Resumo em Português:

O linfoma de Hodgkin (LH) é uma neoplasia do tecido linfóide de excelente prognóstico, porém, aproximadamente 15% dos pacientes em estádios precoces e 35% dos em estádios avançados progridem após o tratamento inicial. O transplante autólogo de medula óssea ou de células-tronco periféricas (ATMO) é o tratamento de escolha nesses casos. Nosso estudo tem como objetivo avaliar o tipo de tratamento utilizado, a taxa de resposta e a sobrevida de pacientes recidivados ou refratários ao ATMO. De 38 pacientes com LH submetidos a ATMO entre abril de 1996 e novembro de 2005, foram avaliados 17 que apresentaram recidiva/refratariedade ao ATMO. Nesses casos, o tratamento de resgate foi individualizado, a depender das condições clínicas de cada um, sendo constituído usualmente de drogas citotóxicas não utilizadas previamente. Após o ATMO, dez (59%) dos 17 pacientes obtiveram remissão completa, um (6%) remissão parcial e seis (35%) foram refratários. Em 14 dos 17 pacientes foi instituída quimioterapia de resgate com diversos esquemas no momento da recidiva/refratariedade após ATMO; um paciente foi tratado com radioterapia exclusiva e dois foram a óbito antes de qualquer terapia. Observamos uma taxa de resposta global de 57,4% (IC95%: 23,2 - 90,7%). A mediana da sobrevida livre de progressão foi de 19 meses e a mediana de sobrevida global foi de 32 meses. Apesar do LH recidivado/refratário ao ATMO não ser curável com os quimioterápicos atualmente disponíveis, os pacientes apresentaram longa sobrevida, com freqüentes exacerbações da doença.

Resumo em Inglês:

Hodgkin's lymphoma (HL) is a lymphoid malignancy with excellent prognosis, however nearly 15% of the patients in early stages and 35% in advanced stages have progressive disease after initial treatment. Autologous bone marrow or hematopoietic stem cell transplantation (ABMT) are the treatments of choice in these cases. This report presents the therapeutic approach and the outcome of HL patients who experience relapse after or are refractory to ABMT. Of 38 patients with LH who underwent ABMT between April 1996 and November 2005, 17 presented with relapsed/refractory disease and were included in this analysis. In these cases, the choice of rescue therapy varied upon the clinical conditions of each patient and was based on previously unused chemotherapy agents. After ABMT, 10 (59%) of the 17 patients were in complete remission, one (6%) in partial remission and six (35%) were refractory. Fourteen of the 17 patients received different schemes of rescue therapy at the time of ABMT failure, one patient was treated exclusively with radiotherapy and two died before any treatment. We observed an overall response rate of 57.4% (95% CI: 23.2 - 90.7%). The median progression-free survival was 19 months and the median overall survival was 32 months. Despite ABTM, relapsed/refractory LH can not be cured with currently available chemotherapeutic agents, the patients had long survival times with frequent exacerbations of the diseas.

Resumo em Português:

A fenotipagem eritrocitária pré-transfusional é um importante procedimento para aumentar a segurança das transfusões sangüíneas, sendo realizada rotineiramente no Hemocentro Regional de Uberaba-MG (HRU) desde 1996. O presente trabalho tem como objetivo geral avaliar a freqüência de anticorpos antieritrocitários irregulares em politransfundidos, de 1997 a 2005. Através de estudo retrospectivo foram levantados dados no arquivo do HRU de todos os pacientes aloimunizados, realizou-se análise estatística descritiva e comparam-se as proporções pelo teste "Z". Dos 23.220 transfundidos no período, com média de 5,7 transfusões por paciente, observou-se a ocorrência de aloimunização em 173 (0,75%). Os sistemas Rh e Kell juntos tiveram freqüência superior a 70%. A proporção do anti-D foi significativamente maior nas mulheres (p<0,05) e não houve diferença no sistema Rh entre brancos e não-brancos. Quanto à faixa etária, 70% tinham mais de 30 anos. Dos 73 pacientes que tiveram a doença de base registrada, 39,73% eram portadores de anemias agudas, 31,51% de anemias crônicas e 28,77% de doenças oncológicas ou onco-hematológicas. Aproximadamente 70% dos anticorpos foram identificados até a décima transfusão. A baixa ocorrência da aloimunização no HRU reforça a importância da fenotipagem eritrocitária para todos os pacientes dependentes de transfusões crônicas, bem como da sua implantação na rotina de todos os serviços de hemoterapia.

Resumo em Inglês:

Testing of the pre-transfusional blood phenotype, which has been carried out at the Regional Blood Bank in Uberaba since 1996, is an important procedure to improve safety of blood transfusions. This study aims to describe the frequency of irregular red blood cell antibodies in multiple-transfused patients from 1997 to 2005. In a retrospective study, data from all alloimmunized patients were collected from the blood bank files. Descriptive statistical analysis was performed and a comparison of proportions was made using the Z test. Alloimmunization was observed in 173 (0.75%) of the 23,220 transfused patients, with an average of 5.7 transfusions per patient. The frequency of the Rh and Kell systems jointly was over 70%. The proportion of anti-D was significantly higher in women (p<0.05) and no difference was noted in the Rh system between Caucasians and non-Caucasians. Seventy percent (70%) of the patients were over 30 years of age. Out of the 73 patients with registered diseases, 39.73% had acute anemias, 31.51% chronic anemias and 28.77% oncological or onco-hematologic diseases. Approximately 70% of antibodies were discovered before the 10th transfusion. The low frequency of alloimmunization observed at the Regional Blood Bank of Uberaba reinforces the importance of pre-transfusional blood phenotype screening for all multiple-transfused patients as well as its adoption as a common practice in all hemotherapy center.

Resumo em Português:

A avaliação da necessidade técnica de implantação de teste sorológico para a detecção de anticorpos anti-Toxoplasma gondii em rotina de serviços de hemoterapia e de uma anamnese com questões ligadas ao ciclo de infecção por Toxoplasma gondii foi feita a partir da aplicação de 132 questionários ao público doador do Centro de Hematologia e Hemoterapia do Paraná (Hemepar) para avaliação dos possíveis fatores de risco ao contágio da toxoplasmose e de 20 testes sorológicos para análise de reatividade positiva a IgG anti-Toxoplasma gondii. Das amostras analisadas sorologicamente, 60% obtiveram reatividade positiva. Destes, 50% possuíam animais domésticos (média de dois animais por pessoa), dos quais 33% dos animais possuia vida semilivre. Após análise das amostras, foi aplicado um estudo de coorte para a formação de um grupo de doadores passíveis de infecção por Toxoplasma gondii e um grupo de não passíveis de infecção, o que não mostrou uma tendência significativa relacionada a fatores de risco. Tal cenário sugere a probabilidade de contágio a partir de animais, porém apenas 2,2% da amostragem conhecia o conceito correto sobre a doença e somente 17% dos doadores foram abordados pelo banco de sangue sobre a importância epidemiológica do parasito. Tais resultados levam a crer que os procedimentos estabelecidos durante as transfusões sangüíneas não se mostram tão seguros, possibilitando o contágio durante uma transfusão. Atualmente, não há nenhuma legislação que estabeleça um protocolo de diagnóstico para esta doença. Este cenário ocorre tanto no Brasil quanto em outros países, não existindo, portanto, a obrigatoriedade da realização dos testes de triagem sorológica para Toxoplasmose por parte dos bancos de sangue.

Resumo em Inglês:

Serological assays to detect anti-Toxoplasma gondii antibodies and specific anamnesis associated with this highly prevalent infection could be necessary in hemotherapy services in order to regulate safer blood supplies thus avoiding unnecessary transfusion risks. Even though, such policies are not yet implemented. In order to evaluate this requirement, our research group designed a questionnaire filled up by 132 volunteer blood donors from Parana Hemotherapy Center (Hemepar) assessing the possible risk factors to toxoplasmic infection. A total of 20 IgG anti-Toxoplasma serological tests were done to check out for positive-reactivity. 60% of the selected serum samples reacted positively; from these, 50% reported having pets (average of 2 animals per person) and 33% of these pets were "semi-free". It suggested the probability of toxoplasmic infection through these animals. Only 2.2% of the interviewed individuals were aware of the correct concept of the disease and only 17% of them were actually approached by the Blood Center concerning the epidemiological importance of this disease. The current procedures established during blood transfusions are not entirely safe when associated to toxoplasmosis. Today there are no rules that standardize a seroscreening protocol, nor preventive measures for this disease related to hemotherapy services in Brazil, as well as in other services worldwide.

Resumo em Português:

A detecção de doença residual mínima (DRM) é um importante fator prognóstico na leucemia linfóide aguda (LLA) infantil e fornece informações sobre a resposta ao tratamento e o risco de recaída. Entretanto, os altos custos das técnicas utilizadas limitam seu uso nos países em desenvolvimento. Desta forma, realizamos um estudo prospectivo para avaliar a citometria de fluxo (CF), utilizando três fluorescências e um painel limitado de anticorpos monoclonais, como método de detecção de DRM em medula óssea (MO) e sangue periférico (SP) de crianças com LLA. Amostras de MO e SP de 40 crianças portadoras de LLA foram analisadas nos dias (d)14 e d28 da indução e nas semanas 24-30 da terapia de manutenção. Foram consideradas como DRM+ as amostras que apresentaram > 0,01% das células com o fenótipo aberrante (FA). Oitenta e sete por cento dos pacientes apresentaram FA ao diagnóstico. No d14, 56% das amostras de MO e 43% do SP apresentaram DRM. No d28, foi detectada DRM em 45% e 31% das amostras de MO e SP, respectivamente. A porcentagem de DRM na MO foi similar à do SP nos casos de LLA-T, mas aproximadamente dez vezes maior na LLA de precursor-B. Foi detectada DRM na MO de 44% e 39% dos pacientes que estavam remissão morfológica nos d14 e d28, respectivamente. Não foi demonstrada associação significante entre a presença de DRM e sexo, idade, leucometria inicial e linhagem celular. Esta técnica de detecção de DRM por CF é relativamente barata e pode ser aplicada em centros com recursos limitados.

Resumo em Inglês:

The detection of minimal residual disease (MRD) is an important prognostic factor in childhood acute lymphoblastic leukemia (ALL) providing crucial information on the response to treatment and risk of relapse. However, the high cost of these techniques restricts their use in countries with limited resources. Thus, we prospectively studied the use of flow cytometry (FC) with a simplified 3-color assay and a limited antibody panel to detect MRD in the bone marrow (BM) and peripheral blood (PB) of children with ALL. BM and PB samples from 40 children with ALL were analyzed on days (d) 14 and 28 during induction and in weeks 24-30 of maintenance therapy. Detectable MRD was defined as > 0.01% cells expressing the aberrant immunophenotype as characterized at diagnosis among total events in the sample. A total of 87% of the patients had an aberrant immunophenotype at diagnosis. On d14, 56% of the BM and 43% of the PB samples had detectable MRD. On d28, this decreased to 45% and 31%, respectively. The percentage of cells with the aberrant phenotype was similar in both BM and PB in T-ALL but about 10 times higher in the BM of patients with B-cell-precursor ALL. Moreover, MRD was detected in the BM of patients in complete morphological remission (44% on d14 and 39% on d28). MRD was not significantly associated to gender, age, initial white blood cell count or cell lineage. This FC assay is feasible, affordable and readily applicable to detect MRD in centers with limited resources.

Resumo em Português:

O estado do Paraná, no Brasil, recebeu imigrantes de diversas partes do mundo. Este fato atribuiu à sua população um patrimônio genético bastante diversificado. Esta característica nos levou a investigar, pela primeira vez, a incidência de hemoglobinopatias na população que vive em uma de suas cidades. Para isso, foram coletadas amostras de sangue de 585 pessoas residentes em Umuarama-PR. A triagem para hemoglobinopatias foi realizada através da metodologia clássica. Os resultados mostraram que 93,17% apresentaram o padrão eletroforético normal (AA); 2,73% apresentaram o traço beta-talassêmico; 2,05% o traço falciforme (AS); 1,37% heterozigotos para alfa-talassemia; 0,34% heterozigotos para hemoglobina C (AC); 0,17% tiveram a associação entre alfa talassemia e traço falciforme e também 0,17% tiveram a associação entre os traços alfa e beta talassêmicos. A comparação destes resultados com o de outros autores sugere que a freqüência das hemoglobinopatias pode variar significativamente dentro de cidades de um mesmo estado. Este fato pode ser atribuído à miscigenação da população ou também à prevalência distinta de hemoglobinopatias em populações diferenciadas, que foram o alvo de outros estudos.

Resumo em Inglês:

Immigrants from many parts of the world settled in Paraná State in Brazil, contributing to the diversified genetic patrimony of its population. This characteristic led us to investigate, for the first time, the incidence of hemoglobinopathies in the population of one city in Paraná. A total of 585 blood samples were collected from individuals living in Umuarama. Hemoglobinopathy tests were carried out using the classical methodology. The results show that 93.17% have the normal electrophoretic pattern (AA); 2.73% have the beta-thalassemia trait; 2.05% have the sickle cell trait (AS); 1.37% are heterozygous for alpha-thalassemia; 0.34% heterozygous for hemoglobin C (AC); 0.17% have both alpha-thalassemia and sickle cell traits and 0.17% are heterozygous for alpha and beta-thalassemia. A comparison of these results with other works suggests that the frequency of hemoglobinopathies can significantly vary between cities within the same state. This fact may be attributed to the miscegenation of the population or even to the diverse prevalence of hemoglobinopathies in distinct populations.

Resumo em Português:

Transplante de medula óssea de doador irmão HLA-idêntico pode curar 70%-90% dos portadores de anemia aplásica severa (AAs). Pacientes mais idosos, muito transfundidos, longamente tratados com imunossupressão (IS) e com infecções ao tempo do transplante têm pior evolução. Nós transplantamos 18 pacientes com AAs e pelo menos um dos fatores associados a pior prognóstico (idade >35 anos, >50 transfusões antes do transplante, falta de resposta à imunossupressão prévia e infecção bacteriana ou fúngica ao transplante) de 2001 a 2005, com ciclofosfamida (Cy - 5 pacientes) ou bussulfan mais Cy (13 pacientes). Dezesseis pacientes apresentaram pega do enxerto, dois morreram sem pega, três tiveram rejeição aos dias +67, +524 e +638 (dois morreram e um foi resgatado com IS). Mucosite grau III/IV ocorreu em 39% e não observamos DECH aguda ou crônica. A probabilidade de sobrevida pelo método de Kaplan-Meier foi de 75% aos 2,14 anos, e uma tendência a melhor sobrevida foi encontrada entre os portadores de apenas um fator de risco ao transplante (P: .06). Estes resultados são comparáveis a recentes relatos de literatura envolvendo condicionamentos baseados em fludarabina para tratar pacientes com alto risco. Devido à pequena amostra analisada, estudos clínicos prospectivos com maior número de pacientes são necessários, visando comprovar o real benefício dos condicionamentos baseados em fludarabina, definir o melhor agente a ser a ela associado e assim obter o melhor condicionamento para portadores de AAs com fatores de mau prognóstico para o transplante.

Resumo em Inglês:

Hematopoietic progenitor cell transplantation from HLA-identical sibling donors cures 70-90% of Severe Aplastic Anemia (sAA) patients. Older age, heavy exposure to transfusions, immunosuppression treatment (IST) with a long interval from diagnosis to transplant and infection at procedure are associated with poor outcomes. We transplanted 18 patients with sAA and at least one risk factor (RF) for poor prognosis (age >35 years, >50 transfusions prior to transplant, unresponsiveness to previous IST and bacterial or fungal infection at transplant) from 2001 to 2005, using cyclophosphamide (CY - 5 patients) or busulfan plus CY (13 patients). Sixteen patients engrafted, two died with no engraftment, three patients had evidence of graft failure at days +67, +524 and +638 (two died and one was rescued with IST). Grade III/IV mucositis occurred in 39% but neither aGVHD nor cGVHD were observed. The Kaplan-Meier probability of survival was 75% at 2.14 years, with a trend favoring survival by number of RF (1 versus =2 RF) (P = 0.06). These results are comparable to recent data reported with fludarabine-based conditioning in patients with poor prognosis sAA. Due to the small sample size, prospective clinical trials with larger cohorts of patients are needed to confirm the real benefits of fludarabine-based conditioning, and also to define the best agent(s) to be associated with Fludarabine as preparative regimen for sAA patients with poor prognosis.

Resumo em Português:

A leucemia mielóide crônica (LMC) é uma desordem hematológica mieloproloferativa clonal causada por uma mutação em uma célula-tronco pluripotente, resultando na proliferação e acúmulo de células mielóides e seus progenitores. O cromossomo Philadelphia é o resultado de uma translocação recíproca de material genético entre os genes abl (Abelson murine leukemia) no cromossomo 9, e o bcr (breakpoint cluster region) no cromossomo 22, resultando na formação do gene quimérico BCR-ABL. Neste trabalho, 45 pacientes foram acompanhados de forma seqüencial, de acordo com as avaliações periódicas individuais, e 360 amostras foram selecionadas e analisadas pela técnica da reação em cadeia da polimerase (PCR) através da técnica qualitativa para as isoformas características da P210BCR-ABL (b3a2 e b2a2) e P190BCR-ABL (e1a2). No nosso estudo no pré-TMO, observou-se uma prevalência das isoformas características da LMC (b3a2 e/ou b2a2), fato imprescindível para que o paciente fosse acompanhado dentro do protocolo da LMC. A isoforma e1a2, característica da LLA, foi detectada em 11 pacientes em conjunto com essas isoformas. A detecção do transcrito e1a2 foi avaliada quanto ao seu provável papel na LMC, e foi um dos parâmetros de avaliação deste estudo.

Resumo em Inglês:

Chronic myeloid leukemia (CML) is a myeloproliferative clonal disorder caused by a mutation in a stem cell, resulting in the proliferation and accumulation of myeloid cells and their progenitors. The Philadelphia chromosome (Ph1) is a result of a mutual translocation of genetic material between the abl gene (Abelson murine leukemia) in chromosome 9 and bcr gene (breakpoint cluster region) in chromosome 22, resulting in the formation of the chimerical gene, BCR-ABL. In this work 45 patients were sequentially followed up in individual periodic evaluations, and 360 samples were selected and analyzed by PCR using the qualitative technique for isoforms characteristic of P210CR-ABL (b3a2 and b2a2) and P190BCR-ABL (e1a2). In our pre-bone marrow transplant study, a prevalence of isoforms characteristic of CML was observed (b3a2 and/or b2a2), a fact essential for the patients to be followed up within the CML protocol. The e1a2 isoform, characteristic of LLA, was detected in 11 patients together with the isoforms characteristic of CML. The detection of the e1a2 transcript was evaluated in respect to its probable role in LMC and was one of the parameters evaluated in this study.

Resumo em Português:

A anemia na insuficiência renal crônica deve-se à redução da produção de eritropoetina, devido à diminuição da massa renal funcionante. A eritropoetina tem sido preconizada para o tratamento da anemia, no entanto, cerca de 5% dos pacientes são resistentes à mesma. A resistência à eritropoetina é definida como a necessidade do uso de uma dose maior que 12.000U/kg por semana, sem atingir o hematócrito alvo de 33% a 36%. As citocinas pró-inflamatórias têm uma associação importante com a anemia resistente ao tratamento com eritropoetina (EPO). A pentoxifilina tem sido usada para inibir a produção dessas citocinas pró-inflamatórias. Este estudo foi realizado com os pacientes sob hemodiálise no Instituto de Nefrologia Ribamar Vaz, do Hospital da Santa Casa de Misericórdia de Maceió-Al. Os pacientes com diagnóstico de resistência à eritropoetina receberam pentoxifilina na dose de 400 mg VO, após hemodiálise por seis meses. Avaliamos o hematócrito e a proteína C reativa (PCR) em dois momentos: ao final de três meses com 12 pacientes e, ao final de seis meses, com sete pacientes. A média de PCR dos 12 pacientes, no primeiro mês, foi de 5,65 mg/l. No terceiro mês, de 2,58 mg/l. Porém, no sexto mês, considerando apenas os sete que terminaram o projeto, foi de 4,55 mg/l. Não foi observada diferença significativa. A média final dos hematócritos(Htc) observada nos pacientes foi de 28,74 %. A média dos Htc na avaliação de seis meses que precederam o início do projeto, foi de 26,22%. Não foi observada diferença estatisticamente significante, quer nos 12 pacientes acompanhados por três meses ou nos sete que conseguiram concluir o estudo. Não observamos correlação entre os níveis de PCR e os de hematócrito. No entanto, em nossa amostragem, a média de PCR basal não estava elevada e este pode ter sido um fator importante nos resultados díspares em relação aos dados da literatura. Sendo assim, concluímos que, em nossa amostra, não obtivemos benefícios com o uso da pentoxifilina. Porém, certamente se fazem necessários estudos mais amplos e controlados para que se possa chegar a conclusões que norteiem a indicação clínica desta droga como coadjuvante da EPO.

Resumo em Inglês:

Anemia in end stage renal disease occurs due to the reduction in the production of erythropoietin caused by the decrease in functional renal mass. Erythropoietin has been indicated in the treatment of anemia however, about 5% of patients are resistant to this treatment. In erythropoietin resistance, it is necessary to increase the dosage to more than 12000 U/Kg/weekly, but even so the hematocrit target, which should remain between 33 and 36%, is not reached. Pro-inflammatory cytokines are significantly associated to resistance to erythropoietin treatment and so pentoxifylline is used to inhibit the production of these pro-inflammatory cytokines. This study was carried out with hemodialysis patients at the Ribamar Vaz Institute of Nephrology - in the Santa Casa de Misericórdia Hospital of Maceió. Patients with diagnoses of resistance to erythropoietin received 400mg VO pentoxifylline after hemodialysis over a period of six months. The hematocrit and C-reactive protein (CRP) concentrations were analyzed three times: in the first month, at the end of three months (12 patients) and at the end of six months (7 patients). The mean CRP of the 12 patients in the first month was 5.65 and in the third month it was 2.58. However, in the sixth month, with the 7 patients remaining in the protocol, it was 4.55. No significant differences were observed. The final average hematocrit concentration of the patients was 28.74%. The average hematocrit concentration, in the six-month evaluation that preceded the project, was 26.22%. Statistically-relevant differences were not observed in the 12 patients followed up for 3 months or in the 7 that concluded the study. No correlations between the levels of CRP and hematocrit concentration were observed. However, in our sampling, the mean basal CRP was not high and this might have been an important factor to explain the difference between our results and other published reports. Thus, we conclude that there are no benefits with the use of pentoxifylline. However, further, more comprehensive studies are necessary in order to investigate the use of this drug as support in erythropoietin resistanc.

Resumo em Português:

O sistema imunológico humano possui um significado comum de proteção contra antígenos estranhos com potencialidade patogênica ou não, ativando uma ação coletiva e coordenada entre células e moléculas. Embora sendo um sistema benéfico, deve ser controlado para evitar que auto-antígenos sejam alvejados. Recentemente, por meio de novas técnicas, tem-se observado uma corrente de estudo para as células T CD4+CD25+ Foxp3 como células reguladoras que controlam ativamente a função de outras células imunes impedindo sua atividade e, conseqüentemente, o desenvolvimento de doenças auto-imunes, rejeição de enxerto e combate a células tumorais. Em pacientes submetidos ao transplante alogênico, os mecanismos que levam a hiporresponsividade, assim como os mecanismos que permitem uma maior sobrevida do enxerto ainda são pouco conhecidos. Este artigo aborda uma revisão da literatura sobre as células T regulatórias, vislumbrando uma nova possibilidade de terapia imunomoduladora para pacientes transplantados.

Resumo em Inglês:

The human immune system mounts specific responses against a vast array of foreign antigens, pathogenic or otherwise, activating a coordinated action between cells and molecules. Although this is beneficial, it must be carefully controlled to ensure that normal self antigens are not targeted. Recently, with the development of new techniques, it has been observed that T CD4+CD25+Foxp3 act as regulatory cells which actively control the properties of other immune cells by suppressing their functional activity to prevent autoimmunity and transplant rejection as well as to trigger the immune system against tumor cells. In patients submitted to allogeneic transplantation, specific unresponsive mechanisms and mechanisms that induce and maintain graft tolerance are little understood. This article reviews what is currently known about these so-called regulatory T cells and discusses the potential use of these cells in transplantation immunolog.

Resumo em Português:

As anormalidades estruturais da hemoglobina estão entre as doenças genéticas mais comumente encontradas nas populações humanas. O Laboratório de Hemoglobinopatias do Departamento de Patologia Clínica da Faculdade de Ciências Médicas da Universidade Estadual de Campinas - Unicamp, localizado em Campinas, no estado de São Paulo, região Sudeste do Brasil, realizou, em seus 27 anos de existência, cerca de 130.000 diagnósticos. Entre as variantes estruturais detectadas, as hemoglobinas S, C e D-Punjab foram, como esperado, as mais freqüentes, porém um número expressivo de outras hemoglobinas anômalas, novas e raras, também foi encontrado. Esses achados estão sumarizados no presente artigo.

Resumo em Inglês:

Hemoglobin structural abnormalities are among the most commonly found human genetic diseases. The Laboratory of Hemoglobinopathies in the Clinical Pathology Department of the Medical Sciences School of the State University in Campinas - Unicamp, São Paulo, Southeastern Brazil, carried out, in its 27 years of activity, about 130,000 diagnoses. As expected, hemoglobins S, C and D were the most frequently observed variants, but an expressive number of other abnormal, novel and rare hemoglobins, was also detected. These findings are summarized in the present article.

Resumo em Português:

As células natural killer (NK) foram identificadas há mais de 30 anos por sua capacidade de matar células tumorais e infectadas por vírus sem precisar de sensibilização prévia. No entanto, a forma como as células NK matam seus alvos ficou desconhecida por muito tempo. Na década de 90, a partir de várias observações, foi proposto que as células NK matariam células com a expressão diminuída de antígeno leucocitário humano (HLA), protegendo as células autólogas normais, o que ficou conhecido como hipótese do missing-self. Esta teoria foi confirmada através da descoberta de vários receptores, principalmente os da família killer immunoglobulin-like receptors (KIR), que reconhecem moléculas de HLA de classe I. Estes novos conceitos levaram à busca da importância dos receptores KIR no transplante de células-tronco hematopoéticas (TCTH). Foi sugerido que as disparidades de HLA entre o doador e o paciente poderiam ser reconhecidas por células NK levando à aloreatividade, o que ajudaria no efeito enxerto contra leucemia. No entanto, apesar de alguns resultados promissores, até hoje, os diferentes estudos sobre o assunto não chegaram a um consenso. Nesta revisão, será abordada a relevância das células NK e dos receptores KIR nos diferentes tipos de TCTH.

Resumo em Inglês:

Natural killer (NK) cells were identified over 30 years ago by their ability to kill cancer and virally infected cells without prior sensitization. For years the recognition mechanisms of target cells were unknown, until the 1990s when the "missing-self" hypothesis was proposed. According to this theory, although tolerant to normal autologous cells, NK cells can recognize and attack cells that have down-regulated human leukocyte antigen (HLA) class I molecules. The discovery of killer immunoglobulin-like receptors (KIR) that specifically recognize HLA class I molecules corroborated this hypothesis. These new concepts point to the importance of studying KIR in hematopoietic stem cell transplantation (HSCT). HLA disparities between the donor and patient in HSCT may be distinguished by NK cells leading to alloreactivity. Even though there are some promising results, until now existing studies have not reached any consensus. Here, we will review the relevance of NK cells and KIR in the different types of HSC.

Resumo em Português:

Anemia hemolítica microangiopática associado à trombocitopenia participa de um grupo de doenças que freqüentemente apresentam suas características clínicas muito semelhantes, sendo difícil distingui-las. A síndrome hemolítico-urêmica é dividida em duas apresentações: a forma não esporádica, que acomete comumente crianças após infecção bacteriana causando diarréia sanguinolenta, possui bom prognóstico; e a forma esporádica, que acomete adultos, sendo bem descritos casos em mulheres pósparto, é a forma sistêmica de trombocitopenia microangiopática de pior prognóstico com alta morbidade e mortalidade, cuja falência renal é o distúrbio predominante. Relatamos um caso de síndrome hemolítico-urêmica pós-parto em paciente previamente sadia, que apresentou quadro de insuficiência renal, anemia hemolítica e trombocitopenia. Instituída a terapêutica de suporte adequada e precocemente, a paciente evoluiu satisfatoriamente com normalização dos níveis pressóricos e recuperação da função renal.

Resumo em Inglês:

Microangiopathic hemolytic associated with thrombocytopenia is part of a disease group that frequently show likeness and that's why become difficult to separate them. There are two types of hemolytic uremic syndrome (HUS); the non sporadic type and the epidemic or "typical" type that is common on childreen that is associated with diarrhea and infection caused by verotoxinaproducing E. coli with a good prognostic; and the sporadic postpartum period. It is the systemic type of mocroangiophatic thrombocytopenia of poor prognostic with high morbidity and mortality which renal failure is the main disturb. We reported a case of HUS occuring in postpartum previously healthy, that showed abrupt renal failure, hemolytic anemia and thrombocytopenia. After proper therapy the patient developed a normal blood pressure and recovery renal function.

Resumo em Português:

Relata-se o caso de um adulto jovem com sarcoma granulocítico (SG) mediastinal com infiltração cardíaca sem evidência de leucemia envolvendo medula óssea ou sangue periférico. O diagnóstico foi revelado pela imuno-histoquímica com positividade para mieloperoxidase e CD99. O paciente apresentou remissão clínica, porém evoluiu com neutropenia febril durante a quimioterapia e foi a óbito. Embora infiltrados cardíacos subclínicos sejam comumente detectados na autópsia em pacientes com leucemia aguda nãolinfoblástica, somente um caso de SG com envolvimento cardíaco na ausência de doença na medula óssea foi descrito na literatura. Um diagnóstico de SG não deve ser excluída quando a biópsia da medula óssea não mostrar nenhuma evidência de infiltração leucêmica.

Resumo em Inglês:

We report on a case of mediastinal granulocytic sarcoma with cardiac infiltration in a young man with no evidence of leukemia involving the bone marrow or peripheral blood. Diagnosis was accomplished by immuno-histochemistry with expressions of myeloperoxidase and CD99 antigens. The patient achieved clinical remission, but evolved with febrile neutropenia during chemotherapy and died. Although subclinical cardiac infiltrations are commonly found at autopsy in patients with acute non-lymphoblastic leukemia, only one case of involvement of the heart with granulocytic sarcoma in the absence of bone marrow disease has been published in the literature. A diagnosis of granulocytic sarcoma should not be excluded when the biopsy of the bone marrow does not show any evidence of leukemic infiltration.