Meningioma intraósseo primário: apresentação atípica de um tumor comum

Sr Editor,

Mulher, 41 anos, apresentando aumento da face e déficit visual à esquerda, de aspecto progressivo, há cerca de um ano. Tomografia computadorizada (TC) de crânio mostrou lesão expansiva e esclerótica na parede lateral/superior da órbita esquerda, estendendo-se ao canal óptico e reduzindo sua amplitude (Figura 1A). Ressonância magnética (RM) demonstrou lesão hipointensa em T1 e T2, sem captação significativa do meio de contraste, associada a discreto espessamento captante de contraste da paquimeninge adjacente, os quais provocavam compressão do nervo óptico esquerdo (Figuras 1B, 1C e 1D). Estudo histopatológico confirmou o diagnóstico de meningioma intraósseo.

Figura 1
A: TC, corte axial, janela óssea, demonstrando lesão expansiva, osteoblástica, acometendo a parede lateral/superior da órbita esquerda (seta). B: RM, T1 sem contraste, corte sagital, demonstrando a hipointensidade da lesão em T1 (seta). C: RM, T2, corte coronal, mostrando o baixo sinal da lesão em T2 (seta). Notar ainda o efeito compressivo e deslocamento das estruturas intraorbitárias, inclusive do nervo óptico. D: RM, T1 pós-contraste, corte coronal, mostrando que a lesão não possui captação significativa pelo meio de contraste (cabeça de seta), observando-se apenas discreta captação na dura-máter subjacente ao tumor (seta).

A literatura radiológica brasileira vem, recentemente, ressaltando a importância dos exames de imagem no aprimoramento do diagnóstico do sistema nervoso central^(1-3). O meningioma é o tumor primário intracraniano mais comum, representando cerca de 14-20% dos casos. Na grande maioria são lesões intradurais, e apenas 1-2% são extradurais ⁽⁴⁾. Os meningiomas extradurais acometem a calvária em 68% dos casos, comprometendo principalmente os ossos frontal e parietal, assim como a região da órbita, sendo empregada a designação meningioma intraósseo primário (MIP) nesses casos^(5-7). Outros locais comuns de acometimento extradural são tecido subcutâneo, seios paranasais, espaços parafaríngeos e, raramente, pulmões e adrenais^(5,6). Ao contrário dos meningiomas intradurais típicos, que acometem preferencialmente pacientes do sexo feminino na sexta e sétima décadas de vida e comumente apresentam comportamento benigno, os MIPs não têm predileção por sexo, possuem pico de incidência em pacientes na segunda década de vida e estão mais relacionados com degenerações malignas⁽⁶⁾.

Na TC, a maioria dos MIPs apresenta-se como lesão óssea expansiva e osteoblástica (65%), podendo haver destruição cortical⁽⁶⁾. Na RM, comumente são hipointensos em T1 e T2 e geralmente não possuem realce significativo pelo meio de contraste, semelhante ao caso relatado⁽⁵⁾. Porém, mais raramente, quando o MIP se apresenta como lesão osteolítica na TC, a RM pode mostrar hipointensidade em T1 e hiperintensidade em T2, com realce pelo meio de contraste^(6,7). Os MIPs não apresentam o sinal da cauda dural, comumente encontrado nos meningiomas intradurais, mas pode estar presente captação de contraste na dura-máter subjacente ao tumor, secundária a estase venosa ou por invasão tumoral, conforme demonstrado no nosso caso⁽⁷⁾. Como diferenças inerentes, a TC permite melhor delimitação do acometimento ósseo, enquanto a RM proporciona melhor avaliação do comprometimento das partes moles e extensão extradural da lesão⁽⁶⁾.

O diagnóstico diferencial no MIP osteoblástico inclui meningioma intradural típico com hiperostose óssea reativa, e nesses casos o componente mais evidente da lesão é o meníngeo. Outros diagnósticos que devem ser cogitados são mestástases, plasmocitoma, displasia fibrosa, osteoma, osteossarcoma e doença de Paget⁽⁶⁾.

Na maioria dos casos de MIP o tratamento é a ressecção cirúrgica total, com posterior reconstrução craniana. Se a ressecção for parcial, o acompanhamento radiológico deve ser realizado, e caso haja recorrência da doença ou progressão da lesão residual, radioterapia adjuvante pode ser associada a novo procedimento cirúrgico⁽⁶⁾.

Concluindo, apesar de raros, os MIPs devem ser lembrados no diagnóstico diferencial de lesões ósseas, principalmente quando osteoblásticas e localizadas na calota craniana.

REFERENCES

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  Niemeyer B, Lima G, Ventura N, et al. Chronic kernicterus: magnetic resonance imaging findings. Radiol Bras. 2016;49:407-8.
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  Campos LG, Trindade RAR, Faistauer A, et al. Rhombencephalitis: pictorial essay. Radiol Bras. 2016;49:329-36.
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  Lang FF, Macdonald OK, Fuller GM, et al. Primary extradural meningiomas: a report on nine cases and review of the literature from the era of computerized tomography scanning. J Neurosurg. 2000;93:940-50.
• ⁶
  Tokgoz N, Oner YA, Kaymaz M, et al. Primary intraosseous meningioma: CT and MRI appearance. AJNR Am J Neuroradiol. 2005;26:2053-6.
• ⁷
  Chen TC. Primary intraosseous meningioma. Neurosurg Clin N Am. 2016; 27:189-93.

Datas de Publicação

• Publicação nesta coleção
  Nov-Dec 2018