Diagnóstico pré-natal de gêmeo acárdico

Sr. Editor,

Paciente feminina, 32 anos, gestante gemelar, 25 semanas, gesta 2, para 1, assintomática, em acompanhamento regular com obstetra. A ultrassonografia morfológica mostrou gêmeo morfologicamente normal e o outro hidrópico, com involução cefálica e tecido cardíaco rudimentar (Figura 1).

Figura 1
Ultrassonografia demonstrando imagem comparativa no plano sagital do feto A (morfologicamente normal) e do feto B, que representa configuração anatômica bizarra, com ausência de formação cefálica e dos brotos dos membros superior e inferior e hidropisia.

Uma séria de recentes publicações tem destacado a importância dos exames de imagem em medicina fetal^(1-3). As gestações múltiplas podem apresentar diversas complicações, e a mais rara é a síndrome da acardia fetal, presente em apenas 1% das gestações gemelares monocoriônicas⁽⁴⁾.

A fisiopatologia da síndrome da acardia fetal não é bem conhecida, mas acredita-se que existam anastomoses vasculares que desviam o sangue do gêmeo morfologicamente normal para o acárdico, levando a uma circulação reversa. O gêmeo acárdico quase sempre apresenta involução cefálica, ausência ou malformações de outros órgãos (Figura 2). O gêmeo normal pode sofrer complicações como insuficiência cardíaca, poli-hidrâmnio, hidropisia, restrição de crescimento e óbito fetal^(4-6).

Figura 2
Imagens de ultrassonografia no plano sagital demonstrando desorganização estrutural do feto, observando-se ausência do polo cefálico e dos brotos dos membros superiores e inferiores, tecido cardíaco rudimentar e hidropisia fetal (A). A análise com Doppler espectral não detectou atividade cardíaca fetal (B).

Cerca de 20% dos fetos acometidos pela síndrome de acardia fetal apresentam vestígios de tecido cardíaco ou um coração rudimentar. Desse modo, seria correto chamá-la de pseudoacardia. Assim sendo, a raridade deste caso torna-se ainda maior, por se tratar de um feto pseudoacárdico^(4,6).

O diagnóstico é realizado pela ultrassonografia morfológica fetal e inclui como critérios: gestação gemelar monocoriônica, fluxo reverso no cordão umbilical e aorta descendente, presença de anastomoses arterioarteriais e ausência parcial ou completa do coração em um dos fetos⁽⁶⁾. O gêmeo acárdico, às vezes, pode ser confundido com um teratoma, e para a diferenciação observamos a presença do cordão umbilical e certa organização corporal do feto acárdico⁽⁶⁾.

A conduta expectante está associada a uma mortalidade de 50% a 75% do feto estruturalmente normal, por causa da insuficiência cardíaca e hidropisia. No presente caso, a gestação foi acompanhada com exames seriados até o termo, sem intercorrências para o feto estruturalmente normal e para a mãe. O tratamento, quando necessário, é ainda controverso e tem por objetivo a interrupção da circulação do gêmeo acárdico caso o gêmeo estruturalmente normal apresente algum comprometimento. As principais técnicas cirúrgicas visam a oclusão do cordão umbilical, seja pela ligadura com fio, com pinça bipolar, com fotocoagulação, seja com ligadura e secção do cordão ou obliteração da circulação com álcool absoluto. Assim, a taxa de sobrevida pode chegar a 75% quando alguma intervenção é realizada^(6,7).

A síndrome da acardia fetal é uma rara complicação das gestações múltiplas monocoriônicas, de método diagnóstico acessível e que pode ser feito precocemente, evitando assim um desenlace fatal para o gêmeo estruturalmente normal.

REFERENCES

• ¹
  Werner H, Daltro P, Fazecas T, et al. Prenatal diagnosis of sirenomelia in the second trimester of pregnancy using two-dimensional ultrasound, three-dimensional ultrasound and magnetic resonance imaging. Radiol Bras. 2017;50:201-2.
• ²
  Bertoni NC, Pereira DC, Araujo Júnior E, et al. Thrombocytopenia-absent radius syndrome: prenatal diagnosis of a rare syndrome. Radiol Bras. 2016;49:128-9.
• ³
  Lima LLA, Parente RCM, Maestá I, et al. Clinical and radiological correlations in patients with gestational trophoblastic disease. Radiol Bras. 2016;49:241-50.
• ⁴
  Alves JAG, Brasileiro JMF, Campos APA, et al. Diagnóstico pré-natal de um gêmeo hemiacárdico: relato de caso. Rev Bras Ginecol Obstet. 1998;20:111-3.
• ⁵
  Brizot ML, Fujita MM, Reis NSV, et al. Malformações fetais em gestação múltipla. Rev Bras Ginecol Obstet. 2000;22:511-7.
• ⁶
  Oliveira SA, Elito Junior J. Complicações fetais na gemelaridade monocoriônica: quadro clínico, fisiopatologia, diagnóstico e conduta. Femina. 2014;42:95-100.
• ⁷
  Rivera Valdespino AC, García Jardon ME. Gestación gemelar con feto acárdico: presentación de un caso. Rev Haban Cienc Méd. 2014;13:561-9.

Datas de Publicação

• Publicação nesta coleção
  Mar-Apr 2018