Interrupção proximal unilateral de artéria pulmonar

Uma mulher de 43 anos, previamente hígida, chegou ao pronto-socorro com tosse seca e hipoventilação na base pulmonar direita. A radiografia de tórax revelou pulmão direito pequeno com hilo imperceptível e desvio do mediastino (Figura 1A). A angiotomografia de tórax permitiu que se estabelecesse o diagnóstico de interrupção proximal da artéria pulmonar (IPAP) do lado direito, com múltiplos vasos colaterais suprindo o pulmão ipsilateral (Figura 1B-D). O ecocardiograma foi normal, sem nenhuma outra anormalidade.

Figura 1
Em A, radiografia de tórax mostrando hilo direito imperceptível, pulmão direito pequeno com opacidades reticulares, desvio do mediastino e pulmão esquerdo hiperinsuflado com herniação em direção ao hemitórax direito, representada pelo deslocamento da linha de junção anterior (seta). Em B, imagem angiotomográfica axial mostrando interrupção da artéria pulmonar direita (seta preta) e hipertrofia de artérias brônquicas (ponta de seta) e da artéria mamária interna direita (seta branca). Em C, reconstrução tridimensional mostrando a artéria mamária interna direita dilatada (em roxo; seta preta), um ramo da artéria celíaca (em azul-claro; seta branca) e a artéria pulmonar esquerda normal (em amarelo; ponta de seta). Em D, projeção de intensidade máxima mostrando múltiplos vasos transpleurais tortuosos (setas) em todo o pulmão direito.

A IPAP é uma anomalia vascular rara cuja prevalência estima-se que seja de 1 em 200.000 pessoas.¹ O termo “interrupção” é preferível ao termo “ausência” porque as artérias intrapulmonares permanecem intactas apesar da extremidade cega da artéria pulmonar ipsilateral no hilo.² A IPAP do lado direito tende a ser um achado isolado e é mais comum do que a IPAP do lado esquerdo, que geralmente está associada a outras anomalias cardiovasculares congênitas.¹

O sangue oxigenado chega ao pulmão por meio de vasos colaterais sistêmicos, tas como artérias brônquicas e ramos transpleurais das artérias mamária interna, intercostal, subclávia e inominada,³ ou diretamente da aorta.

A apresentação clínica pode ser assintomática ou sintomática, com dispneia, dor torácica, infecções recorrentes e hemoptise.^1,3 A hipertensão pulmonar é a complicação mais temida.

Os achados da radiografia e TC de tórax podem levar ao diagnóstico correto. O conhecimento dessa anomalia é importante para descartar diagnósticos alternativos e permitir o manejo adequado.

REFERENCES

• ¹
  Williams EA, Cox C, Chung JH, Grage RA, Rojas CA. Proximal Interruption of the Pulmonary Artery. J Thorac Imaging. 2019;34(1):56-64. https://doi.org/10.1097/RTI.0000000000000373
  » https://doi.org/10.1097/RTI.0000000000000373
• ²
  Kieffer SA, Amplatz K, Anderson RC, Lillehei CW. Proximal interruption of a pulmonary artery. Am J Roentgenol Radium Ther Nucl Med. 1965;95(3):592-597. https://doi.org/10.2214/ajr.95.3.592
  » https://doi.org/10.2214/ajr.95.3.592
• ³
  Castañer E, Gallardo X, Rimola J, Pallardó Y, Mata JM, Perendreu J, et al. Congenital and acquired pulmonary artery anomalies in the adult: radiologic overview. Radiographics. 2006;26(2):349-371. https://doi.org/10.1148/rg.262055092
  » https://doi.org/10.1148/rg.262055092

Datas de Publicação

• Publicação nesta coleção
  25 Jul 2022
• Data do Fascículo
  2022