Resumo em Português:

INTRODUÇÃO: Os tumores mediastinais na criança compreendem um grupo heterogêneo de lesões com origem embrionária distinta. Podem apresentar-se como cistos benignos ou lesões malignas. OBJETIVO: Descrever os procedimentos diagnósticos, tratamento e evolução de uma série de crianças e adolescentes com tumores do mediastino. MÉTODO: Análise retrospectiva de vinte crianças com tumores de mediastino, no período de julho de 1996 a julho de 2002 no Hospital de Clínicas de Porto Alegre. Todos os pacientes foram submetidos a algum procedimento cirúrgico, seja diagnóstico, terapêutico ou ambos. RESULTADOS: Doze meninos e oito meninas foram estudados. A idade média no momento do diagnóstico foi de seis anos e oito meses, variando entre três meses e 16 anos. Quatorze tumores (70%) ocorreram no mediastino anterior, sendo os mais comuns os linfomas de Hodgkin e não-Hodgkin; seis tumores (30%) ocorreram no mediastino posterior, sendo o neuroblastoma o mais freqüente. Nos tumores anteriores, a abordagem cirúrgica mais comum foi a toracotomia anterior de Chamberlain; nos posteriores, a toracotomia póstero-lateral. No período de seguimento ocorreram seis óbitos, todos sem nenhuma relação com o procedimento cirúrgico. CONCLUSÃO: Os tumores mediastinais em crianças são responsáveis por morbimortalidade. No mediastino anterior foram mais comuns os linfomas; no posterior, os tumores de origem neural. A cirurgia é um passo importante no diagnóstico e tratamento dessas lesões

Resumo em Inglês:

BACKGROUND: Mediastinal tumors in children comprise a heterogeneous group of lesions that have a range of embryonic origins. They may present as benign cysts, as well as malignant lesions. OBJECTIVE: To describe the diagnostic procedures, the treatments and outcomes of a group of children and adolescents with mediastinal tumors. METHOD: A retrospective analysis of twenty children and adolescents with mediastinal tumors who were treated at the Hospital de Clínicas de Porto Alegre from July, 1996 to July, 2002. All patients were submitted to some kind of surgical procedure: diagnostic, therapeutic, or both. RESULTS: Twelve boys and eight girls were studied. Mean age at diagnosis was 6 years and 8 months (ranging from 3 months to 16 years). Fourteen tumors (70%) were located at the anterior, and six (30%) at the posterior mediastinum. Hodgkin and non-Hodgkin lymphomas were the most common tumors found in anterior mediastinum, whereas neuroblastoma was the most common among posterior malignancies. The most used surgical procedure for anterior tumors was Chamberlain anterior thoracotomy; posterolateral thoracotomy was usually performed for posterior tumors. Six patients died during the follow-up period but none of the deaths was considered related to the surgical procedure. CONCLUSION: Mediastinal tumors in children and adolescents represent an important cause of morbidity/mortality. The most common tumors at the anterior mediastinum were lymphomas, whereas at the posterior mediastinum the most common were neurogenic tumors. Surgery is an important step for the diagnosis and treatment of such lesions

Resumo em Português:

INTRODUÇÃO: Bronquiectasias são freqüentemente encontradas na prática médica no Brasil, levando a significativa morbidez e comprometimento da qualidade de vida de seus portadores. OBJETIVOS: Analisar aspectos diagnósticos e terapêuticos em uma série de pacientes com bronquiectasias atendidos em um serviço de doenças pulmonares. MÉTODO: Sinais, sintomas, achados radiográficos e microbiológicos, e resultados terapêuticos foram estudados em 170 pacientes portadores de bronquiectasias hospitalizados no período de 1978 a 2001 - 62,4% do sexo feminino, 37,6% do masculino, com idade média de 37 anos, variando entre 12 e 88 anos. RESULTADOS: Antecedente de pneumonia na infância foi detectado em 52,5% dos pacientes, de tratamento tisiológico em 19,8%; 8,8% tinham asma brônquica, e dois tinham síndrome de Kartagener. Os sintomas mais comuns foram tosse (100%), expectoração (96%) e estertores pulmonares (66%). As lesões eram unilaterais em 46,5% dos casos. Pneumococo, H. influenzae ou flora mista estiveram presentes em 85% das amostras de escarro examinadas. Os 170 pacientes receberam inicialmente tratamento clínico à base de antibióticos e fisioterapia respiratória; 88 deles (52%) mais jovens, com lesões menores e boa reserva funcional foram submetidos à cirurgia de ressecção pulmonar (82 unilaterais e seis bilaterais). Ocorreram dois óbitos hospitalares entre os pacientes que receberam tratamento exclusivamente clínico. Os pacientes tratados cirurgicamente tiveram acentuada melhora dos sintomas, raramente necessitando ser reinternados. CONCLUSÕES: Os prolongados sintomas broncopulmonares foram permanentemente aliviados na maioria dos pacientes com bronquiectasias que puderam ir à cirurgia de ressecção pulmonar, diferentemente dos que seguiram com o tratamento clínico.

Resumo em Inglês:

BACKGROUND: Bronchiectasis is a frequently found disease in medical practice in Brazil leading to significant morbidity and decrease in quality of life of the affected individuals. OBJECTIVES: To study diagnostic and therapeutic aspects in a series of hospitalized patients with bronchiectasis in a department of pulmonary diseases. METHOD: Signs, symptoms, microbiological and radiographic data, and therapeutic results were studied in 170 hospitalized patients between 1978 and 2001 - females 62.4%, males 37.6%, and aged from 12 to 88 years (mean age 36.8 yrs). Previous history of pneumonia in childhood was detected in 52.5% of the patients, tuberculosis in 19.8%; 8.8% had bronchial asthma, and 2 had Kartagener's syndrome. RESULTS: The most common symptoms were cough (100.0%), expectoration (96.0%) and pulmonary rales (66.0%). The pulmonary lesions were unilateral in 46.5% of the cases. Pneumococcus, H. influenzae or mixed flora were found in 85.0% of the examined sputa. All 170 patients received antibiotics and postural drainage, and 88 of them (younger and with a higher functional reserve) were also submitted to pulmonary resections (82 unilateral and 6 bilateral). Two deaths occurred, and repetitive hospitalizations were more frequent among the clinically treated patients. The follow up showed that most of the surgically treated patients had significant symptoms improvement and rarely needed to be re-hospitalized. CONCLUSIONS: In the majority of the patients, lung resection surgery improved permanently the prolonged bronchopulmonary symptoms of patients with bronchiectasis, differently from the patients who received only clinical treatment.

Resumo em Português:

INTRODUÇÃO: O hábito de fumar em geral se inicia na adolescência. No Brasil, as estimativas da freqüência deste hábito entre adolescentes variam de 1% até 35%. OBJETIVO: Estimar a prevalência do tabagismo entre os adolescentes da oitava série do ensino fundamental à terceira série do curso médio, em escolas de Salvador - Bahia, Brasil. MÉTODO: Feito um estudo do tipo corte transversal de caráter exploratório. Foram aplicados 3.500 questionários a alunos matriculados entre a 8ª série do ensino fundamental e a 3ª série do ensino médio, em cinco escolas da região metropolitana de Salvador (BA). Análise estatística: medidas descritivas e de associação (razão de prevalência) e o teste t de Student e o do qui-quadrado. RESULTADOS: A prevalência do tabagismo entre adolescentes de Salvador (BA) foi de 9,6%, considerando-se os 3.180 questionários válidos, sendo maior no sexo masculino (14%) que no feminino (6%). À medida que aumentava a idade, elevava-se essa prevalência. A média de idade do início do tabagismo foi de 14 ± 2 anos. Dentre adolescentes, 46% experimentaram o cigarro e 20% destes continuaram fumando. Entre filhos de fumantes a freqüência foi maior. O número médio de cigarros consumidos por dia pelos adolescentes que fumavam diariamente (n = 132) foi de 7 ± 6, sendo maior no sexo masculino. CONCLUSÃO: A prevalência do tabagismo em uma amostra selecionada de adolescentes escolares de Salvador (BA) foi de 9,6%, sendo maior entre os indivíduos do sexo masculino. A experimentação e a influência dos pais foram associadas ao tabagismo nos adolescentes.

Resumo em Inglês:

BACKGROUND: Most tobacco users become addicted during adolescence. In Brazil, smoking prevalence among teenagers varies from 1% to 35%. OBJECTIVE: To estimate the prevalence of smoking among teenagers, aged from 13 to 20, in fundamental and high school in Salvador, Bahia, Brazil. METHOD: Cross-sectional exploratory study. Thirty five hundred questionnaires were applied to students at fundamental and high school in five schools at the metropolitan region of Salvador (BA). Statistical analysis: descriptive and associative measurements (Prevalence Rate), Student's t and qui-square tests. RESULTS: Smoking prevalence among teenagers in Salvador (BA) was 9.6%, considering 3,180 valid questionnaires. The frequency was higher in males (14%) than in females (6%). The prevalence increased with age. The mean age ± SD for tobacco initiation was 14 ± 2 years. Among the teenagers, 46% tried cigarettes, and 20% became addicted. The frequency was higher among teenagers whose parents were smokers. The mean ± SD number of daily cigarettes smoked by adolescent tobacco users (n = 132) was 7.4 (± 6.4) units per day, with a higher frequency among boys. CONCLUSION: Smoking prevalence in a selected set of adolescent students in Salvador (BA) was 9.6%, and it was higher among males. Parental smoking and cigarette experimentation were the major factor found to be associated to tobacco addiction among teenagers.

Resumo em Português:

INTRODUÇÃO: A relação entre a miastenia e o timo é evidente e o tratamento atual desta condição inclui a timectomia. No entanto, uma revisão de nossa experiência com a timectomia revelou a necessidade do uso de uma técnica mais radical. OBJETIVO: Analisar retrospectivamente pacientes portadores de miastenia gravis que foram submetidos a timectomia radical por videotoracoscopia, ressaltando vantagens do método, complicações, análise histopatológica e resultados em relação ao controle da doença. MATERIAL E MÉTODO: Vinte e um pacientes miastênicos (18 do sexo feminino e três do sexo masculino, com idade variando de 17 a 51 anos) foram submetidos a timectomia por videotoracoscopia bilateral associada a cervicotomia transversa com ressecção da glândula tímica, dos tecidos peritímicos e das gorduras pericárdicas direita e esquerda. Todos os tecidos implicados foram analisados pela anatomia patológica separadamente. Houve acompanhamento por período médio de 39,2 meses. RESULTADOS: Não houve mortalidade operatória. Ocorreram duas (9,5%) lesões vasculares e um (4,8%) paciente passou a apresentar disfonia leve permanente. Dezenove (90,4%) pacientes estão com boa evolução, sem medicação ou com dose reduzida da mesma. A histopatologia demonstrou 10 hiperplasias do timo, seis involuções tímicas e cinco timos normais. A presença de tecido tímico ectópico foi detectada em seis (28,6%) pacientes. CONCLUSÃO: A timectomia radical por videotoracoscopia ofereceu bom controle da miastenia gravis. Fez-se ressecção de tecido tímico ectópico em alguns pacientes.

Resumo em Inglês:

BACKGROUND: The relationship between myasthenia and the thymus is evident and the current treatment of this condition includes thymectomy. However, a revision of our experience with thymectomy has revealed the necessity of a more radical technique. OBJECTIVE: To analyze, retrospectively, myasthenia gravis patients who underwent videothoracoscopic radical thymectomy, emphasizing the advantages and drawbacks of the methodology, pathological findings and results related to disease control. MATERIAL AND METHODS: Twenty-one myasthenic patients (18 females and 3 males, aged 17 to 51 years), underwent videothoracoscopic bilateral thymectomy associated to transverse cervicotomy for removal of the thymus gland and surrounding tissues, and right and left pericardiac fat tissues. Those tissues were separately sent to pathology analysis. The mean time of follow-up was 39.2 months. RESULTS: There were no intra-operative deaths. Two patients (9.5%) suffered vascular injury, and one patient (4.8%) presented a low level permanent dysphonia. Nineteen patients (90.4%) are doing well, with none or low dose medications. Pathology studies showed 10 hyperplastic thymuses, 6 with involution and 5 with normal aspect. Ectopic thymic tissue was found in six patients (28.6%). CONCLUSION: Videothoracoscopic radical thymectomy offered a good control of myasthenia gravis. Additionally, ectopic thymus tissue was removed from some patients.

Resumo em Português:

INTRODUÇÃO: A hemoptise volumosa é uma condição com alta morbidade e mortalidade, independentemente do tratamento instituído. Vários métodos são utilizados para o controle do sangramento agudo. A instilação de soro fisiológico gelado através de broncoscópio rígido foi descrita em 1980. OBJETIVO: Determinar a eficácia de instilações repetidas de soro fisiológico gelado a 4ºC através de broncoscópio rígido no controle agudo de hemoptise maciça. MÉTODO: Uma série de 94 pacientes, com hemoptise maciça, foi tratada durante sangramento ativo com broncoscopia rígida e lavagem do pulmão sangrante com soro fisiológico gelado. Foi considerado sucesso terapêutico a ausência de sangramento nos 15 dias subseqüentes. Causas de hemoptise, com o respectivo número de pacientes: tuberculose pulmonar, 78 (83%), sendo tuberculose ativa em 48 e seqüela de tuberculose em 30; bronquiectasias, seis; câncer de pulmão, cinco; aspergiloma intracavitário, três, e desconhecida, dois. O sítio de sangramento foi localizado em 93 pacientes (99%). O volume médio de soro infundido durante a broncoscopia foi de 528ml e variou de 160ml a 2.500ml. RESULTADOS: O sangramento cessou durante o procedimento em todos os pacientes. Em 15 pacientes foi feita alguma intervenção (cirurgia, embolização ou radioterapia) num prazo menor que 15 dias, e nestes a eficácia da lavagem não pôde ser avaliada. A hemoptise recorreu em 20 dos 79 pacientes acompanhados por mais de 15 dias. Houve necessidade de nova lavagem com soro fisiológico uma vez em 13 pacientes, duas vezes em seis e três vezes em um paciente. CONCLUSÃO: O controle imediato da hemorragia traqueobrônquica com a administração de soro fisiológico gelado através de broncoscopia rígida é efetivo e pode ser repetido em caso de recorrência do sangramento. O procedimento é seguro e permite que o tratamento definitivo possa ser realizado em melhores condições clínicas.

Resumo em Inglês:

BACKGROUND: Massive hemoptysis is a high morbidity and high mortality condition, independently of the treatment administered. A variety of methods are used to control the acute bleeding. The instillation of iced saline solution through a rigid bronchoscope was described in 1980. OBJECTIVE: To establish the efficacy of repeated instillations of iced saline solution (4ºC) using a rigid bronchoscope for the acute control of massive hemoptysis. METHOD: A group of 94 patients with massive hemoptysis was treated with rigid bronchoscopy and lavage with iced saline solution of the actively bleeding lung. The absence of bleeding recurrence within the following 15 days was considered a therapeutic success. The causes of hemoptysis included: pulmonary tuberculosis: 78 (83%), among which 48 had active disease, and 30 had tuberculosis sequelae, bronchiectasis (6), lung cancer (5), intracavitary aspergilloma (3), and unknown (2). The bleeding site was found in 93 patients (99%). The mean saline volume used in the bronchoscopy was 528 mL, ranging from 160 mL to 2,500 mL. RESULTS: All patients stopped bleeding during the procedure. Fifteen patients were submitted to some kind of procedure (surgery, embolization, or radiation therapy) within 15 days, and the efficacy of lavage could not be assessed. Twenty of the 79 patients followed-up for more than 15 days had recurrence of hemoptysis. Cold saline lavage was repeated once in 13 patients, twice in 6 patients, and 3 times in one patient. CONCLUSION: The control of tracheobronchial hemorrhage through bronchoscopy and lavage with iced saline is an effective procedure and can be repeated in case of re-bleeding. It is a safe procedure, and allows the definitive treatment to occur in better clinical conditions.

Resumo em Português:

INTRODUÇÃO: A doença pulmonar obstrutiva crônica acarreta prejuízos na mecânica pulmonar e musculatura periférica. O treinamento físico dos pacientes com doença pulmonar obstrutiva crônica é geralmente voltado à melhora das condições aeróbias e são raros os programas que abordam especificamente as alterações da caixa e musculatura torácicas. OBJETIVO: Avaliar o efeito de um programa de exercícios físicos direcionados ao aumento da mobilidade da caixa torácica sobre a capacidade funcional e psicossocial de pacientes portadores de doença pulmonar obstrutiva crônica moderada e grave. MÉTODO: Foram estudados 30 pacientes portadores de doença pulmonar obstrutiva crônica moderada e grave, divididos aleatoriamente em dois grupos: controle (GC) e tratado (GT). O GC foi submetido a um programa de educação e o GT foi submetido ao mesmo programa educacional e a um programa de exercícios físicos objetivando o aumento da mobilidade torácica. Os efeitos dos programas foram avaliados pela espirometria, mobilidade torácica, qualidade de vida, níveis de ansiedade e depressão e teste da caminhada de seis minutos (TC6). RESULTADOS: Após dois meses de treinamento, somente o GT apresentou aumento na expansibilidade torácica (de 4,20 ± 0,58cm para 5,27 ± 0,58cm; p = 0,05) e no TC6 (de 469,73 ± 31,99m para 500,60 ± 27,38m; p = 0,01). Foi observado também que o GT apresentou melhora na qualidade de vida avaliada pelo St. George's Respiratory Questionnaire (SGRQ) e Chronic Respiratory Questionnaire (CRQ), bem como nos níveis de depressão após dois meses de tratamento. Não houve melhora da função pulmonar em nenhum dos dois grupos estudados. CONCLUSÃO: Exercícios direcionados ao aumento da mobilidade da caixa torácica melhoram a expansibilidade torácica, a qualidade de vida e a capacidade submáxima de exercício, bem como reduzem a dispnéia e os níveis de depressão nos pacientes portadores de doença pulmonar obstrutiva crônica.

Resumo em Inglês:

BACKGROUND: Chronic obstructive pulmonary disease is detrimental to lung mechanics and peripheral muscles. The physical programs developed for this condition are usually targeted to an improvement on aerobics capacity. Programs that approach specifically the changes in thoracic mobility and thoracic muscles are rare. OBJECTIVE: To assess the effects of a physical exercise program designed to increase chest wall mobility on functional and psychosocial capacity in moderate to severe chronic obstructive pulmonary disease patients. METHODS: Thirty patients with moderate to severe chronic obstructive pulmonary disease were studied. They were randomized to 2 groups: control group (CG) and treated group (TG). The CG was submitted to an educational program and the TG was submitted to an educational program plus a physical exercise program aiming to increase chest wall mobility. Variables included spirometry, thoracic mobility, quality of life, anxiety and depression levels and a six minute walk test (6MWT). RESULTS: After 2 months of training, only the TG presented improvements on chest wall mobility (from 4.20 ± 0.58 cm to 5.27 ± 0.58 cm; p = 0.05) and 6MWT (from 469.73 ± 31.99 m to 500.60 ± 27.38 m; p = 0.01). It was also observed that the TG presented improvement on the St. George's Respiratory Questionnaire (SGRQ) score, Chronic Respiratory Questionnaire (CRQ), and Beck's depression scale after 2 months of treatment. Pulmonary function did not improve either in the CG or in the TG group. CONCLUSION: Our results suggest that exercises aimed to the increasing of chest wall mobility improve thoracic mobility, quality of life, submaximal exercise capacity, and reduce dyspnea and depression symptoms in chronic obstructive pulmonary disease patients.

Resumo em Português:

INTRODUÇÃO: A busca de um modelo perfeito de aerostasia pulmonar, após cirurgias que envolvam ressecções parciais, permanece um desafio para a prática da cirurgia torácica. OBJETIVO: Avaliar e comparar, em um modelo animal (suínos), a eficácia de quatro diferentes tipos de sutura pulmonar em manter aerostasia. MÉTODO: Estudo experimental, ex vivo, em pulmões de suínos, realizado no biotério da Universidade de Caxias do Sul. Quatro tipos de sutura pulmonares foram avaliadas: tipo 1, sutura manual com fios cirúrgicos absorvíveis; tipo 2, grampeador exclusivo; tipo 3, grampeador recoberto por pericárdio bovino e tipo 4, grampeador recoberto por cola biológica. As suturas foram submetidas a níveis crescentes de pressão, que variaram de 10cmH2O a 60cmH2O. O teste do borracheiro avaliou o hermetismo das suturas. RESULTADOS: A média de pressão em que se observou perda do hermetismo pulmonar foi de 29cmH2O no tipo 1 (n = 10); 38,5cmH2O no tipo 2 (n = 10); 44cmH2O no tipo 3 (n = 10) e 51,4cmH2O no tipo 4 (n = 10). A comparação entre as médias mostrou diferença estatística apenas entre as suturas tipo 1 e as suturas tipo 3 e 4, p = 0,04 e p < 0,01. CONCLUSÃO: As suturas pulmonares com grampeadores revestidos por pericárdio bovino ou recobertos por cola biológica, quando comparadas às suturas que utilizaram fio cirúrgico isoladamente, mostraram maior eficácia em manter aerostasia pulmonar em pulmões de suínos. No entanto, não há diferença na eficácia em manter aerostasia pulmonar de suínos, quando se utilizaram suturas com grampeadores isolados ou revestidos por pericárdio bovino ou cola biológica.

Resumo em Inglês:

BACKGROUND: The search for an ideal procedure to accomplish aerostasis, after partial surgical resection of the lung parenchyma, remains a practical challenge for the thoracic surgeon. OBJECTIVE: The objective of this study was to compare the ability of four types of parenchymal pulmonary sutures in preventing air leaks, using a porcine model with incremental endobronchial pressures. METHOD: Ex vivo experimental study in porcine lungs (n = 5) at the Laboratory of Experimental Surgery of the Universidade de Caxias do Sul. Four different parenchymal pulmonary types of suture were analyzed: type 1 (absorbable suture), type 2: (stapled suture), type 3 (stapled suture with bovine pericardium) and type 4 (stapled suture with biologic glue). The surgical sutures (n = 40) were exposed to different intrabronchial pressure levels, varying from 10 cmH2O to 60 cmH2O. The presence of air leaks along the suture line was verified through the water seal maneuver. RESULTS: The mean intrabronchial pressure level needed to cause suture line air leaks for each type were: type 1 (n = 10): 29 cmH2O; type 2 (n = 10): 38.5 cmH2O; type 3 (n = 10): 44 cmH2O; and type 4 (n = 10): 51.4 cmH2O. The comparison between the mean intrabronchial pressure level of type 1 and of types 2 and 3 sutures was statistically significant, respectively: p = 0.04 and p = 0.01. However, the comparison between types 2, 3 and 4 did not show statistic significance (p > 0.05). CONCLUSIONS: The pulmonary suture covered by biologic glue demonstrated more resistance to incremental levels of intrabronchial pressure. Parenchymal pulmonary sutures using stapled suture exclusively or stapled with bovine pericardium or biologic glue demonstrated an increased ability to avoid air leaks if compared to absorbable sutures in a model of porcine lung with incremental levels of intrabronchial pressure. There were no differences between stapler exclusively or stapler and bovine pericardium or biologic glue.

Resumo em Português:

Hipertensão pulmonar grave é uma doença debilitante, com expectativa de vida reduzida, que acomete adultos jovens. Complicações pleuropulmonares no lúpus eritematoso sistêmico ocorrem em 50% a 70% dos pacientes. A hipertensão pulmonar grave no lúpus eritematoso sistêmico é rara e tem prognóstico reservado. Descreve-se, pela primeira vez, um paciente com hipertensão pulmonar grave associada a lúpus eritematoso sistêmico e síndrome antifosfolipídio secundário que apresentou boa resposta ao uso do sildenafil oral, após falha do tratamento convencional com corticosteróides, ciclofosfamida, warfarin e diltiazem.

Resumo em Inglês:

Severe pulmonary hypertension is a debilitating disease with short life expectancy that often affects young people. Pleuropulmonary complications of systemic lupus erythematosus occur in 50-70% of patients. Severe symptomatic pulmonary hypertension in systemic lupus erythematosus is rare and carries a bad prognosis because a fatal outcome can occur within months. The authors describe, for the first time, a patient with systemic lupus erythematosus with severe pulmonary hypertension and secondary antiphospholipid syndrome who responded favorably to oral sildenafil, after unsuccessful use of prednisone, intravenous cyclophosphamide, warfarin and diltiazem.

Resumo em Português:

Hipertensão pulmonar primária é uma doença rara, progressiva e com alta mortalidade, cujo tratamento baseia-se em medicações de alto custo e pouco disponíveis em nosso meio. O sildenafil é um vasodilatador de fácil administração por via oral, com indicação primária para disfunção erétil e que recentemente tem sido descrito como opção terapêutica para a hipertensão pulmonar primária. Relata-se o caso de uma paciente de 21 anos com diagnóstico de hipertensão pulmonar primária, que apresentou piora abrupta da saturação de oxigênio, com abertura do forame oval e shunt direita-esquerda, evidenciados ao ecocardiograma. Foi introduzido sildenafil na dose de 225mg/dia com melhora progressiva da oxigenação e reversão do shunt após 40 dias. Os autores acreditam que o sildenafil seja uma opção no tratamento da hipertensão pulmonar primária, embora estudos clínicos que comprovem sua segurança e eficácia ainda sejam necessários.

Resumo em Inglês:

Primary pulmonary hypertension is a rare, progressive disease with high mortality rates. The treatment of primary pulmonary hypertension is still based on high-cost drugs, not yet available in developing countries. Recently, the use of sildenafil as an alternative drug for primary pulmonary hypertension treatment has been reported. It is reported a case of a 21 year-old female patient with primary pulmonary hypertension, who presented an acute worsening of symptoms and decrease of oxygen saturation. The investigation revealed the existence of a patent oval foramen not previously seen, with right-to-left shunt. Sildenafil treatment was instituted in escalating doses. After 40 days of treatment, the echocardiogram showed resolution of the shunt, concomitant to oxygenation improvement. The authors believe that sildenafil is a feasible alternative for primary pulmonary hypertension treatment, although larger clinical trials are necessary to determine its clinical safety and efficacy.

Resumo em Português:

A síndrome pulmonar e cardiovascular por hantavírus é uma doença de conhecimento relativamente recente e freqüentemente fatal, apresentando-se como síndrome do desconforto respiratório agudo. No Brasil, desde o primeiro surto, relatado em novembro/dezembro de 1993, em Juquitiba, 226 casos já foram registrados pela Fundação Nacional da Saúde. A doença afeta indivíduos previamente hígidos, apresentando-se com pródromo febril e sintomas semelhantes aos de um resfriado comum, podendo rapidamente evoluir para edema pulmonar, insuficiência respiratória aguda e choque. A hemoconcentração e a plaquetopenia são comuns da síndrome pulmonar e cardiovascular por hantavírus, e o quadro radiológico típico é de um infiltrado intersticial bilateral difuso, que progride rapidamente para consolidações alveolares, paralelamente à piora do quadro clínico. A mortalidade inicial era em torno de 75% e declinou para aproximadamente 35%, nos últimos anos. Os pacientes que sobrevivem geralmente recuperam-se completamente, cerca de uma semana após o estabelecimento do quadro respiratório. O agente causal, não reconhecido até há pouco, foi identificado como um hantavírus, cujo reservatório natural são animais roedores da família Muridae, subfamília Sigmodontinae. O tratamento específico antiviral ainda não é bem estabelecido, estando em estudo a eficácia de ribavirina. Cuidados de terapia intensiva como ventilação mecânica e monitoramento hemodinâmico invasivo são necessários nas formas mais graves da doença. Essas medidas, se instituídas precocemente, podem melhorar o prognóstico e a sobrevida dos pacientes com síndrome pulmonar e cardiovascular por hantavírus.

Resumo em Inglês:

Hantavirus pulmonary and cardiovascular syndrome is a recently identified and often fatal disease, which presents as acute respiratory distress syndrome (ARDS). Since the first outbreak, in Nov/Dec 1993, in Juquitiba, Brazil, 226 cases have been registered by FUNASA (National Health Foundation).(4) The disease occurs in previously healthy subjects, presenting with fever and symptoms similar to the common cold, and may rapidly evolve to pulmonary edema, respiratory failure and shock. Hemoconcentration and thrombocytopenia are common features, and the typical radiological finding is a bilateral diffuse interstitial infiltrate that evolves to alveolar consolidations in parallel to the worsening of the clinical condition. Initially, mortality was around 75%, but it declined to approximately 35% in the last few years. Patients who survive usually recover completely, about a week after the onset of the respiratory symptoms. The causal agent is a previously unrecognized hantavirus whose natural reservoirs are rodents of the family Muridae, sub-family Sigmodontinae. Specific antiviral treatment for hantavirus pulmonary and cardiovascular syndrome has not yet been well established, and the efficacy of ribavirin is currently being studied. Intensive care, including mechanical ventilation and invasive hemodynamic monitoring, is required for the more severe presentations of the disease. These measures may improve the prognosis and survival of patients with hantavirus pulmonary and cardiovascular syndrome if started early in the course of the disease.

Resumo em Português:

O objetivo dos autores é relatar alguns aspectos da aplicação clínica e terapêutica do óxido nítrico inalatório em pediatria. As referências foram obtidas através do Medline® utilizando as palavras-chave: óxido nítrico inalatório e pediatria, e cuidados intensivos. Outras bases de pesquisa utilizadas foram obtidas na biblioteca da universidade e em arquivos pessoais. Na última década, os estudos clínicos com o óxido nítrico inalatório comprovaram sua eficácia somente em situações específicas e associação a uma variedade de efeitos adversos. A toxicidade do óxido nítrico inalatório inclui metahemoglobinemia, efeitos citotóxicos pulmonares, produção aumentada de dióxido de nitrogênio e peroxinitrito e alterações no sistema surfactante pulmonar. A administração do óxido nítrico inalatório a pacientes com disfunção ventricular esquerda grave e hipertensão pulmonar deve ser extremamente cautelosa, pois a vasodilatação determina elevação do fluxo sanguíneo pulmonar, podendo aumentar muito a pré-carga. Alguns estudos observaram efeitos clínicos relacionados com a retirada abrupta do óxido nítrico inalatório, como a hipertensão pulmonar rebote. Atualmente, de acordo com a literatura médica, o uso do óxido nítrico inalatório está aprovado na hipertensão pulmonar persistente do neonato (idade gestacional igual a ou acima de 34 semanas) para melhorar a oxigenação e evitar a necessidade de oxigenação por membrana extracorpórea e nas cardiopatias congênitas acompanhadas de hipertensão pulmonar, principalmente durante o pós-operatório imediato. Até hoje algumas pesquisas pediátricas e estudos multicêntricos em adultos não conseguiram demonstrar redução na mortalidade e no tempo de ventilação pulmonar mecânica com o uso do óxido nítrico inalatório na síndrome do desconforto respiratório agudo e na lesão pulmonar aguda. Investigações futuras são necessárias para esse uso. A hipertensão pulmonar persistente é a indicação mais importante para o uso do óxido nítrico inalatório. A Food and Drug Administration não aprova o uso do óxido nítrico inalatório para síndrome do desconforto respiratório agudo em crianças e adultos.

Resumo em Inglês:

The objective of this paper is to report some clinical and therapeutic aspects of inhaled nitric oxide in pediatrics. Some references were obtained from Medline® using the keywords: inhaled nitric oxide and pediatrics, and critical care. Other sources were the University library and personal files. Along the last decade, clinical trials with inhaled nitric oxide demonstrated only a few specific areas of proven efficacy and a variety of possible adverse events. Toxicity related to inhaled nitric oxide included metahemoglobinemia, cytotoxic pulmonary effects, excess production of nitrogen dioxide and peroxynitrite, and injury to the pulmonary surfactant system. The administration of inhaled nitric oxide to patients with severe left ventricular dysfunction and pulmonary hypertension should be cautious, since vasodilatation may increase pulmonary blood flow and lead to excessive preload. Some studies showed the clinical effects related to abrupt nitric oxide withdrawal, including rebound pulmonary hypertension. Current literature supports the therapeutic use of inhaled nitric oxide in persistent pulmonary hypertension of the newborn (gestational age > 34 weeks) to improve oxygenation and avoid extracorporeal oxygenation; and in congenital cardiopathy accompanied by pulmonary hypertension, especially in the immediate postoperative period. To date, research in pediatrics and multicentre trials in adults with inhaled nitric oxide therapy have failed to show mortality reduction or decrease the amount of time under mechanical ventilation for acute respiratory distress syndrome and acute lung injury. This indication needs further investigations. Persistent pulmonary hypertension is the most important indication for inhaled nitric oxide. The Food and Drug Administration has not approved inhaled nitric oxide in acute respiratory distress syndrome for adults and children.