Teratoma congênito de orofaringe: relato de caso

Oropharyngeal congenital teratoma: a case report

RELATO DE CASO

Teratoma congênito de orofaringe - relato de caso

Oropharyngeal congenital teratoma: a case report

Yuri Seguchi Chaves; Jânio Serafim de Sousa; Paulo Cezar Feldner Jr; Reisson Serafim Cruz; Marair G. F. Sartori; Manuel J.B.C. Girão; Hiromi Seguchi Chaves

Serviço de Ginecologia e Obstetrícia do Hospital São Francisco – Brasília-DF, Hospital Regional de Sobradinho – DF, Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP) – Departamento de Ginecologia

^{Endereço para correspondência}

RESUMO

O teratoma congênito de orofaringe é o tipo mais raro de teratoma, compreendendo apenas 2% desses tumores fetais. O diagnóstico deve ser realizado o mais precocemente possível, preferencialmente durante o pré-natal. O prognóstico irá depender do tamanho e localização da lesão, da velocidade de crescimento desta, do envolvimento de estruturas intracranianas e da ressecção adequada do tumor com equipe multidisciplinar. Relatamos o caso de uma paciente que teve diagnosticado durante a gestação feto com teratoma congênito de orofaringe (epignathus) por meio de ultra-sonografia. O feto evoluiu para óbito intra-uterino na 29ª semana de gestação, sendo então induzido o parto por via vaginal. O exame anatomopatológico revelou feto do sexo feminino, compatível com 27-28 semanas, teratoma orofaríngeo e outras malformações congênitas.

Palavras-Chave:Epignathus; Teratoma congênito; Tumores fetais; Malformações-fetais; Óbito fetal; Prematuridade

ABSTRACT

Oropharyngeal teratoma is the most rare type of teratoma, with only 2% of fetal teratomas. The diagnosis must be established as early as possible, preferably during the prenatal period. The prognosis will depend on the size and location of the lesion, growth rate of the lesion, degree of intracranial spread, its resectability, and immediate care at birth by a multisciplinary team. We report aparticular case of congenital oropharyngeal teratoma (epignathus). The diagnosis was made during the prenatal period by ultrasound, and the fetus evolved to intrauterine death at the 29th week. The anatomopathological examination revealed a female fetus, compatible with 27-28 weeks, oropharyngeal teratoma and congenital malformations.

Keywords:Epignathus; Congenital teratoma; Fetal tumor; Fetal malformations; Fetal death; Prematurity

Introdução

Epignathus ou teratoma da orofaringe é tipo de neoplasia congênita rara, que se origina da base do crânio, geralmente no palato duro ou mandíbula, especificamente na região da bolsa de Rathke^1-3. É tumor raro, de natureza benigna, podendo se associar a outras anomalias congênitas^2,4,5. De acordo com a nossa revisão, há menos de 60 casos relatados no mundo, sendo que no Brasil este é quarto caso descrito^6,7.

O diagnóstico pode ser feito durante o pré-natal por meio da ultra-sonografia, porém a ressonância magnética e a tomografia computadorizada permitem melhor avaliação do tumor, favorecendo, assim, a conduta mais adequada em cada caso^3,8-10. Nos casos em que a evolução da gravidez seja satisfatória, é necessário o planejamento do parto com equipe multidisciplinar, a fim se de obter um imediato suporte respiratório neonatal com subseqüente excisão do tumor, aumentando assim as chances de sobrevida do recém-nascido^8,9.

Relato de Caso

Paciente parda, 37 anos, procedente de Ceilândia - DF, G3 P1 A1, procurou nosso serviço em setembro de 2001, com história de mioma uterino e amenorréia. Durante a primeira consulta, realizou-se ultra-sonografia endovaginal, que constatou a presença de gestação única, de oito semanas e dois dias. No interrogatório complementar não relatava consangüinidade, história familiar de malformações congênitas, infecções recentes ou uso de medicações teratogênicas. Os exames complementares no início da gestação, assim como as provas sorológicas, não mostraram resultados significativos. O pré-natal evoluiu sem intercorrências até a 25ª semana. Neste período, a paciente teve elevação dos níveis pressóricos, edema de membros inferiores e aumento da altura uterina acima do valor esperado para a idade gestacional.

O rastreamento ultra-sonográfico, nesta ocasião, mostrou: feto único, pélvico, relação ventrículo lateral/hemisfério cerebral normal, coração, estômago, bexiga e rins sem alterações. A biometria era compatível com idade gestacional (IG) de 27 semanas e um dia. A placenta tinha inserção anterior, com ecogenicidade homogênea, grau 0 de maturidade, espessura de 6,1 cm, aumentada para a IG. Observou-se polidrâmnio (+++/4+). Apresentava ainda massa tumoral contígua à face, de ecogenicidade amorfa e heterogênea, medindo 14 por 11 cm e cordão umbilical visualizado independente da massa (Figura 1). A dopplerfluxometria revelou fluxo útero-placentário conservado, fluxo feto-placentário com aumento da resistência periférica preditivo de crescimento intra-uterino restrito, distribuição do fluxo fetal normal e vasos da massa na cavidade amniótica com fluxo semelhante a artéria umbilical (Figura 2A e ^B).

A gestação evoluiu com óbito fetal intra-uterino na 29ª semana, não havendo sinais de piora do quadro hipertensivo ou descolamento placentário. O parto foi induzido com ocitocina por via vaginal, sem intercorrêcias.

Não houve gestações futuras e aproximadamente um ano após o parto a paciente submeteu-se a histerectomia em decorrência de miomas uterinos e ciclos hipermenorréicos.

O exame anatomopatológico macroscópico revelou placenta multifragmentada medindo aproximadamente 10 por 8 por 2 cm. A histologia era compatível com placenta do terceiro trimestre, exibindo alterações na morfologia vilositária associadas a malformações de causas diversas (genética ou ambiental) e alterações de retenção decorrentes de morte intra-uterina. As vilosidades eram grandes, edematosas e hidrópicas, com contorno irregular. Feto macerado grau III do sexo feminino, hidrópico, medindo 23 cm no comprimento crânio-caudal, compatível com 27/28 semanas de idade gestacional, apresentando volumosa massa tumoral intra-oral, com implantação no palato, que se exteriorizava pela cavidade oral, medindo 10 x 6 x 5 cm, constituída por tecido pardo-amarelado e elástico com áreas esponjosas, parcialmente recobertas por membranas e áreas de tecido ósseo e cartilaginoso. O feto apresentava, ainda, pele frouxa, com pronunciado edema subcutâneo, implantação limítrofe das orelhas, com pavilhão esquerdo malformado, abdome protruso, extrofia do reto, mau posicionamento dos membros inferiores e prega plantar profunda entre o primeiro e o segundo pododáctilos (Figura 3).

Histologicamente a lesão tumoral estava representada por múltiplos tecidos de origem ecto, endo e mesodérmica, representados predominantemente por tecidos cartilaginoso, glandular, ósseo e neural (Figura 4).

Discussão

Os teratomas são tumores benignos, císticos, semicísticos ou sólidos, derivados dos três folhetos embrionários, sendo as gônadas a localização mais freqüente no período pós-puberal. Dentre os teratomas congênitos, o sacro-coccígeo é o de maior freqüência (45%)¹¹.^. O teratoma orofaríngeo ou epignathus é o tipo mais raro, compreendendo apenas 2% dos teratomas fetais¹¹. A incidência de epignathus varia de 1:35.000 a 1:200.000 nascidos vivos, sendo mais comum no sexo feminino na razão de 3:1, e esta predominância permanece inexplicada^4,5,10.

Os primeiros relatos da existência de tumores congênitos na orofaringe foram descritos em 1875 por Ahlfield (Paulin et al.¹²). A terminologia destes tumores foi atribuída a Ewing, que em 1940 classificou os teratomas de orofaringe em dermóides ou pólipos (mais comuns), teratoma ou teratóide e epignathus (mais raros)⁴.

A etiologia destes teratomas é muito discutida. A teoria mais aceita é a de que essas lesões surgiriam a partir de células pluripotentes na região da bolsa de Rathke do embrião^4,12,13, crescendo de maneira desorganizada, funcionando como verdadeiro parasita deste. No entanto, os estudos realizados foram inconclusivos^3,5,10, havendo necessidade de pesquisas mais consistentes para o esclarecimento da verdadeira origem.

O diagnóstico deve ser realizado no pré-natal, com auxílio da ultra-sonografia por ser exame inócuo, barato e bastante difundido. A maioria dos casos foram diagnosticados por este meio entre a 15ª e a 29ª semana de gestação^2,3, o que sugere fortemente o desenvolvimento ou o rápido crescimento do epignathus somente a partir da 15ª semana de gestação, não havendo relatos de casos descritos antes deste período^3,14. Dentre os achados ultra-sonográficos, poderemos encontrar: massa lobulada heterogênea com calcificações no seu interior, localizada na região da orofaringe, na maioria das vezes acompanhada de polidrâmnio e aumento da espessura placentária^4,14.

Tanto a ressonância nuclear magnética como a tomografia computadorizada podem ser utilizadas com a vantagem de maior precisão, oferecendo melhor caracterização e avaliação da extensão da lesão^9,11,14, sendo a ressonância magnética método de escolha por não depender de radiação ionizante. Esses métodos são úteis, pois podem evidenciar com maior precisão o envolvimento de estruturas intracranianas^2,14 e, na existência deste, o prognóstico será muito ruim. A literatura não descreve nenhum caso de sobrevida de epignathus com envolvimento intracraniano¹⁴.

Na ausência de comprometimento intracraniano da lesão, a via de parto preferencial é a via alta^4,10,14. Trabalhos recentes sugerem que o cordão umbilical não seja ligado de imediato, mantendo-se a circulação feto-placentária. Neste curto intervalo de tempo, uma via aérea pérvia deve ser estabelecida via entubação orotraqueal, de preferência com equipe de anestesistas neonatais experientes. Nos casos em que o tamanho da lesão impossibilite a entubação orotraqueal, opta-se pela traqueostomia. Isto assegurará o suprimento adequado de oxigênio ao feto até que a ressecção do tumor seja realizada^3,9,11,13,14.

O epignathus gigante é facilmente observado após o nascimento, uma vez que a massa ocupa toda a cavidade orofaríngea e se exterioriza pela boca e/ou fossas nasais. Aproximadamente 6% dos pacientes têm malformações congênitas associadas^4,6. Numa das maiores séries de casos relatados até hoje, Vandenhaute et al.⁹ descreveram 3 casos, todos eles associados a outras malformações como a síndrome de Pierre-Robin e meningoencefalocele.

Clement et al.¹⁴, realizaram ampla revisão dos casos de epignathus publicados entre 1989 e 1999. Dos 15 casos descritos nesse período, apenas 6 sobreviveram: 5 após a ressecção cirúrgica do tumor e apenas em 1 caso não houve intervenção cirúrgica. Os demais morreram logo após o nascimento, por comprometimento intracraniano pela lesão ou tiveram a gestação interrompida terapeuticamente. Em nosso meio, Goraib et al.⁴, descreveram um dos poucos casos de epignathus gigante tratado com sucesso. O diagnóstico pré-natal possibilitou adequada intervenção na sala de parto. Doze horas após o nascimento, o recém-nascido foi submetido à ressecção completa do tumor, recebendo alta hospitalar no 72º dia de vida, com sucção normal. Apresentamos aqui ampla revisão, adaptando os dados de Clement et al.¹⁴, em que relatamos mais 15 casos adicionais publicados até a presente data. A nossa tabela demonstra no total 30 casos, dos quais apenas 16 tiveram sobrevida, a maioria deles com o tumor ressecado logo após o nascimento. O restante (14 casos) ou tiveram morte intra-uterina como em nosso caso, ou gestação interrompida terapeuticamente (Tabela 1).

No caso que relatamos foi prontamente diagnosticado por método ultra-sonográfico o teratoma de orofaringe em feto feminino, descrito como sexo mais prevalente, por volta da 27ª semana gestacional. Ao diagnóstico não se observou comprometimento intracraniano do tumor, o que poderia favorecer o prognóstico, entretanto a gestação não pôde ser levada a termo por óbito fetal na 29ª semana, causado por provável descompensação cardíaca feto-placentária decorrente do extenso volume tumoral^4,5,10 e polidrâmnio acentuado. A presença do feto hidrópico, diagnosticado pelo exame anatomopatológico, reforçaria mais ainda esta hipótese.

Embora exame mais apurado pudesse ter sido realizado por tomografia computadorizada ou ressonância nuclear magnética para avaliar melhor a extensão tumoral, não se dispunha na ocasião desses métodos no serviço por problemas técnico-operacionais.

Enfatizamos que a evolução fetal no caso descrito é condizente com os dados encontrados na literatura que mostram prognóstico e sobrevida reservados. Aparentemente não houve relação entre o quadro clínico materno (DHEG) e o óbito fetal.

O acompanhamento obstétrico durante o pré-natal, uma vez diagnosticada essa doença, deve ser mais rigoroso, sendo alguns exames como a ressonância magnética ou a tomografia computadorizada obrigatórios para melhor entendimento da extensão da lesão e prognóstico fetal.

Complicações como polidrâmnio^3,5,14 e descompensação cardíaca feto-placentária^4,5,10 poderão levar ao óbito intra-uterino, como ocorreu em nosso caso.

São importantes o auxílio de orientação psicológica adequada à mãe e aos familiares e o planejamento pré-operatório com equipe multidisciplinar, visando estabilização imediata do neonato na sala de parto, para conduta operatória definitiva durante o parto. Faz-se necessário, ainda, assegurar à mãe quanto ao risco nulo de futuras gestações com a mesma doença⁹.

O diagnóstico diferencial dos teratomas de orofaringe deve ser feito principalmente com encefalocele, rabdomiossarcoma, glioma, cisto dermóide, linfangioma, hemangioma e outras neurofibromatoses⁸.

O prognóstico irá depender do tamanho e localização da lesão, da velocidade de crescimento desta, do envolvimento de estruturas intracranianas e da ressecção adequada do tumor com equipe multidisciplinar^14,15.

Recebido em: 21/10/2003

Aceito com modificações em: 22/12/2004

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Datas de Publicação

• Publicação nesta coleção
  06 Jul 2005
• Data do Fascículo
  Fev 2005

Histórico

• Recebido
  21 Out 2003
• Aceito
  22 Dez 2004