Plasmocitoma pancreático difuso: uma entidade rara

Sr. Editor,

Paciente de 50 anos, masculino, com diagnóstico de mieloma múltiplo há 10 meses, em tratamento quimioterápico, após início de quadro de dor abdominal procurou o serviço de urgência e emergência. Exames laboratoriais revelaram discreta elevação das enzimas pancreáticas e, posteriormente, tomografia computadorizada (TC) de abdome total com contraste demonstrou aumento difuso e exuberante do parênquima pancreático, com captação homogênea pelo meio de contraste iodado na fase portal (Figura 1). Inicialmente, pensou-se em pancreatite aguda, porém, não houve melhora clínica, laboratorial e radiológica. Optou-se por se realizar biópsia guiada por TC, que demonstrou, no histopatológico, neoplasia maligna formada por células atípicas pouco coesas, com núcleos hipercromáticos, volumosos e excêntricos, compatível com neoplasia de células plasmocitoides (Figura 2A). Estudo imuno-histoquímico complementar revelou expressão de CD138, associada a monoclonalidade para cadeia leve de imunoglobulina kappa, confirmando o diagnóstico de infiltração pancreática por plasmocitoma (Figura 2B).

Figura 1
Tomografia computadorizada de abdome total, secção axial sem contraste (A) e com contraste fase portal (B) demonstrando aumento difuso e exuberante do parênquima pancreático, com captação homogênea pelo meio de contraste iodado.

Figura 2
A: Histopatológico demonstrando neoplasia maligna formada por células atípicas pouco coesas, com núcleos hipercromáticos, volumosos e excêntricos, compatível com neoplasia de células plasmocitoides. B: Imuno- histoquímica revelou expressão de CD138, associada a monoclonalidade para cadeia leve de imunoglobulina kappa, confirmando o diagnóstico de infiltração pancreática por plasmocitoma.

O mieloma múltiplo é caracterizado por proliferação de plasmócitos malignos originários da medula óssea e representa 10% das neoplasias hematológicas. O plasmocitoma extramedular corresponde a 5% dos tumores de células plasmáticas, com idade média de apresentação em torno de 55 anos e predominância no sexo masculino. Eles podem ser primários, quando ocorrem como massas solitárias sem o envolvimento da medula óssea, ou secundários, como parte do mieloma múltiplo, apresentação mais frequente^(1-4)_. O local mais comum de acometimento extramedular é o trato respiratório superior (80%), porém, outros locais como tratos gastrintestinal e geniturinário, sistema reticuloendotelial, tireoide, pulmões, pele e testículos também podem ser envolvidos⁽⁴⁾_.

Relatórios de plasmocitoma extramedular afetando o pâncreas são escassos, havendo pouco mais de 25 casos descritos, a maioria com aparência de massa focal e apenas um de infiltração difusa do pâncreas, sendo o nosso paciente o segundo caso relatado na literatura^(2-6)_. A cabeça pancreática é o local mais comum de apresentação, determinando, na maioria dos casos, dor abdominal e icterícia obstrutiva^(1-4)_. Os achados radiológicos de plasmocitoma pancreático não são muito específicos. Na apresentação focal destaca-se massa sólida homogênea ou heterogênea, multilobulada, com realce variável, enquanto na forma difusa o único caso relatado revelou aumento volumétrico difuso do pâncreas com lobulação dos contornos e captação predominantemente homogênea na fase portal, semelhante ao caso aqui referido^(1,6)_.

A TC é o método de escolha para investigação, entretanto, não é possível excluir outras doenças, como adenocarcinoma, linfoma e metástase, sendo o histopatológico fundamental para o diagnóstico⁽³⁾_. No caso ora relatado, com apresentação difusa, as principais hipóteses foram pancreatite e linfoma. Descartou-se linfoma devido ao quadro clínico e laboratorial, que indicava pancreatite como o diagnóstico mais provável. No entanto, com base na história prévia de mieloma múltiplo e persistência dos sintomas, considerou-se a possibilidade de infiltração pancreática por plasmocitoma.

O tratamento para plasmocitoma extramedular envolve a combinação de radiação local, quimioterapia e, em casos selecionados, cirurgia⁽⁴⁾.

O plasmocitoma pancreático é uma entidade rara e permanece sendo alvo de muitos estudos. Diante de um paciente com mieloma múltiplo e aumento focal ou difuso do pâncreas, a hipótese de plasmocitoma deve ser considerada, evitando retardo do diagnóstico.

REFERENCES

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• ²
  Smith A, Hal H, Frauenhoffer E. Extramedullary plasmacytoma of the pancreas: a rare entity. Case Rep Radiol. 2012;2012:798264.
• ³
  Hatem M, So B, Gray R, et al. Plasmocytoma presented as pancreatic head mass. Radiol Case Rep. 2015;10:81-7.
• ⁴
  Pallavi R, Ravella PM, Popescu-Martinez A. An unusual pancreatic mass: a case report and literature review. Transl Gastrointest Cancer. 2014;3:106-10.
• ⁵
  Hiller N, Goitein O, Ashkenazi YJ. Plasmacytoma of the pancreas. Isr Med Assoc J. 2004;6:704-5.
• ⁶
  Wilson TE, Korobkin M, Francis IR. Pancreatic plasmacytoma: CT findings. AJR Am J Roentgenol. 1989;152:1227-8.

Datas de Publicação

• Publicação nesta coleção
  Sep-Oct 2017