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Rim em panqueca com cistos e ureter único

Sr. Editor,

Paciente masculino, 56 anos, foi encaminhado por cirurgião geral, após colecistectomia com anastomose biliodigestiva por coledocolitíase, para a realização de tomografia computadorizada (TC) no Hospital Universitário da Universidade Federal do Piauí, em razão de achado intraoperatório de massa pulsátil no abdome. O paciente não tinha outras comorbidades e não tomava medicamentos.

Na TC de abdome com contraste identificou-se um rim em panqueca com cistos (Figura 1A) e imagem de reconstrução tridimensional da TC com contraste (fase excretora) revelou ureter único (Figura 1B). As imagens de corte axial e reconstrução coronal de TC de abdome (fase portal) mostraram massa única, achatada, mediana, não reniforme, na região da bifurcação aortoilíaca, caracterizando rim em panqueca (Figuras 1C e 1D).

Figura 1
A: Imagem de corte axial de TC de abdome na fase arterial demonstrando rim em panqueca com cistos. B: Imagem de reconstrução 3D de TC de abdome (fase excretora) mostrando ureter único. C,D: Imagens de corte axial e reconstrução coronal de TC de abdome (fase portal) identificando massa única, achatada, mediana, não reniforme, na região da bifurcação aortoilíaca.

O rim em panqueca representa uma rara anomalia congênita do trato geniturinário, cuja incidência exata é desconhecida(11 Tiwari AK, Choudhary AK, Khowal H, et al. Pancake kidney: a rare developmental anomaly. Can Urol Assoc J. 2014;8:E451-2.). Assim como outras anormalidades de fusão renal, é encontrado mais frequentemente no sexo masculino, na proporção de 2-3:1, e pode ser diagnosticado em qualquer faixa etária(22 Kaufman MH, Findlater GS. An unusual case of complete renal fusion giving rise to a 'cake' or 'lump' kidney. J Anat. 2001;198(Pt 4):501-4.).

Esta malformação resulta da fusão medial completa dos blastemas nefrogênicos em uma fase precoce do desenvolvimento embrionário e caracteriza-se pela presença de massa única, não reniforme e de aspecto achatado, em situação mediana na cavidade pélvica ou ao nível da bifurcação aórtica. O sistema coletor é anteriorizado e geralmente drena por dois ureteres ou, menos frequentemente, por ureter único. Sua irrigação sanguínea também é anômala, podendo ser suprido por múltiplos ramos provenientes das artérias ilíacas interna e externa e/ou da aorta abdominal(33 Maranhão CPM, Miranda CMNR, Santos CJJ, et al. Congenital upper urinary tract abnormalities: new images of the same diseases. Radiol Bras. 2013;46:43-50.).

Na maioria dos casos é assintomático, mas pode estar associado a nefrolitíase, hidronefrose e refluxo vesicoureteral com infecções urinárias de repetição, decorrentes da anomalia de rotação do sistema coletor e ureteres curtos, que são propensos a estase e obstrução, além de hipertensão renovascular, estenose da junção ureteropélvica, implantação anômala da pelve renal e rins policísticos(11 Tiwari AK, Choudhary AK, Khowal H, et al. Pancake kidney: a rare developmental anomaly. Can Urol Assoc J. 2014;8:E451-2.,44 Heidempergher M, Landriani N, Airaghi C, et al. Pancake polycystic kidney: case report. Arch Ital Urol Androl. 2012;84:276-8.). Apresenta maior incidência de neoplasias, principalmente o tumor de Wilms(55 Ajzen SA, Lederman HM, Giannotti IA, et al. Rim em panqueca: aspecto radiológico peculiar do tumor de Wilms. J Pediatr (Rio J). 1984;57:21-2.).

Há pouco mais de 20 casos descritos na literatura de rim em panqueca e menos de 10 casos associados a ureter único(66 Gun S, Ciantelli GL, Takahashi MAU, et al. Complete renal fusion in a child with recurrent urinary tract infection. Radiol Bras. 2012;45:233-4.,77 Calado AA, Macedo A Jr, Srougi M. Cake kidney drained by single ureter. Int Braz J Urol. 2004;30:321-2.). A identificação precoce das anomalias renais é importante para a investigação de outras condições associadas e para o diagnóstico diferencial de massas pélvicas, evitando lesão ou remoção equivocadas(33 Maranhão CPM, Miranda CMNR, Santos CJJ, et al. Congenital upper urinary tract abnormalities: new images of the same diseases. Radiol Bras. 2013;46:43-50.,66 Gun S, Ciantelli GL, Takahashi MAU, et al. Complete renal fusion in a child with recurrent urinary tract infection. Radiol Bras. 2012;45:233-4.). Relatamos outro caso raro de paciente com rim em panqueca, associado à presença de cistos e ureter único, assintomático, diagnosticado após achado intraoperatório incidental.

REFERENCES

  • 1
    Tiwari AK, Choudhary AK, Khowal H, et al. Pancake kidney: a rare developmental anomaly. Can Urol Assoc J. 2014;8:E451-2.
  • 2
    Kaufman MH, Findlater GS. An unusual case of complete renal fusion giving rise to a 'cake' or 'lump' kidney. J Anat. 2001;198(Pt 4):501-4.
  • 3
    Maranhão CPM, Miranda CMNR, Santos CJJ, et al. Congenital upper urinary tract abnormalities: new images of the same diseases. Radiol Bras. 2013;46:43-50.
  • 4
    Heidempergher M, Landriani N, Airaghi C, et al. Pancake polycystic kidney: case report. Arch Ital Urol Androl. 2012;84:276-8.
  • 5
    Ajzen SA, Lederman HM, Giannotti IA, et al. Rim em panqueca: aspecto radiológico peculiar do tumor de Wilms. J Pediatr (Rio J). 1984;57:21-2.
  • 6
    Gun S, Ciantelli GL, Takahashi MAU, et al. Complete renal fusion in a child with recurrent urinary tract infection. Radiol Bras. 2012;45:233-4.
  • 7
    Calado AA, Macedo A Jr, Srougi M. Cake kidney drained by single ureter. Int Braz J Urol. 2004;30:321-2.

Datas de Publicação

  • Publicação nesta coleção
    Mar-Apr 2016
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