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Crise de seqüestro esplênico na doença falciforme

Splenic sequestration crisis in sickle cell disease

Seqüestro esplênico é uma complicação aguda grave responsável por grande morbidade e mortalidade em pacientes com doença falciforme. Caracteriza-se pela diminuição da concentração de hemoglobina igual ou maior a 2g/dl comparada ao valor basal do paciente, aumento da eritropoiese e das dimensões do baço. Manifesta-se clinicamente com choque hipovolêmico e pode estar associado a infecções virais ou bacterianas. Sua incidência é variável conforme a região estudada, é mais freqüente dos 3 meses aos 5 anos de idade. A porcentagem de hemoglobina fetal aos 6 meses de vida elevada parece ser fator protetor, enquanto o tratamento com hidroxiuréia pela manutenção da função esplênica parece contribuir com o aumento da incidência das crises de seqüestros. A recorrência é freqüente, ocorrendo em aproximadamente 50% dos sobreviventes do primeiro episódio. O tratamento da crise de seqüestro deve ser imediato com a expansão da volemia,transfusão de glóbulos vermelhos, ou que proporciona a mobilização das hemácias seqüestradas. Devido à sua freqüente recorrência estes pacientes devem receber tratamento preventivo. A melhor conduta ainda tem sido motivo de muitos estudos. Recomenda-se que pacientes menores de 2 anos que apresentaram crise severa deverão ser mantidos em esquema de transfusão crônica até 2 anos, quando serão espleneclonizados. Os maiores de 2 anos deverão ser encaminhados para cirurgia. Medidas educacionais dos pais no sentido de reconhecer rapidamente os sintomas têm contribuído com a boa evolução dos pacientes.

Seqüestro esplênico; doença falciforme


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