JUSTIFICATIVA Y OBJETIVOS: La presencia de fístulas artério-venosas pulmonares (FAVP) debe ser investigada en pacientes con cianosis sin causa esclarecida. El objetivo es relatar un caso de lobectomía pulmonar en niño portador de FAVP. RELATO DO CASO: Paciente del sexo masculino, 3 años, con historia de cianosis sin disnea desde los 8 meses, con baqueteamento digital y ausculta cardíaca normal. ECG y ecocardiografía eran normales y la radiografía de tórax mostró condensación en la mitad superior del pulmón izquierdo. La gasometría arterial mostró PaO2 de 28 mmHg, en aire ambiente, y PaO2 de 31,5 mmHg con catéter nasal de O2. Fue hecho diagnóstico de FAVP a través de resonancia nuclear magnética, sin posibilidad de embolización. El paciente fue sometido a lobectomía superior izquierda sobre anestesia general asociada a anestesia subaracnóidea con morfina y bupivacaína. Fue realizada ventilación monopulmonar con introducción de tubo traqueal selectivo para el pulmón derecho. La SaO2 era: en aire ambiente de 59%; la admisión a la sala de operaciones, 69% (FiO2 = 1,0); después de inducción de la anestesia general, 65% (FiO2 = 1,0); durante la ventilación monopulmonar, 58% (FiO2 = 1,0); después de lobectomía y 98% (FiO2 = 0,6) al final da cirugía, con extubación traqueal una hora después de admisión en la UTI. A partir del 5º día de pós-operatorio, comenzó a presentar progresiva disminución de la SpO2 (hasta 83%) debido a aumento de otra FAVP, tratada con embolización bajo anestesia general. La alta hospitalar ocurrió en el 15º de pós-operatorio. CONCLUSIONES: En este caso, había refractariedad a la suplementación con O2 y hubo mejoría inmediata con el tratamiento quirúrgico. Entretanto, después de resección de la FAVP de mayor tamaño ocurrió aumento de otra fístula, que contribuyó para la disminución de la SpO2 en el pós-operatorio, revertida con la embolización. Con el crecimiento del niño, otras fístulas pulmonares o en otros órganos podrán surgir, caracterizando la síndrome de Rendu-Osler-Weber.
