JUSTIFICATIVA E OBJETIVOS: A doença de Werdnig-Hoffmann é a causa mais comum de hipotonia no lactente e quando presente logo após o nascimento tem pior prognóstico. Fraqueza muscular simétrica, arreflexia e fasciculações da língua são característicos. A maioria dos lactentes morre antes dos dois anos por insuficiência respiratória. O presente relato apresenta um caso com técnica venosa total durante anestesia. RELATO DO CASO: Paciente feminina, branca, um ano, 10 kg, estado físico ASA III, com doença de Werdnig-Hoffmann diagnosticada desde os dois meses de idade. Candidata à gastrostomia e fundogastroplicatura na técnica aberta e traqueostomia. Monitorização com cardioscópio, pressão arterial não invasiva, oxímetro de pulso, estetoscópio precordial e temperatura retal após venóclise. Foi préoxigenada e após bolus de atropina (0,3 mg) foi realizada indução anestésica com remifentanil bolus (20 µg) e propofol (30 mg). Após intubação traqueal foi ventilada de forma controlada manual, em sistema sem absorvedor de CO2, Baraka (sistema Mapleson D), FGF de 4 L.min-1, FiO2 0,5 (0(2)/N(2)0). Mantida sob anestesia com propofol 250 µg.kg-1.min-1 e remifentanil 0,3 µg.kg-1.min-1 em infusão contínua manual. O tempo cirúrgico foi de 150 minutos. O despertar ocorreu 8 minutos após o término da infusão, com ventilação espontânea. Duas horas depois foi transferida para unidade pediátrica e recebeu alta hospitalar no 4º dia de pós-operatório. CONCLUSÕES: A escolha da técnica anestésica prioriza a segurança que advém da familiaridade do manuseio dos fármacos existentes. Em crianças com doenças neuromusculares, a anestesia venosa total com remifentanil e propofol em sistemas de infusão, pela duração de ação extremamente curta, pode influenciar a evolução da doença favoravelmente.
DOENÇAS, Neurológica; ANESTESIA, Geral