Tumor neuroectodérmico primitivo periférico de parede torácica em adulto jovem

Sr. Editor,

Homem, 27 anos, procurou o ambulatório com queixa de dor toracolombar com irradiação para a região anterior do hemitórax direito. Na tomografia computadorizada (TC) de tórax foi identificada massa fusiforme na parede anterolateral do hemitórax direito, com lesão osteolítica no arco costal. Não havia sinais de metástases a distância. Foram realizados biópsia percutânea e estudos histopatológico e imuno-histoquímico, com diagnóstico de tumor neuroectodérmico primitivo (PNET).

Em um mês houve crescimento acentuado da lesão, com disseminação local para a pleura, e aparecimento de metástases a distância, especialmente no esqueleto axial, acometendo diversos elementos ósseos. Foi iniciada quimioterapia (QT) neoadjuvante, havendo diminuição do volume tumoral em mais de 50%, mostrado na ressonância magnética (RM). Foi realizada ampla ressecção cirúrgica e colocada tela de Marlex na parede torácica. Após a cirurgia, foi reiniciada QT adjuvante. Oito meses após o início da doença, o quadro clínico apresentou evolução desfavorável, com aparecimento de inúmeras lesões metastáticas pleurais e progressivas parestesia e paresia dos membros inferiores. Houve também aparecimento de novas metástases ósseas invadindo os corpos vertebrais toracolombares e sacrais, com paraplegia por invasão do canal raquiano. O paciente foi internado caquético, com dispneia ao falar e dor torácica de difícil controle, evoluindo para óbito.

A avaliação do tórax por métodos de imagem tem sido motivo de uma série de publicações recentes na literatura radiológica nacional^(1-7). Os PNETs periféricos são tumores extremamente malignos e têm como sítio primário ossos ou tecidos moles. Acometem com maior frequência parede torácica, região paravertebral, pelve e membros, sendo também descritos numa variedade de órgãos, como rim, bexiga e coração⁽⁸⁾. O PNET torácico ósseo pode acometer as costelas, o esterno, a escápula, a clavícula e os tecidos moles da parede torácica e da pleura⁽⁹⁾. Frequentemente, acometem crianças e adolescentes, com pico de incidência entre 15 e 25 anos. Cerca de 80% dos pacientes possuem menos de 20 anos no momento do diagnóstico⁽¹⁰⁾.

A apresentação comum dos PNETs de parede torácica é dor torácica, seguida de aumento de volume local e/ou massa sensível à palpação, e dispneia. Quando afetam a pleura, provocam derrame pleural. As metástases a distância ocorrem nos pulmões, ossos, medula óssea, fígado e cérebro⁽¹¹⁾. O prognóstico do PNET está relacionado com a invasão de estruturas vizinhas. Cerca de 30% dos pacientes têm metástases no momento do diagnóstico⁽¹²⁾.

Os achados na TC são de massa heterogênea indefinida, às vezes com centro necrótico, calcificações geralmente não estão presentes⁽¹⁰⁾. Na RM, o PNET pode se apresentar como lesão homogênea hiperintensa em T1 e T2, em comparação com os tecidos musculares⁽¹²⁾. Não há nenhum achado patognomônico que possa diferenciar o PNET de outras neoplasias de parede pulmonar. O tratamento consiste na exérese cirúrgica completa e ampla do tumor, e QT pré-operatória neoadjuvante e pós-operatória adjuvante, com ou sem radioterapia.

Em conclusão, o PNET deve ser incluído no diagnóstico diferencial dos tumores de parede torácica, especialmente em crianças e adolescentes, embora casos isolados tenham sido descritos em pacientes de todas as idades.

Figura 1
TC com corte axial (A) demonstrando massa fusiforme na parede anterolateral do hemitórax direito, com lesão osteolítica em arco costal, invadindo planos musculares e gordurosos, com derrame pleural homolateral. TC realizada oito meses após o início da doença (B) mostrando inúmeras lesões pleurais de aspecto nodular, compatíveis com metástases. Notar também a tela de Marlex colocada na parede torácica direita. RM do tórax no plano axial ponderada em T2 (C), sem supressão de gordura, demonstrando espessamento e lesões nodulares pleurais, com comprometimento da parede torácica posterior à direita. RM da coluna dorsal no plano sagital ponderada em T2 turbo spin eco (D), sem supressão de gordura, identificando diversas lesões com hipersinal esparsas pelos corpos vertebrais e de configuração ovalada no espaço epidural posterior na altura de D6. Os achados são compatíveis com lesões metastáticas.

REFERENCES

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Datas de Publicação

• Publicação nesta coleção
  Jan-Feb 2015