Hamartoma cístico retro-retal: relato de 2 casos e revisão da literatura

RELATO DE CASO

Hamartoma cístico retro-retal: relato de 2 casos e revisão da literatura

Gabriella Oliveira Fernandes; Patrícia Alves Mangueira; Carlúcio Cristino Primo; Marco Aurélio Viana França; José Hermes Gomes Costa

Serviço de Coloproctologia do Hospital Geral de Goiânia (H.G.G.) , Goiânia - Goiás, Brasil

^{Endereço para correspondência}

RESUMO

Tumores retro-retais são aqueles localizados no espaço retro-retal, de diferentes origens embriológicas e que podem exercer compressão extrínsica no reto e canal anal. São lesões raras, geralmente assintomáticas e mais comuns em mulheres. O hamartoma cístico (tailgut cyst) é um tipo de tumor retro-retal congênito, formado a partir de remanescentes embrionários do intestino posterior. Este trabalho traz uma revisão sobre os tumores retro-retais, dando ênfase às lesões císticas e relata 02 casos de pacientes com hamartoma cístico retro-retal, tratados no Hospital Geral de Goiânia,com lesões evidentes ao toque retal e exames de imagem mostrando lesões císticas no espaço pré-sacral. Utilizou-se a incisão de Parks na abordagem das lesões, uma delas associada 'a via abdominal. A histopatologia foi compatível com hamartoma cístico. As lesões císticas do espaço retro-retal possuem bom prognóstico e a abordagem cirúrgica dependerá das características da lesão, principalmente sua altura em relação à margem anal e relação com estruturas adjacentes no espaço pré-sacral.

Descritores: Hamartoma cístico; tailgut cyst; tumor retro-retal

SUMMARY

Retrorectal tumors are those located in the retrorectal space, derived from germinal layers and may exert extrinsic compression of rectum and anal canal. They are uncommon lesions, usually asymptomatic and more frequent in females than in males. Cystic hamartoma (tailgut cyst) is a congenital retrorectal tumor, derived from embryonic remnants of the posterior gut. The present work makes a review on retrorectal tumors giving emphasis to the cystic lesions and reports two cases of patients suffering from retrorectal cystic hamartoma treated at the Hospital Geral de Goiânia , with evident lesions on rectal examination and imaging showing cystic lesions in the presacral space. The resection of the mass was accomplished by means of a posterior approach (Parks approach) associated with abdominal approach in one of the cases. Mycroscopic section showed cystic hamartoma. Cystic lesions in the retrorectal space usually have a favorable prognosis and the surgical approach will depend on their aspects, main the distance between the lesion itself and the anal verge, and its adherence to surrounding parts in the presacral space.

Key words: Cystic hamartoma, tailgut cyst, retrorectal tumor

INTRODUÇÃO

Os hamartomas císticos (HC) são tumores provenientes de vestígios embrionários caudais (intestino posterior)^6,10,12,13, em geral multiloculados, de parede delgada, internamente de coloração amarelada, preenchidos por secreção espessa, mucóide e clara, até um fluido opaco amarelo-esverdeado⁹. São revestidos por uma variedade de epitélios, mas a presença de epitélio colunar ou de transição é necessária para distinguí-los dos cistos dermóide e epidermóide^{1,7,8,9,12,13} . Apresentam à microscopia células secretoras de mucina ou células colunares ciliadas, células escamosas e células transicionais, algumas vezes em combinação.^2,6,9. Podem acometer crianças e são mais comuns em mulheres de meia-idade, algumas vezes diagnosticados em ultrassonografias(USG) ginecológicas, exame pré-natal ou exames médicos de rotina, tornando-se um achado ocasional ^{1,6,9,13,19,21}. O objetivo deste trabalho é apresentar 02 casos de HC retro-retais e revisar a literatura sobre o assunto.

DESCRIÇÃO DOS CASOS

Caso 01

L.A.S., 23 anos, sexo feminino, com queixa de desconforto retal ao evacuar, sensação de evacuação incompleta e dor na região glútea esquerda, irradiada para a face posterior da coxa homolateral. Durante consulta ginecológica, evidenciou-se a partir de USG transvaginal, lesão nodular hipoecogênica com sombra acústica posterior, na transição reto-vaginal, de aproximadamente 7,4 cm no maior diâmetro, sugestiva de endometrioma (Figura-1). Encaminhada ao Serviço de Coloproctologia do Hospital Geral de Goiânia (H.G.G.), o exame proctológico mostrou lesão extrínsica comprimindo a parede retal póstero-lateralmente à esquerda, a mais ou menos 8cm da margem anal, de consistência fibro-elástica e depressível, com mucosa retal íntegra. A Colonoscopia mostrou abaulamento extrínsico da parede posterior do reto, a 10 cm da margem anal (Figura-2). Foi realizada Ressonância Magnética (RM) de abdome inferior, que identificou lesão cística volumosa no espaço retro-retal, de margem cefálica ao nível de S3-S4 e caudal abaixo do cóccix, comprimindo reto, vagina e útero anteriormente, medindo 10 x 9 x 6 cm (Figura-3). Ausência de alterações ósseas. A paciente foi submetida à intervenção cirúrgica, com acesso abdominal e perianal interesfincteriano através de incisão de Parks (Figura-4), com exérese de lesão cística retro-retal (Figuras-5 e ⁶). Pós-operatório sem intercorrências. Histopatológico mostrou estrutura cística revestida parcialmente por epitélio escamoso, com intensa infiltração de mononucleres e histiócitos (Figura-7), compatível com HC retro-retal. A paciente permanece em acompanhamento, mantendo-se há 10 meses sem sinais de recidiva.

Caso 02

M.U.D.B., 33 anos, sexo feminino, procurou o ambulatório do Serviço de Coloproctologia do H.G.G., queixando-se de dor em nádega direita, com abaulamento local progressivo há + - 3 meses, além de dor às evacuações. Realizou USG em nádegas, que mostrou imagem cística bilobulada, estendendo-se da região coccígea até a margem anal direita, de aproximadamente 8 cm no maior diâmetro, sugestiva de cisto pilonidal (Figura-8). A inspeção e palpação perineal mostraram tumoração na margem anal direita, prolongando-se em direção à nádega homolateral até + - 4cm do intróito anal. Ao toque retal, a lesão seguia cranial e posteriormente no canal anal, até + - 2cm da linha pectínea, com mucosa normal, registrada pela Colonoscopia (Figura-9). Tomografia Computadorizada (TC) de abdome inferior mostrou lesão cística bilobulada no espaço retro-retal, extrínsica ao reto, comprimindo o canal anal e rechaçando a nádega direita (Figura-10). A paciente foi submetida à cirurgia de abordagem perianal interesfincteriana (incisão de Parks)(Figura-11), com ressecção da lesão (Figuras-12 e ¹³). Evoluiu sem intercorrências em pós-operatório. Histopatológico evidenciou lesão cística revestida internamente por epitélio escamoso e mucosecretor, com erosões, compatível com HC (Figura 14). Seguimento de 8 meses, sem evidências de recidiva.

DISCUSSÃO

Os tumores retro-retais são lesões raras, constituindo um grupo heterogêneo do ponto de vista histo-embriológico, localizados no espaço retro-retal ou pré-sacral?. Os limites desse espaço são : anterior - reto e sua fáscia; posterior - fáscia reto-sacral de Waldeyer; laterais - vasos hipogástricos, ureteres e ligamentos laterais do reto; superior - reflexão peritoneal ao nível de S2-S3; e inferior - os músculos elevadores^3,9,21,23.

O primeiro relato de tumor do espaço retro-retal foi feito por Emmerich em 1847 e se tratava de um teratoma³. Em função da presença de estruturas embriológicas neste espaço, como o intestino posterior, o neuroectoderma e precursores dos ossos pélvicos, torna-se factível a formação de tumores benignos e malignos locais, de natureza notocordal, cloacal, neurogênica, dentre outras^1,3. A persistência de vestígios embriológicos da chamada "cauda intestinal" (tailgut) dará origem aos HC, também conhecidos como cistos do intestino posterior, hamartoma cístico mioepitelial, cisto embrionário secretor de mucina, vestígio do intestino posterior, cisto retal ou tailgut cyst^{13,14,15,21,23}.

A classificação geral das lesões retro-retais compreende: lesões congênitas ou embriológicas, neurológicas, ósseas e miscelânias (Tabela-1)^11,20,21. Os cistos embriológicos do espaço retro-retal se classificam em : cistos dermóides, cistos epidermóides, cistos neuroentéricos e cistos entéricos (Tabela-2). Dentre os últimos estão os HC².

Por serem lesões raras, sua verdadeira incidência e predominância histológica não estão claramente definidas, dificultadas ainda pela inclusão de lesões em estatísticas de tumores sacrais e neurológicos^1,3,20,23. Sabe-se que os cistos embriológicos são as lesões congênitas mais comuns do espaço retro-retal e, dentre os tumores malignos, os cordomas são o tipo histológico mais frequente^1,11. Em crianças, o teratoma cístico é a lesão mais comum⁹.

Em uma meta-análise combinada, descrita por Garcia-Aguilar²¹, em sete séries publicadas houve uma incidência de tumores retro-retais congênitos compressivos em 63%, inflamatórios em 8%, neurogênicos 10%, ósseos 7% e miscelâneas 12%. O risco para malignidade foi de 60% em lesões sólidas e 10% nas lesões císticas. Jao e col. relataram 120 pacientes com tumores retro-retais tratados na Mayo Clinic no período de 20 anos²⁴. Na experiência da Cleveland Clinic, foram descritos 24 casos de tumores sacrais e retro-retais, entre os anos de 1980 a 1992²⁵. A partir desses e outros estudos, sugere-se que são diagnosticados de 1,4 a 6,3 tumores retro-retais por ano em grandes centros de referência²⁶, estimando-se em 1 diagnóstico para cada 40 a 63 mil admissões^1,3,11,21,24, podendo ser maior a incidência se considerarmos as estatísticas de serviços menores²⁶.

Os HC são mais comuns em mulheres e em 50% dos casos as lesões são assintomáticos^{1,2,3,4,6,13,14,20,21,23} . Acredita-se que sua predominância no sexo feminino se dê ao fato de mulheres se submeterem a exames de rotina, principalmente ginecológicos, em maior freqüência que os homens²⁶ . Pacientes no período gestacional podem iniciar a sintomatologia, pelo aumento do volume abdominal, comprimindo o canal do parto. O acompanhamento clínico é importante até o final da gestação , devendo o parto ser realizado preferencialmente via abdominal, evitando-se complicações fetais e maternas no período expulsivo vaginal ^4,19.

Quando atingem dimensões significativas, as lesões causam efeitos de massa local, com sintomas proctológicos do tipo constipação intestinal, desconforto às evacuações, dor retal e sensação de evacuação incompleta, além de dor lombar e sacral^{1,3,5,9,12,20,21}. Quadros inicialmente sugestivos de cisto pilonidal, cisto ovariano e tumor sacral, são descartados após a abordagem cirúrgica e análise histopatológica da lesão^{1,14,15,16,17,18}. Cisto de duplicação retal (outro tipo de cisto entérico retro-retal) pode causar sangramento se apresentar ilhas de tecido ectópico (mucosa gástrica, pancreática ou urotelial)^1,2. Lesões maiores podem fazer compressão no trato urinário inferior, causando disúria e freqüência urinária⁹. Alterações no osso sacro e calcificações podem estar presentes, mas são raras, constituindo síndromes com anomalias anorretais e meningoceles^1,2,7,13. Em quase 100% dos casos o toque retal identifica compressão extrínsica posterior na parede do reto e/ou canal anal, com mucosa inalterada^{5,8,9,12,20,21,26}.

A principal complicação das lesões císticas é a infecção(30-50%), com formação de abscessos e fístulas, sendo que as últimas, quando originadas de cistos retro-retais, não apresentam abertura ao nível da linha pectínea^1,2,21. A transformação maligna dos cistos entéricos é estimada em 7%^1,2. Tailgut cyst pode acompanhar tumores reto-anais e do espaço retro-retal, como carcinóides, carcinoma escamoso e adenocarcinomas ^{9,10,11,1315,16,21}.

No diagnóstico dos tumores retro-retais, a radiografia simples da região é de difícil análise, pela presença de gases intestinais e partes moles. Porém, calcificações locais e destruição dos ossos sacro e cóccix podem sugerir malignidade³. Nas lesões císticas com sintomas proctológicos, a retossigmoidoscopia, colonoscopia e enema opaco podem mostrar compressão extrínsica^2,11,12. Trajetos fistulosos entre o cisto e a pele, ou a luz ano-retal são definidos pelo enema opaco e fistulografia^1,2. USG transvaginal e pélvica evidenciam imagens císticas, uni ou multiloculadas, de diagnóstico impreciso

Exames como TC e RM têm permitido melhor avaliação dos tumores retro-retais, sua extensão, consistência, invasão de estruturas adjacentes, bem como comprometimento de linfonodos locais, podendo raramente não elucidar o diagnóstico ^3,5,16. Os HC determinam imagens císticas, bem delimitadas, posterior ao reto e/ou canal anal, com plano de clivagem entre eles, multilobulados na maioria dos casos¹². A USG endoretal vem sendo usada na definição diagnóstica dessas lesões, com alta sensibilidade quando associada à história clínica e exame físico. Debris inflamatórios intralesionais descaracterizam o líquido homogêneo dos cistos, podendo sugerir lesões malignas^12,21.

A realização de biópsias diagnósticas é controversa, devido ao risco de contaminação, meningite, sangramento da artéria sacral, recidivas locais e disseminação de lesões malignas, exceto nas lesões irressecáveis, na tentativa de decidir a terapia adjuvante a ser adotada^1,3,19,21.

Dentre os diagnósticos diferenciais dos hamartomas císticos estão : cisto de duplicação retal, cisto dermóide, cisto epidermóide sacrococígeo, meningocele sacral anterior, cistos de glândulas anais, endometrioma, leiomiossarcoma retal necrótico, linfangioma cístico, abscesso piogênico, cisto neurogênico e cordoma sacral necrótico^1,9,18. Em estudo retrospectivo por Glasgow et al, endometrioma foi o diagnóstico inicial mais comum de lesões retro-retais¹, fato ocorrido no segundo caso aqui descrito.

O tratamento de eleição dos tumores retro-retais é o cirúrgico, prevenindo-se complicações, como degeneração maligna, infecção e compressão nervosa^1,5,6,7. A localização de cistos em um espaço anatômico de difícil acesso levou a várias abordagens cirúrgicas, sendo a via de acesso decidida conforme a altura, tamanho da lesão e comprometimento de estruturas adjacentes ^3,4,5 . A experiência do cirurgião e o conhecimento do espaço a ser abordado devem ser considerados na escolha do tipo de abordagem ³. Independente do acesso cirúrgico, a limpeza do cólon pré-operatória é indispensável, evitando-se contaminações desnecessárias.

O acesso posterior exclusivo (operação de Kraske) é reservado às lesões estendidas do sacro à ponta do cóccix. O último pode estar envolvido nos teratomas císticos, cistos dermóides e cistos epidermóides , com necessidade de ressecção óssea e possibilidade de sangramento. Uma variante do acesso posterior é o transesfincteriano tipo York-Mason, indicado quando há extensão lesional à parede retal, porém com resultados funcionais pobres³.

A abordagem abdominal, associada ou não ao acesso perineal, é preferida em lesões altas, com características malignas, de dimensões maiores, invadindo órgãos adjacentes ou lesões recidivadas, permitindo o controle vascular e confecção de estomas, quando necessário^1,3,20. Dentre as vantagens da via abdominal estão a identificação dos ureteres, vasos sacrais e melhor dissecção tumoral da parede do reto^1,3. Nos casos aqui descritos, a incisão de Parks foi escolhida pela facilidade técnica, menor sangramento operatório e localização baixa dos cistos, com resultados satisfatórios, sendo associada à via abdominal apenas no primeiro caso, devido ao prolongamento cranial da lesão.

Abordagens cirúrgicas agressivas abdomino-perineais, com ressecção sacral e tumoral em bloco, ou exérese de lesões volumosas com inflamação e aderência local, podem causar efeitos indesejáveis de ordem urológica, como incontinência e impotência, sendo prudente a ressecção unilateral e preservação dos plexos nervosos contra-laterais^1,3,13. Lesões congênitas associadas como menigoceles devem ser tratadas, tendo importância a presença do neurocirurgião no ato operatório^13,

A sobrevida de pacientes com lesões benignas é estimada em 100% ^5,26. A recidiva dos cistos embrionários é de aproximadamente 15%, mais comum nos teratomas²⁴. O índice de recidiva decresce nas ressecções em bloco incluindo o cóccix, que é sítio microscópico comum de células neoplásicas, especialmente nos teratomas O seguimento dos pacientes deve ser realizado com toque retal a cada 3 meses durante o primeiro ano, e em seguida anualmente, além dos exames de imagem para o diagnóstico de recidivas¹³ .

CONCLUSÕES

Os HC retro-retais são lesões raras congênitas, mais comuns em mulheres, assintomáticas até que exerçam efeito de massa local, causando sintomas de ordem proctológica.

O toque retal na maioria dos casos faz o diagnóstico de compressão extrínsica da parede do canal anal e/ou reto, com mucosa retal sem alterações, em se tratando de lesões císticas.

A RM e TC são indispensáveis na avaliação da lesão, mostrando o tamanho, extensão, invasão de órgãos adjacentes, auxiliando na escolha da abordagem cirúrgica da tumoração.

Em lesões altas e de maior extensão, a via abdominal é preferível, associada ou não a uma abordagem baixa, permitindo melhor visualização de estruturas locais e dissecção mais segura.

A incisão de Parks na abordagem de lesões císticas retro-retais de localização baixa é uma boa opção cirúrgica, com ressecção satisfatória da lesão e sem complicações pós-cirúrgicas nos dois casos aqui relatados.

AGRADECIMENTOS

Agradecemos o trabalho realizado pela Médica Patologista Dra. Luciana Ximenes, de suma importância para o diagnóstico das lesões aqui apresentadas.

Recebido em 04/04/2006

Aceito para publicação em 17/05/2006

Trabalho realizado no Serviço de Coloproctologia do Hospital Geral de Goiânia (H.G.G.) , Goiânia - Goiás,Brasil

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Datas de Publicação

• Publicação nesta coleção
  12 Set 2006
• Data do Fascículo
  Jun 2006

Histórico

• Aceito
  17 Maio 2006
• Recebido
  04 Abr 2006