Qual o seu diagnóstico?

EDITORIAL

Qual o seu diagnóstico?

Marcelo Souto Nacif^I; Amarino Carvalho de Oliveira Júnior^II; Denise Madeira Moreira^III; Mônica Nagano^IV; José Hugo Mendes Luz^IV; Paulo Roberto Dutra da Silva^V; Antônio Sergio Rocha^V; Carlos Eduardo Rochitte^VI

^IProfessor da Faculdade de Medicina de Teresópolis (FESO) e da Pós-graduação em Radiologia do IPGMCC-VOT Imagem, Mestre em Radiologia pela Universidade Federal do Rio de Janeiro, Médico Radiologista do Hospital Pró-Cardíaco, do Hospital de Clínicas de Niterói e do Hospital Universitário Antônio Pedro (UFF)

^IICoordenador do Serviço de Radiologia e Diagnóstico por Imagem do Hospital Pró-Cardíaco

^IIIProfessora Doutora do Departamento de Radiologia da UFRJ, Sub-Coordenadora do Serviço de Radiologia e Diagnóstico por Imagem do Hospital Pró-Cardíaco

^IVMédicos Radiologistas do Hospital Pró-Cardíaco

^VMédicos Cardiologistas do Hospital Pró-Cardíaco

^VIMédico Consultor do Hospital Pró-Cardíaco, Professor Livre-Docente pela Universidade de São Paulo (USP), Coordenador do Estágio em RM e TC Cardíaca do InCor-USP

^{Endereço para correspondência}

Paciente de 42 anos de idade, do sexo feminino, com 58 kg de peso, 1,60 m de altura, 74 bpm, pressão arterial de 140/80 mmHg, apresentando longa história de achados anormais ao eletrocardiograma e história familiar de doença cardíaca, foi encaminhada para o Serviço de Radiologia e Diagnóstico por Imagem do Hospital Pró-Cardíaco para a realização de ressonância magnética (RM) do coração.

No exame físico não foram detectadas extra-sístoles ou arritmias cardíacas. O eletrocardiograma (ECG) demonstrou bradicardia sinusal, hipertrofia ventricular esquerda e onda T negativa. O ecocardiograma (ECO) revelou que a função sistólica global do ventrículo esquerdo (VE) era normal (fração de ejeção – Simpson = 78%).

Descrição das imagens

Figura 1 – Aquisições acopladas ao ECG, em cine Fiesta (SSFP), T1FGRET e T1FGRIR, plano da via de saída diástole (A) e sístole (B); eixo curto (C); realce tardio – via de saída (D) e duas câmaras (E), do VE. Observar a hipertrofia concêntrica discreta, com aumento da espessura miocárdica predominando nos segmentos apicais e ântero-septal, associada a moderada redução do relaxamento da ponta do VE, e acentuação da trabeculação endomiocárdica.

Diagnóstico: Cardiomiopatia hipertrófica apical (CMHA).

COMENTÁRIOS

A CMHA é caracterizada por hipertrofia do miocárdio, predominantemente do ápice do ventrículo esquerdo, e foi primeiramente descrita no Japão, em 1976, por Sakamoto et al.⁽¹⁾, sendo universalmente difundida por Yamaguchi et al.⁽²⁾, em 1979.

A CMHA é uma forma rara de cardiomiopatia hipertrófica (CMH), com maior predominância no sexo masculino entre os orientais (5:1), com redução dessa relação entre os ocidentais (2,5:1)⁽³⁾. A incidência oscila entre 2% e 10% dos pacientes na população geral, sendo que esta cifra eleva-se para 25% na população japonesa. No Rio de Janeiro, um estudo realizado por Albanesi Fº et al.⁽⁴⁾ encontrou uma incidência de 8,34%^(3,4).

Apesar do bom prognóstico, é sabido que, em alguns casos, após períodos longos de acompanhamento existe a possibilidade de evolução com arritmias graves, tais como fibrilação ou flutter atrial e taquicardia ventricular, infarto do miocárdio (sem ou com aterosclerose) e com formação de aneurismas apicais ou associadas a grave regurgitação mitral e/ou tricúspide e morte súbita^(4–6).

Os achados típicos dessa doença são: a) grandes ondas T invertidas (> 10 mm) no ECG; b) achado do "naipe de espadas" na ventriculografia esquerda (Figura 2).

Do ponto de vista histológico, é observado extenso desarranjo das fibras miocárdicas e alterações miofibrilares e miocíticas, mais restrito à ponta, indistinguível das outras formas de CMH, reforçando ser o tipo apical uma variante da CMH^(7,8).

A ECO tem sido o método de primeira linha na avaliação dos pacientes com CMH, mas a sua limitação no estudo do ápex, principalmente em mãos de profissionais inexperientes, dificulta o diagnóstico da CMHA. A RM do coração deve ser realizada sempre quando existe a suspeita de CMHA, já que este exame reduz esses problemas por não ser tão operador dependente quanto o ECO, não ter limitações à janela, possuir capacidade multiplanar e apresentar excelente contraste entre os tecidos moles^(4,7–9).

Nos atletas parece que o exercício atuaria aumentando o estresse na parede e o trabalho do VE, fatores que podem interferir no desenvolvimento da hipertrofia localizada do VE. Este tópico é pouco referido no estudo da CMHA, não estando estabelecida, até o momento, nenhuma relação entre a prática esportiva e o desencadear da doença^(3,5,8).

A RM do coração foi realizada para melhor estudo da espessura do miocárdio, função e perfusão do VE e, principalmente, do realce miocárdico, que descartou a possibilidade de fibrose miocárdica associada, excluindo, de forma não-invasiva, a possibilidade de endomiocardiofibrose ou amiloidose.

Com o grande crescimento e desenvolvimento do estudo cardíaco, não-invasivo, principalmente por novos métodos como a RM e mais recentemente a TC, teremos que estar atentos para esses diagnósticos, principalmente, nos pacientes assintomáticos e com história familiar presente.

REFERÊNCIAS

1. Sakamoto T, Tei C, Murayama M, Ichiyasu H, Hada Y. Giant T wave inversion as a manifestation of asymmetrical apical hypertrophy (AAH) of the left ventricle. Echocardiographic and ultrasonocardiotomographic study. Jpn Heart J 1976; 17:611–629.

2. Yamaguchi H, Ishimura T, Nishiyama S, et al. Hypertrophic nonobstructive cardiomyopathy with giant negative T waves (apical hypertrophy): ventriculographic and echocardiographic features in 30 patients. Am J Cardiol 1979;44:401–412.

3. Codd MB, Sugrue DD, Gersh BJ, Melton LJ 3rd. Epidemiology of idiopathic dilated and hypertrophic cardiomyopathy. A population-based study in Olmsted County, Minnesota, 1975-1984. Circulation 1989;80:564–572.

4. Albanesi Fº FM, Castier MB, Lopes AS, Ginefra P. Is the apical hypertrophic cardiomyopathy seen in one population in Rio de Janeiro city similar to the found in the East? Arq Bras Cardiol 1997;69: 117–123.

5. Webb JG, Sasson Z, Rakowski H, Liu P, Wigle ED. Apical hypertrophic cardiomyopathy: clinical follow-up and diagnostic correlates. J Am Coll Cardiol 1990;15:83–90.

6. Suzuki J, Shimamoto R, Nishikawa J, et al. Morphological onset and early diagnosis in apical hypertrophic cardiomyopathy: a long term analysis with nuclear magnetic resonance imaging. J Am Coll Cardiol 1999;33:146–151. Erratum in: J Am Coll Cardiol 1999;33:1750.

7. Gavaliatsis IP, Kouvousis NM, Rallidis LS, et al. Recurrent atrial flutter in apical hypertrophic cardiomyopathy. Jpn Heart J 1992;33:499–504.

8. Eriksson MJ, Sonnenberg B, Woo A, et al. Long-term outcome in patients with apical hypertrophic cardiomyopathy. J Am Coll Cardiol 2002;39:638–645.

9. Çubukçu AA, Scott PJ, Williams GJ. Apical hypertrophic cardiomyopathy presenting as acute subendocardial myocardial infarction. Int J Cardiol 1993;38:329–332.

Trabalho realizado no Hospital Pró-Cardíaco (Medicina de Alta Complexidade), Rio de Janeiro, RJ.

Datas de Publicação

• Publicação nesta coleção
  21 Nov 2006
• Data do Fascículo
  Out 2006