INTRODUÇÃO: Colangite esclerosante primária (CEP) é crescentemente diagnosticada em crianças e adolescentes devido ao melhor reconhecimento das apresentações clínicas por imagem e manifestações patológicas. Devido a isso, aumentaram a sensibilização e a melhora das imagens e, cada vez mais, os pacientes são diagnosticados em idade mais jovem. OBJETIVO: As primeiras mudanças na histopatologia do fígado (HF) não são bem descritas e a CEP não é frequentemente reconhecida antes da típica mudança do ducto biliar ocorrer na colangiografia (CG). Atualmente, a CG é considerada padrão-ouro em adultos, mas nada é conhecido para o diagnóstico precoce na faixa etária pediátrica (0-20 anos de idade). Métodos: Nós revisamos histórico clínico, HF e CG de 47 crianças e adolescentes com CEP (35 meninos, idade média de 13 anos). Desses, 43 tinham HF, sendo que 33 também possuíam CG. Uma correlação clinicopatológica foi performada. RESULTADOS: HF mostrou colangite neutrofílica ativa em 19 pacientes, pericolangite neutrofílica moderada em nove, mudança distrófica do ducto biliar em oito e fibrose periductal concêntrica em 24. Um CG anormal foi constatado em 24/33; resultados de nove pacientes eram normais. Desses 24 pacientes, 11 tiveram histologia anormal de fígado antes da CG anormal e quatro apresentaram a situação inversa. Dados disponíveis de dois pacientes eram insuficientes para propósitos de correlação e outros 11 apresentavam, ao mesmo tempo, histologia anormal de fígado e resultados anormais de imagens. CONCLUSÃO: Nosso estudo enfatiza que a CEP pode ser exclusivamente diagnosticada por biópsia de fígado, sem colangiograma necessário ou mesmo no contexto de um CG normal. Inflamação portal crônica, pericolangite neutrofílica, esclerose periductal e "cebola esfolando" são resultados característicos de achados histopatológicos. A pericolangite neutrofílica pode ser sutil e facilmente negligenciada em doença precoce, requerendo alta suspeita para CEP.
Colangite esclerosante primária; Fígado; Pericolangite neutrofílica; Colangiografia; Doença inflamatória do intestino
