Adenocarcinoma de úraco: relato de dois casos

Urachal adenocarcinoma: a report of two cases

RELATO DE CASO CASE REPORT

Adenocarcinoma de úraco: relato de dois casos

Urachal adenocarcinoma: a report of two cases

Maurício Figueiredo Lima e Marchese^I; Hamilton de Souza Mourão^I; Limírio Leal da Fonseca Filho^II; Hugo Hipólyto^III; Cristina Louzada Landman^IV

^IResidência médica em Cirurgia Geral e Urologia pelo Instituto de Assistência Médica ao Servidor Público de São Paulo (IAMSPE); mestrando do Programa de Pós-graduação em Ciências da Saúde do IAMSPE

^IIDiretor do Serviço de Urologia do IAMSPE

^IIIMédico assistente do Serviço de Urologia do IAMSPE

^IVResidência médica em Anatomia Patológica IAMSPE; médica assistente do Serviço de Anatomia Patológica do IAMSPE

^{Endereço para correspondência}

RESUMO

O adenocarcinoma de úraco é uma neoplasia incomum associada a prognóstico reservado. Realiza-se estudo clínico e anatomopatológico de dois casos de adenocarcinoma de úraco: um homem de 63 anos de idade que apresentou recidiva tumoral após cistectomia parcial aberta e evolução desfavorável; e uma mulher de 55 anos, submetida à cistectomia parcial videolaparoscópica, que se encontra em seguimento livre de recidiva.

Key words: Adenocarcinoma. Úraco. Bexiga. Tumor

ABSTRACT

Urachal adenocarcinoma is an uncommon neoplasm associated with poor prognosis. A clinical and pathological study of two cases of urachal adenocarcinoma is presented: a 63-year-old man with tumoral recurrence after open partial cystectomy and unfavorable evolution; a 55-year-old woman who underwent laparoscopic partial cystectomy without recurrence in the follow up.

Unitermos: Adenocarcinoma. Urachus. Vesical tumour

Introdução

Adenocarcinomas de bexiga são raros e representam 0,5% a 2% de todos os tumores malignos vesicais. Classificam-se como primários da bexiga (ou adenocarcinomas não úraco), de úraco ou lesões metastáticas^(10). Compreendem menos de 0,5% dos tumores vesicais⁽⁶⁾ e correspondem a aproximadamente 10% de todos os adenocarcinomas da bexiga⁽¹⁰⁾.

O primeiro caso descrito na literatura médica foi em 1863 por Hue e Jacquine, sendo mais tarde traduzido e sumarizado por Sheldon et al.⁽⁸⁾.

Relato dos casos

Caso clínico 1

Paciente do sexo masculino, 63 anos de idade, com queixa de hematúria macroscópica, dor suprapúbica e sintomas irritativos do trato urinário inferior, como urgeincontinência e noctúria. Ex-tabagista, hipertenso, coronariopata e obesidade grau I (índice de massa corporal [IMC] 32,6 kg/m²). Ao exame físico apresentava-se com abdômen globoso, flácido, indolor, sem visceromegalias; genitália sem anormalidades; toque retal com próstata de aproximadamente 50 g, sem nódulos. Exames de tomografia computadorizada (TC) e ressonância nuclear magnética (RNM) de abdômen evidenciaram bexiga de boa repleção, de paredes espessadas e massa junto à cúpula vesical, em topografia de úraco, medindo 4,6 × 5 cm, com realce ao meio de contraste (Figura 1).

O paciente foi submetido à cistoscopia, que evidenciou lesão sólida de aspecto indiferenciado, com cerca de 4 cm, em cúpula, meatos ureterais tópicos e ejaculando urina clara; restante da mucosa vesical livre de lesões. Realizou-se ressecção transuretral (RTU) da lesão e o exame anatomopatológico (AP) confirmou adenocarcinoma mucinoso; citologia oncótica urinária negativa para células neoplásicas. O paciente submeteu-se, ainda no pré-operatório, à colonoscopia, sem alterações significativas.

Realizou-se cistectomia parcial aberta, com ressecção em bloco do úraco, incluindo o umbigo, fáscia posterior do músculo retoabdominal, peritônio adjacente, gordura perivesical e linfadenectomia ilíaco-obturatória. O AP da peça cirúrgica evidenciou adenocarcinoma mucinoso, medindo 7,5 cm, infiltrando a parede muscular vesical e o úraco até o tecido adiposo; linfonodos, margens cirúrgicas e pele livres de comprometimento neoplásico; estadiamento de Sheldon IIIA e Henly/Mayo II.

Não foi indicado tratamento adjuvante para o paciente. No seguimento pós-operatório, após 12 meses da cirurgia, em cistoscopia de controle, encontrou-se recidiva tumoral em cúpula e a biópsia confirmou tratar-se de adenocarcinoma invasivo, moderadamente diferenciado. O indivíduo foi, então, submetido à cistoprostatectomia radical, com reconstrução urinária incontinente à Bricker. O AP foi conclusivo: adenocarcinoma mucinoso medindo 4 cm no maior eixo, infiltrando toda a espessura da parede até o tecido adiposo adjacente; infiltrações angiolinfática e perineural não foram detectadas; margens, próstata e vesículas seminais estavam livres de comprometimento neoplásico.

O paciente apresentou evolução pós-operatória insatisfatória (não considerada consequência direta do adenocarcinoma). Necessitou de reabordagens cirúrgicas para correção de infarto segmentar mesentérico, fístula urinária e entérica. Evoluiu a óbito.

Caso clínico 2

Paciente do sexo feminino, 55 anos de idade, com história de hematúria macroscópica associada à infecção do trato urinário. Ex-tabagista, hipertensa, sobrepeso (IMC 29,5 kg/m²). A ultrassonografia (US) evidenciou espessamento em cúpula e formação nodular de 3,2 × 2,4 × 2,8 cm, vascularizada ao doppler. Submetida à cistoscopia e à RTU de lesão vesical, de cerca de 4 cm, em cúpula, vegetante, papilífera e com franjas longas; citologia oncótica urinária negativa para células neoplásicas.

Diagnóstico imunopatológico com perfil imuno-histoquímico que favorecia carcinoma (painel imuno-histoquímico utilizado: Mx CK20 - 1:100 RA [Dako] - positivo; MCK7 - 1:100 RA [Invitrogen] - positivo; Mx CA125 - 1:50 RA [DBS] - negativo; Mx AE1/AE3 - 1:400 RA [Cell Marque] - positivo) e sugeria pesquisar possíveis sítios primários: ovários e bexiga.

Após 45 dias, realizaram-se novos exames. Endoscopia digestiva alta e US transvaginal sem alterações significativas. TC de abdômen com imagem de massa tumoral sólida, de 5 × 4 cm, em cúpula vesical. Foi, então, submetida à nova RTU de bexiga, encontrando lesão sólida em cúpula; restante da mucosa vesical livre. O AP indicava adenocarcinoma mucinoso com células em anel de sinete e camada muscular infiltrada pela neoplasia (Figura 2). Sem evidências de lesões uroteliais.

Realizada a cistectomia parcial videolaparoscópica, com ressecção em bloco do úraco, incluindo o umbigo, fáscia posterior do músculo retoabdominal, peritônio adjacente e gordura perivesical. O AP mostrou adenocarcinoma mucinoso, medindo 3 cm em seu maior eixo, invadindo o tecido adiposo adventicial e margens; pele e tecido subcutâneo livres de comprometimento neoplásico; estadiamento de Sheldon IIIA e Henly/Mayo II.

Seguimento tomográfico e cistoscópico, após 12 meses, não mostrou recidiva tumoral. O serviço de oncologia não indicou quimioterapia adjuvante. Encontra-se em regime de vigilância ativa.

Discussão

O úraco origina-se da cloaca fetal durante a quinta semana e comunica o ápice da bexiga fetal primitiva ao alantoide. É constituído de três camadas: (i) luminal composta de epitélio cuboide ou transicional; (ii) tecido conjuntivo submucoso intermediário; e (iii) camada muscular externa. A partir do quarto mês do desenvolvimento fetal normal, a bexiga migra até a pelve e o lúmen do canal é, progressivamente, obliterado. No adulto, normalmente, consiste em um cordão fibroso, com 5 a 10 cm; ligamento umbilical mediano, localizado entre a fáscia transversalis, e peritônio, no espaço de Retzius^{(1, 3)}. Autópsias em adultos mostram cerca de 30% de presença de lúmen microscópico. Essa falha de obliteração proporciona uma variedade de anomalias, como úraco patente, cisto de úraco, divertículo uracovesical e a formação de neoplasias benignas e malignas⁽⁹⁾.

A despeito de a mucosa uracal ser composta por células transicionais, o tipo histológico neoplásico mais comum é o adenocarcinoma mucinoso, fato que se deve à provável metaplasia glandular do epitélio transicional, com subsequente malignização^{(6, 9)}. Ou, como sugerem outros autores, a origem glandular da neoplasia seria em razão da origem comum da bexiga e do reto, a partir da cloaca, e a inclusão no úraco de mucosa entérica residual secretora de muco⁽⁹⁾. Outros tipos histológicos menos comuns são os carcinomas uroteliais de células escamosas, de pequenas células e de células em anel de sinete⁽¹⁾.

Em comparação com adenocarcinomas não úraco, os adenocarcinomas de úraco ocorrem em pacientes mais jovens (idade média 56 versus 69 anos, p < 0,0001) e mulheres (45% versus 36%, p = 0,02). São lesões com menor probabilidade de serem de alto grau (35% versus 66%, p < 0,001), mas com maior probabilidade de apresentarem metástase a distância (30% versus 15%, p < 0,001)⁽¹⁰⁾.

Hematúria é o sintoma mais comum, presente em cerca de 80% dos indivíduos. Dor suprapúbica, sintomas irritativos do trato urinário inferior, mucosúria, massa infraumbilical palpável e infecção do trato urinário também podem ocorrer⁽¹⁾.

Os dois principais tipos de sistemas de estadiamento do tumor de úraco são os de Sheldon⁽⁸⁾ (Tabela 1) e Henly⁽⁴⁾ (Tabela 2). O estadiamento deste foi posteriormente modificado e simplificado pela clínica de Mayo⁽¹⁾, contudo, ambos os sistemas predizem mortalidade de câncer específica.

A remoção cirúrgica é crucial para a sobrevivência e cura de pacientes com doença não metastática. A cistectomia parcial é, frequentemente, usada como técnica de eleição, pois, comparativamente, os resultados a longo prazo não diferem entre cistectomia radical e parcial^{(3, 8)}. Todavia, a questão sobre qual ato cirúrgico, se cistectomia parcial ou radical é mais apropriada para doença localizada, é difícil de ser respondida em razão da raridade da patologia⁽⁷⁾.

As vias de acesso cirúrgico, aberta ou laparoscópica, têm sido empregadas. A cistectomia parcial laparoscópica, em indivíduos cuidadosamente selecionados, é uma opção de terapia minimamente invasiva, factível e segura para esses pacientes⁽²⁾.

A adesão aos princípios cirúrgicos oncológicos, com dissecção pélvica ampliada, incluindo umbigo, tumor e todo o úraco, com margens negativas, cura a maioria dos pacientes com carcinoma de úraco localizado⁽⁵⁾.

As taxas de cura com cistectomia parcial oncológica chegam a 70% nos tumores clinicamente localizados e a 80% nos casos em que o tumor está confinado à peça cirúrgica⁽⁵⁾. Pacientes com doença confinada à bexiga, ao úraco e à gordura periuracal têm sobrevida, em cinco anos, de 88%, ao passo que, nos casos em que existe invasão da cavidade peritoneal, não há sobrevida nesse período⁽⁵⁾.

Embora a maioria dos tumores de úraco invada a bexiga, eles são associados ao prognóstico ruim em razão do estadio avançado ao diagnóstico e ao crescimento tumoral extravesical, que favorece a recorrência local e a metástase a distância⁽⁵⁾. Séries da literatura reportam taxas de sobrevida livre de doença, após cirurgia, em cinco anos, de 11% a 55% para adenocarcinomas não úraco e de 27% a 61% para adenocarcinomas de úraco^{(1, 4, 5, 8, 10)}.

Margem cirúrgica (odds ratio [OR] 4,7), alto grau (OR 3,6), linfonodo local positivo (OR 5,1), metástase ao diagnóstico (OR 3,3), estadio tumoral avançado (OR 4,8) e falha na umbilectomia (OR 3) foram associados à morte na análise univariada (p > 0,05). Somente grau e margem tumoral foram significantes na análise multivariada e são considerados os preditores mais significativos de sobrevida^{(1, 5)}.

Nenhum benefício quanto à sobrevida foi notado com a linfadenectomia e terapias adjuvantes⁽¹⁾. Contudo, para outros autores a linfadenectomia parece ter valor prognóstico em pacientes selecionados. O status linfonodal torna-se mais importante à medida que o efeito da quimioterapia seja adquirido⁽⁵⁾. Cirurgia de salvação resultou em cura de 50% dos pacientes que apresentaram recorrência local. Nenhum tratamento efetivo foi identificado em indivíduos com doença metastática⁽¹⁾.

Primeira submissão em 24/07/12

Última submissão em 14/08/12

Aceito para publicação em 14/08/12

Publicado em 20/10/12

• 1. ASHLEY, R. A. et al Urachal carcinoma: clinicopathologic features and long-term outcomes of an aggressive malignancy. Cancer, v. 107, p. 712-20, 2006.
• 2. COLOMBO Jr, J. R. et al Laparoscopic partial cystectomy for urachal and bladder cancer. Clinics, v. 63, p. 731-4, 2008.
• 3. D'ADDESSI, A. et al Adenocarcinoma of the urachus: radical or conservative surgery? A report of a case and a review of the literature. Eur J Surg Oncol, v. 24, p. 131-3, 1998.
• 4. HENLY, D. R.; Farrow, G. M.; Zincke, H. Urachal cancer: role of conservative surgery. Urology, v. 42, p. 635-9, 1993.
• 5. HERR H. W. et al Urachal carcinoma: contemporary surgical outcomes. J Urol, v. 178, p. 74-8, discussion 78, 2007.
• 6. MUNICHOR M. et al Mixed adenocarcinoma and neuroendocrine carcinoma rising in the urachus. Eur Urol, v. 28, p. 345-7, 1995.
• 7. SCABINI S. et al Urachal tumour: case report of a poorly understood carcinoma. World J Surg Oncol, v. 7, n. 82, 2009.
• 8. SHELDON, C. A. et al Malignant urachal lesions. J Urol, v. 131, p. 1-8, 1984.
• 9. THALI-SCHWAB, C. M.; WOODWARD, P. J.; WAGNER, B. J. Computed tomographic appearance of urachal adenocarcinomas: review of 25 cases. Eur Radiol, v. 15, p. 79-84, 2005.
• 10. WRIGHT, J. L. et al Differences in survival among patients with urachal and nonurachal adenocarcinomas of the bladder. Cancer, v. 107, p. 721-8, 2006.

Datas de Publicação

• Publicação nesta coleção
  11 Dez 2012
• Data do Fascículo
  Out 2012

Histórico

• Recebido
  24 Jul 2012
• Aceito
  20 Out 2012