JUSTIFICATIVA E OBJETIVOS: A Osteogênesis Imperfecta (OI) é uma rara doença genética de herança autossômica dominante. A anestesia para o paciente portador da OI inclui diversos desafios, entre eles o manuseio da via aérea e a escolha da técnica anestésica. O objetivo do presente artigo foi descrever caso de criança portadora desta doença associada à hidrocefalia, submetida à anestesia venosa total e intubação nasotraqueal guiada por rinoscópio para realização de derivação ventrículo-peritoneal. RELATO DO CASO: Paciente do sexo masculino, um ano e três meses de idade, com diagnósticos de OI (tipo III) e hidrocefalia submetido à derivação ventrículo-peritoneal. Após a administração de midazolam (1 mg.kg-1) por via oral 30 minutos antes do procedimento, a criança foi monitorizada, seguindo-se a venóclise com cateter 24G. Após oxigenação, procedeu-se à indução anestésica com remifentanil, propofol e cisatracúrio. A intubação nasotraqueal foi guiada por rinolaringoscópio (Olimpus® ENF P3) e cânula de 4,5 mm com balonete foi inserida sem intercorrências. A anestesia foi mantida com infusão de remifentanil e propofol. A operação teve duração de 120 minutos, sem intercorrências. CONCLUSÕES: O presente relato descreveu alternativa de aces-so à via aérea em crianças submetidas à anestesia geral e que por algum motivo não podem ser ventiladas através da máscara laríngea. O rinolaringoscópio, por apresentar diâmetro reduzido, permite a inserção de cânulas traqueais que não poderiam ser utilizadas com o emprego do fibroscópio convencional.
ANESTESIA, Geral; DOENÇAS, Genética; INTUBAÇÃO, Traqueal