JUSTIFICATIVA Y OBJETIVOS: La enfermedad de moyamoya es una vasculopatia cerebral progresiva rara, más frecuentemente diagnosticada en individuos asiáticos, y que también viene siendo identificada en Brasil. Durante su vida, pacientes portadores de esta enfermedad pueden ser sometidos a los más variados tipos de procedimientos quirúrgicos. El anestesiologista debe entender la fisiopatología de la enfermedad e instituir las medidas peri-operatorias más adecuadas, en el designio de mejorar el pronóstico de estos enfermos. RELATO DEL CASO: Paciente del sexo femenino, 22 años, insuficiencia renal crónica, portadora de la enfermedad de moyamoya, sometida a intervención quirúrgica para la instalación de fístula arteriovenosa. La anestesia fue inducida con fentanil, propofol y atracúrio y mantenida con sevoflurano. Durante el procedimiento, la paciente fue mantenida en normocapnia y normotermia. La extubación fue realizada y la paciente transferida a la sala de recuperación pos-anestésica sin complicaciones. CONCLUSIONES: Este artículo presenta los cuidados anestésicos dados a una paciente portadora de la enfermedad de moyamoya.