Schwannoma laríngeo: relato de caso com ênfase nos achados ultrassonográficos^*

Resumos

Schwannomas são tumores benignos derivados da bainha das células de Schwann de nervos motores, sensitivos e cranianos, sem conter elementos nervosos. Cerca de 25% a 45% dos casos ocorrem na região de cabeça e pescoço, mas a localização laríngea é rara. O objetivo do nosso estudo é descrever um caso clínico de schwannoma laríngeo, enfatizando-se os achados ultrassonográficos.

Neoplasias laríngeas; Ultrassonografia; Tomografia computadorizada

Schwannomas are benign nerve sheath tumors composed of Schwann cells, which normally produce the insulating myelin sheath covering peripheral, cranial and autonomic nerves. Twenty-five to forty-five percent of all schwannomas occur in the head and neck region, but location of such tumors in the larynx is rarely observed. The present report is aimed at describing a clinical case of laryngeal schwannoma, with emphasis on sonographic findings.

Laryngeal neoplasms; Ultrasonography; Computed tomography

INTRODUÇÃO

Schwannoma é um tumor benigno derivado da bainha de células de Schwann de nervos motores. Cerca de 25% a 45% de todos os schwannomas ocorrem na região da cabeça e do pescoço, mas o envolvimento da laringe é raramente observado (em 0,1% a 1,5% dos casos)^(1-3). Nos casos em que o tumor ocorre nessa localização, aproximadamente 80% afetam a prega ariepiglótica e 20% afetam as cordas vocais e pregas vestibulares⁽⁴⁾.

Os principais sintomas de tal condição são secundários ao efeito de massa. Os sintomas mais comuns incluem disfagia, disfonia, sensação de globo faríngeo e, dependendo do tamanho da lesão, angústia respiratória com estridor durante a inspiração^(1,4).

Schwannomas laríngeos são geralmente diagnosticados por meio de laringoscopia direta com biópsia. Entretanto, esse tipo de biópsia nem sempre fornece um diagnóstico definitivo devido à cápsula de envolve o tumor. Com relação a métodos de diagnóstico por imagem, a tomografia computadorizada (TC) e a ressonância magnética (RM) são os métodos indicados com mais frequência, embora seus achados sejam geralmente não específicos e não excluam outras etiologias^(5-7).

O presente relato descreve um caso de schwannoma laríngea com ênfase em achados ultrassonográficos.

RELATO DO CASO

Paciente de 25 anos de idade com história de leve anormalidade vocal desde sua infância, apresentou nos últimos dois anos piora na qualidade de sua voz, incluindo a necessidade de fazer grande esforço para falar, com dispneia ao mínimo esforço e ronco noturno.

Ao exame otolaringológico o paciente demonstrou respiração ruidosa e uso de músculos acessórios durante a fonação e respiração. Nasofibrolaringoscopia mostrou a presença de uma lesão cística e vascularização superficial perceptível na prega ariepiglótica direita com oclusão parcial da abertura glótica (Figura 1).

Figura 1
Nasofibrolaringoscopia demonstrou lesão cística expansiva e vascularização superficial perceptível na parede ariepiglótica direita, com parcial oclusão da abertura glótica.

Biópsia da lesão foi então realizada e o espécime foi enviado para análise anatomopatológica. Em razão da respiração prejudicada, o paciente foi submetido a traqueostomia antes da cirurgia. O paciente evoluiu com significante edema da epiglote e também da região biopsiada. O paciente também apresentava marcante odinofagia que melhorou gradualmente.

O paciente apresentava grau intenso de desvio vocal caracterizado por aspereza, falta de ar, tensão vocal e momentos de diplofonia. Espectroscopia acústica foi realizada para se analisar a qualidade da voz. Espectrograma acústico é um gráfico tridimensional que fornece informações importantes sobre a faixa de frequência (eixo vertical), tempo (eixo horizontal) e amplitude (grau de escurecimento do traçado). Em geral, quanto melhor a qualidade da voz, maior a estabilidade e menos ruído no espectro (Figura 2).

Figura 2
Traçado espectrográfico de uma vogal sustentada. O primeiro harmônico apresenta um traçado intenso (em amarelo), indicando o grande esforço necessário para a produção de voz. Observar a instabilidade do traçado, presença de sub-harmônicas e ruído nas frequências alta e baixa.

TC com contraste demonstrou a presença de massa expansiva mal definida hipoatenuante, com contraste heterogêneo, localizada na prega ariepiglótica direita, no recesso piriforme ipsilateral. A lesão obstruía a abertura laríngea, sem sinais de invasão vascular ou óssea (Figura 3).

Figura 3
Imagem de TC axial com contraste. Observar a presença de massa expansiva hipoatenuante, mal definida com contraste heterogêneo, localizada na prega ariepiglótica direita, no recesso piriforme ipsilateral. A lesão obstruía a abertura laríngea, sem sinais de invasão vascular ou óssea.

Dois dias após a biópsia, realizou-se ultrassonografia com o paciente posicionado em decúbito dorsal com hiperextensão cervical.

Uma grande massa sólida (3,8 cm) hipoecogênica foi encontrada na prega ariepiglótica, dentro da laringe, ocluindo quase toda a abertura glótica. Tal nódulo apresentava uma ecotextura ligeiramente heterogênea, com limites regulares e bem definidos em sua porção anterior e limites mal definidos em sua porção posterior (Figura 4). Ultrassonografia com Doppler demonstrou fluxo moderado com ondas espectrais revelando índice resistivo variando de 0,57 a 0,63 no centro e na borda da lesão. Nenhum nódulo linfático cervical dilatado foi identificado. A ultrassonografia permitiu determinar com precisão que a massa sólida não invadia estruturas adjacentes tais como a cartilagem tireoide e os músculos adjacentes.

Figura 4
Imagem ultrassonográfica. Uma grande massa sólida (3,8 cm) predominantemente hipoecogênica foi encontrada na prega ariepiglótica, dentro da laringe, ocluindo quase que completamente a abertura glótica. Esse nódulo apresentava ecotextura ligeiramente heterogênea, com limites regulares e bem definidos na porção anterior, e limites mal definidos na porção posterior da lesão.

DISCUSSÃO

Schwannomas laríngeos são tumores benignos muito raros, de crescimento lento, geralmente localizados na submucosa da área supraglótica. Os principais diagnósticos diferenciais incluem condromas, adenomas, mucoceles, laringoceles, lipomas e neurofibromas. Achados de imagem de schwannoma laríngeo foram descritos em poucos casos.

Malcolm et al.⁽⁸⁾ descreveram um caso com base em imagens de RM que revelaram a presença de uma massa ligeiramente heterogênea que era isointensa em relação ao músculo nas sequências ponderadas em T1, e hiperintensa em sequências ponderadas em T2, com realce heterogêneo. Plantet et al.⁽⁶⁾ descreveram dois casos em que a TC sem contraste demonstrou hiperintensidade no centro da lesão e hipointensidade periférica. Em um desses casos, a RM demonstrou leve hiperintensidade no centro da lesão, hipointensidade periférica em imagens ponderadas em T1, e hiperintensidade periférica em imagens ponderadas em T2. Tais achados eram não específicos e, por esta razão, não foi possível fazer um diagnóstico diferencial com outras entidades, com exceção de lipomas, que eram isointensos em relação à gordura subcutânea em todas as sequências de RM.

A ultrassonografia é o primeiro método de escolha na investigação de condições cervicais patológicas. Entretanto, no caso específico da laringe, existem pontos de vista divergentes na literatura médica, e o papel da ultrassonografia ainda não foi estabelecido. Com os avanços tecnológicos e com os transdutores de frequência mais alta permitindo uma melhor resolução de imagem, alguns autores recentemente passaram a apoiar o uso da ultrassonografia para estudar a laringe, particularmente na investigação de lesões tumorais^(9-12). Até onde os autores sabem, descrições de achados ultrassonográficos de schwannomas laríngeos não são encontrados na literatura médica.

Kuribayashi et al.⁽¹⁰⁾ investigaram se estágios T1 e T2 de carcinomas glóticos poderiam ser demonstrados com ultrassonografia percutânea. Como o método foi limitado a tumores detectáveis, os achados ultrassonográficos e laringoscópicos relacionados ao comprometimento supraglótico e infraglótico foram consistentes em todos os casos. Nenhum dos casos apresentou resultados falso-positivos ou falso-negativos.

Xia et al.⁽¹¹⁾ analisaram o valor da ultrassonografia no diagnóstico de carcinoma hipofaríngeo, considerando os seguintes parâmetros: localização, invasão de tecidos adjacentes e morfologia ultrassonográfica. Esses autores observaram massas hipoecogênicas em todos os tumores e massas irregulares em 30% de seus casos. Doppler colorido demonstrou a presença de tumores hipervasculares em 69,7% dos casos. Segundo seu estudo, 85,3% das lesões foram mais bem avaliadas pela ultrassonografia do que pela TC.

No presente caso, a ultrassonografia revelou uma massa sólida ligeiramente heterogênea predominantemente hipoecogênica com contornos regulares. Doppler colorido demonstrou fluxo mínimo e um índice de resistência mínimo e médio. Em casos de tumores laríngeos, a invasão da cartilagem tireoide é um fator determinante independente para um pior prognóstico⁽¹¹⁾. No presente caso, foi possível identificar claramente que não havia invasão da cartilagem tireoide, o que se espera em casos de tumores benignos, embora os limites posteriores da lesão não tivessem sido identificados claramente à ultrassonografia, talvez por causa das dimensões da lesão. Outros fatores técnicos podem ter contribuído para a dificuldade de visualização dos limites posteriores da lesão. Loveday⁽⁹⁾ classificou as estruturas profundas localizadas posteriormente como "pontos cegos" nas imagens ultrassonográficas da laringe, e atribuiu tal achado à coluna de ar dentro da laringe.

CONCLUSÃO

A ultrassonografia de laringe é raramente utilizada como método diagnóstico. No presente caso, esse método fornece relevantes informações adicionais sobre a textura e padrão vascular da lesão além da ausência de invasão da cartilagem tireóide, embora os limites posteriores da lesão não possam ser adequadamente visualizados por meio desse método.

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  Trabalho realizado na Escola Paulista de Medicina - Universidade Federal de São Paulo (EPM-Unifesp), São Paulo, SP, Brasil.

REFERENCES

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  Melo ECM, Tiago RSL, Brasil OOC, et al. Schwannoma de laringe: relato de caso. Rev Bras Otorrinolaringol. 2004;70:268-71.
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  Plantet MM, Hagay C, De Maulmont C, et al. Laryngeal schwannomas. Eur J Radiol. 1995;21:61-6.
• ⁷
  Tzagkaroulakis A, Stivaktakis J, Nikolopoulos T, et al. Ancient schwannoma of the true vocal cord. ORL J Otorhinolaryngol Relat Spec. 2003;65:310-3.
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  Malcolm PN, Saks AM, Howlett DC, et al. Case report: magnetic resonance imaging (MRI) appearances of benign schwannoma of the larynx. Clin Radiol. 1997;52:75-6.
• ⁹
  Loveday EJ. Ultrasound of the larynx. Imaging. 2003;15:109-14.
• ¹⁰
  Kuribayashi S, Miyashita T, Nakamizo M, et al. Utility of sonography for evaluation of clinical T1 and T2 glottic carcinoma. J Ultrasound Med. 2009;28:1429-40.
• ¹¹
  Xia CX, Zhu Q, Cheng Y, et al. Sonographic assessment of hypopharyngeal carcinoma: preliminary study. J Ultrasound Med. 2011; 30:217-25.
• ¹²
  Singh M, Chin KJ, Chan VW, et al. Use of sonography for airway assessment: an observational study. J Ultrasound Med. 2010;29:79- 85.

Datas de Publicação

• Publicação nesta coleção
  May-Jun 2014

Histórico

• Recebido
  13 Fev 2013
• Aceito
  19 Ago 2013