JUSTIFICATIVA Y OBJETIVOS: La síndrome de Mckusick-kaufman es una dolencia rara, caracterizada típicamente por hidrometrocolpos, polidactilia y defectos cardiacos congénitos. Pacientes portadores de esta enfermedad pueden ser sometidos a varios procedimientos cirúrgicos durante su vida y el anestesiologista debe estar preparado para posibles alteraciones. El objetivo de este artículo es relatar la conducta anestésica adoptada en una paciente portadora de este síndrome. RELATO DEL CASO: Paciente del sexo femenino de 11 años, 37 kg, portadora del síndrome de Mckusick-Kaufman, insuficiencia renal crónica, encefalopatia hipertensiva y asma grave sometida a la retirada de catéter peritoneal infectado y a una confección de fístula arteriovenosa. Historia anterior de intubación prolongada. La anestesia fue inducida con alfentanil (1 mg), propofol (50 mg) y atracúrio (25 mg) y mantenida con sevoflurano (2% a 4%) y dosis fraccionadas de alfentanil. La tráquea fue intubada sin complicaciones y la extubación fue realizada en la sala de cirugía después del retorno satisfactorio de la función neuromuscular. CONCLUSIONES: A pesar que el síndrome de Mckusick-Kaufman se trate de una asociación variable de defectos congénitos, algunas atenciones anestésicas comunes pueden ser definidas. Este caso presentó factores complicadores de la anestesia y la inducción con propofol y alfentanil y el mantenimiento con sevoflurano proporcionaron a la paciente una anestesia con mínimas repercusiones ventilatorias y hemodinámicas.