JUSTIFICATIVA Y OBJETIVOS: Las mucopolisacaridosis son un grupo heterogéneo de enfermedades hereditarias que ocurren debido a la deficiencia enzimática lisosomal con acumulación de muco polisacáridos ácidos en los tejidos. La mortalidad perioperatoria es de un 20% y se debe principalmente a la dificultad en el manejo de las vías aéreas. El objetivo de este relato fue el de presentar la conducta anestésica adoptada con paciente portador de muco polisacaridosis que se presentó en el centro quirúrgico para la realización de intervención quirúrgica de urgencia. RELATO DEL CASO: Paciente de 15 años, sexo masculino, con diagnóstico de muco polisacaridosis, llegó al centro quirúrgico para tratamiento de hernia umbilical encarcelada. Después de la monitorización, se sometió a la anestesia subaracnoidea con bupivacaina hiperbárica en la posición sentado. Después de identificar la falla en la anestesia raquidea, el paciente fue sometido a la anestesia general. La inducción anestésica fue realizada con clonidina, fentanil y propofol por vía venosa, seguida de intubación sin intercurrencias. Después de 45 minutos de procedimiento quirúrgico, el paciente fue extubado y llevado a recuperación anestésica. Allá estuvo por 12 horas bajo observación, recibiendo alta para enfermería sin haber tenido intercurrencias durante ese período. CONCLUSIONES: En el caso en cuestión, no hubo dificultad en el manejo de las vías aéreas. Sin embargo, ese es el principal problema encontrado en ese grupo de pacientes, cabiéndole al anestesiólogo escoger la mejor técnica para garantizar un adecuado manoseo de las vías aéreas.
