É descrito um caso de dissecção da artéria pulmonar, com rotura intrapericárdica e tamponamento cardíaco, em menina de 13 anos de idade, portadora de canal arterial grande e valva pulmonar bicúspide. Havia hipertensão pulmonar com arteriopatia plexogênica grave; nas grandes artérias elásticas, a camada média tinha alterações necróticas e reparadoras profundas. Discute-se o papel da medionecrose, condição que é exacerbada pela hipertensão e por características individuais, na patogenia do aneurisma dissecante e no caso em questão. A análise da literatura mostra que, na artéria pulmonar, a dissecção é sempre um acidente fatal, por rotura ou obstrução arterial. O tratamento desta intercorrência, eminentemente cirúrgico, raramente é possível, devido ao caráter fulminante da evolução e à ausência de sinais definidos para o diagnóstico em tempo hábil.
Artéria pulmonar; persistência de canal arterial