JUSTIFICATIVA Y OBJETIVOS: La asociación de Vater es una alteración politópica que incluye varias mal-formaciones siendo la hipoplasia radial la alteración más frecuentemente encontrada en el nacimiento. El objetivo de este relato es presentar caso de asociación de Vater en niño sometido a transplante renal. RELATO DE CASO: Paciente del sexo masculino, 11 años, 23 kg, Hbs positivo sometido a esofagostomia con 30 horas de vida. Desde los 7 anos realiza hemodiálisis, actualmente a través de catéter atrial, por falta de otras vías de acceso. Sometido a los 11 años a transplante renal con donador cadáver, sin interocurrencias. Diuresis adecuada al término de las anastomosis vasculares. Drenaje de hematoma de la fosa ilíaca D en el primer día de pós-operatorio. Alta 21 días después del transplante con función renal normal. CONCLUSIONES: La asociación de Vater es una ocurrencia extremamente rara y compleja y el presente relato se prende a la realización, por la primera vez, de transplante renal con donador cadáver en niño portador de ese defecto congénito cuyo resultado fue enteramente satisfactorio.