JUSTIFICATIVA Y OBJETIVOS: El síndrome de Rubinstein-Taybi (SRT) es una enfermedad genética causada por una mutación o apagamiento del cromosoma 16, caracterizada por retardo físico y mental, anormalidades craneofaciales y hálux y pulgares anchos. Hay poca información sobre este síndrome en la literatura anestésica. El objetivo de este relato ha sido en presentar la conducta anestésica en paciente sometido a cirugía odontológica y discutir las características de interés para la anestesia en estos pacientes. RELATO DEL CASO: Paciente del sexo masculino, 9 años, 28 kg, sometido a la anestesia general para extracciones de dientes anormalmente posicionados. Presentaba las características típicas de la SRT, retardo físico y mental, anormalidades craneofaciales y hálux y pulgares anchos. La anestesia fue inducida y mantenida con sevoflurano, inicialmente bajo máscara facial y después intubación nasotraqueal en ventilación asistida manual con sistema de Bain. No hubo interocurrencias y la cirugía fue realizada en régimen ambulatorial. CONCLUSIONES: La importancia de la evaluación pre-anestésica es realizada, debido a las malformaciones, incluso cardíacas, asociadas a este síndrome. En este caso en particular, el paciente no presentaba comprometimiento cardíaco, presente en un tercio de los casos. Se recomienda preparación para una posible dificultad de mantenimiento de las vías aéreas.
