JUSTIFICATIVA Y OBJETIVOS: La falta de sensibilidad congénita al dolor y la anhidrosis (ICDA) o neuropatía hereditaria sensorial y autonómica tipo IV (NHSA tipo IV), es una neuropatía autosómica recesiva rara del grupo de las neuropatías hereditarias sensoriales y autonómicas (NHSA), caracterizada por la insensibilidad al estímulo doloroso, anhidrosis y retraso mental. Existen pocos relatos sobre la conducta anestésica en pacientes con ICDA, debido a su extrema raridad. El objetivo de este relato, fue presentar la conducta anestésica en paciente con ICDA sometida a la artrodesis de tobillo izquierdo con colocación de vástago y discutir las características de interés para la anestesia en esos pacientes. RELATO DEL CASO: Paciente con historial de ICDA que fue admitida para artrodesis de tobillo izquierdo debido a la artropatía de Charcot. En la sala de operación, fue monitorizada con electrocardiógrafo, índice bispectral, SEF 95%, presión arterial no invasiva y saturación periférica de la hemoglobina, y medicada con midazolam como preanestésico. Posteriormente fue sometida a anestesia venosa con propofol y cisatracurio. No hubo necesidad de administrar analgésicos. Después de la intubación traqueal, se le monitoreó la presión expiratoria final del gas carbónico y de la temperatura esofágica. No presentó complicaciones en el período perioperatorio. Obtuvo su alta al segundo día del postoperatorio. CONCLUSIONES: Aunque presenten insensibilidad al dolor, algunos pacientes debutan con hiperestesia táctil, lo que podría causar sensaciones desagradables durante la manipulación quirúrgica. A pesar de los relatos en la literatura de pacientes sometidos a bloqueos en el neuro eje, e incluso a procedimientos sin anestesia, en ese caso se usó la anestesia venosa, proporcionando condiciones adecuadas para el procedimiento anestésico-quirúrgico.
