JUSTIFICATIVA Y OBJETIVOS: Hipertermia maligna es una miopatia autosómica dominante desencadenada por anestésicos inhalatorios y bloqueadores neuromusculares, como halotano y succinilcolina, causando aumento de la temperatura que puede ser fatal sin el tratamiento inmediato. El objetivo de este relato es describir la conducta anestésica en un niño susceptible a la hipertermia maligna que fue sometida a procedimiento quirúrgico ortopédico. RELATO DEL CASO: Niño, del sexo femenino, con 3 años, portadora de luxación congénita del cuadril (anca) y susceptibilidad a la hipertermia maligna, conforme historia de anestesia anterior, fue sometida a la corrección quirúrgica ortopédica bajo anestesia general, con propofol y fentanil, asociada a anestesia peridural lumbar. La temperatura de la paciente fue monitorizada continuamente durante la cirugía y e el período pós-operatorio. La paciente presentó recuperación pós-operatoria sin intercurrencias y recibió alta hospitalar después de cinco días. CONCLUSIONES: La combinación de anestesia regional y venosa para el procedimiento quirúrgico propuesto en paciente con susceptibilidad a la hipertermia maligna permitió la conducción anestésica con seguridad.
