à microscopia óptica e de imunofluorescência. Todas as lâminas de microscopia óptica foram revistas por um patologista. Dados clínicos e laboratoriais e resultados da microscopia de imunofluorescência foram obtidos por revisão dos prontuários. Resultados: Foram reanalisados 128 de 131 casos; 46,5% foram obtidos em homens. A idade média de realização da biópsia foi 43 anos para os homens e 38 anos para as mulheres. Em 99 casos identificou-se a indicação da biópsia; 49,5% apresentaram síndrome nefrótica; 17,17%, insuficiência renal aguda e 15,15% insuficiência renal crônica; 8,08%, síndrome nefrítica; 6,06%, proteinúria isolada e 4,04%, hematúria isolada. 61,21% tratavam-se de glomerulopatia secundária, 33,62% glomerulopatia primária e 5,17% não puderam ser classificados. Dentre as glomerulopatias secundárias, a mais frequente foi a nefrite lúpica (49,29%), e, dentre as primárias, glomeruloesclerose segmentar e focal (30,77%) e nefropatia membranosa (25,64%). Conclusão: O paciente com glomerulopatia neste serviço é adulto e portador de síndrome nefrótica. Ao contrário de outros relatos, observamos predomínio das glomerulopatias secundárias, refletindo possivelmente o perfil terciário de atendimento do HC-UFPR.

Resumo em Inglês:

Resumo Introduction: The glomerulopathies are the most common biopsy-proven kidney diseases. The epidemiological investigation of glomerulopathies allows the identification of their distribution and main causes and enables the development of prevention and treatment strategies. Objective: This study aims to identify the frequency and clinical-pathological correlation of glomerular diseases diagnosed at the HC-UFPR over the period of 5 years. Methods: 131 biopsies were performed between January 1, 2008 and December 31, 2012 and were analysed by light and immunofluorescence microscopy. Histopathological slides were reviewed by a pathologist. Clinical and laboratory data and the immunofluorescence microscopy results were extracted from medical records. The findings were tabulated and analysed. Results: 128 of 131 cases were reanalysed. 46.5% were obtained from men. Patients' age averaged 43 years for men and 38 for women. In 99 cases, the indication of biopsy was identified; 49.5% cases presented nephrotic syndrome, 17.17%, acute renal failure and 15.15%, chronic renal failure; 8.08%, nephritic syndrome; 6.06%, isolated proteinuria and 4.04% isolated hematuria. In 61.21% an underlying disease related to the glomerulopathy could be identified; 33.62% corresponded to primary disease and in 5.17% of cases the nature of the glomerulopathy could not be determined. Among secondary glomerulopathies, the most frequent was Lupus Nephritis (49.29%), and among the primary, Focal Segmental Glomerulosclerosis (30.77%) and Membranous Nephropathy (25.64%). Conclusion: The average patient with glomerulopathy in this service is an adult with nephrotic syndrome. Unlike other reports, secondary glomerulopathies were predominant. These findings may reflect the tertiary characteristic of the assistance at HC-UFPR.

Resumo em Português:

Resumo Introdução: A doença de Fabry (DF) é uma desordem lisossômica ligada ao cromossomo X ocasionada por mutações no gene que codifica a enzima lisossômica α-galactosidase A (α-GAL). A redução ou ausência da atividade dessa enzima leva ao acúmulo progressivo de gb3. A doença renal é uma importante consequência clínica da acumulação de Gb3. Podócito é o tipo celular mais afetado na doença renal, que mostra apenas uma resposta parcial à Terapia de Reposição Enzimática. Além disso, a disfunção podocitária é a principal contribuinte para a perda progressiva da função renal e pode ser encontrada alterada mesmo antes do início da microalbuminúria. Assim, a podocitúria na DF pode ser uma ferramenta importante para prever a doença renal. Objetivo: O objetivo deste estudo foi quantificar a excreção urinária de podócitos em pacientes com DF (V269M, n = 14) e controles saudáveis (n = 40), e relacioná-las com as variáveis sexo, idade, tempo de terapia e a razão albumina: creatinina (AUC). Métodos: Podócitos urinários foram identificados utilizando imunofluorescência para podocalixina e DAPI. O número de células podocalixina positivo foi contado e o número médio foi utilizado (faixa normal 0-0.6 podócitos/mL). Resultados: O número médio de podócitos na urina de pacientes com DF foi significativamente maior do que os controles saudáveis (p < 0.0001). Observou-se uma correlação positiva entre podocitúria e AUC (p = 0.004; r2 = 0.6417). Conclusão: A podocitúria pode ser uma ferramenta adicional para avaliar a progressão da doença renal em pacientes que se espera que tenha um fenótipo mais agressivo.

Resumo em Inglês:

Abstract Introduction: Fabry disease is a lysosomal storage disorder due to abnormalities in the GLA gene (Xq22). Such changes result in the reduction/absence of activity of the lysosome enzyme α-GAL, whose function is to metabolize globotriaosylceramide (Gb3). Renal disease is a major clinical outcome of the accumulation of Gb3. Podocyte injury is thought to be a major contributor to the progressive loss of the renal function and may be found altered even before the onset of microalbuminuria. Objective: The aim of this study was to quantify the urinary excretion of podocytes in Fabry disease patients (V269M, n = 14) and healthy controls (n = 40), and to correlate podocyturia with the variables gender, age, time of therapy and albumin: creatinine ratio (ACR). Methods: Urinary podocytes were stained using immunofluorescence to podocalyxin and DAPi. The number of podocalyxin-positive cells was quantified and the average number was taken (normal range 0-0.6 podocytes/mL). Results: The average number of podocytes in the urine of Fabry disease patients was significantly higher than in healthy controls (p < 0.0001). We observed a positive correlation between podocyturia and ACR (p = 0.004; (r2 = 0.6417). We found no correlation between podocyturia and gender, age or duration of therapy. Conclusion: Podocyturia is an important parameter in the assessment of renal disease in general, and it may serve as an additional early tool for monitoring Fabry disease nephropathy even before changes in ACR are seen. This may prove to be a useful tool to assess disease progression in patients expected to have a more aggressive phenotype.

Resumo em Português:

Resumo Introdução: Dados nacionais sobre diálise crônica têm tido impacto no planejamento do tratamento. Objetivo: Apresentar dados do inquérito da Sociedade Brasileira de Nefrologia sobre os pacientes com doença renal crônica em tratamento dialítico em julho de 2014. Métodos: Levantamento de dados de unidades de diálise do país. A coleta de dados foi feita utilizando questionário preenchido on-line pelas unidades de diálise. Resultados: Trezentas e doze (44%) unidades responderam ao censo. Em julho de 2014, o número total estimado de pacientes em diálise foi de 112.004. As estimativas nacionais das taxas de prevalência e de incidência de tratamento dialítico foram de 552 (variação: 364 na região Norte e 672 na Sudeste) e 180 pacientes por milhão da população (pmp), respectivamente. A taxa de incidência de nefropatia diabética foi de 77 pmp. A taxa anual de mortalidade bruta foi de 19%. Dos pacientes prevalentes, 91% estavam em hemodiálise e 9% em diálise peritoneal, 32.499 (29%) estavam em fila de espera para transplante, 37% tinham sobrepeso/obesidade, 29% tinham diabetes, 16% tinham PTH > 600 pg/ml e 26% hemoglobina < 10 g/dl. Cateter venoso era usado como acesso em 17% dos pacientes em hemodiálise. Conclusão: Entre 2011-1014, as taxas de incidência e prevalência em diálise tenderam a aumentar e a de mortalidade ficou estável. Em 2014, diabetes era a doença de base em 42% dos pacientes novos.

Resumo em Inglês:

Abstract Introduction: National chronic dialysis data have had impact in the treatment planning. Objective: To report data of the annual survey of the Brazilian Society of Nephrology about chronic kidney disease patients on dialysis in July 2014. Methods: A survey based on data of dialysis units from the whole country. The data collection was performed by using a questionnaire filled out on-line by the dialysis units. Results: Three hundred twelve (44%) of the dialysis units in the country answered the questionnaire. In July 2014, the total estimated number of patients on dialysis was 112,004. The estimated prevalence and incidence rates of chronic maintenance dialysis were 552 (range: 364 in the North region and 672 in the Southeast) and 180 patients per million population (pmp), respectively. The annual incidence rate of patients with diabetic nephropathy was 77 pmp. The annual gross mortality rate was 19%. For prevalent patients, 91% were on hemodialysis and 9% on peritoneal dialysis, 32,499 (29%) were on a waiting list of renal transplant, 37% were overweight/obese, 29% were diabetics, 16% had PTH levels > 600 pg/ml and 26% hemoglobin < 10 g/dl. A venous catheter was the vascular access for 17% of the hemodialysis patients. Conclusion: During 2011-2014 the prevalence and incidence rates of patients on dialysis tended to increase, while the gross mortality rate remained stable. In 2014, diabetes was the primary renal disease in 42% of the new dialysis patients.

Resumo em Português:

Resumo Introdução: Alguns índices são utilizados para avaliar a qualidade da terapia dialítica oferecida aos pacientes com doença renal crônica (DRC). Em 2014, o Ministério da Saúde do Brasil publicou a Portaria n° 389/2014, que estabelece metas no cuidado desses pacientes. Objetivo: Avaliar o desempenho de diferentes clínicas de hemodiálise (HD) em relação às metas estabelecidas nessa Portaria. Métodos: Estudo transversal, prospectivo, observacional, envolvendo 1.633 pacientes em HD em oito clínicas. As características demográficas, Kt/V, hemoglobina, fósforo, paratormônio (PTH) e a taxa de mortalidade foram registradas. Os resultados foram comparados com as metas estabelecidas na Portaria: Kt/V > 1,2 em mais de 70% dos pacientes, hemoglobina entre 10 e 12g/dl em mais de 80%, fósforo entre 3,5 e 5,5mg/dl em mais de 50% e o PTH < 600pg/ml em mais de 80% dos pacientes. Resultados: A idade foi de 56,4 ± 15,2 anos, a mediana do tempo em diálise foi de 28,4 meses. A duração da HD foi de 3,74 ± 0,31 horas. Para o Kt/V, seis clínicas atingiram a meta. Para a hemoglobina, nenhuma clínica atingiu a meta. Para o fósforo, duas clínicas atingiram a meta e para o PTH quatro clínicas. Seis clínicas atingiram duas metas e duas clínicas não atingiram nenhuma meta. A mortalidade foi menor nas clínicas que atingiram metas (10,2 vs. 21,6% ao ano; p = 0,0546). Conclusão: Para o Kt/V a maioria das clínicas atingiu a meta estabelecida. Para a hemoglobina e fósforo, as metas não foram atingidas na maioria das clínicas. Para o PTH, a resposta foi variável e dependente de características da clínica.

Resumo em Inglês:

Abstract Introduction: Medical organizations have proposed indices to assess the quality of dialytic therapy offered to patients with chronic kidney disease (CKD). Recently, the Ministry of Health of Brazil published the ordinance n° 389/2014, which establishes targets in the care of patients with CKD. Objective: We evaluate the performance of hemodialysis (HD) clinics in relation to the goals established in this ordinance. Methods: Cross-sectional study, prospective, observational, involving 1,633 patients with CKD on HD in eight clinics. Demographic characteristics, Kt/V, hemoglobin, phosphorus, parathormone (PTH) and the mortality rate were recorded. The results were compared to the goals established in the ordinance No. 389/2014: Kt/V > 1.2 in more than 70% of patients, hemoglobin between 10 and 12 g/dl in more than 80%, phosphorus between 3.5 and 5.5 mg/dl in more than 50%, and PTH < 600pg/ml in more than 80% of patients. Results: The age was 56.4 ± 15.2 years, the median time on dialysis was 28.4 months. The HD session time was 3.74 ± 0.31 hours. For Kt/V, six clinics reached the goal. For hemoglobin, none of the clinics reached the goal. For phosphorus, only two clinics meet the goal and for PTH four clinics. Six clinics hit two goals and two clinics did not achieve any goal. Mortality was lower in clinics that reached targets (10.2 vs. 21.6% per year; p = 0.0546). Conclusion: For Kt/V most clinics reached the goal established by the ordinance. For hemoglobin and phosphorus, the objectives were not achieved in many clinics. For PTH, the response was variable and dependent on clinical features.

Resumo em Português:

Resumo Introdução: Anemia, inflamação e hipoalbuminemia são complicações frequentemente observadas em pacientes submetidos à hemodiálise crônica. Existem poucos dados nacionais que avaliam a associação dessas condições à morbidade e mortalidade especialmente considerando a região nordeste do país onde a ocorrência de anemia e desnutrição é elevada. Objetivo: O objetivo desse estudo foi avaliar o impacto da presença da anemia, inflamação e hipoalbuminemia sobre os desfechos clínicos (óbito e hospitalização) de pacientes sob hemodiálise. Método: Trata-se de um estudo de coorte prospectivo observacional com pacientes pre avaliados 221 pacientes adultos, considerando-se os valores de hemoglobina, proteína C reativa (PCR), albumina sérica no início do estudo. A ocorrência de hospitalização e óbito foi computada em um seguimento aproximado de 13 meses. Resultados: A ocorrência de hospitalização e óbito não diferiu entre os grupos com e sem anemia (Hb ≤ 10g/dL) ou inflamação (PCR ≥ 0,5mg/dL). Houve um maior número de hospitalização entre os pacientes com hipoalbuminemia. A albumina não apresentou correlação com os níveis séricos de PCR. Observou-se um menor tempo livre de hospitalização entre os pacientes com hipoalbuminemia (p = 0,008), houve uma tendência de menor tempo livre de hospitalização entre os pacientes com PCR aumentado (p = 0,08), e a anemia não se relacionou com o tempo livre de hospitalização. Não houve diferença na sobrevida em relação à presença de anemia, inflamação e hipoalbuminemia. A análise de regressão de Cox apontou a hipoalbuminemia como fator independente relacionado à hospitalização, mesmo após ajustes para idade, presença de diabetes, PCR e hemoglobina. Conclusão: A hipoalbuminemia, e não anemia ou inflamação, mostrou-se um marcador independente de hospitalização em pacientes submetidos à hemodiálise.

Resumo em Inglês:

Abstract Introduction: Anemia, inflammation and hypoalbuminemia are frequent disorders among patients underwent hemodialysis. There are few national data, particularly from Northeast region where anemia and malnourished were common findings, analyzing the association between these conditions and clinical outcomes. Objective: The aim of this study was to evaluate the impact of the presence of anemia, inflammation and hypoalbuminemia on clinical outcomes (death and hospitalization) of hemodialysis patients. Methods: In this prospective observational study 221 adult patients were evaluated, considering the presence of anemia (hemoglobin ≤ 10 g/dL), inflammation (C-reactive protein (CRP) ≥ 0,5 mg/dL) and hypoalbuminemia (albumin < 3,8 g/ dL) at baseline. Clinical outcomes were recorded over 13 months. Results: The occurrence of hospitalization and death did not differ between the groups with and without anemia or inflammation. Patients with hypoalbuminemia had more hospitalizations, and the presence of hypoalbuminemia was associated with shorter hospitalization event-free time (p = 0.008). There was a trend of shorter hospitalization event-free time among patients with increased PCR (p = 0.08). There was no correlation between albumin and CRP levels. The presence of anemia, inflammation and hypoalbuminemia were not associated with lower survival. Adjusting for confounders, hypoalbuminemia was a predictor of hospitalization in hemodialyzed patients. Conclusion: The presence of hypoalbuminemia, but not anemia or inflammation, was able to predict hospitalization in hemodialysis patients.

Resumo em Português:

Resumo Introdução: A anemia é uma complicação frequente em pacientes em diálise e poucos estudos avaliaram sua ocorrência em pacientes submetidos à diálise peritoneal (DP). Objetivo: Este estudo teve como objetivo investigar a prevalência e fatores associados à presença de anemia em pacientes submetidos à DP de um único centro onde havia acesso irrestrito a agentes estimulantes da eritropoiese (AEE) e a suplementação de ferro intravenoso. Métodos: Estudo transversal que analisou variáveis demográficas, clínicas e laboratoriais de 120 pacientes. Anemia foi definida como hemoglobina (Hb) < 11g/dl. Resultados: Os pacientes estavam em DP por 17 meses, sendo 86% automatizada. A idade média foi de 58 ± 16,5 anos, 52% dos pacientes eram do sexo feminino e 29% diabéticos. Anemia esteve presente em 34 pacientes (28%). Quando comparados com pacientes sem anemia, aqueles com anemia recebiam maior dose de ferro (p = 0,02) e apresentavam menores triglicérides (p = 0,01). A Hb se correlacionou negativamente com as doses de ferro (r = -0,20; p = 0,03) e AEE (r = -0,23; p = 0,01), e positivamente com albumina (r = 0,38; p = 0,01), triglicérides (r = 0,24; p = 0,01) e índice de saturação da transferrina (r = 0,20; p = 0,03). Na análise múltipla, a concentração de albumina (coefβ = 0,84; 95% IC = 0,381,31; p < 0,001) e a dose de AEE (coefβ = -0,06; 95% IC = 0,00-0,00; p = 0,02) foram associadas de forma independente com a Hb. Conclusões: No presente estudo, anemia foi observada em aproximadamente 30% dos pacientes em programa de diálise peritoneal, com uso irrestrito de AEE e suplementação intravenosa de ferro. A saturação de transferrina e o estado nutricional, avaliado pela albumina, foram os fatores independentes associados à concentração de hemoglobina nesta população.

Resumo em Inglês:

Abstract Introduction: Anemia is a common complication in dialysis patients, scare studies have evaluated anemia in patients undergoing peritoneal dialysis (PD). Objective: This study aimed to investigate the prevalence of anemia and its associated factors in patients undergoing PD in a single center where patients have free access to agents stimulating erythropoiesis (ESA) and intravenous iron supplementation. Methods: Cross-sectional study analyzing the demographic, clinical and laboratory variables of 120 patients. Anemia was defined as hemoglobin (Hb) < 11 g/dl. Results: Patients were on PD for 17 months, and the majority of them (86%) received automated PD. The mean age was 58 ± 16.5 years, and 52% were female and 29% were diabetes. Anemia was present in 34 (28%) patients. When compared with those without anemia, patients with anemia received a higher dose of iron (p = 0.02) and had a lower concentration of triglycerides (p = 0.01). Hb levels correlated negatively with iron (r = -0.20; p = 0.03) and ESA (r = -0.23; p = 0.01) doses and positively with albumin (r = 0.38; p = 0.01), triglycerides (r = 0.24; p = 0.01) and transferrin saturation (r = 0.20; p = 0.03). In multiple analyses, only the albumin concentration (beta = 0.84; 95% IC = 0.38-1.31; p < 0.001) and ESA dose (beta = -0.06; 95% IC = 0.00-0.00; p = 0.02) were independently associated with Hb levels. Conclusions: Almost 30% of PD patients had anemia, even with free access to erythropoietin and intravenous iron. The transferrin saturation and nutritional status assessed by albumin, were the factors associated with the occurrence of anemia in this population.

Resumo em Português:

Resumo Introdução: A sensibilização está associada a piores desfechos clínicos após o transplante renal (TxR), incluindo maior incidência de função tardia, rejeição aguda e perda do enxerto. Objetivos: Avaliar os desfechos de eficácia e segurança de 1 ano de receptores de TxR com doador falecido sensibilizados induzidos com globulina antitimócito (ATG) e compará-las aos de pacientes não sensibilizados. Métodos: Receptores de TxR com doador falecido entre janeiro de 1998 e dezembro de 2009 foram divididos em 5 grupos: grupo controle 1 - n = 89, PRA negativo, sem indução; grupo controle 2 - n = 94, PRA negativo, indução com basiliximabe; grupo controle 3 - n = 81, PRA negativo, indução com ATG; grupo teste 4 - n = 64, PRA 1-49%, indução com ATG; grupo teste 5 - n = 118, PRA ≥ 50%, indução com ATG. Resultados: Não houve diferença na incidência de rejeição entre pacientes sensibilizados e não sensibilizados, exceto pelo grupo 1, que apresentou a maior incidência de rejeição aguda comprovada por biópsia (20,2%, p = 0,006 vs. grupo 4 e p = 0,001 vs. grupo 5). Os pacientes sensibilizados induzidos com ATG apresentaram maior incidência de infecção por citomegalovírus quando comparados aos pacientes do grupo 2 (26,6% e 14,4% vs. 2,1%). Não houve diferença nas sobrevidas do enxerto e do paciente. Na análise multivariada, PRA > 50% e uso de ATG não foram associados à perda, perda com óbito censorado ou óbito. Conclusão: Os pacientes sensibilizados induzidos com ATG apresentaram incidência de rejeição semelhante ou inferior à de pacientes não sensibilizados não induzidos. Estes pacientes apresentaram sobrevidas do enxerto e do paciente semelhantes em 1 ano e comparável perfil de segurança.

Resumo em Inglês:

Abstract Introduction: Sensitization is associated with worse clinical outcomes after kidney transplantation (KT), including increased incidence of delayed graft function, acute rejection (AR) and graft loss. Objectives: To evaluate 1-year efficacy and safety outcomes in sensitized KT recipients receiving antithymocyte globulin (ATG) induction and compare them to non-sensitized patients. Methods: Deceased donors KT recipients transplanted between January 1998 and December 2009 were divided into 5 groups: control group 1 -n = 89, PRA negative, without induction therapy; control group 2 - n = 94, PRA negative, basiliximab induction; control group 3 - n = 81, PRA negative, ATG induction; test group 4 - n = 64, PRA 1-49%, ATG induction; test group 5 -n = 118, PRA ≥ 50%, ATG induction. Results: There was no difference in the incidence of AR among patients sensitized and non-sensitized, except for group 1, with highest incidence of AR (20.2%, p = 0.006 vs. Group 4 and p = 0.001 vs. group 5). Sensitized patients induced with ATG had higher incidence of citomegalovirus infection when compared with group 2 (26.6% and 14.4% vs. 2.1%). There were no differences in graft and patient survivals. In multivariable analysis, PRA > 50% and ATG induction were not associated with graft loss, death or death-censored graft loss. Conclusion: Sensitized patients induced with ATG presented similar or lower incidence of AR when compared with non-sensitized patients not induced. Besides, these patients had similar safety profile and graft and patient survivals at 1 year.

Resumo em Português:

Resumo Introdução: A urolitíase pediátrica tornou-se mais prevalente nas últimas décadas, com altas taxas de recorrência e considerável morbidade. A maioria das crianças com urolitíase idiopática tem uma anormalidade metabólica subjacente e a investigação adequada permite intervenções terapêuticas para reduzir a formação de novos cálculos e suas complicações. Objetivos: Identificar características demográficas e clínicas da urolitíase pediátrica, a etiologia, condutas terapêuticas, recidiva da doença e evolução dos pacientes em um hospital infantil de cuidados terciários. Métodos: Estudo descritivo e retrospectivo com pacientes pediátricos internados no Hospital Infantil Joana de Gusmão, Florianópolis, SC, Brasil, com diagnóstico de urolitíase, no período de janeiro 2002 a dezembro de 2012. Dados foram obtidos dos prontuários e foram incluídos aqueles com diagnóstico confirmado por exame de imagem e urina 24h ou amostra única urinária. Resultados: Foram avaliados 106 pacientes (65%M) pediátricos. Idade média ao diagnóstico 8,0 ± 4,2 e 85% tinham história familiar positiva para urolitíase. Dor abdominal, cólica nefrética clássica e infecção urinária foram as principais manifestações. 93,2% tinham alteração metabólica, sendo a hipercalciúria a mais comum. Tratamento farmacológico foi instituído em 78% dos casos. Utilizou-se citrato de potássio e hidroclorotiazida. Tratamento cirúrgico foi realizado em 38% dos pacientes. Houve resposta ao tratamento em 39% deles, com recidiva da urolitíase em 34,2%. Apenas 4,7% dos pacientes continuaram acompanhamento, 6,6% foram encaminhados para outros serviços, 8,5% receberam alta e 73,8% perderam acompanhamento. Conclusão: A urolitíase pediátrica merece avaliação metabólica detalhada após sua apresentação inicial para tratamento, acompanhamento e prevenção da formação lítica e de suas complicações.

Resumo em Inglês:

Abstract Introduction: Pediatric urolithiasis has become more prevalent in recent decades, with high recurrence rates and considerable morbidity. Most children with idiopathic urolithiasis have an underlying metabolic abnormality and proper research provides therapeutic interventions to reduce the formation of new stones and its complications. Objective: To identify demographic and clinical characteristics of pediatric urolithiasis, etiology, treatment management, disease recurrence and patient outcomes in a tertiary care pediatric hospital. Methods: A retrospective descriptive study of pediatric patients admitted to the Hospital Infantil Joana de Gusmão in Florianópolis, SC, Brazil, who were diagnosed with urolithiasis, from January 2002 to December 2012. Data were obtained from medical records. Those patients with diagnosis confirmed by imaging and 24hr urine or single sample urine were included. Results: We evaluated 106 pediatric patients (65% M). Average age at diagnosis was 8.0 ± 4.2 and 85% of them had positive family history of urolithiasis. Abdominal pain, renal colic and urinary tract infection were the main manifestations. 93.2% had metabolic abnormality and hypercalciuria was the most common. Pharmacological treatment was established in 78% of cases. Potassium citrate and hydrochlorothiazide were used. Surgical treatment was performed in 38% of patients. There was response to treatment in 39% of patients with recurrence of urolithiasis in 34.2% of them. Only 4.7% of patients continued follow-up, 6.6% were referred to other services, 8.5% were discharged and 73.8% lost follow-up. Conclusion: Pediatric urolithiasis deserves a detailed metabolic evaluation after their initial presentation for treatment, monitoring and prevention of its formation and its complications.

Resumo em Português:

Resumo A prevalência da nefrolitíase está aumentando em todo o mundo e resulta em ônus significativo para o sistema de saúde. Novos estudos revelam que a formação de cálculos urinários está associada a várias morbidades graves. No entanto, poucos estudos observacionais ou ensaios clínicos randomizados de qualidade demonstraram que intervenções clínicas específicas diminuem a recorrência da nefrolitíase. Portanto, nesta revisão são analisadas as evidências disponíveis da terapia médica expulsiva para cálculos ureterais; avaliam-se os dados da terapêutica não farmacológica, incluindo modificações dietéticas e terapia à base de sucos cítricos; e discute-se a eficácia dos diuréticos tiazídicos no tratamento da hipercalciúria associada à nefrolitíase recorrente.

Resumo em Inglês:

Abstract The prevalence of kidney stone disease is increasing worldwide with significant health and economic burden. Newer research is finding that stones are associated with several serious morbidities. Yet, few randomized clinical trials or high quality observational studies have assessed whether clinical interventions decrease the recurrence of kidney stones. Therefore, in this review we analyze the available evidence on medical expulsive therapy for ureteral stones; describe the evidence about non-pharmacological stone therapy including dietary modifications and citrus juice-based therapy; and discuss the efficacy of thiazide diuretics for the treatment of hypercalciuria in recurrent nephrolithiasis.

Resumo em Português:

Resumo A presente revisão traz os conceitos mais atuais acerca dos fatores de risco genéticos, eventos etiológicos, respostas nefritogênicas e tratamento dos principais tipos de glomerulonefrite (GN) imunomediada. Tais patologias incluem GN pós-infecciosa, nefropatia por IgA, doença por anticorpo antimembrana basal glomerular (anti-MBG), vasculite associada a ANCA (VAA) e nefrite lúpica. Apesar da(s) etiologia(s) da maioria dos casos de GN permanecer indefinida, acredita-se que seu início se deva, em grande parte, a insultos ambientais, particularmente na forma de processos infecciosos que deflagram respostas de hospedeiro em indivíduos geneticamente suscetíveis, levando assim a quadros de GN. A concepção mecanicista em torno dessas patologias evoluiu a partir da visão mais antiga de que a maioria seria consequência do aprisionamento glomerular de complexos imunes pré-formados para a percepção atual de que as mesmas, em sua maioria, são doenças autoimunes por natureza mediadas por anticorpos e linfócitos T reativos a auto-antígenos. O tratamento da GN não tem acompanhado os progressos na compreensão de sua patogênese. Os papéis recentemente atribuídos a mediadores mais antigos como complemento e proteínas reguladoras do complemento lançam luz sobre novos alvos terapêuticos.

Resumo em Inglês:

Abstract This review updates current concepts of the genetic risk factors, etiologic events, nephtitogenic responses and treatment of the major immunologically mediated types of glomerulonephritis (GN). These include post-infectious GN, IgA nephropathy, anti-glomerular basement membrane (GBM) antibody disease, ANCA-associated vasculitis (AAV) and lupus nephritis. Although the etiology(s) of most GNs remain undefined, many are now believed to be initiated by environmental insults, particularly infectious processes, that trigger host responses in genetically susceptible individuals which lead to GN. Mechanistic concepts of these diseases have evolved from earlier views that most were consequent to glomerular trapping of preformed immune complexes to the current view that most of these diseases are auto-immune in nature mediated by both antibodies and T cells reactive with self-antigens. Therapy of GN has lagged behind advances in understanding pathogenesis. Newly appreciated roles for older mediators like complement and complement regulatory proteins offer new therapeutic targets.

Resumo em Português:

Resumo Introdução: A infecção por Echinococcus ou hidatidose constitui-se em uma zoonose causada pelo parasita Echinococcus granulosus. Apresenta distribuição mundial, sendo Portugal considerado endêmico. A doença hidática do rim é rara, ocorrendo em apenas 2% dos casos. Caso Clínico: Adolescente de 14 anos, do sexo masculino, com doença hidática do rim. O diagnóstico foi efetuado por exames de imagem e por teste sorológico específico. Foi instituída terapêutica com albendazol durante quatro ciclos de quatro semanas cada, tendo-se verificado diminuição significativa do tamanho do cisto e negatividade dos anticorpos específicos. Discussão: Embora a terapêutica recomendada seja a excisão cirúrgica, estudos demonstram que a terapêutica médica pode ser uma alternativa a considerar, permitindo a preservação do órgão.

Resumo em Inglês:

Abstract Introduction: Hydatid disease is a zoonosis caused by the parasite Echinococcus granulosus. It has a worldwide distribution, being endemic in Portugal. Hydatid disease of the urinary tract is rare, occurring in less than 2% of all cases. Case report: 14-year-old male with hydatid disease of the kidney. The diagnosis was established by imaging studies and specific serologic testing. Treatment consisted of four 4-week cycles of albendazol and resulted in a progressive reduction of the cyst as well as in a negative specific serology. Discussion: Even though the recommended treatment is surgical excision, studies have demonstrated that medical treatment may be an alternative allowing for organ preservation.

Resumo em Português:

Resumo A doença de Chagas acarreta grande morbimortalidade, por parasitemia aguda ou por lesões cardíacas, digestivas, cutâneas ou neurológicas crônicas. Os países latino-americanos apresentam a maioria das pessoas infectadas ou em risco. Pacientes transplantados em uso de imunossupressores podem desenvolver formas graves da doença, muitas vezes fatais. As drogas disponíveis para o tratamento causam frequentemente efeitos colaterais graves. Uma paciente de 59 anos, com insuficiência renal crônica avançada e sorologia positiva para doença de Chagas, mas sem qualquer manifestação clínica dessa patologia, recebeu transplante renal de doador cadáver e apresentou três meses depois paniculite na coxa, tendo a biópsia das lesões mostrado formas amastigotas de Trypanosoma cruzi. Foi tratada com benzonidazol, observando-se o desaparecimento das lesões, mas a droga teve que ser suspensa por pancitopenia grave. Simultaneamente, apresentou infecção por E. faecalis e por citomegalovírus, tratadas com vancomicina e ganciclovir. Manteve-se depois muito bem clinicamente, sem novas lesões cutâneas e com boa função do enxerto. Um ano e três meses após o transplante, foi submetida à cirurgia de urgência por aneurisma dissecante da aorta. Evoluiu com choque irreversível e óbito no pós-operatório imediato. Não foi possível estabelecer ou afastar alguma relação entre as lesões aórticas e a tripanossomíase. A doença de Chagas deve ser lembrada no diagnóstico diferencial de várias situações clínicas em pacientes transplantados, principalmente em zonas endêmicas. Pode haver resposta clínica à medicação, mas são possíveis para-efeitos graves com as drogas utilizadas. O tratamento ou a profilaxia ainda aguardam por opções mais efetivas e melhor toleradas.

Resumo em Inglês:

Abstract Chagas' disease carries high morbidity and mortality due to acute parasitemia or cardiac, digestive, cutaneous or neurologic chronic lesions. Latin American countries have the majority of infected or at risk people. Transplanted patients using immunosuppressive agents may develop severe and even fatal forms of the disease. The available treatment causes frequent severe side-effects. A 59 years-old woman with end stage renal disease and positive serology for Chagas` disease, but without any clinical manifestation of this pathology, underwent kidney transplantation from a cadaveric donor and displayed three months later a thigh panniculitis from which a biopsy unveiled amastigote forms of Trypanosoma cruzi. The skin lesions disappeared following treatment with benzonidazole, but the drug was discontinued due to severe pancytopenia. Along with this, infection with E. faecalis and cytomegalovirus were treated with vancomicin and ganciclovir. The patient kept very well afterwards, with no new skin lesions and with good graft function. One year and three months after the transplant, she had an emergency surgery for an aortic dissecting aneurysm. Irreversible shock and death occurred in the immediate post-surgical period. It was not possible to establish or to rule out a relationship between the trypanosomiasis and the aortic lesions. Chagas` disease must be remembered in differential diagnosis of several clinical situations in transplant patients, mainly in endemic areas. The treatment can yeld good clinical response, but serious side-effects from the drugs may ensue. More effective and better tolerated options are in need for treatment or prophylaxis.

Resumo em Português:

Resumo Introdução: A síndrome nefrite tubulointersticial e uveíte (síndrome TINU) é uma entidade clínica incomum e a maioria dos pacientes são adolescentes e mulheres jovens. O caso relatado a seguir refere-se a uma paciente idosa com manifestações oftalmológicas que antecederam às renais, sendo provavelmente o primeiro caso descrito no Brasil. Relato de Caso: Paciente feminina, 60 anos, procurou atendimento médico por queixa de "olhos vermelhos". Três meses após o primeiro episódio do quadro ocular, a paciente cursou com sintomas sistêmicos e disfunção renal. A biópsia renal evidenciou nefrite tubulointersticial com sinais de atividade. Discussão: A fisiopatologia da síndrome TINU permanece pouco entendida, provavelmente envolvendo a imunidade celular e humoral. Essa síndrome pode ser diferenciada de condições sistêmicas associadas à uveíte e à nefrite, sendo necessária a exclusão de outras doenças antes de se confirmar seu diagnóstico, especialmente na presença de achados oftalmológicos. Conclusão: A suspeição clínica e o conhecimento do manejo desta patologia por nefrologistas, internistas e oftalmologistas são mandatórios no tratamento do paciente com Síndrome TINU.

Resumo em Inglês:

Abstract Introduction: Tubulointerstitial nephritis and uveitis syndrome (TINU Syndrome) is an uncommon clinical entity, and the majority of patients are adolescents and young women. The case reported refers to an elderly patient with ophthalmologic symptoms detected earlier than kidney manifestations, being probably the first case described in Brazil. Case Report: Female patient, 60 years-old, sought medical attention for complaints of "red eye". Three months after the first episode of eye manifestation, the patient presented with systemic symptoms and renal dysfunction. Renal biopsy showed tubulointerstitial nephritis with signs of activity. Discussion: The pathophysiology of TINU Syndrome remains poorly understood, probably involving both cellular and humoral immunity. This syndrome can be differentiated from systemic conditions associated with nephritis and uveitis, and prior exclusion of other diseases is necessary to confirm diagnosis, especially in the presence of ophthalmologic findings. Conclusion: The clinical suspicion and the knowledge of the management of the disease by nephrologists, internists and ophthalmologists is mandatory in the treatment of patients with TINU Syndrome.

Resumo em Português:

Resumo A síndrome hemolítico-urêmica atípica (SHUa) é uma doença grave, pouco prevalente, com acometimento em qualquer idade e apresentação esporádica ou familiar. A SHUa é causada por uma ativação descontrolada do sistema complemento. A plasmaférese foi o tratamento padronizado por anos, com resultados desfavoráveis, levando à doença renal crônica terminal ou morte em aproximadamente 40% dos pacientes durante as primeiras manifestações clínicas. O Eculizumab é um anticorpo monoclonal humanizado contra o componente C5 do complemento e nos últimos anos vem sendo utilizado como novo arsenal terapêutico com resultados promissores. O presente caso descreve uma paciente adulta tratada com eculizumab em que se obteve resultados satisfatórios evitando-se potenciais riscos e aumento da morbidade com o procedimento de plasmaférese.

Resumo em Inglês:

ABSTRACT Atypical Hemolytic Uremic Syndrome (aHUS) is a rare, life-threatening disease that can occur at any age and be sporadic or familial. aHUS is caused by an uncontrolled activation of the complement system. Plasma Exchange (PE) has been the standard treatment for years with poor results, leading approximately 40% of patients to end-stage renal disease (ESRD) or death during the first clinical manifestation. Eculizumab, an humanized monoclonal antibody directed against complement component C5, has emerged in the last few years as a new therapheutic aproach with promising results. Our goal is to present a case of an adult patient where eculizumab was sucessfully used as upfront therapy avoiding the potential significant morbidity of PE.