JUSTIFICATIVA Y OBJETIVOS: Las anormalidades craneofaciales presentes en el Síndrome de Klippel-Feil (SKF) y en el Síndrome de Down (SD), pueden dificultar el acceso a la vía aérea. Las cirugías en la orofaringe también exigen una atención especial con la vía aérea. La asociación de los dos síndromes en paciente candidato a la amigdalectomía es una condición rara, que impone retos al tratamiento anestésico-quirúrgico. El objetivo de este relato es discutir los cuidados para el abordaje de la vía aérea y los riesgos de la manipulación cervical en un paciente portador de síndrome de SKF y SD, sometido a la amigdalectomía. RELATO DEL CASO: Niño de cinco años, con diagnóstico previo de SKF, SD e inestabilidad de la articulación atlantocervical, que fue sometido a la amigdalectomía bajo anestesia general balanceada. La ventilación bajo máscara y la intubación traqueal fueron realizadas con la cabeza en posición neutra. La perfecta visualización de la epiglotis y de las cuerdas vocales, permitió la intubación traqueal con laringoscopia convencional. La cirugía también se hizo sin la extensión cervical, y transcurrió sin intercurrencias. CONCLUSIONES: Aunque el acceso a la vía aérea pueda ser fácil, las alteraciones anatómicas nos avisan que existe una vía aérea difícil en pacientes portadores de SKF y SD. Los cuidados diferenciados y los recursos adecuados son indispensables para evitar las complicaciones durante el abordaje de la vía aérea. La manipulación cervical debe ser evitada en presencia de una inestabilidad de la articulación atlanto-occipital, por el riesgo de lesión neurológica.