Cirurgias conservadoras do baço para tratamento da esplenomegalia por mielofibrose

Conservative surgery of the spleen for the treatment of splenomegaly for myelofibrosis

ARTIGO / ARTICLE

Cirurgias conservadoras do baço para tratamento da esplenomegalia por mielofibrose

Conservative surgery of the spleen for the treatment of splenomegaly for myelofibrosis

Andy Petroianu

Professor Titular do Departamento de Cirurgia da Faculdade de Medicina, UFMG; Docente Livre em Técnica Operatória e Cirurgia Experimental da Escola Paulista de Medicina, UNIFESP; Docente Livre em Gastroenterologia Cirúrgica da Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto, USP; Doutor em Fisiologia e Farmacologia - Instituto de Ciências Biológicas, UFMG, Pesquisador IA do CNPq.

Instituto Alfa de Gastroenterologia do Hospital das Clínicas da Universidade Federal de Minas Gerais

^{Endereço para correspondência}

RESUMO

A mielofibrose idiopática é uma doença mieloproliferativa crônica, que pode evoluir com hepatoesplenomegalia, também denominada metaplasia, e acometer vários órgãos. Ocasionalmente, o baço alcança proporções gigantescas e precisa ser retirado. Entretanto, esse procedimento é seguido de elevada morbidade e mortalidade. As esplenectomias parciais, que preservam o pedículo esplênico, foram propostas para reduzir complicações pós-operatórias. Após melhora transitória do quadro clínico, surge a recorrência da esplenomegalia e da sintomatologia. A presente comunicação relata duas alternativas para tratamento de esplenomegalia: a esplenectomia subtotal, com preservação do pólo esplênico superior suprido apenas pelos vasos esplenogástricos, e a esplenectomia total, com auto-implantes de tecido esplênico. Realizamos a esplenectomia subtotal em cinco pacientes. O acompanhamento por até dez anos e a melhora clínica dos doentes sugerem que essa operação deva ser considerada para o tratamento de baços gigantes devido à esplenomegalia decorrente de mielofibrose. Um outro paciente foi submetido a esplenectomia total e auto-implante esplênico no omento maior. No seguimento de três anos deste último paciente, não foram registradas complicações relacionadas ao remanescente esplênico. Entretanto, o paciente necessitou de controle hematológico intensivo por causa da gravidade de sua doença de base. Concluindo, se for indicada operação para complementar a terapêutica hematológica da esplenomegalia, deve-se realizar um procedimento conservador do baço. A esplenectomia subtotal ou a esplenectomia total com auto-implantes de tecido esplênico são duas boas escolhas em tais situações.

Palavras-chave: Esplenomegalia, metaplasia, mielofibrose idiopática, baço, esplenectomia subtotal, auto-implante esplênico.

ABSTRACT

Idiopathic myelofibrosis is a chronic myeloproliferative disorder that may evolve to myeloid hepatosplenomegaly, which is also called myeloid metaplasia, involving several organs. Occasionally the spleen reaches giant proportions and must be withdrawn. However, this procedure is followed by greater morbidity and mortality. Partial splenectomies, preserving the splenic pedicle, have been proposed in order to reduce postoperative complications. After an early postoperative improvement, some patients develop with symptomatic recurrence of their disease. The present communication shows two alternatives for the treatment of complicated myeloid splenomegaly: partial splenectomy, preserving the upper splenic pole supplied only by the splenogastric vessels and total splenectomy followed by autotransplants of splenic tissue. We performed the subtotal splenectomy in five patients. Their ten-year postoperative follow-ups and improvement in health suggest that this operation should be considered for the treatment of huge spleens due to myelofibrosis with myeloid splenomegaly. Another patient was submitted to total splenectomy and autologous splenic transplantation on the greater omentum. The three-year follow-up was uneventful related to the splenic remnants. However, this last patient required intense hematological control of his severe disease. In conclusion, whether an operation is indicated to complement the hematological therapy of myeloid splenomegaly, a splenic conservative procedure must be performed. Subtotal splenectomy or total splenectomy and autotransplants of splenic tissue are worth considering in such cases.

Keywords: Myeloid splenomegaly, myeloid metaplasia, idiopathic myelofibrosis, spleen, subtotal splenectomy, splenic transplantation.

Introdução

A esplenomegalia, descrita por Hueck (1879), tem sido considerada uma reação compensadora decorrente de mielofibrose. Nessa condição, também conhecida como metaplasia, a medula óssea apresenta hipercelularidade, fibrose reticular, assim como deposição lenta e progressiva de colágeno. A sua produção celular é atípica e seu comprometimento decorre de diferentes afecções sistêmicas auto-imunes, virais, cariotípicas e metabólicas, ainda em grande parte desconhecidas. Sua evolução lenta na medula óssea faz com que o restante do sistema mononuclear fagocitário, principalmente o fígado e o baço, assuma a função hematopoética. É importante lembrar que, no período embrionário-fetal, esses dois órgãos eram os responsáveis pela produção sangüínea. (1)

Trabalhos mais recentes têm indicado que a função hematopoética encontrada no fígado e no baço não seria decorrente de fenômeno metaplásico, mas do desenvolvimento de células-tronco (stem cells) remanescentes nesses órgãos. Assim sendo, o nome de metaplasia seria inadequado fato que tem levado à tendência de substituí-lo por hepatoesplenomegalia ou simplesmente esplenomegalia, tendo em vista que o baço aumenta suas dimensões muito mais do que o fígado e marca o aspecto semiológico dessa doença. (1-3)

O quadro clínico caracteriza-se pelo crescimento do fígado e mais acentuadamente do baço, podendo este alcançar até a fossa ilíaca direita e pesar até mais de sete quilogramas. Conseqüente à esplenomegalia, os pacientes apresentam grande desconforto abdominal, dificuldade para a deambular, por compressão pélvica, e restrição respiratória, provocada pela elevação da cúpula diafragmática esquerda. Os exames hematológicos apresentam valores que variam desde a normalidade até a pancitopenia grave. A leucopenia e a trombocitopenia geralmente não se acompanham de manifestações clínicas, porém a anemia provoca dispnéia, taquicardia e adinamia física. Em presença de fatores predisponentes, esses pacientes podem também desenvolver insuficiência cardiocirculatória. (1,3)

Os distúrbios provocados pela esplenomegalia constituem a indicação de esplenectomia. Entretanto, tal operação pode apresentar resultados catastróficos, quando esse órgão tiver se tornado a principal fonte hematopoética. (1-5) Nessa situação, a retirada completa do baço pode levar ao óbito em pouco tempo, por hemorragia generalizada e incontrolável conseqüente à trombocitopenia. Uma outra complicação da esplenectomia é a reação provavelmente compensadora do fígado, que passa a crescer rapidamente. O maior risco desse aumento é a ruptura hepática espontânea, acompanhada de sangramento geralmente fatal. (2,3,5,6)

Para prevenir essas complicações, indica-se a esplenectomia parcial como procedimento de eleição nos casos de baços muito volumosos. (7-9) Todavia, a preservação do pedículo vascular favorece o crescimento do remanescente esplênico que pode atingir novamente proporções exageradas. Tal evento indica nova operação esplenorredutora.

Com o objetivo de prevenir esse novo crescimento do coto esplênico, passamos a realizar nos pacientes portadores de esplenomegalia, desde 1992, a esplenectomia subtotal, com a manutenção do pólo superior do baço suprido apenas pelos vasos esplenogástricos. Essa operação foi desenvolvida por nós a partir de 1979 para aplicação no tratamento cirúrgico da hipertensão porta esquistossomática. (10-22) Posteriormente, utilizamos essa alternativa operatória para conservar parte do baço em trauma esplênico grave, doença de Gaucher, leucemia linfocítica crônica e afecções em que se indica a retirada corpocaudal do pâncreas. (23-29) A nossa experiência pessoal superior a 160 doentes acompanhados por até mais de 18 anos tem mostrado resultados gratificantes, fato que nos estimula a prosseguir na indicação desse procedimento em outras doenças nas quais haja a necessidade de operar o baço, com a possibilidade de manter parte do tecido esplênico. Assim como tem sido relatado na literatura em relação à esplenectomia parcial, com a preservação do pedículo esplênico, na esplenectomia subtotal também constatamos que são preservadas todas as funções do baço. (18,24,,30-32)

Nos casos em que não foi possível realizar a esplenectomia subtotal, conservamos parte do baço sob a forma de auto-implantes esplênicos. Estudos hematológicos e imunológicos em mais de 70 doentes submetidos a esplenectomia total complementada por auto-implantes esplênicos, para tratar hipertensão porta, trauma esplênico, doença de Gaucher e leucemia linfocítica crônica mostraram a preservação das funções esplênicas pelos fragmentos de baço auto-implantados. (27,33,34) Os valores hematológicos e imunológicos permaneceram normais e a depuração sangüínea de corpúsculos de Howell-Jolly, bem como de substâncias coloidais foi satisfatória. Em estudo experimental, observamos que os auto-implantes também são capazes de remover bactérias injetadas na circulação sangüínea. (35-38)

O presente trabalho apresenta a nossa experiência com a conservação esplênica parcial, por meio de esplenectomia subtotal ou auto-implantes esplênicos, em pacientes com esplenomegalia, em que foi indicada a operação esplenorredutora.

Pacientes e Métodos

Desde 1992, operamos seis pacientes portadores de esplenomegalia no Hospital das Clínicas da UFMG. Todos vinham sendo acompanhados pelos Serviço de Hematologia desse hospital e a indicação operatória foi determinada pelo desconforto provocado pela esplenomegalia e pela pancitopenia de difícil controle que esses doentes desenvolveram.

Os pacientes eram três mulheres e três homens, com as idades de 32, 32, 41, 51, 58 e 68 anos. Quanto à cor da pele, quatro eram leucodérmicos e dois feodérmicos. Os seis doentes tinham pancitopenia variável e receberam transfusões sangüíneas em diversas ocasiões. Os múltiplos exames hematológicos pré e pós-transfusionais dificultam a apresentação dos valores hematológicos próprios de cada um dos doentes. Os baços de quatro pacientes atingia a fossa ilíaca direita e os dos outros dois doentes chegava até a fossa ilíaca esquerda, portanto todos classificados como grupo IV de Boyd.

As operações foram realizadas através de laparotomia oblíqua esquerda, desde o nono espaço intercostal até dois dedos acima da cicatriz umbilical. Após a ligadura da artéria esplênica, no espaço retrogástrico, o baço foi completamente mobilizado para fora da cavidade abdominal, seccionando-se os ligamentos frenocólico, esplenorrenal e esplenofrênico. Manteve-se intacto o ligamento esplenogástrico, tendo-se o cuidado de preservar todos os vasos esplenogástricos. Em seguida, foram ligados e seccionados os vasos do pedículo esplênico e do pólo inferior do baço. Seccionou-se o órgão em cunha ao nível da transição entre o pólo superior, que permanecia com a cor rósea, e o restante do órgão, que se tornara azulado após a desvascularização. Realizou-se hemostasia cuidadosa, suturando-se os vasos do parênquima aberto com fio de categute simples 3-0, e foram aproximadas, por sutura contínua, com fio de categute cromado 2-0, as duas abas de cápsula, formadas pela secção em cunha do órgão. (Figura 1) O baço foi recolocado em seu leito e fixado ao peritônio diafragmático com um ponto, para prevenir a sua ptose ou torção. Em dois dos pacientes (uma mulher leucodérmica de 32 anos e um homem feodérmico de 58 anos), constatou-se, ao inventário da cavidade abdominal, a presença de colecistolitíase. No mesmo ato operatório e através da mesma incisão, foi feita a colecistectomia. Depois de uma cuidadosa revisão da hemostasia abdominal, a cavidade abdominal foi fechada por planos, sem deixar dreno em doente algum.

Em um dos pacientes do sexo masculino, leucodérmico e com 32 anos de idade, houve um acidente operatório. Durante a secção do baço, que pesava mais do que sete quilogramas, o cirurgião auxiliar não conseguiu sustentar o órgão e o tracionou bruscamente, rompendo o ligamento esplenogástrico. Nessa situação, restou como alternativa a realização dos auto-implantes esplênicos. Após a ligadura dos vasos esplenogástricos e cuidadosa revisão da hemostasia, seccionou-se uma fatia esplênica, que media entre um e dois centímetros de espessura. Esse segmento esplênico foi seccionado em vinte cubos, com dimensões também de um a dois centímetros. Por meio de sutura contínua, com fio de categute simples 3-0, os fragmentos esplênicos foram fixados ao omento maior, alternando-se os pontos entre baço e omento. (Figura 2). Em seguida, o omento maior foi dobrado sobre si, para manter os fragmentos esplênicos em seu interior e prevenir aderências anômalas a tecidos vizinhos. A operação terminou com o fechamento da cavidade abdominal sem deixar dreno.

Resultados

A evolução pós-operatória dos seis doentes foi sem anormalidades relacionadas à conservação do baço. Houve melhora dos valores hematológicos em todos os pacientes, que continuaram em acompanhamento hematológico. Registrou-se um aumento pequeno ou moderado dos fígados, porém não ocorreram complicações hepáticas. Todos os pacientes retornaram a suas atividades sociais e de trabalho.

O paciente em que foram realizados os auto-implantes teve uma evolução mais grave de sua doença, necessitando de múltiplas reinternações, com controle hematológico mais intensivo. Essas adversidades não foram atribuídas aos remanescentes esplênicos, mas à própria moléstia, que era muito grave já na época da operação. Após três anos de acompanhamento, esse paciente mudou de cidade e, mesmo tentando localizá-lo por diversos meios, não conseguimos reencontrá-lo.

Os exames histopatológicos dos baços e das biopsias hepáticas confirmaram a doença dos eritrócitos, granulócitos imaturos e megacariócitos atípicos. A função esplênica foi confirmada pela ausência de corpúsculos eritrocitários anômalos na circulação e pelos exames cintilográficos com enxofre coloidal marcado com 99m-tecnécio, que mostraram a captação esplênica do colóide. Os exames ultra-sonográfico e de tomografia computadorizada confirmaram a manutenção das dimensões esplênicas nos limites deixados durante a cirurgia. Portanto, não houve crescimento dos remanescentes tanto da esplenectomia subtotal quanto dos auto-implantes.

Discussão

O prognóstico pós-esplenectomia dos pacientes com mielofibrose não é favorável. Os poucos bons resultados são temporários, a menos que se faça transplante de medula óssea, com sucesso. Mesmo nesses casos, a presença do baço é fundamental para obter-se o controle mais eficaz da doença. Assim sendo, em presença de baços gigantes com indicação cirúrgica, impõe-se que seja preservado pelo menos parte do tecido esplênico, com finalidade terapêutica.

As adversidades pós-operatórias que ocorreram nos doentes da presente casuística não se deveram ao procedimento cirúrgico, mas à própria doença, que pode ter um caráter menos benigno. Ao se remover completamente o baço, de acordo com a literatura, ocorre uma redução considerável do número de plaquetas. (1,3,5,39) Todavia, todos os nossos doentes tiveram uma recuperação trombocitária para níveis próximos à normalidade e não foram registradas complicações hemorrágicas ou distúrbios de coagulação. (40)

O aumento até moderado do fígado, que foi verificado nesses pacientes, limitou-se às primeiras semanas e, em três doentes, houve regressão parcial da hepatomegalia até os níveis pré-operatórios. (2) Esses resultados são melhores do que os publicados por outros autores, que verificaram hepatomegalia gigante conseqüente à remoção completa do baço. (5)

Sob aspecto operatório, os remanescentes de baço não cresceram porque os vasos esplenogástricos são insuficientes para manter uma quantidade de tecido esplênico maior à do pólo superior preservado cirurgicamente. (12,18,23,24) O procedimento operatório é simples e não requer equipamento ou materiais cirúrgicos especiais, que não estejam à disposição em todas a operações de porte maior.

Com respeito aos auto-implantes, é preferível que eles sejam de tamanho inferior a dois centímetros para que a vasculogênese seja mais rápida e permita que os auto-implantes funcionem em um tempo menor. Em trabalho experimental, constatamos que os auto-implantes atingem a normalidade funcional em até três meses. (17,36,41-50) Entretanto, cabe ressaltar a necessidade de pelo menos 25 % do tecido esplênico normal, portanto mais de 40 gramas, para que não haja insuficiência esplênica. Por esse motivo foram implantados 20 fragmentos de baço, que perfazem um pesos superior a 50 gramas. (17,51,52)

Outro aspecto importante é o local onde os auto-implantes foram fixados. Para que o baço funcione adequadamente, a drenagem de seu sangue deve ser para o sistema porta. Dessa forma, baços implantados no peritônio, em músculos, no subcutâneo ou em outros tecidos, apesar de manter sua vitalidade, apresentam insuficiência funcional. (53,54) Os melhores tecidos para o auto-implante são o omento maior, o mesocólon transverso e o mesentério, cujas drenagens venosas se faz para a veia porta, por meio dos vasos mesentéricos ou gastro-omentais. (36,55,56) Por esse motivo, os auto-implantes foram fixados ao omento maior. (17,54,57)

Em conclusão, a esplenectomia subtotal, preservando o pólo superior do baço suprido apenas pelos vasos esplenogástricos e os auto-implantes esplênicos em omento maior parecem boas alternativas operatórias para tratamento de esplenomegalia gigante decorrente de mielofibrose, quando não for obtido um bom controle da doença apenas com a terapêutica clínica. Os benefícios dessas operações foram evidentes nos casos apresentados neste trabalho. Contudo essa casuística ainda é muito pequena para determinar uma conduta definitiva. Pesquisas futuras, por um tempo mais prolongado e com um número maior de doentes irão trazer subsídios melhores para o esclarecimento do papel das operações conservadoras do baço para tratar a esplenomegalia.

Recebido: 02/07/2002

Aceito: 28/07/2002

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Datas de Publicação

• Publicação nesta coleção
  21 Nov 2003
• Data do Fascículo
  Dez 2002

Histórico

• Aceito
  28 Jul 2002
• Recebido
  02 Jul 2002