Resumo em Português:

Os aparelhos de automação em hematologia oferecem alta sensibilidade e precisão na realização do hemograma na rotina do laboratório de hematologia. Para avaliar os critérios de liberação dos hemogramas por interfaceamento direto entre os contadores eletrônicos e o setor de emissão dos laudos, foram examinadas 247 lâminas de hemogramas. Entre essas, 149 lâminas foram consideradas concordantes com os critérios de liberação por interfaceamento direto enquanto 98 foram consideradas não concordantes pelos contadores automatizados Sysmex SE 9500 e Cell Dyn 4000. Dentre os hemogramas concordantes, a microscopia sem acesso aos dados numéricos mostrou alteração em apenas uma lâmina, a qual era clinicamente irrelevante. Por outro lado, entre os 98 hemogramas não concordantes, 32 apresentavam alterações. Os dados encontrados comprovam a satisfatória sensibilidade dos sistemas de automação analisados. As lâminas dos hemogramas não concordantes foram reexaminadas, com o objetivo de avaliar os resultados eletrônicos. Esse fato permitiu a análise das causas das reprovações com sugestões para eventuais simplificações do sistema. O presente trabalho mostrou que os resultados emitidos pelos contadores automáticos analisados apresentam uma alta correlação com a avaliação microscópica. Conclui-se, portanto, que os resultados dos hemogramas liberados pelos aparelhos analisados são satisfatórios e estes aparelhos são confiáveis para a rotina no laboratório de hematologia.

Resumo em Inglês:

Automated equipment used in the hematological laboratory for routine hemograms offers high sensitivity and great accuracy. In order to evaluate the liberation criteria of hemograms by direct interfacing between the electronic counters and the emission of results, 247 hemogram slides were examined. Of these using the Sysmex SE 9500 and Cell Dyn 4000 automated counters, 149 slides were considered concordant with liberation criteria by direct interfacing while 98 were considered non-concordant. Of the concordant hemograms, microscopy without access to the numeric results showed alterations in only one slide, which was considered clinically irrelevant. On the other hand, of the 98 non-concordant hemograms, 32 showed alterations. The results demonstrate the satisfactory sensitivity of the automatic systems analyzed. The slides with the non-concordant hemograms were re-examined, in order to evaluate the electronic results. Thus, it was possible to analyze the causes of the non-concordance and give suggestions for possible simplifications of the system. This study shows that the results emitted by the assessed automatic counters presented a high level of correlation with the microscopy count. Therefore, it can be concluded that the results of the hemograms liberated by the devices are satisfactory and that these devices are reliable for the routine use within the hematological laboratory.

Resumo em Português:

Dentre os métodos para a obtenção de hemocomponentes destaca-se o método do plasma rico em plaquetas (PRP) e o método da extração da camada leucoplaquetária (ECLP). Este estudo tem por objetivo comparar os métodos do PRP e da ECLP na produção de hemocomponentes. Foram processadas 88 bolsas de sangue total (ST) pelo método do PRP, 130 bolsas triplas pelo método da ECLP (ECLPT) e 215 bolsas coletadas em bolsas quádruplas pelo método da ECLP (ECLPQ) com o uso de extrator automático. Encontramos diferença estatisticamente significante na quantidade de Hb total /unidade entre ECLPT e ECLPQ (p=0,005) e entre ECLPT e PRP (p=0,007) no ST. Houve diferença estatisticamente entre ECLPT e ECLPQ (p<0,001) e entre ECLPQ e PRP (p<0,001) para a quantidade de leucócitos. No CH, encontramos diferença estatisticamente significante entre o método do PRP e ECLPT e ECLPQ hematócrito (p<0,001), recuperação de Hb (p<0,001), Hb total (p<0,001), leucócitos (p<0,001), depleção de leucócitos (p<0,001), quantidade de plaquetas (p<0,001) e depleção de plaquetas (p<0,001). Para o concentrado de plaquetas houve diferença estatisticamente significante entre PRP, ECLPT e ECLPQ para o volume, recuperação de plaquetas e depleção de leucócitos (p<0,001). A utilização do método da ECLP é vantajosa qualitativamente, pois os hemocomponentes obtidos apresentam menor quantidade de leucócitos e plasma. O método da ECLP com a utilização de bolsas quádruplas e a produção de CP a partir de uma unidade de CLP é de implantação viável e de fácil padronização, permitindo boa reprodutibilidade, bem como melhor aproveitamento de plasma e plaquetas.

Resumo em Inglês:

The most commonly used methods for blood component processing are the "plasma rich in platelets method" (PRP), and the Buffy-coat extraction method (BC).The purpose of this study was to compare these two methods in the processing of blood components. Eighty-eight whole blood units (WB) were processed by the PRP method, 130 blood units were processed by the BC triple blood bag method (BCT) and 215 blood units were collected in quadruple blood bags by the BC method (BCQ) using an automatic extractor. A statistically significant difference was observed in the number in the total Hb per unit of WB between the BCT and BCQ methods (p=0.005) and between the BCT and PRP methods (p=0.007). There were also statistically significant differences between the BCT and BCQ methods (p<0.001) and between BCQ and PRP methods (p<0.001) in relation to leukocytes/mL. In the RBC concentrates, we found statistically significant differences between the PRP method and both the BCT and BCQ methods in respect to hematocrit levels, Hb recovery, total Hb, leukocytes, leukocyte depletion, platelets and platelet depletion (p<0.001 in all cases). We also found statistically significant differences between the PRP, BCT and BCQ methods for the volume, platelet recovery, and leukocyte depletion (p<0.001) in platelet concentrates. The use of the BC method is qualitatively advantageous as the blood components obtained present a lower quantity of leukocytes and plasma. The BC method with the use of quadruple blood bags for the production of PC from one BC unit is reliable, easy to standardize, allows good reproducibility, as well as better utilization of plasma and platelets.

Resumo em Português:

Linfoma não-Hodgkin é uma das complicações oncológicas mais freqüentes em portadores da Síndrome da Imunodeficiência Adquirida (AIDS). Em outros países, após a introdução da terapia anti-retroviral de alta atividade (HAART), a queda na incidência dos linfomas agressivos sistêmicos ficou aquém das expectativas, embora a sobrevida destes pacientes tenha triplicado. No Brasil, pouco se conhece a respeito do comportamento clínico e da sobrevida dos pacientes com linfoma e AIDS na era pós-HAART. O objetivo deste estudo foi avaliar retrospectivamente 25 pacientes com linfoma e AIDS, tratados com a associação de quimioterapia e HAART. Em concordância com a literatura, a maior parte dos pacientes era do sexo masculino - 20 (80%), com mediana de idade de 39 anos. Houve predomínio do subtipo histológico Difuso de Grandes Células B - 13 (52%), de pacientes em estádios avançados - 15 (60%), com envolvimento extranodal - 22 (88%) e com sintomas B - 18 (72%). O diagnóstico prévio de AIDS observado em 14 (56%) foi superior em nossa casuística em relação ao descrito por outros autores. Cinqüenta e dois por cento dos pacientes obtiveram RC, com SLD e SG em três anos de 54% e 42%, respectivamente e mediana de SG de 15 meses. Toxicidade hematológica e infecções foram freqüentes, porém nenhum óbito foi relacionado à sua ocorrência. Concluímos que o tratamento combinado com quimioterapia e HAART é factível em pacientes brasileiros, podendo propiciar uma sobrevida global similar à descrita por alguns grupos internacionais, com um perfil aceitável de toxicidade.

Resumo em Inglês:

Non-Hodgkin lymphoma is one of the most frequent oncological complications in patients with the Acquired Immune-Deficiency Syndrome (AIDS). In other countries, after the introduction of the Highly Active Antiretroviral Therapy (HAART), the drop in the incidence of systemic aggressive lymphomas was below expectations, although the survival of these patients rose. In Brazil, little is known about the clinical behavior and survival of the patients with lymphoma and AIDS in the post-HAART era. The aim of this study was to retrospectively evaluate 25 patients with lymphomas and AIDS, treated with the combination of chemotherapy and HAART. In agreement with the literature most of the patients were male (20 patients - 80%) with a median age of 39 years. We observed a predominance of the Diffuse Large B Cell Lymphoma subtype (13 patients - 52%), advanced stage (15 patients - 60%), with extra-nodal disease (22 patients - 88%) and B symptoms (18 patients - 72%). Previous AIDS diagnosis was present in 14 patients (56%), higher than that reported in other series. Fifty-two percent achieved CR, the estimated probability of overall survival and disease-free survival at 3 years were 54% e 42%, respectively. The median overall survival time was 15 months. Hematological toxicity and infections were frequently observed, but no toxicity-related deaths were seen. Therefore we conclude that the combined chemotherapy-HAART treatment is feasible in Brazilian patients and can provide similar overall survival than that described for some international groups, with an acceptable toxicity profile.

Resumo em Português:

Objetivando determinar a prevalência da infecção pelo vírus da hepatite B (HBV) em hemofílicos em Goiás, analisar os fatores de risco associados e avaliar a resposta vacinal contra hepatite B, 102 pacientes foram entrevistados e amostras sangüíneas coletadas para detecção dos seguintes marcadores sorológicos: HBsAg, anti-HBs e anti-HBc. Uma prevalência global de 43,7% (IC 95%: 33,5-54,2) para infecção pelo HBV foi encontrada. A análise multivariada dos fatores de risco mostrou que o número de episódios transfusionais e sorologia positiva para o vírus da hepatite C estiveram significantemente associados à positividade ao HBV. Foram identificados 49 (48,1%) hemofílicos susceptíveis a esta infecção, sendo imunizados 30 pacientes com a vacina recombinante Euvax-B. Destes, 28 (93,3%) indivíduos apresentaram títulos de anti-HBs maiores que 10 UI/L, o que mostra uma boa resposta à vacina. Os achados deste estudo ressaltam a importância das medidas de controle e prevenção da hepatite B nesta população.

Resumo em Inglês:

In order to study the prevalence and risk factors for hepatitis B in hemophiliacs in Goiás, 102 patients were interviewed and blood samples collected and screened for the following serological markers: HBsAg, anti-HBs and anti-HBc. An overall prevalence of 43.7% (95% IC: 33.5-54.2) was found to hepatitis B virus (HBV) infection. Multivariate analysis of risk factors showed that the number of transfusions and positive serology for hepatitis C virus were significantly associated with HBV positivity. There were 48 (48.1%) susceptible patients for this infection, of whom 30 were immunized with the Euvax-B vaccine. Among them, 28 (93.3%) individuals developed anti-HBs titers higher than 10 IU/L. Thus, a good response was observed in the studied population. The findings of this study emphasize the importance of strategies of control and prevention of hepatitis B in this population.

Resumo em Português:

O uso de hidroxiuréia promove a elevação dos níveis de hemoglobina fetal (Hb F) em pacientes portadores de síndromes falciformes (SF) e o medicamento vem sendo estudado em vários grupos de pacientes, incluindo adultos e crianças. O presente trabalho analisou a eficácia e tolerabilidade do uso de hidroxiuréia em crianças na faixa etária entre 5 e 17 anos de idade e em adultos jovens acima de 18 anos, portadores de hemoglobinopatia SS ou Sbeta0 que foram acompanhados regularmente no ambulatório do Hospital Hemope. Os pacientes pediátricos foram tratados com dose inicial de hidroxiuréia de 10 mg/kg/dia, a qual era aumentada em 5 mg/kg por dia em intervalos de oito semanas, até a dose máxima de 25 mg/kg/dia. Para os adultos, o tratamento foi iniciado com 500 mg/dia de hidroxiuréia até a dose máxima de 1g/dia. Foi observada redução do número de crises álgicas assim como do número de internações hospitalares, elevação do nível de Hb F e do Volume Corpuscular Médio, no grupo pediátrico. Entre os pacientes maiores de 18 anos, também se observou melhora clínica e significância estatística com aumento dos valores da hemoglobina e redução dos valores de reticulócitos, leucócitos e plaquetas. Não foram observados sinais ou sintomas sugestivos de toxicidade medicamentosa em ambos os grupos. O uso de hidroxiuréia em todos os pacientes parece ser seguro e eficaz e assegura melhora da qualidade de vida e benefícios a seus familiares. Ademais, as doses preconizadas de hidroxiuréia aparentemente não foram mielotóxicas, não tendo sido necessária a suspensão do tratamento em nenhum dos pacientes.

Resumo em Inglês:

The use of hydroxyurea increases concentrations of fetal hemoglobin (Hb F) in sickle cell disease patients. It has been used in adults and in trials with children with the aim of preventing events such as episodes of pain or stokes. The objective of this study was to analyze the efficacy and side effects of Hydroxyurea in children with ages ranging from 5 to 17 years and also in young adults with SS or Sbeta0 hemoglobinopathies. The patients were treated in the outpatient clinic of the Hemope Hospital. Young patients were treated with hydroxyurea at 10 mg/kg/day which was increased by 5 mg/kg/day at 8-week intervals until reaching a maximum dose of 25 mg/kg/day. For adults, the treatment started at 500 mg/day and increased until a dose of 1000 mg/day was reached. Total Hb F levels and the Mean Corpuscular Volume rose with hydroxyurea therapy and there was a reduction of events involving pain as well as the necessity of hospitalization among the pediatric patients. With the over 18-year-old patients, a better clinical state was noticed together with a rise in hemoglobin levels and a reduction in the reticulocyte, leukocyte and platelet counts. No signs or symptoms in respect to drug toxicity were evidenced in either group. The use of hydroxyurea seems to be safe and effective in both children and young adults with sickle cell disease. The drug also improves the quality of life of these patients and their families. Additionally, the dosages of hydroxyurea used in this group of patients did not cause any bone marrow toxicity or other side effects.

Resumo em Português:

INTRODUÇÃO: Durante anos, as alterações hematológicas que ocorrem na esquistossomose mansônica hepatoesplênica vêm sendo definidas como hiperesplenismo. Inicialmente, acreditava-se que apenas a remoção do baço normalizava os valores hematológicos, entretanto, em cirurgias para o tratamento da hipertensão porta nas quais o baço era preservado, observou-se normalização dos valores hematimétricos. Cabe correlacionar o quadro clínico e laboratorial para definir a real existência de hiperesplenismo. MÉTODO: Foram estudados 51 doentes portadores de hipertensão porta por esquistossomose mansônica distribuídos em cinco grupos: Grupo 1- pacientes não operados e em controle clínico, Grupo 2- pacientes submetidos a anastomose esplenorrenal distal, Grupo 3 - pacientes com esplenectomia subtotal e anastomose esplenorrenal proximal, Grupo 4 - pacientes com esplenectomia total e anastomose esplenorrenal proximal e Grupo 5 - pacientes com esplenectomia total e desconexão porta-varizes. Sinais clínicos de hiperesplenismo foram pesquisados em todos os doentes. Os valores hematológicos e as contagens das imunoglobulinas do pré e do pós-operatório foram comparados pelos testes de Friedman e t para amostras emparelhadas. Os grupos foram comparados pelo teste de Kruskal-Wallis, com significância p< 0,05. RESULTADOS: As médias dos valores hematimétricos dos doentes mostraram leucopenia, plaquetopenia e elevação do tempo de protrombina no período pré-operatório. Esses pacientes apresentavam eventuais episódios de sangramento pelas varizes esofágicas e gástricas. Nenhum deles teve sinais de coagulopatia ou sepse, apesar de os valores hematológicos estarem alterados. Em todos os grupos operados, os valores da hematimetria, da leucometria, o número de plaquetas e o tempo de protombina do período pós-operatório melhoraram em relação ao período pré-operatório. No pós-operatório, a contagem das imunoglobulinas IgM, IgG e IgA foi normal. CONCLUSÃO: Pacientes com hipertensão porta esquistossomática e citopenia periférica não podem ser classificados como portadores de hiperesplenismo, mas de pancitopenia por esplenomegalia conseqüente ao represamento sangüíneo, por dificuldade na drenagem sangüínea porta.

Resumo em Inglês:

For many years, the hematologic changes occurring in hepatosplenic Manson's schistosomiasis have been defined as hypersplenism. Initially, the belief was that removal of the spleen would normalize the hematologic values. However, hematimetric normalization was observed in surgeries for the treatment of portal hypertension in which the spleen was preserved. In view of these findings, it is necessary to verify the clinical and laboratory profile of these patients in order to define the real presence of hypersplenism. This study was conducted on 51 patients with Manson's schistosomatic portal hypertension divided into five groups: Group 1, non-operated patients under clinical control; Group 2, patients submitted to distal splenorenal shunt; Group 3, patients with subtotal splenectomy and central splenorenal shunt; Group 4, patients with total splenectomy and central splenorenal shunt; Group 5, patients with total splenectomy and portal-variceal disconnection. Clinical signs of hypersplenism were assessed in all patients. Hematologic values of the pre- and postoperative periods were compared. Immunoglobulin counts of the patients were verified in the late postoperative period. The five groups were compared by Kruskal-Wallis test. The pre- and postoperative values were compared using Friedman and paired t tests, with significance for p< 0.05. In all operated groups, hematimetric values, leukocyte counts, platelet number and prothrombin time were higher during the postoperative period. With respect to the immunoglobulins, the postoperative values of IgM, IgG and IgA were normal. Patients with schistosomatic portal hypertension and peripheral cytopenia cannot be classified as having hypersplenism, but rather as having pancytopenia due to splenomegaly caused by difficulty of portal blood drainage.

Resumo em Português:

O objetivo do presente estudo foi analisar freqüências alélicas e genotípicas para o gene codificador da cadeia beta do fibrinogênio em pacientes com doença arterial periférica (DAP). Foram estudados 44 pacientes caucasóides do sexo masculino com sintomas clínicos e comprovação angiográfica de DAP, com idade entre 38 e 79 anos (62±8,6 anos). Entre eles, 22 apresentaram obstrução aterosclerótica nas artérias ilíacas, femorais e/ou carótidas e 22 tinham aneurisma de aorta torácica, abdominal ou tóraco-abdominal. O grupo controle foi constituído por 56 indivíduos, sem história clínica de DAP ou alterações ao exame clínico, com idades variando de 43 a 80 anos (59±9,2 anos). Foram excluídos os indivíduos com doença renal, doença hepática ou diabetes mellitus. A análise do polimorfismo genético da cadeia do fibrinogênio foi realizada por PCR (polimerase chain reaction) e RFLP (restriction fragment lenght polimorphism) com a endonuclease Bcl I, identificando-se três genótipos: B1/B1, B1/B2 e B2/B2. A análise estatística incluiu teste exato de Fisher, calculo do odds ratio, teste de Kruskal Wallis e análise de variância (ANOVA). Admitiu-se erro a igual a 5%, com nível de significância para P<0,05. O alelo B1 foi o mais prevalente em pacientes e controles (0,819 e 0,857, respectivamente; P=0,5605), com prevalência do genótipo B1/B1 nos pacientes (65,9%) e controles (71,4%; P=0,6639), seguido de B1/B2 (31,8; 28,6%, respectivamente; P=0,8268). Em conclusão, DAP, independente do tipo de lesão obstrutiva ou aneurismática, apresenta-se indiferente ao polimorfismo Bcl I do fibrinogênio, portanto, sem influência dos alelos B1 e B2 para fibrinogênio e seus respectivos genótipos na doença.

Resumo em Inglês:

The objective of this study was to analyze the frequencies of the alleles and genotypes of the gene encoder of the fibrinogen b-chain in patients suffering from peripheral artery disease. A total of 62 male Caucasoid patients with ages varying from 38 to 79 years old were studied. All the patients had clinical symptoms of peripheral artery disease, which was later confirmed by angiography. Forty of the patients had atherosclerotic obstructions of the iliac, femoral or carotid arteries and 22 suffered from aneurysms of the thoracic, abdominal or thoracoabdominal aortas. All the patients were submitted to surgery. A control group was formed of 62 individuals, with ages ranging from 43 to 80 years old, without clinical histories or alterations in their clinical examinations of peripheral artery disease. Individuals with renal disease, liver disease or diabetes mellitus were excluded. Analysis of the fibrinogen b-chain was performed using polymerase chain reaction and restriction fragment length polymorphism with Bcl I endonuclease. Three genotypes, B1/B1, B1/B2 and B2/B2 were identified. Statistical analysis was made using the Fisher Exact test, odds ratio, Kruskal-Wallis test and variance analysis (ANOVA). A p-value = 0.05 was considered significant. The B1 allele was the most prevalent in both patients and the control group (0.819 and 0.857, respectively), with prevalence of the B1/B1 genotype in patients and controls (65.9% vs. 71.4% respectively), followed by B1/B2 (31.8% vs. 28.6% respectively). No significant difference was observed in relation to the Bcl I polymorphisms of the fibrinogen b-chain and obstructive and aneurysmal peripheral artery disease. In conclusion, the B1 and B2 polymorphisms of the fibrinogen b-chain and their respective genotypes do not have any influence in peripheral artery disease.

Resumo em Português:

A interação de células neoplásicas com moléculas da membrana basal é a primeira etapa para a disseminação, in vivo, de células tumorais in vivo. As células leucêmicas possuem grande capacidade de espraiamento e disseminação no organismo uma vez que as mesmas são liberadas da medula óssea para a circulação. Neste trabalho avaliamos a capacidade das linhagens celulares CEM, U937, K562 and HL-60 em aderirem a uma matriz extracelular constituída por diferentes concentrações de laminina e,ou fibronectina e sobre colágeno IV. A adesão de todas a linhagens leucêmicas a colágeno IV foi baixa, mas aumentou com a associação à laminina. Por outro lado, as células U937 e HL-60 apresentaram alta ligação à fibronectina porém, foi reduzida com a adição de laminina. A associação de colágeno IV e fibronectina possibilitou um bom substrato para a adesão celular. Entretanto, a adição de laminina a este substrato reduziu a adesão das células U937, HL-60 e K562. Estes resultados sugerem que a adesão à matriz extracelular e a disseminação de células leucêmicas pode ser modulada pela laminina.

Resumo em Inglês:

The interaction of neoplastic cells with basement membrane molecules is the first step for the dissemination of tumor cells in vivo. Leukemic cells have a great ability to spread in the host, since cells are released from the bone marrow to the circulation. In this study we analysed whether CEM, U937, K562 and HL-60 cells were able to attach to different concentrations of laminin and/or fibronectin and/or type IV collagen. Attachment to type IV collagen was low, but it increased with the addition of laminin and occurred in all four leukemic cell lines. On the other hand, attachment to fibronectin was higher, but it decreased with the addition of laminin in the assays using U937 and HL-60 cells. The combination of type IV collagen and fibronectin was a good substratum for cellular attachment. However, the addition of laminin to this substratum impaired its attachment activity in U937, HL-60 and K562. These data suggest that laminin may control cellular attachment to the extracellular matrix during leukemic dissemination in hosts in different ways.

Resumo em Português:

Após a transplantação de células progenitoras hematopoiéticas, todos os receptores desenvolvem um período de profunda neutropenia e imunodeficiência que é significativamente responsável pelas graves complicações infecciosas que ocorrem após o transplante. Devido ao intensivo regime de condicionamento pré-transplante, tanto a resposta celular quanto a humoral estão severamente comprometidas. A reconstituição imunológica é um importante componente para o sucesso do transplante, não somente porque os defeitos imunes estão relacionados à morbidade pós-transplante, mas também porque eles podem influenciar o risco de recaída e o desenvolvimento de malignidades secundárias após o transplante. Este estudo apresenta uma revisão sobre as principais variáveis envolvidas na reconstituição imunológica, após o transplante de medula óssea alogênico: uma falta de manutenção da imunidade antígeno-específica do doador, uma deficiência na reconstituição da ontogenia linfóide, as diferenças de histocompatibilidade entre doador e receptor, o efeito da GVHD e suas terapias e, a redução na função tímica do receptor.

Resumo em Inglês:

After the hematopoietic progenitor cell transplantation, all receptors experience a period of profound neutropenia and immunodeficiency that is responsible for a significant number of the serious infectious complications that can occur after a transplant. Due to the intensive regimen of pre-transplant conditioning, both cellular and humoral responses are greatly affected. Immune reconstitution is an important component of successful bone marrow transplantation, not only because immune defects are related to infectious post-transplant morbidity, but also because they may influence the risk of relapse and the development of secondary malignancies after transplantation. This study gives a revision about the primary variables involved in immunologic reconstitution, after allogeneic bone marrow transplantation: a lack of sustained transference of donor antigen-specific immunity, a deficiency in the lymphoid ontogeny reconstitution, histocompatibility differences between donor and receptor, the effect of GVHD and its therapy, and decreased thymic function of the receptor.

Resumo em Português:

Gentuzumab Ozogamicina (GO) (Mylotarg®) tem como alvo células leucêmicas que expressam CD33 através de um anticorpo monoclonal conjugado a um agente citotóxico, a caliqueamicina. Esta droga foi aprovada para uso em pacientes idosos com leucemia mielóide aguda (LMA) recaída ou refratária e hepatotoxicidade é comum após sua administração. Tack e colaboradores apresentaram o primeiro caso de doença hepática veno-oclusiva (DHVO) após infusão de GO em um paciente que tinha realizado transplante de medula( TMO) há 8 meses. Três estudos de fase II com 188 pacientes com LMA foram analisados e a incidência de HVOD fatal foi inferior a 1%, sendo a realização de TMO o fator de risco mais importante. O objetivo deste artigo é relatar um caso raro de DHVO fatal com ruptura de veia e artéria hepática em um paciente de 68 anos que recebeu GO. Acreditamos que este é o primeiro relato de HVOD com ruptura de vasos hepáticos relacionado ao uso de GO.

Resumo em Inglês:

Gemtuzumab Ozogamicin (Mylotarg®) targets leukemia cells expressing the CD 33 receptor by means of a monoclonal antibody conjugated to a cytotoxic agent, calicheamicin. It was approved for use in elderly patients with relapsed or refractory acute myeloid leukemia and reversible hepatotoxicity is common after administration. The first case of hepatic veno-occlusive disease was reported after Gemtuzumab Ozogamicin infusion in a patient who had been submitted to hematopoietic stem cell transplantation 8 months earlier. Three phase 2 studies with 188 patients with acute myeloid leukemia in first relapse that used Gemtuzumab Ozogamicin were analysed and the incidence of fatal hepatic veno-occlusive disease in these studies was < 1%, and prior hematopoietic stem cell transplantation was the most significant risk factor. The aim of this paper is to report a rare fatal case of hepatic veno-occlusive disease with rupture of the spleen vein and artery in a 68-year-old patient that had received Gemtuzumab Ozogamicin. To the best of our knowledge, it is the first case report of hepatic veno-occlusive disease with rupture of the spleen vein and artery related to Gemtuzumab Ozogamicin.

Resumo em Português:

Os autores relatam o caso de uma paciente do sexo feminino, 65 anos de idade, internada com anemia de longa evolução que se associou posteriormente a uma glomerulopatia manifestada por proteinúria, cilindrúria e perda de função renal. As cadeias leves no plasma e na urina estavam elevadas, sobretudo a fração kappa e uma biópsia renal estudada por imunofluorescência e microscopia eletrônica confirmou o diagnóstico de Doença de Depósito das Cadeias Leves. A nefropatia de cadeia leve ocorre pela superprodução de cadeia leve de imunoglobulina produzida por linfócitos B com deposição nas membranas tubulares e no glomérulo.

Resumo em Inglês:

The authors present a case of a 65-year-old female patient, with chronic anemia associated with glomerulopathy manifested as proteinuria, cylindruria and renal failure. There were high serum and urinary levels of light chains and the diagnosis was performed by renal biopsy, examined using immunofluorescence and by electron microscopy that showed light chain paraproteins. Nephropathy of light-chain deposition disease occurs due to an over-production of light chains from immunoglobulins produced by B lymphocytes with a deposit in tubular and glomerular membranes.