A anomalia cardíaca tipo óstio único de artéria coronária é uma entidade congênita rara, de causa desconhecida. Clinicamente apresenta-se desde a forma assintomática até casos de morte súbita, podendo associar-se a doença arterial coronária aterosclerótica. Apresentamos o caso de uma paciente de 68 anos de idade, com quadro de angina estável desde 2007, que, após três anos de seguimento, em decorrência de piora da angina, foi submetida a cinecoronariografia eletiva. A cateterização seletiva da coronária direita demonstrou anomalia tipo óstio único de artéria coronária, lesão significativa na artéria circunflexa e artéria descendente anterior ocluída no terço médio. A angiotomografia das coronárias demonstrou trajeto benigno da coronária anômala e a paciente evoluiu favoravelmente com o tratamento clínico.
Anomalias dos vasos coronários; Doença da artéria coronariana; Seio aórtico
