Qual o seu diagnóstico?

EDITORIAL

Qual o seu diagnóstico?

Marcelo Souto Nacif^I; Teresa Cristina de Castro Ramos Sarmet dos Santos^II; Justin Huang^III; Eliane Lucas^IV; Christopher T. Sibley^V; Alair Augusto Sarmet Moreira Damas dos Santos^VI

^IMédico, Doutor, Professor do Departamento de Radiologia da Faculdade de Medicina da Universidade Federal Fluminense (UFF), Niterói, RJ, Brasil, Pós-graduando em Radiologia e Ciências de Imagem do Centro Clínico do National Institutes of Health (NIH), Bethesda, MD, EUA

^IIMédico Radiologista do Serviço de Imagem do Hospital de Clínicas de Niterói (HCN), Niterói, RJ, Brasil

^III"Summer Student" do Departamento de Radiologia e Ciências de Imagem do Centro Clínico do National Institutes of Health (NIH), Bethesda, MD, EUA

^IVMédico, Chefe do Setor de Cardiologia Pediátrica do Hospital Federal de Bonsucesso, Rio de Janeiro, RJ, Brasil

^VMédico, Membro do Corpo Clínico do Departamento de Radiologia e Ciências de Imagem do Centro Clínico do National Institutes of Health (NIH), Bethesda, MD, EUA

^VIMédico, Doutor, Professor Titular do Curso de Pós-graduação em Radiologia e Diagnóstico por Imagem do Instituto de Pós-Graduação Médica Carlos Chagas (IPGMCC), Coordenador do Serviço de Imagem do Hospital de Clínicas de Niterói (HCN), Niterói, RJ, Brasil

^{Endereço para correspondência}

Menino de dois anos de idade foi trazido com queixas de fadiga e pneumonia recorrente. Radiografia de tórax mostrou congestão pulmonar e dilatação das câmaras esquerdas do coração. Ecocardiografia confirmou situs solitus e concordância ventrículo-arterial e átrio-ventricular. As câmaras esquerdas mostravam-se dilatadas, com duplo orifício mitral, sem estenose funcional. Observou-se a presença de uma banda muscular intraventricular anômala dividindo o ventrículo em duas cavidades. O paciente foi encaminhado ao Serviço de Imagem do Hospital de Clínicas de Niterói para avaliação por ressonância magnética (RM).

Descrição das imagens

Figura 1. Estudo morfológico com RM. Aquisição acoplada ao eletrocardiograma com a técnica black-blood com sequência ponderada em T1 com supressão de gordura em eixo curto cobrindo toda a extensão do ventrículo esquerdo, da base ao ápice, em diástole média. Uma banda muscular anômala divide o ventrículo em duas cavidades.

Figura 2. Cine-RM. Aquisição acoplada ao eletrocardiograma em eixo curto cobrindo toda a extensão do ventrículo esquerdo, da base ao ápice, durante a diástole.

Diagnóstico: Ventrículo esquerdo com dupla câmara.

COMENTÁRIOS

Evaginação do ventrículo esquerdo é uma doença rara, com causas heterogêneas variando de anomalias congênitas, como divertículos ou bandas musculares anômalas, a complicações secundárias a infartos do miocárdio, como aneurismas e pseudoaneurismas. A diferenciação entre essas etiologias constitui um desafio, mas é de grande importância clínica, em razão do amplo espectro de riscos e implicações envolvidos^(1-3).

O ventrículo esquerdo com dupla câmara (VEDC) é caracterizado pela divisão da câmara ventricular em duas câmaras por um tecido muscular anormal. Esta anormalidade é melhor diferenciada de aneurismas e pseudoaneurismas de ventrículo esquerdo pelo fato de que o ventrículo com dupla câmara apresenta movimento contrátil durante a sístole. No aneurisma ventricular, a formação das camadas da parede ventricular é incompleta, assim ele se expande levemente devido ao aumento da pressão durante a sístole^(4,5).

A diferença entre ventrículo direito com dupla câmara (VDDC) e VEDC é clara, uma vez que tais anomalias apresentam patofisiologias diferentes. O VDDC é mais comum e frequentemente apresenta sopro e dispneia de esforço. Estudos relatam que o VDDC está associado a defeitos septais, tetralogia de Fallot e transposição de grandes artérias. Diferentemente, o VEDC é comumente assintomático. O VDDC é frequentemente causado por um espessamento progressivo do septo ventricular direito decorrente da presença de feixes musculares anormais. Isto ocasiona um gradiente de pressão, com a formação de duas câmaras em série. Por outro lado, as câmaras no VEDC são paralelas e apresentam menor gradiente de pressão, já que ambas se contraem sincronicamente. A etiologia do VEDC é menos conhecida, mas supõe-se que seja uma anomalia congênita e não progressiva^(6,7).

Geralmente, o VEDC é um achado acidental durante a investigação de outras anomalias cardiovasculares. Considerando-se que este é um achado extremamente raro, não há dados sobre prognóstico, resultados e potenciais complicações, como o risco de embolia. Normalmente, acredita-se que o VEDC envolva baixo risco para o paciente. O tratamento, se existir, é usualmente orientado pela presença de outras anormalidades associadas^(8,9).

RM cardíaca

A RM cardíaca é útil na avaliação de anormalidades associadas e para uma melhor compreensão da doença. Imagens de RM podem demonstrar alterações na contratilidade ventricular, presença ou ausência de fibroses, e é útil no acompanhamento de pacientes com VEDC (Figura 3).

Considerações finais

Os autores enfatizam a raridade dessa anomalia congênita em associação com duplo orifício mitral e a abordagem diagnóstica utilizando ecocardiografia e RM.

Trabalho realizado no Serviço de Imagem do Hospital de Clínicas de Niterói (HCN), Niterói, RJ, Brasil, e no Departamento de Radiologia e Ciências de Imagem do Centro Clínico do National Institutes of Health (NIH), Bethesda, MD, EUA.

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Datas de Publicação

• Publicação nesta coleção
  16 Set 2010
• Data do Fascículo
  Ago 2010