JUSTIFICATIVA Y OBJETIVOS: El Xeroderma Pigmentoso es una enfermedad autosómica recesiva rara, caracterizada por el desenvolvimiento prematuro de neoplasias debido a la extrema sensibilidad a la radiación ultravioleta. Estas manifestaciones ocurren por falla en el mecanismo de excisión y reparo del DNA. Si comparados a individuos normales, estos pacientes presentan riesgo 1000 veces mayor de desenvolver neoplasias en áreas expuestas al sol. El objetivo de este relato es presentar la conducta anestésica en una paciente portadora de Xeroderma Pigmentoso sometida a cirugía oftalmológica. RELATO DEL CASO: Paciente del sexo femenino, 7 años, portadora de Xeroderma Pigmentoso con comprometimiento facial extenso, admitida para exéresis de lesión papilar en el ojo derecho. Fue prescrito midazolam (10 mg) por vía oral, como medicación pré-anestésica. La monitorización inicial consistió de cardioscópio, oxímetro de pulso, estetoscopio precordial y presión arterial no invasiva. Fue realizada pré-oxigenación con oxígeno a 100% por 3 minutos e inducción inhalatoria bajo máscara con oxígeno a 100% y sevoflurano en concentraciones crecientes hasta 7%. Después de acceso venoso periférico con catéter 22G, fueron inyectados propofol (50 mg) y succinilcolina (20 mg) y realizada intubación traqueal con tubo 5,5 mm sin balonete. Un guía de metal fue utilizado para facilitar la introducción del tubo traqueal. La manutención de la anestesia fue hecha con sevoflurano a 3,5% y oxígeno a 100%, con sistema de Bain. La niña fue extubada en la sala cirúrgica y encaminada a la sala de recuperación pós-anestésica en buenas condiciones. CONCLUSIONES: Las alteraciones faciales y orofaríngeas decurrentes de esta enfermedad determinaron dificultades en la adaptación de la máscara facial e intubación traqueal. La educación constante del paciente y de sus familiares constituye el objetivo más importante en el manoseo de esta enfermedad.
